Некоронарогенные кардиомиопатии в кардиохирургической клинике тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат наук Фролова, Юлия Валерьевна

• Фролова, Юлия Валерьевна
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Фролова, Юлия Валерьевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.........................................................................5-7 стр.

СТРУКТУРА РАБОТЫ

ВВЕДЕНИЕ..........................................................................................8-15 стр.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Некоронарогенные кардиомиопатии - определение, эпидемиология, классификации................................................................................16-17 стр.

1.2. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)........................................................17-31 стр.

1.2.1. Основные причины развития ДКМП; роль генетических факторов в этиологии ДКМП..........................................................................................17-21 стр.

1.2.2. Инструментальная диагностика ДКМП.............................................22-23 стр.

1.2.3. Тактика медикаментозного лечения ДКМП и роль биопсии миокарда......23-27 стр.

1.2.4. Современные методы хирургического лечения ДКМП.

1.2.4.1. Трансплантация сердца и посттрансплантационная кардиомиопатия.........28-30 стр.

1.2.4.2. Хирургическое ремоделирование сердца..........................................30-32 стр.

1.2.4.3. Ресинхронизирующая терапия.......................................................32-34 стр.

1.2.4.4. Устройства вспомогательного кровообращения....................................35 стр.

1.3. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)............................................35-43 стр.

1.3.1. Эпидемиология, роль наследственных мутаций в этиологии ГКМП, современные классификации КМП....................................................................36-38 стр.

1.3.2. Клинико-инструментальная диагностика ГКМП..................................39-40 стр.

1.3.3. Современные методы лечения ГКМП и результаты..............................40-43 стр.

1.4. Первичные и вторичные моновентрикуляриые дисфункции правого

желудочка..........................................................................................44-62 стр.

1.4.1. Правожелудочковая недостаточность при хронической тромбоэмболии легочной артерии..............................................................................................44-50 стр.

1.4.1.1. Эпидемиология хронической тромбоэмболии легочной артерии (ХрТЭЛА)..............................................................................................44 стр.

1.4.1.2. Основные причины развития ХрТЭЛА; роль наследственных тромбофилий в этиологии ХрТЭЛА.....................................................................................44-46 стр.

1.4.1.3. Результаты современной диагностики ХрТЭЛА, классификация ХрТЭЛА.............................................................................................46-48 стр.

1.4.1.4. Современные хирургические методы лечения ХрТЭЛА........................48-50 стр.

1.4.2. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ)............50-62 стр.

1.4.2.1. Определение, эпидемиология АКМП ПЖ..........................................50-52 стр.

1.4.2.2. Основные причины развития АКМП ПЖ, роль генетических мутаций в этиологии...........................................................................................52-54 стр.

1.4.2.3. Современные клинико-диагностические критерии и роль инструментальных методов диагностики.............................................................................54-60 стр.

1.4.2.4. Современные методы лечения АКМП ПЖ.......................................60-62 стр.

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Методы диагностики....................................................................63-69 стр.

2.2. Методы хирургического лечения........................................................70-74 стр.

2.3. Клиническая характеристика пациентов, включенных в исследование.......74- 92 стр.

2.3.1. Клиническая характеристика пациентов с синдромом ДКМП..................74-85 стр.

2.3.2. Клиническая характеристика пациентов с ГКМП..................................85-89 стр.

2.3.3. Клиническая характеристика пациентов с ХрТЭЛА...............................89-90 стр.

2.3.4. Клиническая характеристика пациентов с АКМП ПЖ...........................90-92 стр.

2.4. Методы статистической обработки..........................................................92 стр.

Глава 3. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

3.1. Синдром ДКМП: результаты комплексного лечения с применением хирургических

методик............................................................................................95-190 стр.

3.1.1. Результаты обследования пациентов с синдромом ДКМП до и после имплантации

кардиоресинхронизирующих устройств и дефибрилляторов........................94-107 стр.

3.1.2.0перация обратного ремоделирования сердца: клиника, диагностика,

результаты.......................................................................................107-145 стр.

3.1.3. Клинические результаты и ультраструктурная оценка пересаженного сердца через

10, 15 и 25 лет после пересадки............................................................145-178 стр.

3.2. Естественная выживаемость пациентов с синдромом ДКМП (терапевтическая группа)............................................................................................178-189 стр.

Глава 4. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

4.1. Результаты клинико-инструментального обследования пациентов до и после

расширенной миоэктомии и септальной аблации.................................191—217 стр.

4.2. Анализ результатов, полученных у пациентов с ГКМП после имплантации двухкамерного ЭКС и\или с функцией кардиовертера-дефибриллятора...................................................................................................217-229 стр.

Глава 5. ПАЦИЕНТЫ С ФЕНОТИПОМ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ КАРДИОМИОПАТИИ И НЕДОСТАТОЧНОСТИ.

5.1. Результаты обследования и лечения пациентов с хронической ТЭЛА........230-262 стр.

5.2. Результаты обследования и лечения пациентов с аритмогенной кардиомиопагией

правого желудочка.............................................................................262-278 стр.

Глава 6. ОБСУЖДЕНИЕ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ............................................279-304 стр.

ВЫВОДЫ........................................................................................305-308 стр.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ...................................................308-31 1 стр.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ....................................................................3 12-348 стр.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВ - атриовентрикулярная АГ - артериальная гипертензия

АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка

АКМП - аритмогенная кардиомиопатия

AHA - американская ассоциация сердца

АНФ - антинуклеарный фактор

БЛНПГ - блокада левой ножки пучка Гиса

БПНПГ - блокада правой ножки пучка Гиса

ВОЗ - всемирная организация здравоохранения

ВПС - врожденный порок сердца

ВПСС - волокна проводящей системы сердца

ВСС - внезапная сердечная смерть

ВТЛЖ - выносящий тракт левого желудочка

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ГМ - гладкая мускулатура

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия

ДЛА - давление в легочной артерии

ДМПГТ - дефект межпредсердной перегородки

ЖТ - желудочковая тахикардия

ЖЭС - желудочковая экстрасистолия

ИКД - имплантируемый кардиовертер-дефибрилятор

ИМ - инфаркт миокарда

КМП - кардиомиопатия

КМЦ - кардиомиоциты

КДО - конечный диастолический обьем

КДР - конечный диастолический размер

КМ - кардиомиоциты

KPT - кардио-ресинхронизирующая терапия

КСО - конечный систолический обьем

КСР - конечный систолический размер

ЛАГ - легочная артериальная гипсртензия

ЛГ - легочная гипертензия

ЛП - левое предсердие

ЛСС - легочное сосудистое сопротивление

ЛЖ - левый желудочек

НК - недостаточность кровообращения

НПВ - нижняя полая вена

НБЛНПГ - неполная блокада левой ножки пучка Гиса

МЖП - межжелудочковая перегородка

MHO - международное нормализованное отношение

МРТ - магиитно-резонансная томография

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

НЖТ - наджелудочковая тахикардия

НЖЭС - наджелудочковая экстрасистолия

НМЛЖ — некомпактный миокард левого желудочка

ОЛСС - общее легочное сосудистое сопротивление

ОПСС - общее периферическое сосудистое сопротивление

ПБЛНПГ - полная блокада левой ножки пучка Гиса

ПБПНПГ - полная блокада правой ножки пучка Гиса

ПП - правое предсердие

ПСС - периферическое сосудистое сопротивление

ПЖ - правый желудочек

РЧА - радиочастотная аблация

СВ - сердечный выброс

СКФ - скорость клубочковой фильтрации

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии

УО - ударный обьем

ФВ - фракция выброса

ХБП - хроническая болезнь почек

ХрТЭЛА - хроническая тромбоэмболия легочной артерии ХСН - хроническая сердечная недостаточность ЦМВ - цитомегаловирус ЭКГ — электрокардио1рамма

ЭКМО — экстракорпоральная мембранная оксигенация ЭН - эндотелий

ЭОС — электрическая ось сердца

ЭХОКГ - эхокардиография

ЭФИ — электрофизиологическое исследование

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Некоронарогенные кардиомиопатии в кардиохирургической клинике»

Актуальность проблемы.

Обсуждение принципов и методик лечения декомпенсированной сердечной недостаточности (СМ) на сегодня занимает одно из центральных мест в современной кардиологии. В РФ, как и в большинстве экономически развитых стран, заболеваемость и смертность от сердечной недостаточности занимают одно из ведущих »мест, что определяет социальную значимость этого грозного синдрома [Агеев Ф.Т., 2006]. В США ежегодно у 550 тыс. населения диагностируется хроническая сердечная недостаточность (ХСН), а умирает от данной патологии 300 тыс. человек в год [Gillum R.,1986;Corado D.,2001], В настоящее время медиана продолжительности жизни после установления диагноза ХСН составляет у мужчин 1,7 года, у женщин - 3,1 года (Framingham Study,2007). Некоронарогенные кардиомиопатии, приводящие к дисфункции миокарда, являются основными причинами ранней ипвалидизации и смертности кардиологических больных молодого возраста [Бойцов С.А., 2005; Терещенко С.Н.,2012]. В существующих современных рекомендациях по лечению КМП, как правило, значительная роль отводится описанию терапии ХСН и в значительно меньшей степени анализу этиологии заболевания [Палеев Ф.Н.,2008; Моисеев В.С.,2009]. Один из реальных современных путей лечения больных с КМП - кардиохирургический подход к проблеме [Шумаков В.И., 2003; Шумаков Д.В., 2009], который требует знания этиологии процесса. Среди причин развития ХСН особого внимания с точки зрения кардиохирурга заслуживают потенциально операбильные состояния. Прогноз и лечебная тактика у таких пациентов должны строиться не только на этиологической и функциональной диагностике причин дисфункций миокарда, но и на определении степени этой дисфункции [Дземешкевич СЛ.,2009; Kirk R.,2010]. Сегодня по данным Международного общества по трансплантации сердца и легких, 65% трансплантаций сердца обусловлено некоронарогенными КМП [Jessup М., 2009; Kilic А.,2012].

Несмотря на это, до настоящего времени в литературе отсутствуют общезначимые диагностические алгоритмы диагностики и тактические рекомендации по комплексному хирургическому и терапевтическому лечению пациентов с некоронарогенными КМП на основе клинических, инструментальных и генетических методов исследования. Целыо хирургического отбора должны являться такие пациенты с дисфункцией миокарда и декомпенсированной СН, у которых, несмотря на высокий риск периоперационных осложнений, прослеживается возможность эффективной реабилитации в отдаленный период после операции. Из-за отсутствия единых подходов к решению этой проблемы тактика ведения больных с некоронарогенными КМП определяется не научно

обоснованными протоколами, а личными предпочтениями врачей и диагностическими возможностями клиник. Улучшить результаты лечения страдающих КМП и повысить качество их жизни можно лишь реально объединив в единую систему терапевтические и хирургические принципы лечения таких пациентов.

Цель исследования: осуществить комплексный клинико-инструментальный анализ проблемы некоронарогенных кардиомиопатий по результатам обследования пациентов кардиохирургической клиники и на основании персонализированной нозологической диагностики разработать протоколы сочетанных методов терапевтического и хирургического лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить этиологию и течение некоронарогенных кардиомиопатий и определить наиболее значимые клинические симптомы как в оценке выраженности, так и обратимости/необратимости дисфункций миокарда.

2. Оценить диагностическое значение пред- и интраоперационных биоптатов миокарда в выявлении морфологических признаков степени воспаления, давности процесса и наличия признаков генетической детерминированности структурной патологии кардиомиоцитов.

3. Исследовать в сравнительном аспекте чувствительность, информативность и прогностическую значимость оценки активного вирусоносительства и его аутоиммунных последствий по данным изучения гемокультур и биопсий миокарда.

4. Разработать диагностический и лечебно-тактический алгоритм, выраженный в протоколах лечения пациентов с некоронарогенными кардиомиопатиями с учетом возможностей современной кардиохирургической клиники.

5. Определить показания и противопоказания к операциям имплантации КРТ/Д, обратному ремоделированию миокарда при ДКМП, расширенной миоэкгомии при диффузно-генерализованной форме ГКМП, легочной эндартерэктомии при хронической ТЭЛА.

6. Изучить 10-25 летние результаты электронно-микроскопического исследования донорского миокарда после ортотопической трансплантации сердца по поводу ДКМП и АКМП.

7. Изучить в сравнительном аспекте отдаленные результаты после органосохраняющих ремоделирующих операций при КМП и естественное течение кардиомиопатий при изолированном терапевтическом лечении.

Научная новизна исследования

В настоящей работе доказана безусловная значимость этиологической диагностики в выборе методов лечения (хирургический, терапевтический, сочетанный) и определения прогноза у пациентов с кардиомиопатиями некоронарогенного генеза.

В процессе исследования обнаружена высокая выраженность генетических предраспологающих факторов в развитии ДКМП: в 100% наблюдений у пациентов после ремоделирующих операций выявлена и морфологически подтверждена соединительнотканная дисплазия створок митрального клапана.

Впервые получены новые фундаментальные знания о механизмах структурной перестройки миокарда при генерализованных формах ГКМП: в основе увеличения обьемов межжелудочковой перегородки, стенки миокарда в области верхушки и папиллярных мышц лежит преимущественно процесс гиперплазии, а не гипертрофии кардиомиоцитов.

Впервые проведена успешная серия оригинальных операций по обратному ремоделированию сердца при ДКМП и изучены проблемы ближайшего и отдаленного послеоперационного периода.

Впервые в практике российской кардиологии выполнена успешная серия новых операций по расширенной миоэктомии при ГКМП, включающая в себя двойной (трансмитральный и трансаортальный) хирургический доступ с одновременной париетальной резекцией папиллярных мышц и изучены ближайшие и отдаленные результаты.

В процессе исследования показано, что состояние донорского сердца во вторую и третью декаду после пересадки приоретает морфологические черты, которые можно характеризовать как вторичную, посттрансплантационную кардиомиопатию: при электронно-микроскопическом исследовании через 10-25 лет после пересадки развиваются процессы дистрофии\гипертрофии кардиомиоцитов, нарушения микроциркуляции, хроническая ишемия миокарда с исходом в склероз интерстиция.

Обоснован положительными результатами лечения алгоритм диагностики и лечебной тактики у пациентов, страдающих ДКМП, ГКМП, АКМП и ХрТЭЛА.

Практическая значимость работы

На основании данных комплексного клинико-лабораторно-инструментального обследования разработаны и внедрены в клшшческую практику алгоритмы нозологической диагностики при некоронарогенных кардиомиопатиях, которые позволяют с высокой степенью вероятности установить этиологию данного заболевания.

Показана диагностическая значимость и информативность биопсии миокарда у пациентов с некоронарогенными КМП, установлено влияние отдельных морфологических признаков на результаты хирургического лечения и клинические исходы.

Выделено диагностическое значение МСКТ - ангиопульмонографии с двунаправленным энергетическим режимом у больных с ХрТЭЛА для уточнения показаний к хирургическому лечению и оценки прогностической выживаемости.

Определены показания к различным видам хирургического лечения у пациентов с некоронарогенными КМП в зависимости от исходного уровня дисфункции миокарда и степени выраженности клинико-инструментальных признаков ХСН.

Разработана система ведения пациентов с некоронарогенными КМП до и после хирургического лечения, показана необходимость проведения специфической терапии в дооперационном периоде у большинства пациентов как с воспалительной этиологией некоронарогенных КМП, так и при выраженных признаках декомпенсации ХСН, разработаны принципы ее мониторирования.

Подготовлены практические рекомендации по лечению больных с некоронарогенными КМП с дисфункцией миокарда для внедрения в клиническую практику кардиологических и кардиохирургических клиник Российской Федерации. Полученные результаты будут способствовать повышению эффективности хирургического лечения пациентов с некоронарогенными кардиомиопатиями.

Положения, выносимые на защиту:

1. Некоронарогенные кардиомиопатии, наиболее часто встречаемые в кардиохирургической клинике, представлены иммуно-воспалительными ДКМП и генетически-детерминированными дисфункциями миокарда, среди которых наиболее верифицированы ГКМП, некомпактный миокард и АКМП.

2. Биопсия миокарда является наиболее эффективным и высоко значимым методом верификации этиологии некоронарогенных кардиомиопагий, определяющим тактику лечения и ведения таких пациентов.

3. Выбор хирургического метода лечения некоронарогенных дисфункций миокарда основывается на анализе полученной комплексной персонализированной дооперационной этиологической диагностики, который позволяет снизить риски послеоперационных осложнений и повысить функциональный класс клинического состояния пациентов.

4. Органосохраняющие операции и реконструкции у пациентов с некоронарогенными дисфункциями миокарда, должны своевременно применяться у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, являясь наиболее предпочтительными при обратимых нарушениях функции сердца и отсутствии прогрессирования полиорганной недостаточности.

5. Разработанные лечебно-диагностические алгоритмы дифференциального персонализированного подхода к пациентам с некоронарогенными КМП позволяют определять стратегию лечения таких пациентов.

Внедрение в практику. Полученные результаты исследования, научные выводы, практические рекомендации и разработанные алгоритмы диагностики и лечения некоронарогенных кардиомиопатий внедрены в клиническую практику работы ФГБНУ «РНЦХ имени академика Б.В.Петровского», Факультетской терапевтической клиники им. В.Н.Виноградова, а также могут быть использованы в других кардиохирургических клиниках Российской Федерации. Результаты работы используются в обучении ординаторов и аспирантов ФГБНУ «РНЦХ имени академика Б.В.Петровского».

Апробация работы. Апробация работы состоялась на объединенной научно-практической конференции ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского» 30 января 2015 года. Основные положения диссертации представлены и обсуждены на Российском национальном конгрессе кардиологов (Москва, 2010), на XI съезде хирургов Российской Федерации (Волгоград, 2011), на конференции «50 лет кардиохирургии в Сибири» (Новосибирск, 2011), на 1-м Российско-Швейцарском научном форуме (Москва, 2011), на конференции «Некоронарогенные заболевания миокарда» (Санкт-Петербург, 2011), на Европейском конгрессе «Сердечная недостаточность» (Белград, 2012), на Первом всемирном образовательном форуме «Российские дни сердца» (Москва, 2013), па Всероссийском национальном конгрессе кардиологов (Санкт-Петербург, 2013), на 496

заседании Московского городского научного общества кардиологов им. А.Л. Мясникова (Москва, 2013), на Всероссийском национальном конгрессе кардиологов (Казань, 2014).

Личный вклад автора. Автором проводились первичные консультации пациентов, определялся спектр лабораторно-инструментальных исследований с последующей интрепретацией полученных результатов, устанавливался этиологический диагноз некоронарогенных кардиомиопатий, определялись показания и противопоказания к их хирургическому лечению, а также определялся вид оперативного вмешательства на основании полученных методов нозологической диагностики и автор лично участвовала в стационарном лечении и регулярном амбулаторном наблюдении за всеми пациентами, вошедшими в анализ настоящего исследования (до 5 лет и более). Автором лично создана база данных на электронных носителях, осуществлена статистическая обработка и анализ материала, формулировка цели, задач, выводов и практических рекомендаций. Результаты исследования отражены в написанных лично автором статьях, тезисах, главах монографий.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 45 научных работ, в том числе 19 в журналах, входящих в «Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий», рекомендованных ВАК для докторских диссертаций, соавтор глав в 3 монографиях.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, 6 глав, в которых представлены обзор литературы, материалы и методы исследования, результаты исследований, обсуждение и заключение по результатам исследований, а также выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Диссертация написана в объеме 347 страниц, иллюстрирована 50 таблицами, 135 рисунками и 24 клиническими примерами. Указатель литературы содержит 465 источников (44 отечественных и 421 зарубежный).

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Некоронарогенные кардиомиопатии - определение, эпидемиология, классификации.

Термин "кардиомиопатия" (КМП) предложен в 1957 г. W.Brigden, который определил этим группу болезней миокарда неизвестной этиологии, но некоронарогенного происхождения, характеризующуюся появлением кардиомегалии, изменениями на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни [112].

Согласно определению AHA (AHA - американская сердечная ассоциация, 2006), кардиомиопатии - «это гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с его механической и\или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу». Тогда же была предложена классификация, в основе которой лежат два принципа: разделение по «причинно-следственной» зависимости (таким образом, выделены первичные и вторичные КМП) и по генетическому тестированию с возможностью наследования.

Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП (группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов).

1. Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.

I. Генетические: 1.ГКМП;

2. АКМП/дисплазия ПЖ;

3. некомпактный миокард левого желудочка;

4. нарушения депонирования гликогена:

a. PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit); b. болезнь Данона

5. нарушения проводящей системы (синдром Ленегре);

6.митохондриальные миопагии;

7.нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром внезапной необъяснимой смерти во сне (Asian SUNDS)).

II. Смешанные:

1. ДКМП - дилатационная кардиомиопатия;

2. РКМГТ - рестриктивная кардиомиопатия;

III. Приобретенные:

1.воспалительная (миокардит);

2. стресс-индуцированная (takotsubo);

3.перипартальная;

4.тахи-индуцированная;

5.у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

2. Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Согласно другому определению КМП, предложенному в 2008 г. Европейским обществом кардиологов (ESC), кардиомиопатии - это «патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца...». Кроме того, ESC в 2008 г. предложило и другую классификацию КМП, которая на наш взгляд в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца. В настоящее время далеко не все клиники мира имеют возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мугаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями.

КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

Семейные (генетические)

Несемейные (негенетические)

Неидентифицированный

генный дефект

Подтип заболевания

Идиопатические

Подтип заболевания

По мнению многих авторов [32, 23, 170, 87] такое разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

В 2009 г. Дземешкевич С.Л. с соавт. предложили хирургическую классификацию КМП, выделив три типа первичных и вторичных дисфункций миокарда: 1.-клапанные кардиопатии; 2.-ишемические кардиопатии; З.-миокардиальные кардиопатии (собственно кардиомиопатии) [15].

Таким образом, все предложенные классификации несовершенны. Сегодня это следствие наших недостаточных знаний о генезе, лечении и прогнозе такого генетически и фенотипически разнообразного состояния миокарда, которое обозначено термином кардиом иопатия.

В настоящем обзоре рассмотрены КМП, которые имеют непосредственное отношение к теме исследования: дисфункция левых отделов сердца, развившаяся в результате дилатационной и гипертрофической КМП; дисфункция правых отделов сердца, развившаяся на фоне хронической ТЭЛА и аритмогенной кардиомиопатии ПЖ.

1.2 Дилатациоииая кардиомиопатия.

ДКМП является наиболее часто встречаемой КМП. Согласно определению ВОЗ дилатациоииая кардиомиопатия характеризуется дилатацией сердца с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков, при котором причина дисфункции миокарда объяснена недостаточно. Таким образом, с момента своего появления, термин ДКМП носит синдромный оттенок [8].

ДКМП встречается в большинстве стран мира и в связи с высокой летальностью в настоящее время является основным показанием к трансплантации сердца [61]. Характерно, что даже к моменту пересадки сердца диагноз при синдроме ДКМП часто остается неустановленным: при изучении 296 эксплантированных сердец расхождение морфологического диагноза с клиническим при неишемических заболеваниях отмечено в 30%, в т. ч. при лимфоцитарном (вирусном) миокардите в 15%, гиперсенситивном в 25%, гигантоклеточном в 25%, при саркоидозе в 83%, при АДПЖ и гемахроматозе в 100% случаев [289]. Авторами подчеркивается важность дооперациоиной биопсии миокарда при синдроме ДКМП.

Заболеваемость ДКМП составляет 2-13 на 100 000 населения [американские регистры ADHERE и OPTIMISE-HF]. В США от ДКМП ежегодно умирают около 9 тыс. больных [202]. По данным анализа, проведенного в Западной Швеции, на долю этого заболевания приходится около 27% случаев госпитализаций по поводу застойной сердечной недостаточности среди лиц в возрасте от 16 до 65 лет. Даже среди пациентов с диагнозом ДКМП, но без симптомов заболевания, 21% в течение 10 лет умирают или переносят трансплантацию сердца [61]. Такая высокая заболеваемость и распространенность ДКМП обуславливает важность совершенствования ранней диагностики этой патологии, поскольку у ряда пациентов ДКМП является потенциально курабельным заболеванием.

1.2.1. Основные причины развития ДКМП; роль генетических факторов в этиологии ДКМП.

ДКМП является полиэтиологичным заболеванием. Около 50% больных с этой патологией не имеют установленной причины заболевания [213] - см. рис.1. Авторы делают вывод о том, что основными этиологическими факторами развития ДКМП являются вирусная инфекция, иммунное воспаление, токсическое (метаболическое) поражение сердца, тахиаритмия и генетическое наследование.

® Virus ^ Immune

infection ^ mediated

Inherited Toxic and-

Tachycardia

induUix

Рис. 1. Идиопатическая ДКМП - механизмы развития и стратегия лечения (из статьи Hazebroek М. и соавт., 2012). Пояснение в тексте.

Представление о вирусной этиологии ДКМП получило наибольшее распространение и рассматривается как воспалительная в результате исхода вирусного миокардита.

Согласно определению ВОЗ, миокардит - это воспалительное заболевание миокарда, сопровождающееся нарушением функций сердца. Палеев Н.Р. с соавт. в 1982 году предложил следующее определение: миокардиты - поражения сердца преимущественно воспалительного характера, связанные с непосредственным влиянием инфекции, паразитарными и протозойными инвазиями, химическими и физическими воздействиями, а также возникающие на почве аллергических и иммунных заболеваний [31].

В настоящее время отмечается постоянный неуклонный рост заболеваемости миокардитом. Наиболее информативной в диагностике миокардита остается биопсия миокарда (эндомиокардиальная или интраоперационная). Диагностическая ценность при заборе 5 кусочков биоптатов по некоторым данным составляет около 50% [334].

В 1984 г. была разработана Далласская классификация, на основании дефиниций которой ставится диагноз миокардита при первой биопсии миокарда. Они включают в себя описание скудной воспалительной клеточной инфильтрации в интерстиции, которая преимущественно состоит из лимфоцитов в сочетании с различными по своей глубине дистрофическими изменениями соседних мышечных волокон, иногда вплоть до некроза, а также сопровождается умеренной гипертрофией кардиомиоцитов и интерстициальным фиброзом [70, 291]. Кроме того, для активного миокардита, в отличие от хронического,

оказались характерны меньшая давность болезни (в среднем 40 и 90 дней), меньший объем ЛЖ и меньшая частота полной блокады ЛНПГ (8 и 31%), большая частота обнаружения вирусного генома (40 и 25%) [59].

Частота выявления миокардита на основании морфологических признаков при ДКМП представлена в таблице 1 [8]. Становится ясным, что частота определения истинного миокардита различна. Так, на основании 1229 биопсий, проведенных пациентам с дисфункцией ЛЖ неясного генеза, частота миокардита превысила 40% [191,192,193,194,195]. Большинство пациентов с подозрением па миокардит не имели значимо сниженной ФВ, не всегда определяли вирусы, длительность заболевания у некоторых из них превышала 2 года.

По-прежнему остается сложным дифференциальный диагноз между первичной ДКМП и миокардитом. Таким образом, проблема остается недостаточно изученной и требует дальнейших исследований с применением биопсии миокарда. Таблица 1. Частота выявления морфологических признаков миокардита при ДКМП (Благова О.В., 2013).

характеристика больных п частота обнаружения признаков миокардита авторы

воспалительная (?) кардиохмиопатия 3055 17,2% (только 1/3 с ФВ менее 45%) Hufnagel G., 2000

«идиопатическая» ДКМП 245 0 (при наличии вирусов у 67,4%) Kühl U., 2005

дисфункция ЛЖ неясного генеза 1229 62% (среди 45 б-х с гипертоническим сердцем) и 40,4% (без него) Frustaci А., 2012

ХСН (подозрение на миокардит) 38 42,1% Arbustini Е., 1997

«идиопатическая» ДКМП 52 32,7% (вирус всего в 40,4%) MoimasS., 2012

ДКМП (эксплантированные сердца) 161 11% Agüero J., 2008

ДКМП (эксплантированные сердца) 106 23,6% (вирус в 80%) Luk А.,2009

ДКМП 82 48% (вирус+) + 12% (вирус -) Zimmermann О., 2005

ДКМП (интраоперационная биопсия) 64 47% (14% активный и 33% пограничный) Tsukada В., 2009

Наследственные предпосылки к развитию миокардита в настоящее время мало изучены. Исследуются гены системы HLA, генетически обусловленные особенности иммунного ответа (костномозговой дифференцировки Т- и В-лимфоцитов), экспрессии рецепторов к различным кардиотропным вирусам [354,430].

Частота семейных форм ДКМП составляет 10-20% [258]. Однако при обследовании родственников этот процент повышается до 50% [232]. Причиной ДКМП могут быть мутации более чем в 40 генах - это сильно усложняет поиск генетической основы заболевания, тем более, что частота и проявления этих мутаций различны.

К основным генетическим причинам ДКМП относятся мутации саркомерных белков (дистрофии), белков сократительного комплекса (гропонин, миозин), элементов саркоплазмы (актин), Z-диска (титин, а-актинин, десмин), компонентов ядерной пластины (ламин А/С, эмерин), митохондриальных генов, SCN5A, тафазина, коннексина 43 и др. [369,341]. Для генетической ДКМП характерно появление первых симптомов заболевания в детском или молодом возрасте с неуклонным их прогрессировавшем.

Для мутаций в саркомерных белках характерен высокий риск развития желудочковых аритмий. Мутации гена дистрофина выявлены в 7,8% случаев ДКМП [342], в 1-2% случаев - десминопатия [426]. Для ламинопатий также характерны развитие жизнеугрожающих желудочковых аритмии в 18% и выраженные гемодинамически значимые нарушения проводимости. Факторами риска являются мужской пол, неустойчивые пробежки ЖТ, ФВ<45%, и особенности мутаций [441]. Поэтому одним из основных методов лечения таких пациентов является имплантация ИКД. Кроме того, мутации в гене ламина могут протекать под маской АДПЖ [365].

Молекулярно-генетические исследования обнаружили значимую генетическую гетерогенность семейной ДКМП. Кроме того, выявлены 4 возможных типа наследования: аутосомно-доминантный (наиболее распространенный, с пенетрантностыо 65% (P. Keeling и W.MeKenna, 1994)), аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, а также через митохондриальную ДНК.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Фролова, Юлия Валерьевна, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Амосова E.H. //Кардиомиопагии. - Киев: Киев плюс,- 1999.- 424 с.

2. Ардашев A.B., Склярова Т.Ф., Желяков Е.Г. и соавт.//Некоронарогенные желудочковые нарушения ритма сердца: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение. - Кардиология,- 2007,- Т. 47.- №11.- С. 62-72.

3. Белецкая Л.В., Куприянова А.Г., Куренкова Л.Г. и соавт.//Изменеиия макромолекулярной структуры кардиомиоцитов при идиопатической кардиомиопагии.-Вестник траенплаптологии и искусственых органов,- 2007,- 9(5).- С. 33-5.

4. Беленков Ю.Н., Мареев В.10., Агеев Ф.Т. //Хроническая сердечная недостаточность. М.: ГЭОТАР-Медиа.- 2006,- 424 с.

5. Беленков Ю.Н., Фомин A.A., Привалова Е.В., Катукова В.Ю. // Гипертрофическая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив,- 2008,-N8.- С. 18-25.

6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. //Гипертрофическая кардиомиопатия. ГЭОТАР-Медиа.- Москва.- 2011.С. 96-98.

7. Белявский Е.А., Нарусов О.Ю., Терещенко С.Н. //Воспалительная кардиомиопатия: современное состояние проблемы. -Терапевтический архив,- 2010.- N8. С. 63-71.

8. Благова О.В. //Комплексный клинико-морфологический подход к нозологической диагностике "идиопатических" аритмий и синдрома ДКМП и их лечению. Автореферат Дисс. Докт. Мед. наук. М,- 2013 г.- 51 с.

9. Бойцов С.А., Дерюгин М.В. // Современные возможности диагностики неревматических миокардитов. - Consiliummedicum.- 2002,- 4(3). С. 117-24.

10. Гиляревский С.Р. //Миокардиты: современные подходы к диагностике и лечению. - М,- Медиа Сфера,- 2008.- 328 с.

И. Голицин С.П., Бакалов С.А., Нестеренко ЛЛО. и др. //Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современные подходы к диагностике и лечению. - Сердце.- 2005.-4.-С. 197-202.

12. Грохотова В.В., Лебедев Д.С., Митрофанова Л.Б. //Эффективность радиочастотной аблации желудочковых тахиаритмий у пациентов с латентно протекающим миокардитом. Бюллетень ФЦСКЭ им. В.А.Алмазова. Тезисы III Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Некоронарогенные заболевания сердца: диагностика, лечение, профилактика»,- 2011.- С. 20.

13. Данилова Т.А., Куприянова А.Г., Куренкова Л.Г. и др. //Гетерофильные антитела к антигенам интерстициальной соединительной ткани и эндотелия сосудов миокарда при

заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Вестник трансплантологии и искусственных органов.- 2004,- №3,- С.5-8.

14. Дерюгин М.В., Бойцов С.А. //Хронические миокардиты. - СПб.-ЭЛБИ-СПб.- 2005,287 с.

15. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. //Дисфункции миокарда и сердечная хирургия. - М,- ГЭОТАР-Медиа.- 2009. - 320 с.

16. Калинина Е.В., Пономаренко H.A., Дурова О.М. и соавт. //Каталитические аугоантитела при аутоиммунном миокардите: клинические и морфологические проявления. - Терапевтический архив.- 2005.- 77(9). С. 65-70.

17. Кузнецов Г.П., Мокеев А.Г., Симерзин В.В., Павлов В.В. //Кардиомиопатии,-Самара,-2005,- 138 с.

18. Куприянова А.Г., Белецкая Л.В. //Антитело-опосредованное (гуморальное) отторжение аллотрансплантированного сердца в клинике. Очерки клинической трансплантологии под ред. С.В.Готье.- М,- ООО Издательство «Триада»,- 2009.- С.285-324.

19. Куприянова А.Г., Белецкая Л.В., Зайдснов В.А. и соавт. //Опыт использования иммуногистохимического метода исследования эндомиокардиальных биопсий в диагностике отторжения гуморального типа у больных с аллотрансплантантом сердца. Вестник траснпланталогии и искусственных органов.- 2009,- 11 (3).- С. 30-36 .

20. Макаров Л.М., Солохин Ю.А. //Внезапная внебольничная смерть у детей, подростков и лиц до 45 лет. - Кардиология.- 2009,- 49(11).- С. 33-38.

21. Мальцев К. А., Хитров А.Н., Введенская О.Ю. и соавт. //Каталитические аугоантитела - новый молекулярный инструмент в кардиологии и офтальмологии.-Терапевтический архив.- 2006.- 78(11). С. 70-76.

22. Маслов Л.Н., Рябов В.В., Сазонова С.И., Тейлор Д.А. //Регенерация миокарда человека. Патол. физиол. и экспер. Терапия.- 2006.- 4. С. 28-32.

23. Моисеев B.C., Киякбаев Г.К. //Кардиомиопатии и миокардиты. - М.- ГЭОТАР-Медиа.- 2011.- 348 с.

24. Моисеев B.C., Киякбаев Г.К. //Проблема классификации кардиомиопатий.-Кардиология,- 2009.- 49 (1).-С. 65-70.

25. Моисеева О.М., Митрофанова Л.Б., Накацева Е.В. и соавт. //Сравнительный анализ содержания аутоантител в сыворотке крови как инструмент диагностики воспалительных заболеваний миокарда. -Терапевтический архив.- 2012,- 84(9).- С. 47-52.

26. Моисеева О.М., Митрофанова Л.Б., Пахомов A.B. и соавт. //Спорные вопросы диагностики миокардитов. -Сердце: журнал для практикующих врачей.-2010. -9 (4). С.234.

27. Мухарлямов Н.М. //Кардиомиопагии. -М,- Медицина,- 1990.-242 с.

28. Национальные рекомендации но определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти. - Клиническая практика.- 2012.- N4 [12]. С. 38-41.

29. Недоступ A.B., Благова О.В., Морозова Н.С. и соавт. //Миокардиальный васкулит: нозологическая принадлежность, клиническая картина, диагностика, лечение.-Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия,- 2011,- 4(3). С. 85-92.

30. Носкова М. В., Ревишвили A. LLL, Александрова С. А. //Возможные подходы к диагностике кардиосклероза и латентных миокардитов неревматической этиологии у пациентов желудочковыми нарушениями ритма.-Вестник аритмологии,- 2003.- 34.-С.18-23.

31. Палеев Н.Р., Одинокова В.А., Гуревич М.А., Найшут Г.М. //Миокардиты. - М.-Медицина.- 1982,- 272 с.

32. Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н. //Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда. -Кардиология. -2008.- 48 (9). С. 53-58.

33. Палеев Ф.Н. //Патогенез аутоиммунного миокардита - механизмы повреждения и защиты. -Автореферат Дисс. Докт. Мед.наук. М.- 2004 г.- 44 с.

34. Пауков B.C., Фролов В.А. //Элементы теории патологии сердца. - М,- Медицина.-1982.-270 с.

35. Полетаев А.Б. //Иммунологический гомункулус (иммункулус) в норме и патологии,- Биохимия.- 2002.- 67,- 5.- 721-731.

36. Попцов В.Н., Воронина О.В. //Ранний период после ортотопической трансплантации сердца.- Инфекции в трансплантологии под ред. С.В.Готье. - М.- ООО Издательство «Триада».- 2010. С. 175-214.

37. Сазонова С.И., Проскокова И.Ю., Гусева A.M. и соавт. //Радионуклидные методы исследования сердца в диагностике неревматичсских миокардитов и постмиокардитического кардиосклероза. -Клиническая медицина.- 2011.- 89(2). С. 32-35.

38. Симоненко В.Б., Бойцов С.А., Глухов A.A. //Клинико-морфологические особенности дилатационной и ишемической кардиомиопатий. -Терапевтический архив.-1999.- 71(12). С. 64-67.

39. Стрижаков JI.A., Кривошеев О.Г., Семенкова E.H. //Клинические варианты поражения сердца при системных васкулитах. -Терапевтический архив,- 2008.- 80 (9). С. 79-81.

40. Табакян Е.А., Кухарчук В.В., Наумов В.Г и соавт. //Частота выявления аутоантител к ßl-адренорецепторам у больных с миокардитами и кардиомиопатиями. - Кардиология,-2002,- 42(6). С. 42-46 .

41. Татарский Р.Б., Митрофанова Л.Б., Лебедев Д.С. и соавт. //Желудочковые тахиаритмии. Эндомиокардиальная биопсия. -Материалы международного конгресса «Кардиостим-2012». -Вестник аритмологии.-2012,- Приложение А.- С. 13.

42. Терещенко С.Н., Алаева Е.Н., Нарусов О.Ю. и соавт. //Распространенность и диагностика дилатационной кардиомиопатии по данным Российского регистра.-Кардиология.- 2012.- 52 (7).- С. 67-72.

43. Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. //Дилатационная кардиомиопатия.-Москва. -2003, —447 с.

44. Шумаков Д.В., Шурыгин С.Н., Тимербаев А.В. //Современные хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. -Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2009.- 4 (XI).- С. 92-96.

45. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. -Europace. -2006.- 8(9). -P. 746-837.

46. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for the Management of Patients with Atrial Fibrillation.- Circulation. -2006.- 114(7).- P.257-354 .

47. Adabag AS, Maron BJ. //Implications of arrhythmias and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. -Ann Noninvasive Electrocardiol. - 2007.-12. P. 171—180.

48. Agarwal S,Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever IIM, Lytle BW, Kapadia SR. //Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. - J Am Coll Cardiol. -2010.-55. P. 823-834.

49. AHA/ACCF/ESC scientific statement. //The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease.- JACC.- 2007.- 50 (19). P. 1914-1932 .

50. Al-Biltagi M, Issa M, Hagar HA et al. //Circulating cardiac troponins levels and cardiac dysfunction in children with acute and fulminant viral myocarditis. -Acta Paediatr. -2010.-99(10).- P. 1510-1516.

51. Aleksova A, Barbati G, Merlo M et al. //Deleterious impact of mild anemia on survival of young adult patients (age 45 ± 14 years) with idiopathic dilated cardiomyopathy: Data from the Trieste Cardiomyopathies Registry. - Heart Lung. -2011.- 40(5). P. 454-461.

52. Aleksova A, Sabbadini G, Merlo M et al. Natural history of dilated cardiomyopathy: from asymptomatic left ventricular dysfunction to heart failure—a subgroup analysis from the Trieste Cardiomyopathy Registry.- J Cardiovasc Med (Hagerstown). -2009.- 10(9). P. 699-705.

53. Almenar L, Segovia J, Crespo-Leiro MG, Palomo J, Arizo'n JM, Go' nzalez-Vf lchez F, et al. //Registro Espan~ol de Trasplante Cardiaco. XXIII Informe OHcial de la Seccio'n de Insuficiencia Cardiaca у Trasplante Cardiaco de la Sociedad Espan~ola de Cardiologfa (19842011). - Rev Esp Cardiol. - 2012.-65. P. 1030-1038.

54. Amcling S, Herda LR, Hammer E et al. //Myocardial gene expression profiles and cardiodepressant autoantibodies predict response of patients with dilated cardiomyopathy to immunoadsorption therapy. - Eur Heart J. -2013.- 34(9).- P. 666-675.

55. Amici C, Di Coro A, Ciucci A et al. //Indomethacin has a potent antiviral activity against SARS coronavirus. - Antivir Ther.-2006,- 11(8).- P. 1021-1030.

56. Andreassen AK, Wergeland R, Simonsen S, Gciran O, Guevara C, Ueland T. //N-terminal pro-B-type natriuretic peptide as an indicator of disease severity in a heterogeneous group of patients with chronic precapillary pulmonary hypertension. - Am J Cardiol. - 2006.-98.-P.525-529.

57. Andreoletti L, Leveque N, Boulagnon C et al. //Viral causes of human myocarditis. -Arch Cardiovasc Dis. -2009.- 102(6-7). -P. 559-568.

58. Angeliki A., Jefferey E. //The Role of Endomyocardial Biopsy in ARVC: Looking Beyond Histology in Search of New Diagnostic Markers Cardiovasc Electrophysiol.- Vol. 22.201 l.-P.l 11-117.

59. Angelini A, Crosato M, Boffa GM et al. //Active versus borderline myocarditis: clinicopathological correlates and prognostic implications. -Heart. -2002.- 87(3). P. 210-215.

60. Angelini A, Thiene G, Boffa GM et al. //Endomyocardial biopsy in right ventricular cardiomyopathy.- Int J Cardiol. -1993.- 40(3).- P. 273-282.

61. Antunes MJ, Prieto D, Sola E et al. //Cardiac transplantation: five years' activity. -Rev Port Cardiol. -2010,- 29(5).- P. 731-748.

62. Alpard SK, Zwischenberger JB. Extracorporeal membrane oxygenation for severe respiratory failure.- Chest Surg Clin N Am.- 2002.-12,- P.355-378.

63. Aquila LA, McCarthy PM, Smedira NG et al. //Cytoskeletal structure and recovery in single human cardiac myocytes.- J Heart Lung Transplant. -2004,- 23(8).- P. 954-963.

64. Arad M, Benson DW, Perez-Atayde AR, McKenna W.et al. //Constitutively active AMP kinase mutations cause glycogen storage disease mimicking hypertrophic cardiomyopathy. - J Clin Invest. -2002.-109.- P.357-362.

65. Arad M, Penas-Lado M, Maron BJ. et al. //Gene mutations in apical hypertrophic cardiomyopathy.- Circulation. -2005.-112.- P.2805-2811.

66. Arbarello P, Maiese A, Bolino G. //Case study of sudden cardiac death caused by lypomatous hypertrophy of the interatrial septum. -Med Leg J. -2012,- 80 (Pt 3).- P. 102-104.

67. Arbustini E, Gavazzi A, Dal Bello B et al. //Ten-year experience with endomyocardial biopsy in myocarditis presenting with congestive heart failure: frequency, pathologic characteristics, treatment and follow-up. - G Ital Cardiol. -1997.- 27(3).- P. 209-223.

68. Archibald CJ, Auger WR, Fedullo PF. //Outcome after pulmonary thromboendarterectomy. -Semin Thorac Cardiovasc Surg. -1999,- Apr. 11(2).-P. 164-171.

69. Asimaki A, Tandri H, Huang H et al. //A new diagnostic test for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. -N Engl J Med. -2009,- 360(11).- P. 1075-1084.

70. Aretz FIT, Billingham ME, Edwards WD et al. //Myocarditis. A histopathologic definition and classification. -Am J Cardiovasc Pathol. -1987,- 1(1).- P. 3-14.

71. Auger WR, Fedullo PF, Moser KM, Buchbinder M, Peterson KL. //Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary artery obstruction:appearance at angiography. -Radiology.- 1992.-182.-P. 393-398.

72. Auger WR, Kerr KM, Kim NH, Ben-Yehuda O, Knowlton KU, Fedullo PF. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension.- Cardiol Clin. -2004.-22.-P.453- 466.

73. Auger WR, Permpikul P, Moser KM. //Lupus anticoagulant, heparin use,and thrombocytopenia in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a preliminary report. -Am J Med. -1995.-99.-P.392-396.

74. Austin RC, Lentz SR, Werstuck GH. //Role of hyperhomocysteinemia in endothelial dysfunction and atherothrombotic disease. - Cell Death Differ. -2004.-Jul.-l 1.- P.56-64.

75. Awad MM, Calkins H, and Judge DP. //Mechanisms of disease: molecular genetics of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. -Nature Clinical Practice-Cardiovascular Medicine. - 2008.-5(5).- P.258-267.

76. Axsom K, Lin F, Weinsaft JW, Min JK. //Evaluation of myocarditis with delayed-enhancement computed tomography.- J Cardiovasc Comput Tomogr.- 2009.- 3(6). P. 409-411.

77. Azaouagh A, Churzidse S, Konorza T, Erbel R. //Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a review and update. -Clin Res Cardiol. -2011.- 100(5).-P. 383-394.

78. Aziz KU, Patel N, Sadullah T et al. //Acute viral myocarditis: role of immunosuppression: a prospective randomised study.- Cardiol Young.-2010.-20(5). -P.509-515.

79. Badesch D.B., Abman S.H., Ahearn G.S. et al. //Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. -Chest.- 2004,- 126. P. 35-62.

80. Badesch D.B., Abman S.H., Simonneau G. et al. //Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: updated ACCP evidence-based clinical practice guidelines. -Chest.- 2007.- 131 (6).-P. 1917-1928.

81. Bagur RH, Lederlin M, Montaudon M et al. //Images in cardiovascular medicine. Ebstein anomaly associated with left ventricular noncompaction. -Circulation.-2008.-118( 16). P.662-664.

82. Baldi M, Sgalambro A, Nistri S et al. //Clinical and genetic features of left ventricular noncompaction: a continuum in cardiomyopathies. -G Ital Cardiol (Rome). -2010,- 11(5).- P. 377-385.

83. Banci M, Martinoli R, Dofcaci A et al. A Case of Isolated Left Ventricular Noncompaction with Basal ECG-Tracing Strongly Suggestive for Type-2 Brugada Syndrome. Cardiol Res Pract. -2010,- 2011.- P. 201962.

84. Barbou F, Lahutte M, Gontier E. //Cardiac sarcoidosis presenting as an arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. -Heart. -2012.- 98(23).- P. 1753-1754.

85. Bassem N., Huddleston C. //Heart Transplantation in Biventricular Congenital Heart Disease: Indications, Techniques, and Outcomes.-Curr Cardiol Rev.-201 l.-May.-7(2).-P.92-101.

86. Baumgratz JF, Vila JH, Silva JP et al. //Cardiogenic shock due to cytomegalovirus myocarditis: successful clinical treatment. -Rev Bras Cir Cardiovasc. -2010.- 25(2).-P.I49-153.

87. Basso C, Calabrese F, Angelini A et al. //Classification and histological, immunohistochemical, and molecular diagnosis of inflammatory myocardial disease. -Heart Fail Rev. -2013.-Nov.-18(6).-P.673-681.

88. Basso C, Thiene G, Corrado D, Buja G, Melacini P, Nava A. //Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young: pathologic evidence of myocardial ischemia.-Hum Pathol. -2000.-31,- P.988-998.

89. Becattini C, Manina G, Busti C, Gennarini S, Agnelli G. //Bosentan for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: findings from a systematic review and meta-analysis.-Thromb Res.- 2010.- Jul.-126( 1 ).-P.51 -56.

90. Behr ER, McKenna WJ. //Hypertrophic Cardiomyopathy.- Curr Treat Options Cardiovasc Med. -2002,- Dec.-4(6).-P.443-453.

91. Beltrami AP, Barlucchi L, Torella D, et al. //Adult cardiac stem cells are multipotent and support myocardial regeneration. -Cell.- 2003.- 114,- P. 763-776.

92. Bergin CJ, Rios G, King MA, Belezzuoli E, Luna J, Auger WR.//Accuracy of highresolution CT in identifying chronic pulmonary thromboembolic disease. -Am J Roentgenol. -1996.-166.-P. 1371-1377.

93. Bertini M, Ziacchi M, Biffi M et al. //Effects of cardiac ^synchronisation therapy on dilated cardiomyopathy with isolated ventricular non-compaction. -Heart. -2011,- 97(4).- P. 295300.

94. Bhat T, Costantino T, Bhat H et al. //Long-term myocardial recovery after mitral valve replacement in noncompaction cardiomyopathy. -J Cardiothorac Surg. -2011.- 6(1).-P.124.

95. Bhat T, Lafferty J, Teli S et al. //Isolated left ventricular noncompaction cardiomyopathy diagnosed by transesophageal echocardiography.- Clin Med Insights Cardiol. -201 l.-P. 523-527.

96. Bhatia NL, Tajik AJ, Wilansky S et al. //Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in adults: a systematic overview. -J Card Fail. -2011.- 17(9). -P. 771-778.

97. Biagini E, Spirito P, Leone O. et al. //Heart transplantation in hypertrophic cardiomyopathy. -Am J Cardiol. -2008.-101. -P.387-392.

98. Billingham ME.// Is acute cardiac rejection a model of myocarditis in humans? - Eur Heart J.-1987.-8 Suppl.-P. 19-23.

99. Binder J, Ommen SR, Nishimura RA.et al. //Echocardiography-guided genetic testing in hypertrophic cardiomyopathy: septal morphological features predict the presence of myofilament mutations. -Mayo Clin Proc. -2006.-81 .-P.459^167.

100. Blanchard DG, Malouf PJ, Gurudevan SV, Auger WR, Madani MM, Thistlethwaite P, Waltman TJ, Daniels LB, Raisinghani AB, DeMaria AN. //Utility of right ventricular Tei index in the noninvasive evaluation of chronic thromboembolic pulmonary hypertension before and after pulmonary thromboendarterectomy. -JACC Cardiovasc Imaging. -2009,- 2.-P. 143-149.

101. Bomma C, Dalai D, Tandri II et al.// Evolving role of multidetector computed tomography in evaluation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. -Am J Cardiol. -2007,- 100(1).- P. 99-105.

102. Bonderman D, Jakowitsch J, Adlbrecht C, Schemper M, Kyrie PA, Schonauer V, Exner M, Klepetko W, Kneussl MP, Maurer G, Lang I. //Medical conditions increasing the risk of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. - Thromb Hemost. -2005.-93.-P.512-516.

103. Bonderman D, Skoro-Sajer N, Jakowitsch J, Adlbrecht C, Dunkler D, Taghavi S, Klepetko W, Kneussl M, Lang IM. //Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.- Circulation. -2007,- Apr 24.-115(16).-P. 2153-2158.

104. Bonderman D, Turecek PL, Jakowitsch J, Weltermann A, Adlbrecht C, Schneider B, Kneussl M, Rubin LJ, Kyrle PA, Klepetko W, Maurer G, Lang IM. /High prevalence of elevated clotting factor VIII in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Thromb Hemost. -2003,- 90.-P. 372-376.

105. Bos JM, Ommen SR, Ackerman MJ. //Genetics of hypertrophic cardiomyopathy: one, two, or more diseases?- Curr Opin Cardiol. -2007.-22. P. 193-199.

106. Boulos M, Lashevski I, Reisner S, Gepstein L. //Electroanatomic mapping of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. -J Am Coll Cardiol.- 2001 .-38.-P.2020 -2027.

107. Boussei L, Gamondes D, Staat P et al. //Acute chest pain with normal coronary angiogram: role of contrast-enhanced multidetector computed tomography in the differential diagnosis between myocarditis and myocardial infarction.- J Comput Assist Tomogr. -2008.-32(2).- P. 228-232.

108. Bowles NE, Ni J, Kearney DL, Pauschinger M et al. //Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase chain reaction, evidence of adenovirus as a common cause of myocarditis in children and adults.- J Am Coll Cardiol. -2003.- 42(3). P. 466-472.

109. Bowles NE, Ni J, Marcus F, Towbin JA. //The detection of cardiotropic viruses in the myocardium of patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol.- 2002,- 39(5).-P.892-895.

110. Breinholt JP, Moulik M, Dreyer WJ et al. //Viral epidemiologic shift in inflammatory heart disease: the increasing involvement of parvovirus B19 in the myocardium of pediatric cardiac transplant patients. -J Heart Lung Transplant. -2010.- 29(7).- P. 739-746.

111. Brewer R, Lanfear D, Sai-Sudhakar C et al.//Extremes of body mass index do not impact mid-term survival after continuous-flow left ventricular assist device implantation. -J Heart Lung Transplant. -2012.-31 .-P. 167-172.

112. Brigden W. //Uncommon myocardial disease. The non coronary cardiomyopathies. — Lancet.-1957,- 273 (7007).- P. 1179-1184.

113. Brisinda D, Sorbo AR, Venuti A et al. //Anti-P-adrenoceptors autoimmunity causing «idiopathic» arrhythmias and cardiomyopathy. -Circ J. -2012.- 76(6).-P. 1345-1353.

114. Bristow M.R., Saxon L.A., Boehmer J. et al. //Cardiac-resynchronization therapy with or without an implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. -N. Engl. J. Med.- 2004,-Vol.350.-P.2140-2150.

115. Brooks MA, Sane DC. //CT findings in acute myocarditis: 2 cases. -J Thorac Imaging.-2007,- 22(3) -P.277-279.

116. Bruschi G, Colombo T, Oliva F, Botta L et al. //Heart transplantation: 25 years' single-centre experience.-J Cardiovasc Med (Hagerstown). -2013.- Sep.- 14(9).-P.637-647.

117. Cabrol S, Souza R, Jais X, Fadel E, Ali RH, Humbert M, Dartevelle P, Simonneau G, Sitbon O. //Intravenous epoprostenol in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension.-J Heart Lung Transplant.- 2007.- Apr.-26(4). -P. 357-362.

118. Caforio AL, Calabrese F, Angelini A et al. //A prospective study of biopsy-proven myocarditis: prognostic relevance of clinical and aetiopathogenetic features at diagnosis. -Eur Heart J. -2007.- 28(11). -P. 1326-1333.

119. Caforio AL, Iliceto S. //Genetically determined myocarditis: clinical presentation and immunological characteristics. -Curr Opin Cardiol. -2008.- 23(3). -P.219-226.

120. Calabrese F, Thiene G. //Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: microbiological and molecular biological aspects. -Cardiovasc Res. -2003.- 60(1).- P. 11-25.

121. Caliskan K, Ujvari B, Bauernfeind T et al. //The prevalence of early repolarization in patients with noncompaction cardiomyopathy presenting with malignant ventricular arrhythmias. -J Cardiovasc Electrophysiol.- 2012.- 23(9).- P. 938-944.

122. Campuzano O, Alcalde M, Iglesias A et al. //Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: severe structural alterations are associated with inflammation. -J Clin Pathol.-2012.- 65(12).- P. 1077-1083.

123. Carson P., Anand I., O'Connor C. et al. //Mode of death in advanced heart failure: the Comparison of Medical, Pacing, and Defibrillation Therapies in Heart Failure (COMPANION) trial.- J. Am. Coll. Cardiol. - 2005. - Vol.46.- №12. - P.2329 -2334.

124. Chauhan S, Subin S. //Extracorporeal membrane oxygenation, an anesthesiologist's perspective:physiology and principles. -Part 1. Ann Card Anaesth. -2011.-14(3). P.218-233.

125. Chang YL, Parker ME, Nuovo G, Miller JB. //Human herpesvirus 6-rclated fulminant myocarditis and hepatitis in an immunocompetent adult with fatal outcome. -Hum Pathol. -2009.- 40(5).-P. 740-745.

126. Cheng Z, Yang X, Wang H. //Hyperhomocysteinemia and Endothelial Dysfunction. -Curr Hypertens Rev. -2009,- May.- l.-5(2).-P. 158-165.

127. Cilia PL, Subbiah RN, Kuchar D, Walker B. //Cardiac sarcoidosis masquerading as arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. -Heart Lung Circ. -2012.- 21(1).-P. 42-45.

128. Chimenti C, Russo A, Pieroni M et al. //Intramyocyte detection of Epstein-Barr virus genome by laser capture microdissection in patients with inflammatory cardiomyopathy.-Circulation. -2004,- 110(23).- P. 3534-3539.

129. Chin TK, Perloff JK, Williams RG et al. //Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. -Circulation. -1990.- 82(2).-P.507-513.

130. Cioc AM, Nuovo GJ. //Histologic and in situ viral findings in the myocardium in cases of sudden, unexpected death. -Mod Pathol.- 2002.- 15(9).- P. 914-922.

131. Cirino AL, Ho C. //Hypertrophic Cardiomyopathy Overview. -GeneReviews.-Aug.-2008,- P. 1993-2013.

132. Cleland J.G.F., Daubert J.C., Erdmann E. et al. //The effect of cardiac resynchronization on morbidity and mortality in heart failure. -N. Engl. J. Med.- 2005. - Vol.352. - P.1539-1549.

133. Cleland J.G.F., Daubert J.C., Erdmann E. et al. //Long-term effects of cardiac resynchronization therapy on mortality in heart failure [the CArdiac REsynchronization-Heart Failure (CARE-HF) trial extension phase], -Eur. Heart J. -2006. - Vol.27. - P.1928-1932

134. Condliffe R, Kiely DG, Gibbs JS, Corris PA, Pcacock AJ, Jenkins DP, Goldsmith K, Coghlan JG, Pepke-Zaba J. //Prognostic and aetiological factors in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Eur Respir J. -2009.- Feb.-33(2). P.332-338.

135. Colorio CC, Martinuzzo ME, Forastiero RR, Pombo G, Adamczuk Y, Carreras LO. //Thrombophilic factors in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Blood Coagul Fibrinolysis. -2001.-12.- P.427-432.

136. Cooper LT, Mather PJ, Alexis JD et al. //Myocardial recovery in peripartum cardiomyopathy: prospective comparison with recent onset cardiomyopathy in men and nonperipartum women. -J Card Fail. -2012.- 18(1).-P. 28-33.

137. Cooper DS, Jacobs JP, Moore L, et al. //Cardiac extracorporeal life support: state of the art in 2007. -Cardiol Young.-2007.-17.-Suppl 2.- P. 104-115.

138. Corrado D., Basso C., Thiene G. et al. //Spectrum of clinico-pathologic manifestation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study.-J Am Coll Cardiol.- 1997.- Vol. 30.-6.-P. 1512-1520.

139. Corrado D, Basso C, Thiene G. //Sudden cardiac death in young people with apparently normal heart. -Cardiovasc Res.- 2001.-50.-P.399^l08.

140. Corrado D., Buja G., Basso C., Thiene G. //Clinical diagnosis and management strategies in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.- J Electrocardiol.- 2000,- 33 Suppl.- P.49-55.

141. Corrado D, Leoni L, Link MS, Delia Bella P, et al. //Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy /dysplasia. -Circulation.- 2003,-108.-P.3084 -3091.

142. Corrado D, Pelliccia A, Bjornstad HH, Vanhees L, Biffi A, Borjesson M, Panhuyzen-Goedkoop N, Deligiannis A, Solberg E, Dugmore D, et al. //Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. -Eur Heart J. -2005.-26.-P.516-524.

143. Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. //Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. -N Engl J Med. -1998.-339.- P.364-369.

144. Córtese C, Motti C. //MTHFR gene polymorphism, homocysteine and cardiovascular disease.- Public Health Nutr.- 2001,- Apr.-4(2).-P.493-497.

145. Couturaud F, Frachon I, Leroyer C. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a tribute to pulmonary endarterectomy. -Eur Respir J. -2009.-33.-P.230 -232.

146. Daliento L, Calabrese F, Tona F et al. //Successful treatment of enterovirus-induced myocarditis with interferon-alpha. -J Heart Lung Transplant. -2003.- 22(2).-P.214-217.

147. Cuoco FA, Spencer WH 3rd, Fernandes VL, Nielsen CD, Nagueh S, Sturdivant JL, Leman RB, Wharton JM, Gold MR. //Implantable cardioverter-defibrillator therapy for primary prevention of sudden death after alcohol septal ablation of hypertrophic cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol. -2008.-52.-P. 1718-1723.

148. Daliento L., Rizzoli G., Thiene G. et al. //Diagnostic accuracy of right ventriculography in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.- Am J Cardiol.- 1990.- 60.- P.741-745.

149. D'Amati G, Di Gioia C, Giordano C, Gallo P. //Myocyte transdifferentiation: a possible pathogenic mechanism for arrhythmogenic right ventricular dysplasia. -Arch Pathol Lab Med.-2000.-124.-P.287-290.

150. Dandel M, Wallukat G, Englert A et al. //Long-term benefits of immunoadsorption in (31-adrenoceptor autoantibody-positive transplant candidates with dilated cardiomyopathy. -Eur J Heart Fail. -2012.- 14(12).- P. 1374-1388.

151. Davies RR, Russo MJ, Yang J, Quaegebeur JM, Mosca RS, Chen JM. //Listing and transplanting adults with congenital heart disease. -Circulation.- 201 l.-123(7).-P.759-767.

152. De Cobelli F, Pieroni M, Esposito A et al. //Delayed gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance in patients with chronic myocarditis presenting with heart failure or recurrent arrhythmias. -J Am Coll Cardiol.- 2006.- 47(8).- P. 1649-1654.

153. M. Delcroix, A. Vonk Noordegraaf, E. Fadel, I. Lang, G. Simonneau, and R. Naeije.//Vascular and right ventricular remodelling in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.-Eur. Respir. J.-January.- 2013.- 41(1).-P. 224 - 232.

154. Dello Russo A, Casella M, Pieroni M et al. //Drug-refractory ventricular tachycardias after myocarditis: endocardial and epicardial radiofrequency catheter ablation. -Circ Arrhythm Electrophysiol. -2012.- 5(3). P. 492-498.

155. Dello Russo A, Pieroni M, Santangeli P et al. //Concealed cardiomyopathies in competitive athletes with ventricular arrhythmias and an apparently normal heart: role of cardiac electroanatomical mapping and biopsy. -Heart Rhythm. -2011.- Dec.-8(12).-P. 1915-1922.

156. Dennert R, Crijns HJ, Heymans S.// Acute viral myocarditis. -Eur Ileart J. -2008.-29( 17).-P.2073-2082.

157. Dennert R, van Paassen P, Wolffs P et al. //Differences in virus prevalence and load in the hearts of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy with and without immune-mediated inflammatory diseases. -Clin Vaccine Immunol. -2012.- 19(8).P. 1182-1187.

158. Dennert R, Velthuis S, Schalla S et al. //Intravenous immunoglobulin therapy for patients with idiopathic cardiomyopathy and endomyocardial biopsy-proven high PVB19 viral load. -AntivirTher. -2010.- 15(2).- P. 193-201.

159. Dentali F, Donadini M, Gianni M, Bertolini A, Lonn E, Venco A, Cattozzo G, Ageno W. //Brain natriuretic peptide as a preclinical marker of chronic pulmonary hypertension in patients with pulmonary embolism. -Intern Emerg Med. -2009.-4.-P. 123-128.

160. Desai AS, Fang JC, Maisei WH, Baughman KL. //Implantable defibrillators for the prevention of mortality in patients with nonischemic cardiomyopathy: a meta-analysis of randomized controlled trials. -JAMA. -2004.-292.P.2874-2879.

161. Deuse T., Ramachandra S., Weill D, Tyan D. et al. //Review of heart-lung transplantation at Stanford.- Ann Thorac Surg.- 2010.-90.-P.29-37.

162. Di Bella G, Florian A, Orcto L,et al. //Electrocardiographic findings and myocardial damage in acute myocarditis detected by cardiac magnetic resonance. -Clin Res Cardiol. -2012,-101(8).-P. 617-624.

163. di Gioia CR, Autore C, Romeo DM, Ciallella C ct al. //Sudden cardiac death in younger adults: autopsy diagnosis as a tool for preventive medicine. -Hum Pathol. -2006.-37.-P.794-801.

164. Dhesi P, Simsir S, Daneshvar D, Rafique A, Phan A, Schwarz E. //Left ventricular assist device as'bridge to weight loss' prior to transplantation inobese patients with advanced heart failure. -AnnTransplant. -2011 .-16.-P.5-13.

165. Doesch AO, Repp J, Hofmann N et al. //Effects of oral valganciclovir prophylaxis for cytomegalovirus infection in heart transplant patients. -Drug Des Devel Ther. -2012.- 6.-P. 289295.

166. Donoso Mantke O, Meyer R, Prösch S et al. //High prevalence of cardiotropic viruses in myocardial tissue from explanted hearts of heart transplant recipients and heart donors: a 3-year retrospective study from a German patients' pool.- J Heart Lung Transplant. -2005.- 24(10).- P. 1632-1638.

167. Egermayer P, Peacock AJ. //Is pulmonary embolism a common cause of chronic pulmonary hypertension? Limitations of the embolic hypothesis. -Eur Respir J.-2000.-15.-P.440-448.

168. Efthimiadis GK, Giannakoulas G, Parharidou DG, Karvounis HI, Mochlas ST, Styliadis IH, Gavrielides S, Gemitzis KD, Giannoglou GD, Parharidis GE, et al. //Prevalence of systolic impairment in an unselected regional population with hypertrophic cardiomyopathy. -Am J Cardiol. -2006.-98.-P. 1269-1272.

169. Ellenbogen KA, Levine JH, Berger RD.et al. //Are implantable cardioverter defibrillator shocks a surrogate for sudden cardiac death in patients with nonischemic cardiomyopathy?.-Circulation.- 2006.-113.-P.776-782.

170. Elliott P. //The 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies is not the gold standard. -Circ Heart Fail. -2008.- 1(1).- P. 77-79.

171. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG.et al. //Relation between severity of left-ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy.-Lancet. -2001 .-357.-P.420-424.

172. Elliott P, McKenna WJ. //Hypertrophic cardiomyopathy.-Lancet.-2004.-363-P.1881-1891.

173. Elmariah S, Fifer MA. //Medical, surgical and interventional management of hypertrophic cardiomyopathy with obstruction. -Curr Treat Options Cardiovasc Med. -2012.-Dec.-14(6).-P.665-678.

174. Erta§ G, Kozdag G, Emre E et al. //Renal function has an effect on cardiovascular mortality in patients with dilated cardiomyopathy.-J Cardiovasc Med (Hagerstown).-2012.-13(9).-P.554-558.

175. Escher F, Modrow S, Sabi T et al. //Parvovirus B19 profiles in patients presenting with acute myocarditis and chronic dilated cardiomyopathy. -Med Sci Monit. -2008.- 14(12).-P.589-597.

176. Fabcr L, Meissner A, Ziemssen P, Seggewiss H. //Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow up of the first series of 25 patients. -Heart.- 2000.-83.-P.326-33 1.

177. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension.- N Engl J Med.- 2001.- 345.-P. 1465-1472.

178. Fedullo PF, Rubin LJ, Kerr KM, Auger WR, Channick RN. //The natural history of acute and chronic thromboembolic disease: the search for the missing link. -Eur Respir J. -2000.-15.-P.435- 437.

179. Fernandes FP, Manlhiot C, McCrindle BW et al. //Usefulness of mitral regurgitation as a marker of increased risk for death or cardiac transplantation in idiopathic dilated cardiomyopathy in children. -Am J Cardiol.- 2011.- 107(10).- P. 1517-1521.

180. Fernandes VL, Nielsen C, Nagueh SF et al. 3rd. //Follow-up of alcohol septal ablation for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy the Baylor and Medical University of South Carolina experience 1996 to 2007. -JACC Cardiovasc Interv. -2008,-1.-P.561-570.

181. Fiala M, Januska J, Bulková V, Pleva M. //Septal ventricular tachycardia with alternating LBBB-RBBB morphology in isolated ventricular noncompaction. -J Cardiovasc Elcctrophysiol. 2010.-21(6).-P. 704-707.

182. Finsterer J. //Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. -Pediatr Cardiol.- 2009.- 30(5).-P. 659-681.

183. Finocchiaro G, Pinamonti B, Merlo M.et al. //Prognostic role of clinical presentation in symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy. -J Cardiovasc Med (Hagerstown). -2012,- Dec.-13(12).-P.810-818.

184. Firoozi S, Elliott PM, Sharma S, Murday A, Brecker SJ, Hamid MS, Sachdev B, Thaman R, McKenna WJ. //Septal myotomy-myectomy and transcoronary septal alcohol ablation in

hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A comparison of clinical, haemodynamic and exercise outcomes.- Eur Heart J.- 2002.-23.-P. 1617-1624.

185. Fontaine G. //The multiple facets of right ventricular cardiomyopathies.- Eur Heart J.-2011.- 32(9).-P. 1049-1051.

186. Fontaine G, Brestescher C, Fontaliran F et al. //Outcome of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Apropos of 4 cases. -Arch Mal Coeur Vaiss. -1995.- 88(7).-P. 973-979.

187. Fontaine G, Tonet J, Gallais Y, Lascault G, Hidden-Lucet F, Aouate P, Halimi F, Poulain F, Johnson N, Charfeddine II, Frank R. //Ventricular tachycardia catheter ablation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia; a 16-year experience. -Curr Cardiol Rep.-2000.- 2.-P.498 -506.

188. Fontaine G., Umemura J., Di Donna P. et al. //La duree des complexes QRS dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogene. Un nouveau marqueur diagnostique non invasive.-Ann Cardiol Angeiol. -1993,- 42,- P.399-405.

189. Fragkouli K, Vougiouklakis T. //Sudden cardiac death: an 11-year postmortem analysis in the region of Epirus, Greece.- Pathol Res Pract.- 2010,- Oct 15.-206(l0).-P.690-694.

190. Fredrich R, Toyoda M, Czer LS et al. //The clinical significance of antibodies to human vascular endothelial cells after cardiac transplantation. -Transplantation. -1999,- 67(3).- P. 385391.

191. Frustaci A, Chimenti C, Calabrese F et al. //Immunosuppressive therapy for active lymphocytic myocarditis: virological and immunologic profile of responders versus nonresponders.-Circulation.- 2003,- 107(6).- P. 857-863.

192. Frustaci A, Chimenti C, Pieroni M et al. //Cell death, proliferation and repair in human myocarditis responding to immunosuppressive therapy. -Mod Pathol.- 2006.- 19(6).- P. 755-765.

193. Frustaci A, Francone M, Petrosillo N, Chimenti C. //High prevalence of myocarditis in patients with hypertensive heart disease and cardiac deterioration. -Eur J Heart Fail. -2013.-15(3).- P. 284-291.

194. Frustaci A, Russo MA, Chimenti C. //Randomized study on the efficacy of immunosuppressive therapy in patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study. -Eur Heart J.- 2009,- 30(16).- P. 1995-2002.

195. Frustaci A, Verardo R, Caldarulo M et al. //Myocarditis in hypertrophic cardiomyopathy patients presenting acute clinical deterioration. -Eur Heart J.- 2007.- 28(6).-P.733-740.

196. Fujioka S, Kitaura Y, Ukimura A et al. //Evaluation of viral infection in the myocardium of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol.-2000.- 36(6).- P. 19201926.

197. Galic N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. //Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).- Eur Heart J.- 2009.- Aug.-27.

198. Galie N., Torbicki A., Barst R. et al. //Guidelines on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. -Eur Heart J.- 2004,- 25.- P.2243-2278.

199. Garcia-Pavia P, Vázquez ME, Segovia J, Salas С, Avellana P, Gómez-Bueno M, Vilches С, Gallardo ME, Garesse R, Molano J, Bornstein В, Alonso-Pulpon L.//Genetic basis of endstage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail.-2011.- Nov.-13(11 ).-P. 1193-1201.

200. Gebhard С, Stähli BE, Greutmann M et al. //Reduced left ventricular compacta thickness: a novel echocardiographic criterion for non-compaction cardiomyopathy. -J Am Soc Echocardiogr. -2012,- 25(10).- P. 1050-1057.

201. Gerna G, Baldanti F, Middeldorp J, Lilleri D. //Use of CMV transcripts for monitoring of CMV infections in transplant recipients. -Int J Antimicrob Agents.-2000,- 16(4).- P. 455-460.

202. Gillum RF. //Idiopathic cardiomyopathy in the United States, 1970-1982. -Am Heart J.-1986,- 111(4).- P. 752-755.

203. Goldfarb LG, Olivé M, Vicart P, Goebel HH. //Intermediate filament diseases: desminopathy.- Adv Exp Med Biol. -2008.- 642,- P. 131-164.

204. Gölba§i Z. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnosis, medical therapy and monitoring.- Anadolu Kardiyol Derg. -2010.- Sep.-10.- Suppl 2.-P.56-60.

205. Grün S, Schümm J, Greulich S et al. //Long-term follow-up of biopsy-proven viral myocarditis: predictors of mortality and incomplete recovery.- J Am Coll Cardiol. -2012.-59(18).- P. 1604-1615.

206. Guilpain P, Mouthon L. //Antiendothelial cells autoantibodies in vasculitis-associated systemic diseases. -Clin Rev Allergy Immunol.-2008.- 35(1-2).- P. 59-65.

207. Gussak I., Antzelevitch C. //Electrical diseases of the heart. Genetics, mechanisms, treatment, prevention. -Springer.- 2008.-P.461-654.-P.705-719.

208. Hagert M, Trenckmann H, Kronberger H et al. //Circulating tissue antigens in inflammatory heart disease.- Z Gesamte Inn Med.- 1977.- 32(21 ).-P.555-559.

209. Hamada S, Takamiya M, Ohe T, Ueda II. //Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: evaluation with electron-beam CT. -Radiology.-1993,- 187(3).- P. 723-727.

210. Hackman JP, Vihola AK, Udd AB. //The role of titin in muscular disorders.- Ann Med.-2003.-35.-P.434-441.

211. Hartzell VS, Said SM.//Transaortic extended septal myectomy for hypertrophic cardiomyopathy.-Thoracic and cardiovascular surgery J.-2012.-V. 17.-N.4.-P.238-250.

212. Hayashi T, Arimura T, Itoh-Satoh M. et al. //Tcap gene mutations in hypertrophic cardiomyopathy and dilated cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol.-2004.-44.-P.2192-2201.

213. Hazebroek M., Dennert R., Heymans S. //Idiopathic dilated cardiomyopathy: possible triggers and treatment strategies.-Neth Heart J.- 2012,- August.- 20(7-8).-P.332-335.

214. Hilfiker-Kleiner D, Struman I, Hoch M et al. //16-kDa prolactin and bromocriptine in postpartum cardiomyopathy.-Curr Heart Fail Rep.-2012.-9(3).-P. 174-182.

215. Hedberg C, Melberg A, Kuhl A et al. //Autosomal dominant myofibrillar myopathy with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 7 is caused by a DES mutation.-Eur J Hum Genet.-2012.- 20(9).- P. 984-985.

216. Heinrich M, Uder M, Tscholl D, Grgic A, Kramann B, Scha'fers HJ. //CT scan findings in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: predictors of hemodynamic improvement after pulmonary thromboendarterectomy. -Chest.-2005.-127.-P.1606 -1613.

217. Hetzer R, Delmo Walter EM. //Trends and outcomes in heart transplantation: the Berlin experience.-HSR Proc Intensive Care Cardiovasc Anesth.-2013.-5(2).-P.76-80.

218. Hodgkinson K., Parfrey P., Bassett A. et al.// The impact of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5).- J Am Coll Cardiol.-2005.-45.-P.400-408.

219. Hodgson-Zingman DM, Karst ML, Zingman LV et al.//Atrial natriuretic peptide frameshift mutation in familial atrial fibrillation. -N Engl J Med.- 2008,- 359.-P. 158-165.

220. Hoist AG, Liang B, Jespersen T et al. //Sick sinus syndrome, progressive cardiac conduction disease, atrial flutter and ventricular tachycardia caused by a novel SCN5A mutation. -Cardiology.- 2010.- 115(4).-P. 311-316.

221. Hoogendijk MG. //Diagnostic dilemmas: overlapping features of brugada syndrome and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. -Front Physiol.-2012.-3.- P. 144.

222. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Circulation.-2006.-113.-P.2011-2020.

223. Hooper WC, De Staercke C. //The relationship between FV Leiden and pulmonary embolism.- Respiratory Research.-2002.- 3 (l).-P. 8.

224. Hsiao JF, Koshino Y, Bonnichsen CR et al. //Speckle tracking echocardiography in acute myocarditis.-Int J Cardiovasc Imaging.- 2013.- 29(2).-P. 275-284.

225. Hufnagel G, Pankuweit S, Richter A et al. //The European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Inflammatory Diseases (ESETCID). First epidemiological results. -Herz.-2000.-25(3).- P. 279-285.

226. Hunt S.A., Abraham W.T., Chin M.H. et al. //ACC/AHA 2005 Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult - Summary Article: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure). - J. Am. Coll. Cardiol.-2005.-Vol.46.-P. 116-1143.

227. Ikeda T, Miwa Y, Abe A, Nakazawa K. //Usefulness of heart rate turbulence for predicting cardiac events in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy.- J Electrocardiol.-2011.- 44(6).-P. 669-672.

228. Ishida K, Masuda M, Tanabe N, Matsumiya G, Tatsumi K, Nakajima N. //Long-term outcome after pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.-J Thorac Cardiovasc Surg.- 2012.- Aug.-144(2).-P.321-326.

229. Ishikawa K, Yokoyama K, Araki T et al. //A case of right ventricular dilated cardiomyopathy, which involved left ventricle. -Kokyu To Junkan.-1990.- 38(12).-P. 1269-1272.

230. Ishikawa T, Zhu BL, Li DR. //Epstein-Barr virus myocarditis as a cause of sudden death: two autopsy cases. -Int J Legal Med.-2005.- 119(4).-P. 231-235.

231. Iversen S, Felderhoff T. //Pulmonary thromboendarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.- Herz.-2005.- Jun.-30(4).-P.274-280.

232. Jacoby D, McKenna WJ. //Genetics of inherited cardiomyopathy.-Eur Heart J.-2012.-33(3).- P. 296-304.

233. Jaff M., McMurtry M., Archer S. et al. //Management of Massive and Submassive Pulmonary Embolism, Iliofemoral Deep Vein Thrombosis, and Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: A Scientific Statement From the American Heart Association.-Circulation.- April.-26.- 2011.- 123(16).- P.1788- 1830.

234. Jain R, Dalai D, Daly A.et al. //Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia.- Circulation.-2009.-120.-P.477^187.

235. Jais X, Dartevelle P, Parent F, Sitbon O, Humbert M, Fadel E, Mussot S, Cabrol S, Le Pavee J, Sztrymf B, Tcherakian C, Musset D, Maitre S, Simonneau G.// Postembolic pulmonary hypertension.-Rev Mai Respir.-2007.-Apr.-24(4).-P.497-508.

236. Jaramillo N, Segovia J, Gómez-Bueno M, García-Cosío D. et al. //Characteristics of Patients With Survival Longer Than 20 Years Following Fleart Transplantation.- Rev Esp Cardiol.- 2013.- Aug.- 6.

237. Javadi H, Jallalat S, Pourbehi G et al. //The role of gated myocardial perfusion scintigraphy (GMPS) in myocarditis: a case report and review of the literature. -Nucl Med Rev Cent East Eur.- 2011.- 14(2).-P. 112-115.

238. Jenni R, Oechslin E, Schneider J et al. //Echocardiography and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a cardiomyopathy. -Heart.- 2001.- 86.-P.666-671.

239. Jenkins D., Madani M., Mayer E., Kerr K., et al. //Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Eur. Rcspir. J.- March.- 1.- 2013.- 41(3).-P.735- 742.

240. Jensen MK, PrinzC, HorstkotteD, van BuurenF, et al.//Surgical Myectomy for Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy.- Circulation.-2013.-128.-P. 193-197.

241. Jensen MK, Havndrup O, Hassager C.et al. //Survival and sudden cardiac death after septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.-Scand Cardiovasc J.-2011.- Jun.-45(3).-P.153-160.

242. Jeserich M, Brunner E, Kandolf R et al. //Diagnosis of viral myocarditis by cardiac magnetic resonance and viral genome detection in peripheral blood. -Int J Cardiovasc Imaging.-2013.-29(1).- P. 121-129.

243. Jessup M, Abraham WT, Casey DE, Feldman AM, Francis GS, Ganiats TG, et al. //2009 focused update incorporated into the ACC/AHA 2005 Guidelines for the Diagnosis and Management of Heart Failure in Adults: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines: developed in collaboration with the International Society for Heart and Lung Transplantation. -Circulation. -2009.-119.-P. 1988-2016.

244. Johnson JN, Tester DJ, Perry J ct al. //Prevalence of early-onset atrial fibrillation in congenital long QT syndrome. -Heart Rhythm.- 2008.- 5(5).-P. 704-709.

245. Jóna I, Nánási PP. //Cardiomyopathies and sudden cardiac death caused by RyR2 mutations: are the channels the beginning and the end. -Cardiovasc Res.- 2006.-71 .P.416—418.

246. Joudo S.A. et al. //Progressive ECG changes in arrhythmogenic right ventricular disease. Evidence for an evolving disease. -Eur. Heart J.- 1996.-17.- P. 1717-1722.

247. Kamezaki F, Tasaki H, Yamanaka A, Morishita T, Hirakawa N, Yamashita K, Okazaki M, Nakashima Y, Nakanishi N, Ogino H. //Succcssful thromboendarterectomy for severe chronic thromboembolic pulmonary hypertension caused by primary antiphospholipid syndrome.- J UOEH.- 2004.- Sep.- 1 .-26(3).-P.287-294.

248. Kaminaga T, Naitou H, Hamada S, Takamiya M. //Detection of myocardial fatty components with ultrafast CT. - Nihon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi.-1993.-53(l).-P.28-34.

249. Karatolios K, Pankuweit S, Kisselbach C, Maisch B. //Inflammatory cardiomyopathy. -Hellenic J Cardiol.- 2006.- 47(2).- P. 54-65.

250. Kaski JP, Elliott P; ESC Working Group. //The classification concept of the ESC Working Group on myocardial and pericardial diseases for dilated cardiomyopathy. -Herz.-2007,- 32(6).-P. 446-451.

251. Kayser H.W.M., van der Wall E.E., Sivananthan M.U. et al. //Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Review. -Radiographics.-2002.-22.-P.639-648.

252. Kelly E, Cullen G, McGurk C. //When an MI is not an MI: a case of varicella zoster myocarditis. -Cardiology.-2008.- 109(3).- P. 193-195.

253. Kelly BS, Mattu A, Brady WJ. //Hypertrophic cardiomyopathy: electrocardiographic manifestations and other important considerations for the emergency physician.-Am J Emerg Med.- 2007.-25.-P.72-79.

254. Kerr JR. //Pathogenesis of parvovirus B19 infection: host gene variability, and possible means and effects of virus persistence.- J Vet Med B Infect Dis Vet Public Health.-2005.- 52(7-8).- P. 335-339.

255. Kies P, Bootsma M, Bax J et al. //Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis, and treatment. -Heart Rhythm. -2006.- 3(2).-P.-225-234.

256. Kilic A, Weiss ES, George TJ, Arnaoutakis GJ, Yuh DD, Shah AS, et al. //What predicts long-term survival after heart transplantation? An analysis of 9,400 ten-year survivor. -Ann Thorac Surg. -2012.-94.-P.699-704.

257. Kilic A, Weiss E, Yu D, Shah A, Conte J.// Factors associated with 5-year survival in older heart transplant recipients. -J Thorac Cardiovasc Surg.- 2012.-143.-P.468^174.

258. Kimura A. //Contribution of genetic factors to the pathogenesis of dilated cardiomyopathy: the cause of dilated cardiomyopathy: genetic or acquired? (genetic-side). -Circ J. -2011.- 75(7).-P. 1756-1765.

259. Kindermann I, Kindermann M, Kandolf R et al. //Predictors of outcome in patients with suspected myocarditis. -Circulation.-2008.-118(6).- P. 639-648.

260. Kirk R., Edwards L., Kucheryavaya A., et al.// The registry of the international society for heart and lung transplantation: thirteenth official pediatric heart transplantation report—2010. -Journal of Heart and Lung Transplantation. -2010.-29(10).-P.1119-1128.

261. Kirklin J, Naftel D, Bourge R. //Evolving trends in risk profiles and causes of death after heart transplantation: a ten-year multi-institutional study.-J Thorac Cardiovasc Surg.- 2003.-125.-P.881-890.

262. Khush K., Kubo J., Desai M. //Influence of donor and recipient sex mismatch on heart transplant outcomes: analysis of the ISHLT registry.- J Heart Lung Transplant.- 2012.-May.-3 l(5).-P.459-468.

263. Klein RM, Jiang I I, Niederaeher D et al. //Frequency and quantity of the parvovirus B19 genome in endomyocardial biopsies from patients with suspected myocarditis or idiopathic left ventricular dysfunction.- Z Kardiol.-2004.- 93(4).- P. 300-309

264. Klepetko W, Mayer E, Sandoval J, et al. //Interventional and surgical modalities of treatment for pulmonary arterial hypertension. -J Am Coll Cardiol. -2004.-43.-P.73-80.

265. Klok F. //Prospective cardiopulmonary screening program to detect chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after acute pulmonary embolism. -Haematologica.- 2010.-95.-P.970-975.

266. Klopotowski M, Chojnowska L, Malek LA. et al. //The risk of non-sustained ventricular tachycardia after percutaneous alcohol septal ablation in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy.-Clin Res Cardiol.- 2010.-99.-P.285-292.

267. Koepsell SA, Anderson DR, Radio SJ. //Parvovirus B19 is a bystander in adult myocarditis. -Cardiovasc Pathol.- 2012,- Nov.-21(6).-P. 476-81.

268. Konno T, Shimizu M, Ino IT, Yamaguchi M.et al. //Diagnostic value of abnormal Q waves for identification of preclinical carriers of hypertrophic cardiomyopathy based on a molecular genetic diagnosis. -Eur Heart J.- 2004.-25.-P.246-251.

269. Korantzopoulos P, Kalantzi K, Siogas K, Goudevenos JA. //Long-term prognostic value of baseline C-reactive protein in predicting recurrence of atrial fibrillation after electrical cardioversion.- Pacing Clin Electrophysiol.- 2008.-31(10).- P. 1272-1276.

270. Korkmaz A, Ozlu T, Ozsu S, Kazaz Z, Bulbul Y. //Long-term outcomes in acute pulmonary thromboembolism: the incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension and associated risk factors. -Clin Appl Thromb Hemost. -2012.- Jun.-18(3).-P.281-288.

271. Kreitner KF, Ley S, Kauczor HU, Mayer E, Kramm T, Pitton MB, Krummenauer F, Thelen M. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pre- and postoperative assessment with breath-hold MR imaging techniques. -Radiology. -2004.-232.-P.535-543.

272. Kuchynka P, Palecek T, Hrbackova H et al. //Herpes simplex virus-induced cardiomyopathy successfully treated with acyclovir. -Wien Klin Wochenschr.- 2010,- 122(19-20).-P.592-595.

273. Kwon DH, Smedira NG, Rodriguez ER.et al. //Cardiac magnetic resonance detection of myocardial scarring in hypertrophic cardiomyopathy: correlation with histopathology and prevalence of ventricular tachycardia. -J Am Coll Cardiol.- 2009.-54.-P.242-249.

274. Kwon DH, Kapadia SR, Tuzcu EM, Halley CM, Gorodeski EZ, Curtin RJ, Thamilarasan M, Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, et al. //Long-term outcomes in high-risk symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy undergoing alcohol septal ablation. -JACC Cardiovasc Interv.-2008.-1 .-P.432-438.

275. Kühl U, Pauschinger M, Noutsias M et al. //High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with "idiopathic" left ventricular dysfunction.- Circulation.-2005.- 111(7).-P. 887-893.

276. Kühl U, Pauschinger M, Schwimmbeck PL et al. //Interferon-beta treatment eliminates cardiotropic viruses and improves left ventricular function in patients with myocardial persistence of viral genomes and left ventricular dysfunction. -Circulation.-2003.- 107(22).-P. 2793-2798.

277. Kühl U, Pauschinger M, Seeberg B et al. //Viral persistence in the myocardium is associated with progressive cardiac dysfunction. -Circulation.- 2005.- 112(13).-P. 1965-1970.

278. Laczika K, Lang IM, Quehenberger P, Mannhalter C, Muhm M, Klepetko W, Kyrle PA. //Unilateral chronic thromboembolic pulmonary disease associated with combined inherited thrombophilia. -Chest.- 2002.- 121.-P.286-289.

279. Lakdawala NK, Funke BH, Baxter S et al. //Genetic testing for dilated cardiomyopathy in clinical practice.- J Card Fail.- 2012.- 18(4).-P. 296-303.

280. Landstrom A, Weisleder N, Batalden K. et al. //Mutations in JPH2-encoded junctophilin-2 associated with hypertrophic cardiomyopathy in humans.- J Mol Cell Cardiol.- 2007.-42,-P. 1026-1035.

281. Lang IM. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: not so rare after all.-N Engl J Med.- 2004.-350.-P.2236 -2238.

282. Lehrke S, Lossnitzer D, Schob M et al. //Use of cardiovascular magnetic resonance for risk stratification in chronic heart failure: prognostic value of late gadolinium enhancement in patients with non-ischaemic dilated cardiomyopathy. -Heart.- 2011.- 97(9).-P.727-732.

283. Leveque N, Boulagnon C, Brasselet C et al. //A fatal case of Human Herpesvirus 6 chronic myocarditis in an immunocompetent adult.- J Clin Virol.- 2011,- 52(2).-P. 142-145.

284. Li R, Zhou YS, Jia Y, Li ZG. //Analysis of risk factors in development of thrombosis in patients with antiphospholipid syndrome.- Beijing Da Xue Xue Bao. -2012.- Oct.- 18.-44(5).-P.788-791.

285. Li Y, Bourlet T, Andreoletti L et al. //Enteroviral capsid protein VP1 is present in myocardial tissues from some patients with myocarditis or dilated cardiomyopathy. -Circulation.- 2000,- 101(3).-P. 231-234.

286. Libby P., Zipes D., Bonow R. et al. Braunwalds heart disease. Textbook of cardiovascul medicine. -8th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company.- 2007.

287. Lobo FV, Silver MD, Butany J, Heggtveit HA. //Left ventricular involvement in right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. -Can J Cardiol.- 1999.-15(11).-P. 1239-1247.

288. Lombardi R, Marian AJ. //Molecular genetics and pathogenesis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a disease of cardiac stem cells. -Pediatr Cardiol.-2011.-32(3).- P. 360-365.

289. Luk A, Metawee M, Ahn E et al. //Do clinical diagnoses correlate with pathological diagnoses in cardiac transplant patients? The importance of endomyocardial biopsy. -Can J Cardiol. -2009,- 25(2).-P.48-54.

290. Lund LI-I, Jurga J, Edner M et al. //Prevalence, correlates, and prognostic significance of QRS prolongation in heart failure with reduced and preserved ejection fraction. -Eur Heart J.-2013.- 34(7).-P. 529-539.

291. Maisch B, Richter A, Sandmoller A et al. Inflammatory dilated cardiomyopathy (DCMI). Herz. 2005; 30(6): p. 535-44

292. Madani MM, Jamieson SW. //Technical advances of pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Semin Thorac Cardiovasc Surg.- 2006.-18.-P.243-249.

293. Mancini D, Lietz K. //Selection of cardiac transplantation candidates in 2010. -Circulation. -2010,- 122.-P. 173-183.

294. Marchlinski FE, Zado E, Dixit S, Gerstenfeld E, Callans DJ, Hsia H, Lin D, Nayak H, Russo A, Pulliam W. //Elcctroanatomic substrate and outcome of catheter ablative therapy for ventricular tachycardia in setting of right ventricular cardiomyopathy. -Circulation.- 2004.-110.-P.2293-2298.

295. Marchiori A, Mosena L, Prins MH, Prandoni P. //The risk of recurrent venous thromboembolism among heterozygous carriers of factor V Leiden or prothrombin G20210A mutation. A systematic review of prospective studies. -Haematologica.-2007.- Aug.-92(8).-P.l 107-1114.

296. Marcus F.I., Fontaine G., Guiradon G. et al. //Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases.-Circulation.- 1982.- Vol. 65.-P.384-399.

297. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D et al. //Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria.- Eur Heart J. — 2010,- Apr.-31(7).-806-814.

298. Maron BJ, Dearani JA, Ommen SR, Maron MS.et al. //The case for surgery in obstructive hypertrophic cardiomyopathy.- J Am Coll Cardiol.- 2004.-44.-P.2044-2053

299. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, Shah PM, Spencer WH 3rd, Spirito P, Ten Cate FJ, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert

Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. - J Am Coll Cardiol. -2003.-42.-P.1687-1713.

300. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ. et al. //Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 update: a scientific statement from the American Heart Association Council on Nutrition, Physical Activity, and Metabolism: endorsed by the American College of Cardiology Foundation. -Circulation. -2007.-115.-P. 1643-1655.

301. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. //Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. -Circulation.-2006.- 113(14).-P. 1807-1816.

302. Maron BJ. //The 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies is the gold standard. -Circ Heart Fail.- 2008,- 1(1).-P. 72-75.

303. Maron BJ. //Controversies in cardiovascular medicine. Surgical myectomy remains the primary treatment option for severely symptomatic patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. -Circulation. -2007.-116.-P. 196-206.

304. Maron BJ, Spirito P, Shen WK, Haas TS. et al. //Implantable cardioverter-defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. -JAMA. -2007.-298.-P.405-412.

305. Maron B. //Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. -JAMA. -2002.-287.-P. 1308-1320.

306. Maron B, Maron M. //Hypertrophic cardiomyopathy.-Lancet.-2013.-Jan 19.-381(9862).-P.242-255.

307. Maron MS, Maron BJ, Harrigan C, Buros J, Gibson CM, Olivotto I, Biller L, Lesser JR, Udelson JE, Manning WJ, et al. //Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance.- J Am Coll Cardiol.- 2009.-54.-P.220-228.

308. Maron BJ, Maron MS, Wigle ED, Braunwald E. //The 50-year history, controversy, and clinical implications of left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy from idiopathic hypertrophic subaortic stenosis to hypertrophic cardiomyopathy: from idiopathic hypertrophic subaortic stenosis to hypertrophic cardiomyopathy.-J Am Coll Cardiol.- 2009.-54.-P. 191-200.

309. Maron B, Gardin J, Flack J. et al. //Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study.Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults.-Circulation.- 1995.-92.-P.785-789.

310. Marón BJ, Haas TS, Doercr J.ct al. //Comparison of U.S. and Italian experiences with sudden cardiac deaths in young competitive athletes and implications for preparticipation screening strategies.-Am J Cardiol.- 2009.-104.-P.276-280.

311. Maron BJ, Olivotto I, Spirito P, Casey S. et al. //Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death: revisited in a large non-referral-based patient population. -Circulation. -2000.-102.-P.858-864.

312. Maron MS, Olivotto I, Maron BJ, Prasad SK, Cecchi F, Udelson JE, Camici PG. //The case for myocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol.- 2009.-54.-P.866-875.

313. Maron BJ, Olivotto I, Bellone P, Conte MR, Cecchi F, Flygenring BP, Casey SA, Gohman TE, Bongioanni S, Spirito P. //Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol.- 2002.-39.-P.301-307.

314. Maron BJ,Bonow RO,Dearani JA,Fifcr MA, Link MS,Naidu SS,Nishimura RA,Ommen SR.//ACCF/AHA Guideline 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines.- Circulation.-2011.

315. Martínez-Quintana E, Rodríguez-González F. //Leopard syndrome and hypertrophic cardiomyopathy. -Radiologia.-2011.- May-Jun.-53(3).-P.284-286.

316. Mastrobuoni S, Dell'Aquila A, Azcarate P, Rabago G, Herreros J. //Long-term survival (>20 years) following heart transplantation. -J Cardiovasc Surg (Torino). -2012.-53.-P.677-684.

317. Matsukuma S, Eishi K, Hashizume K et al. //Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy associated with noncompaction. -Ann Thorac Surg. -2010,- 90(6).-P.2044-2046.

318. Mavrogeni S, Bratis K, Markussis V et al. //The diagnostic role of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in detecting myocardial inflammation in systemic lupus erythematosus. Differentiation from viral myocarditis. -Lupus.- 2013.- 22(1).- P.34-43.

319. McAlister FA, Ezekowitz JA, Wiebe N et al. //Systematic review: cardiac resynchronization in patients with symptomatic heart failure. -Ann. Intern. Med. -2004. -Vol.141.P.381-390.

320. McKenna WJ, Thiene G, Nava A et al. //Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. -Br Heart J. -1994.-71(3):P. 215-218.

321. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B. et al. //ACCF/AHA. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. A Report of the American College of

Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association. Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. -Circulation.-2009,- 119(16).- P.2250-2294.- J Am Coll Cardiol.- 2009,- 53 (17).- P. 1573-1619.

322. McLeod CJ, Ommen SR, Ackerman MJ.et al. //Surgical septal myectomy decreases the risk for appropriate implantable cardioverter defibrillator discharge in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. -Eur Heart J.- 2007.-28.-P.2583-2588.

323. McMurray J., Adamopoulus S., Anker S. et al. //ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012.- Eur Heart J. -2012.-33. P. 1787-1847.

324. McNally E, MacLeod H, and Dellafave L. //Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy, autosomal dominant. -Gene Reviews, 2008.- Apr.- 18.

325. Metzger J.T., de Chillou, Cheriex E. et al. //Value of the 12-lead electrocardiogram in arrhythmogenic right ventricu lar displasia, and the absence of correlation with echocardiographic Findings. -Am J Cardiol.- 1993.- 72.-P.964-967.

326. Midiri M, Finazzo M. //MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. -Int J Card Imaging.- 2001.-P.297-304.

327. Miura K, Matsumori A, Nasermoaddeli A et al. //Prognosis and prognostic factors in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy in Japan. - Circ J.- 2008.- 72(3).- P. 343-348.

328. Mohan JC, Chutani SK, Sethi KK et al. //Dominant right ventricular dilated cardiomyopathy: clinical, echocardiographic and haemodynamic profile.- Indian Heart J. -1989,-41(3).- P. 177-181.

329. Moimas S, Zacchigna S, Merlo M et al. //Idiopathic dilated cardiomyopathy and persistent viral infection: Lack of association in a controlled study using a quantitative assay. -Heart Lung Circ. -2012.-21(12).- P. 787-793.

330. Moraca RJ, Kanwar M. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Heart Fail Clin. -2012.- Jul.-8(3).-P.475-483.

331. Moreels M, Delforge ML, Renard M. //Fulminant myocarditis with dramatic response to corticoids. -Acta Cardiol.-2010.- 65(l).-P. 97-99.

332. Morentin B, Suarez-Mier MP, Aguilera B et al. //Clinicopathological features of sudden unexpected infectious death: population-based study in children and young adults. Forensic Sci Int.-2003.-135.-P.213-217.

333. Morris TA, Marsh JJ, Chiles PG, Auger WR, Fedullo PF, Woods VL Jr. //Fibrin derived from patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension is resistant to lysis. -Am J Respir Crit Care Med. -2006.-173.-P. 1270-1275.

334. Myocarditis. From Bench to Bedside. Ed. by L.T.Cooper. - New Yersey: Humana Press, 2003.- 634 P.

335. Murray LK, Gonzalez-Costello J et al. //Ventricular assist device support as a bridge to heart transplantation in patients with giant cell myocarditis. -Eur J Heart Fail. -2012.- 14(3).-P. 312-318.

336. Nagaya N, Sasaki N, Ando M, Ogino H, Sakamaki F, Kyotani S, Nakanishi N. //Prostacyclin therapy before pulmonary thromboendarterectomy in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Chest. -2003,- Feb.-123(2).-P.338-343.

337. Nagueh SF, Groves BM, Schwartz L, Smith KM, Wang A, Bach RG, Nielsen C, Leya F, Buergler JM, Rowe SK, Woo A, Maldonado YM, Spencer WH 3rd. //Alcohol septal ablation for the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A multicenter North American registry. -J Am Coll Cardiol.- 2011,-Nov.- 22.-58(22).-P.2322-2328.

338. Nava A., Canciani D., Buja G. et al. //Electrocardiographic study of negative T-waves on precordial leads and arrhyth mogenic right ventricular displasia: Relationship with right ventricular volumes. -J Electrocardiol.- 1988.-21.-P.239-245.

339. Nava A., Thiene G., Canciani B., et al. //Familial occurrence of right ventricular dysplasia: A study involving nine families.- J Am Coll Cardiol.- 1988.- 12.-P.1222-1228.

340. Nazarian S, Bluemke DA, Lardo AC. et al. //Magnetic resonance assessment of the substrate for inducible ventricular tachycardia in nonischemic cardiomyopathy. -Circulation.-2005.-112.-P.2821-2825.

341. Neri M, Valli E, Alfano G et al. //The absence of dystrophin brain isoform expression in healthy human heart ventricles explains the pathogenesis of 5' X-linked dilated cardiomyopathy. BMC Med Genet.- 2012.- 13(1).-P.20.

342. Ogawa K, Nakamura Y, Terano K et al. //Isolated non-compaction of the ventricular myocardium associated with long QT syndrome: a report of 2 cases. -Circ J.- 2009,- 73(11).-P. 2169-2172.

343. Oguzulgen IK, Yilmaz E, Demirtas S, Erkekol FO, Ekim N, Demir N, Numanoglu N, Ozel D, Ulu A, Akar N. //The role of plasminogen activator inhibitor-1 polymorphism, factor-V-Leiden, and prothrombin-20210 mutations in pulmonary thromboembolism. -Clin Appl Thromb Hemost. -2009,- Feb.-15(l).-P.73-77.

344. Ojala T, Polinati P, Manninen T et al. //New mutation of mitochondrial DNAJC19 causing dilated and noncompaction cardiomyopathy, anemia, ataxia, and male genital anomalies.- Pediatr Res.- 2012,- 72(4).-P. 432-437.

345. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JII, Maron BJ. //Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy.-Circulation.- 2001.-104,-P.2517-2524.

346. Olsson S.B., Edvardsson N., Emanuelsson H. et al. //A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with ventricular fibrillation.- Clin Cardiol.- 1982.-5.- P.591-596.

347. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, Maron MS et al. //Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. -J Am Coll Cardiol. -2005.-46,- P.470-476.

348. Otten E, Asimaki A, Maass A et al. //Desmin mutations as a cause of right ventricular heart failure affect the intercalated disks. -Heart Rhythm.- 2010.- 7(8).-P. 1058-1064.

349. Pankuweit S, Richter A, Ruppert V, Maisch B. Classification of cardiomyopathies and indication for endomyocardial biopsy revisited. -Herz.- 2009.- 34(1).- P. 55-62.

350. Park S, Milano C, Tatooles A et al. //Outcomes in Advanced Heart Failure Patients with Left Ventricular Assist Devices for Destination Therapy.-Circ Heart Fail.- 2012.-5.-P.241-248.

351. Patrianakos AP, Protonotarios N, Nyktari E et al. //Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and troponin release. Myocarditis or the "hot phase" of the disease?-Int J Cardiol.- 2012.- 157(2).-P. 26-28.

352. Pauschinger M, Chandrasekharan K, Noutsias M et al. //Viral heart disease: molecular diagnosis, clinical prognosis, and treatment strategies. -Med Microbiol Immunol.- 2004,- 193(2-3).-P. 65-69.

353. Pelliccia A, Maron BJ. //Preparticipation cardiovascular evaluation of the competitive athlete: perspectives from the 30-year Italian experience. -Am J Cardiol.- 1995.-75.-P.827-829.

354. Pender MP. //CD8+ T-Cell Deficiency, Epstein-Barr Virus Infection, Vitamin D Deficiency, and Steps to Autoimmunity: A Unifying Hypothesis. - Autoimmune Dis.- 2012.

355. Pengo V, Lensing AW, Prins MH, Marchiori A, Davidson BL, Tiozzo F, Albanese P, Biasiolo A, Pegoraro C, Iliceto S, Prandoni P.// Thromboembolic Pulmonary Hypertension Study Group. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. -N Engl J Med.- 2004.-350.-P.2257-2264.

356. Pilmore H, Collins J, Dittmer I et al. //Fatal human herpesvirus-6 infection after renal transplantation. -Transplantation.-2009.-88(6).-P. 762-765.

357. Pinamonti B, Merlo M, Nangah R.et al. //The progression of left ventricular systolic and diastolic dysfunctions in hypertrophic cardiomyopathy: clinical and prognostic significance.- J Cardiovasc Med (Hagerstown). - 2010.- Sep.-l l(9).-P.669-677.

358. Pitton MB, Du'ber C, Mayer E, Thelen M. //Hemodynamic effects of nonionic contrast bolus injection and oxygen inhalation during pulmonary angiography in patients with chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension. -Circulation.-1996.- 94.-P.2485-2491.

359. Poggesi G, Ferrantini C, Servettini E, Girolami F, Cecchi F, Olivotto I. //Disease progression and systolic dysfunction in patients with hypertrophic cardiomyopathy: genetic basis, pathophysiology and clinical presentation. -G Ital Cardiol (Rome). -2011.- Dec.-12(12).-P.815-820.

360. Poletaev A, Osipenko L. //General network of natural autoantibodies as Immunological Homunculus (Immunculus). -Autoimmunity Review.- 2003,- 2,- 5.- 264-271.

361. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm AJ, Cappato R, Cobbe SM, DiMario C, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJ, Zipes DP. //Task Force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. -Eur Heart J.- 2001.-22.-P. 1374-1450.

362. Priori S. G., Antzelevitch C.//Inherited arrhythmogenic diseases. In Sudden Cardiac Death. Ed. by Silvia G. Priori, Douglas P. Zipes. -2006.

363. Probst S, Oechslin E, Schuler P et al. //Sarcomere gene mutations in isolated left ventricular noncompaction cardiomyopathy do not predict clinical phenotype. -Circ Cardiovasc Genet. -2011.- 4(4).- P. 367-374.

364. Prochorec-Sobieszek M, Bilinska ZT el al. //Assessment of the inflammatory process by endomyocardial biopsy in patients with dilated cardiomyopathy based on pathological and immunohistochemical methods.- Kardiol Pol.- 2006.- 64(5).-P.479-487.

365. Quarta G, Syrris P, Ashworth M et al. //Mutations in the Lamin A/C gene mimic arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. -Eur Heart J.- 2012.- 33(9).-P. 1128-1136.

366. Radovancevic B, Konuralp C, Radovancevic R, Thomas CD, ZaqqaM, Vaughn WK, ct al. //Factors predicting 10-year survival after heart transplantation.- J Heart Lung Transplant.-2005.-24.-P. 156-159.

367. Radovancevic B, McGiffin D, Kobashigawa J, Cintron G et al. //A multi-institutional study of cardiac retransplantation: incidence, risk factors for mortality, and outcome. -J Heart Lung Transplant. -2001,- Feb.-20(2).-P.181.

368. Ranganathan A, Ganesan G, Sangareddi V et al. //Isolated noncompaction of right ventricle - a case report. -Echocardiography. -2012.- 29(7).-P.169-172.

369. Rapezzi C, Leone O, Biagini E, Coccolo F. //Echocardiographic clues to diagnosis of dystrophin related dilated cardiomyopathy. -Heart.- 2007.- 93(1).-P. 10.

370. Ray, J.G. //Common C677T polymorphism of the methylenetetrahydrofolate reductase gene and the risk of venous thromboembolism: meta-analysis of 31 studies.- Pathophysiol Haemost Thromb. -2002,- Vol. P. 32.-51.

371. Raymond A, Kfoury A, Bishop C et al. //Obesity and left ventricular assist device driveline exit site infection. -ASAIO J. - 2010.-56.-P.57-60.

372. Reesink HJ, Tulevski II, Marcus JT, Boomsma F, Kloek JJ, Vonk, Noordegraaf A, Bresser P. //Brain natriuretic peptide as noninvasive marker of the severity of right ventricular dysfunction in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. - Ann Thorac Surg.- 2007.-84,-P.537-543.

373. Reichelt A, Hoeper MM, Galanski M, Keberle M. //Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: evaluation with 64-detcctor row CT versus digital subtraction angiography. -Eur J Radiol.-2009.-71.- P.49-54.

374. Ribeiro A, Lindmarker P, Johnsson H, Juhlin-Dannfelt A, Jorfeldt L. //Pulmonary embolism: one-year follow-up with echocardiography doppler and five-year survival analysis.-Circulation. -1999.-99.-P. 1325-1330.

375. Rickers C, Wilke NM, Maron BJ.et al. //Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy.-Circulation.-2005.-112.-P.855-861.

376. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. //Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. -Circulation.- 1996.- 93 (5).- P.841-842.

377. Riedel M, Stanek V, Widimsky J, Prerovsky I. //Longterm follow-up of patients with pulmonary thromboembolism: late prognosis and evolution of hemodynamic and respiratory data. -Chest.- 1982.-81 .-P. 151—158.

378. Rivero-Ayerza M, Theuns D, Garcia-Garcia HM et al. //Effects of cardiac resynchronization therapy on overall mortality and mode of death: a meta-analysis of randomized controlled trials. -Eur.Heart J.- 2006.- 27.-P. 2682-2688.

379. Robbins R., Barlow C., Oyer P., et al. //Thirty years of cardiac transplantation at Stanford University.- J Thorac Cardiovasc Surg.- 1999.-P.117-939.

380. Rohayem J, Dinger J, Fischer R et al. //Fatal myocarditis associated with acute parvovirus B19 and human herpesvirus 6 coinfection. -J Clin Microbiol.- 2001.- 39(12).- P. 4585-4587.

381. Röttgen R, Christiani R, Freyhardt P et al. //Magnetic resonance imaging findings in acute myocarditis and correlation with immunohistological parameters. -Eur Radiol.- 2011.-Jun.-21(6).-P. 1259-1266.

382. Roussel JC, Baron O, Pe' rigaud C, Bizouarn P, Pattier S, Habash O, et al. //Outcome of heart transplant 15 to 20 years ago: graft survival, post-transplant morbidity, and risk factors for mortality. -J Heart Lung Transplant.- 2008.-27.-P.486^193.

383. Roussel A, Al-Attar N, Alkhoder S. //Outcomes of percutaneous femoral cannulation for venoarterial extracorporeal membrane oxygenation support. - European Heart Journal: Acute Cardiovascular Care.- 2012,- vol 2.- P. 111-114.

384. Rowin EJ, Marón BJ, Lesser JR, Rastegar H, Maron MS. //Papillary muscle insertion dircctly into the anterior mitral leaflet in hypertrophic cardiomyopathy, its identification and cause of outflow obstruction by cardiac magnetic resonance imaging, and its surgical management.- Am J Cardiol.- 2013,- Jun.- 1.-111(11).-P. 1677-1679.

385. Rozen R. //Genetic modulation of homocysteinemia. -Semin Thromb Hemost.- 2000.-26(3).-P.255-261.

386. Rubens FD, Sabloff M, Wells PS, Bourke M. //Use of recombinanthirudin in pulmonary thromboendarterectomy. -Ann Thorac Surg.- 2000,- 69.-P. 1942-1943.

387. Rudolph A, Abdel-Aty H, Bohl S, Boyé P, Zagrosek A, Dietz R, Schulz-Menger J.// Noninvasive detection of fibrosis applying contrast-enhanced cardiac magnetic resonance in different forms of left ventricular hypertrophy relation to remodeling.- J Am Coll Cardiol. -2009.-53.-P.284—291.

388. Sakamaki F, Kyotani S, Nagaya N, Sato N, Oya H, Nakanishi N. //Increase in thrombomodulin concentrations after pulmonary thromboendarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -Chest.- 2003.-124.-P.1305-1311.

389. Sánchez JM, Katsiyiannis WT, Gage BF.et al. //Implantable cardioverter-defibrillator therapy improves long-term survival in patients with unexplained syncope, cardiomyopathy, and a negative electrophysiologic study. -Heart Rhythm.- 2005.-2.-P.367-373.

390. Santangeli P, Hamilton-Craig C, Russo AD et al. //Imaging of Scar in Patients with Ventricular Arrhythmias of Right Ventricular Origin: Cardiac Magnetic Resonance Versus Electroanatomic Mapping.- J Cardiovasc Electrophysiol.- 2011,- 22(12).-P. 1359-1366.

391. Sato Y, Matsumoto N, Matsuo S et al. //Isolated noncompaction of the ventricular myocardium in a 94-year-old patient: depiction at echocardiography and magnetic resonance imaging. -Int J Cardiol.- 2007.- 119(l).-P.32-34.

392. Sedmera D, McQuinn T. Embryogenesis of the heart muscle. //Heart Fail Clin.- 2008.-4(3).-P.235-245.

393. Seeburger J, Doll N, Doll S et al. //Mechanical assist and transplantation for treatment of giant cell myocarditis. -Can J Cardiol.- 2010.- 26(2).-P. 96-97.

394. Sen-Chowdhry S, McKenna WJ. //Left ventricular noncompaction and cardiomyopathy: cause, contributor, or epiphenomenon?- Curr Opin Cardiol. -2008.- 23(3).-P. 171-175.

395. Shanes JG, Ghali J, Billingham ME et al. //Interobserver variability in the pathologic interpretation of endomyocardial biopsy results. -Circulation.-1987.- 75(2).-P. 401-405.