Некомпактный миокард левого желудочка: структурно-функциональное состояние миокарда и особенности клинических проявлений тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Ерохина, Марина Георгиевна

• Ерохина, Марина Георгиевна
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Ерохина, Марина Георгиевна

спиеок СОКРАЩЕНИЙ.!.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. КЛИНИКО-ФУ11КЦИОНАЛЫ1ЫЕ ОСОБЕННОСТИ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ).:.:.;.

1.1. Современные представления о классификации кардиомиопатий.

1.2. Некомпактный миокард левого желудочка - как новая форма кардиомиопатий.

1.3: Генетические факторы в развитии некомпактного миокарда левого желудочка.

1.4. Особенности диагностики некомпактного миокарда левого желудочка.1.

1.5. Клинические проявления некомпактного миокарда левого желудочка.^.

Глава 2. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. .:.

2.1. Клиническая характеристика обследованных больных.

2.2. Методы исследования.

2.2Л . Клиническое обследование больных.

2.2.2. Трансторакальная эхокардиография.:.

2.2.3. Магнитно-резонансная томография.

2.2.4. Электрокардиография.:.:.

2.2.5. Холтеровское мониторирование электрокардиограммы.

2:2.6. Генетическое исследование больных с НМЛЖ.

2.2.7. Статистическая обработка результатов исследования

Глава 3. СОБСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ.

3.1. Особенности клинической картины некомпактного миокарда левого желудочка.:.;.

3-1.1. Клинические проявления заболевания.

3.1.2. Нарушения ритма и проводимости

3.2: Особенности эхокардиографической картины НМЛЖ.

3.3. Оценка функционального состояния миокарда у больных НМЛЖ по данным ЭхоКГ.

3.3.1. Функциональные изменения миокарда в различных возрастных группах.

3.3.2. Клинико-функциональные изменения миокарда при различных локализациях патологического процесса.

3.3.3. Режим деформации (strain) цветового тканевого допплера в диагностике НМЛЖ.

3.4. Проведение поиска признаков некомпактного миокарда у больных с другими формами кардиомиопатий.

3.4.1. Результаты поиска признаков некомпактного миокарда у больных с ДКМП и ГКМП.

3.4.2. Результаты сравнительного анализа эхокардиографических показателей у больных НМЛЖ, ДКМП и ГКМП.

3.5. Сравнение результатов эхокардиографического исследования и магнитно-резонансной томографии сердца у больных НМЛЖ.

3.6. Клинические примеры.

3.7. Результаты определения гена G4.5 у больных НМЛЖ.

Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Некомпактный миокард левого желудочка: структурно-функциональное состояние миокарда и особенности клинических проявлений»

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к редким и малоизученным формам кардиомиопатий [23, 54]. Этиология и патогенез НМЛЖ до конца не изучены [84]. Неспецифична гистологическая картина этого заболевания [38]. Распространенность его составляет 0,014% - 0,14% в год [25, 95].

Первые упоминания о НМЛЖ относятся к 1932 г., когда S. Bellet при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой выявил губчатую структуру миокарда (по данным C.Stollberger, 2004) [96]. Только в 90-х годах стали появляться зарубежные работы по изучению этой патологии сердца. При этом максимальное количество исследуемых в течение года больных не превышало 6-10 человек [79, 95]. В отечественной практике подобные работы пока не публиковались.

Некоторые авторы в своих работах выделяют изолированную форму НМЛЖ [34] и неизолированную в сочетании с различной патологией сердца [20] и нейромышечными заболеваниями [40].

В соответствии с классификацией кардиомиопатий Американской ассоциации сердца (AHA, 2006г.) НМЛЖ относится к первичным КМП [12]. К этой- группе заболеваний также относятся дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая (ГКМПГ) кардиомиопатии, которые в отличие от НМЛЖ на сегодня являются более изученными. Европейское общество кардиологов выделило НМЛЖ (2008г.) в отдельный фенотипический класс — неклассифици-руемую КМП, в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда ЛЖ.

В основе клинических проявлений кардиомиопатий, как и многих других сердечно-сосудистых заболеваний, лежат сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения в той или иной степени выраженности. Схожая клиническая картина заболевания наблюдается и при такой редкой и малоизученной форме кардиомиопатии, как 5 некомпактный миокард левого желудочка [23, 84]. В то же время вопросы его диагностики неоднозначны, поскольку основной отличительный признак НМЛЖ - наличие множества трабекул с образованием между ними глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ [54], это малоизвестное проявление заболевания и поэтому представляет определенные трудности в трактовке. В сложившейся современной ситуации особую актуальность приобретает изучение и накопление практического опыта в диагностике и распознавании НМЛЖ с использованием методов эхокардиографии и МРТ, рассмотренных в настоящей работе. ЭКГ картина при НМЛЖ, как и при других формах КМП, не имеет специфических изменений и малоинформативна [74, 84].

Структурно-функциональное состояние миокарда у больных НМЛЖ в целом описано в литературных источниках, однако оценка этих параметров при различных локализациях патологического процесса в публикациях не встречается. Таюке не приводятся данные об изменении величины отношения N/C (отношение некомпактного слоя к компактному) в зависимости от возраста больного и при различных локализациях НМЛЖ. .

В научной печати встречаются отдельные работы о выявлении и описании сегментов с некомпактным миокардом при других КМП (ДКМП, ГКМП) [14, 76, 90]. В единичных публикациях отмечается, что результаты ЭхоКГ коррелируют с МРТ исследованием, однако работ, посвященных сравнению результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления статистически значимых различий по показателю N/C и локализации сегментов с некомпактным миокардом, как это сделано в этой работе, в литературных источниках не встречается [27].

Цель исследования

Изучить клинические проявления заболевания и структурно-функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Задачи исследования

1. Описать клинические проявления редкой формы кардиомиопатии -некомпактного миокарда левого желудочка.

2. Изучить эхокардиографическую картину и ее диагностическую ценность у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

3. Оценить функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка методом ЭхоКГ.

4. Провести поиск признаков некомпактного миокарда у больных с другими формами кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП).

5. Сравнить результаты ЭхоКГ и МРТ исследований у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Научная новизна

В работе впервые представлена развернутая клиническая характеристика больных с редкой формой кардиомиопатии - НМЛЖ.

Впервые на основании результатов выявления в миокарде ЛЖ некомпактного эндокардиального слоя методом ЭхоКГ выделены три формы заболевания (распространенная, боковая и верхушечная) в зависимости от локализации патологического процесса и представлена частота их встречаемости. Установлено, что распространенная форма НМЛЖ является наиболее тяжелой и характеризуется выраженной сердечной недостаточностью и большей степенью снижения глобальной сократимости левого желудочка.

При ЭхоКГ исследовании у больных НМЛЖ выявлены, как снижение систолической функции, так и нарушения диастолической функции левого желудочка, установлена обратная зависимость между количеством сегментов с некомпактным миокардом и ФВ ЛЖ.

На основании сопоставления результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления сегментов с некомпактным миокардом и оценки величины отношения N/C показана высокая диагностическая ценность обоих методов.

Практическая значимость

Детально описанная клиническая картина больных некомпактным миокардом левого желудочка позволит прицельно выделить больных из общей массы для более точной постановки диагноза.

Выделение трех форм заболевания дает возможность дифференцировано подходить к ведению больных HMJDK.

Уникальный диагностический признак НМЛЖ - двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка — отсутствует при других кардиомио-патиях, что позволяет проводить дифференциальную диагностику некомпактного миокарда от ДКМП и ГКМП.

ЭхоКГ исследование имеет высокую информативность в распознавании НМЛЖ, что позволяет определить ЭхоКГ исследование как основной метод диагностики, при этом магнитно-резонансную томографию сердца можно рекомендовать как альтернативный метод.

Внедрение в практику

Результаты данной работы внедрены в клиническую практику врачей функциональной диагностики ФГУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, а также в педагогическую работу кафедры кардиологии и общей терапии ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» УД Президента РФ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 129 страницах и состоит из введения, 4 глав (литературный обзор, материалы и методы, собственные результаты, обсуж

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Ерохина, Марина Георгиевна

выводы

1. Редкая форма кардиомиопатии - некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — изучена у 15 больных в возрасте от 13 до 55 лет. Клиническая картина характеризовалась нарушениями ритма и проводимости (у всех больных), сердечной недостаточностью (у 87% больных), синкопальными состояниями (у 20% больных) и тромбоэмболическими осложнениями (у 20% больных).

2. При ЭхоКГ исследовании выявление в миокарде левого желудочка некомпактного эндокардиального слоя различной толщины и локализации является уникальным диагностическим признаком НМЛЖ. В зависимости от локализации патологического процесса по данным ЭхоЬСГ в работе выделены три формы заболевания — распространенная, боковая, верхушечная. Среди обследованных 15 больных НМЛЖ распространенная форма была диагностирована у 7 (47%), боковая - у 6 (40%) и верхушечная - у 2 (13%) больных. Ни в одном случае межжелудочковая перегородка не вовлекалась в патологический процесс.

3. По данным ЭхоЬСГ у больных НМЛЖ выявлено снижение систолической функции левого желудочка (ФВ ЛЖ 41,5±13,1%). При этом величина ФВ ЛЖ находилась в обратной зависимости от количества сегментов с некомпактным миокардом. Наибольшее снижение ФВ ЛЖ было у больных с распространенной формой НМЛЖ, что соответствовало тяжелым проявлениям сердечной недостаточности. Среди 12 больных НМЛЖ с синусовым ритмом у 10 выявлена диастолическая дисфункция, в том числе у 4 - рестриктивного типа, у 4 - гипертрофического и у двух больных - псевдонормального. У двух больных НМЛЖ диастолическая функция ЛЖ не была нарушена.

4. В группах сравнения у больных ДКМП и ГК!МП при ЭхоКГ исследовании признаков некомпактного миокарда не выявлено.

5. У больных НМЛЖ при использовании методов визуализации ЭхоКГ и МРТ частота выявления сегментов с некомпактным миокардом и величина отношения некомпактного слоя к компактному слою (N/C) достоверно не различалась.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В диагностике некомпактного миокарда левого желудочка ключевым признаком является двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка, которая обнаруживается методами ЭхоКГ и МРТ. При постановке диагноза НМЛЖ необходимо определять основные формы заболевания по локализации патологического процесса, из которых наиболее тяжелой является распространенная форма.

2. Эхокардиография обладает высокой и достаточной информативностью в распознавании НМЛЖ и проведении дифференциальной диагностики с другими кардиомиопатиями, что позволяет использовать ее в качестве основного наиболее доступного и приемлемого метода.

3. При использовании магнитно-резонансной томографии сердца для диагностики некомпактного миокарда левого желудочка можно рекомендовать тот же критерий (отношение N/C>2), что и при эхокардиографи-ческом исследовании. Магнитно-резонансная томография сердца может быть рекомендована как дополнительный метод.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Ерохина, Марина Георгиевна, 2009 год

1. Амосов Е. Н. Кардиомиопатии. Руководство. К., 1999. - С- 7-13, 8689.

2. Беленков Ю.Н., Агеев Ф.Т., Мареев В.Ю. Парадоксы сердечной недостаточности: взгляд на проблему на рубеже веков // Сердечная недостаточность. 2000. - Т. 1. - № 1. - URL.

3. Воробьев А.С., Бутаев Т.Д. Клиническая эхокардиография у детей и подростков: Руководство для врачей. СПб.: Специальная литература, 1999.-С. 311-313.

4. Коровина Е.П. Гипертрофическая кардиомиопатия. Дисс. докт. мед. наук. М„ 1999.

5. Кушаковский М.С., Журавлев Н.Б. Аритмии и блокады сердца (атлас по электрокардиографии). — Л.: Москва, 1998. — с. 63-66.

6. Новикова Т.Н., Новиков В.И., Лазарев В.И. и др. Изолированный некомпактный миокард желудочков. Случай семейного заболевания. Визуализация в клинике. 1998; 13.

7. Сторожаков Г.И., Тронина О.А., Мелехов А.В. и др. Изолированный губчатый миокард — наследственная неклассифицируемая кардиомиопатия. Сердечная недостаточность. 2004. Т.5 (4). С. 159-162.

8. Acquatella Н. Dilated cardiomyopathy: recent advances and current treatment // Rev. Esp. Cardio. 2000. - V. 53. - Suppl.l. - P. 19-27.

9. Agmon Y, Connolly HM, Olson LJ, et al. Noncompaction of the ventricular myocardium // J. Am. Soc. Echocardiogr. 1999. - V.12. - P. 859-863.

10. Baumhakel M, Kindermann I, Kindermann M, Schneider G, Hennen B, Bohm M. Isolated noncompaction of ventricular myocardium syndrome // Dtsch. Med. Wochenschr. 2003. - V. 128. - P. 562-567.

11. Bleyl SB, Mumford BR, Brown-Harrison M-C, et al. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals // Am. J. Med. Genet. 1997. — V. 72.-P. 257-265.

12. Bleyl SB, Mumford BR, Thompson V, et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Am. J. Hum. Genet. 1997. - V. 61. - P. 868-872.

13. Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion // Heart. 2003. - V. 89(e21).

14. Brain C., Vijay D., Kevin M. Noncompaction of the ventricular myocardium // Circulation. 2004. - V. 109. - P. 2965-2971.

15. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. — 1990. — V. 82.-P. 507-513.

16. Chrissoheris M.P., Ali R., Vivas Y., Marieb M., Protopapas Z. isolated noncompaction of the left ventricular myocardium: contemporary diagnosis and management // Clin. Cardiol. 2007. Apr. - V. 30. - № 4. - P. 156-160.

17. Conces DJ Jr, Ryan T, Tarver RD. Noncompaction of ventricular myocardium: CT appearance // Am. J. Roentgenol. 1991. - V. 156. - P. 717-718.

18. Conraads V, Paelinck В, Vorlat A, et al. Isolated non-compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation // J. Heart. Lung. Transplant. — 2001.-V. 20.-P. 904-907.

19. D'Adamo P, Fassone L, Gedeon A, et al. The X-linked gene G4.5 is responsible for different infantile dilated cardiomyopathies // Am. J. Hum. Genet. 1997. -V. 61. - P. 862-867.

20. Daimon Y, Watanabe S, Takeda S et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging // Circ. J. 2002. - V. 66. - P. 619-21.

21. Dandel M. et al. Echocardiographic strain and strain rate imaging — clinical application // Int. J. Cardoil. 2009. - V. 6. - P. 11-24.

22. Dusek J, Ostadal B, Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply // Arch. Pathol. 1975. - V. 99. -P. 312-317.

23. Elshershari H., Okutan V., Celiker A. Isolated noncompaction of ventricular myocardium // Cardiol. Young. 2001. Jul. - V. 11. - № 4. - P. 472-475.

24. Engberding R, Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids // Am. J. Cardiol. 1984. - V. 53. - P. 1733-1734.

25. Espinola-ZavaletaN., Soto M.E., Castellanos L.M., Jativa-Chaves S., Keirns C. Non-compacted cardiomyopathy: clinical-echocardiographic study // Circulation. 2006. -V. 4. - P. 35-45.

26. Finsterer J, Stollberger C. Hypertrabeculated left ventricle in mitochondriopathy // Heart. 1998. - V. 80. - P.632.

27. Finsterer J, Stollberger C, Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy // Circulation. 2004. - V. 109. - P. e201-e202.

28. Finsterer J, Stollberger C, Feichtinger H. Histological appearance of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction // Cardiology. 2002. — V. 98.-P. 162-164.

29. Finsterer J, Stollberger C. Spontaneous left ventricular hypertrabeculation in dystrofin duplication based Becker's muscular dystrophy // Herz. — 2001. -V. 26.-P. 477-481.

30. Finsterer J., Stollberger C. Consider neuromuscular disorders in association with noncompaction // South. Med. J. 2007. Jul. - V. 100. - № 7. - P. 725726.

31. Finsterer J., Stollberger C. Myopathy, noncompaction and the Takotsubo phenomenon in congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrome) // J. Nippon. Med. Sch. 2007. Apr. - V. 74. - № 2. - P. 185-186.

32. Finsterer J., Stollberger C., Kopsa W. Noncompaction on cardiac MRI in a patient with nail-patella syndrome and mitochondriopathy // Cardiology. — 2003. V. 100. - № 1. - p. 48-49.

33. Freedom R.M., Yoo S J., Renin D., taylor G., Petersen S., Andersjn R.H. The morphological spectrum of ventricular noncompaction // Cardiol, of Young.-2005.-V. 15.-P. 345-264.

34. Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopathy // Br. Med J. 1961. January. - V. 14. - № 1(5219). - P. 69-79.

35. Hamamichi Y, Ichida F, Hashimoto I, et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: ultrafast computer tomography and magnetic resonance imaging // Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2001. — V. 17. — P. 305— 314.

36. Hany TF, Jenni R, Debatin JF. MR appearance of isolated noncompaction of the left ventricle // J. Magn. Reson. Imaging. 1997. - V. 7. - P. 437-438.

37. Hook S, Ratliff NB, Rosenkranz E, Sterba R. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Pediatr. Cardiol. 1996. - V. 17. - P. 43-45.

38. Ichida F, Tsubata S, Bowles K, et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome // Circulation. 2001. -V. 103.-P. 1256-1264.

39. Jenni R, Wyss CA, Oechslin EN, et al. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. - V. 39. - P. 450-454.

40. Junga G, Kneifel S, Von Smekal A, et al. Myocardial ischemia in children with isolated ventricular non-compaction // Eur. Heart. J. — 1999. — V. 20. — P. 910-916.

41. King T, Bland Y, Webb S, et al. Expression of Pegl (Mest) in the developing mouse heart: involvement in trabeculation // Dev. Dyn. 2002. -V. 225.-P. 212-215.

42. Klassen S., Probst S., Oechlin E et al. Mutations in sarcomere protein genes in left ventricular noncompaction // Circulation. 2008. Jun. - V. 117. - № 22.-P. 2893-901.

43. Koo BK, Choi D, Ha J, Kang S, Chung N, Cho S. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: contrast echocardiographic finding and review of the literature // Echocardiography. 2002. - V. 19. - P. 153-156.

44. Kurosaki K, Dceda U, Hojo Y, Fujikawa H, Katsuki T, Shimada K. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium // Cardiology. — 1999.-V. 91.-P. 69-72.

45. Lauer RM, Fink HP, Petry EL, et al. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle // N. Engl. J. Med. 1964. - V. 271. -P. 68-72.

46. Maltagliati A, Pepi M. Isolated noncompaction of the myocardium: multiplane transesophageal echocardiography diagnosis in an adult // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2000. - V. 13. - P. 1047-1049.

47. Mandel K., Grunebaum E., Benson L. Noncompacrion of the myocardium associated with Roifman syndrome // Cardiol. Young. — 2001. Mar. — V- 11- № 2. — P. 240-243.

48. Marcy LS, Gerald FC, Angela EL et al. Clinical approach to genetic cardiomyopathy in children // Circulation. 1996. -V. 94. - P. 2021-2038.

49. Masashi S, Terumi H, Hirotoshi К et al. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in an elderly patient // Circ. J. — 2004. — Y. 68. — P-964-967.

50. Matsuda M., Tsukahara M., Kondoh O., Mito H. Familial isolated noncompaction of ventricular myocardium // J. Hum. Genet. — 1999. — V. 44. № 2. - P. 126-128.

51. McKenna WJ. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Circulation. 1996. — V. 93. - P. 84-1— 842.

52. Kiotsekolglou A., Tome M.T., Pellerin D., McKenna W.J., Elliott PJVl-Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction // Eur. Heart. J. 2005. - V. 26. - P. 187-192.

53. Neodorf U.F., Hussein A., Trowitzsch E., Schmaltz A.A. Clinical features of isolated noncompaction of the myocardium in children // Cardiol. Young- 2001. Jul. -V. 11. № 4. - P. 439-442.

54. Neustein HB, Lurie PR, Dahms B, et al. An X-linked recessive cardiomyopathy with abnormal mitochondria // Pediatrics. — 1979. — V. 64. P. 24-29.

55. Nihei K, Shinomiya N, Kabayama H, et al. Wolff-Parkinson-White (WPW) Syndrome in Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium (INVM) // Circ. J. 2004. - V. 68. - P. 82 -84.

56. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — V. 36.-P. 493-500.

57. Ohnesorge BM, Becker CR, Floher TG, Reiser MF. Multi-slice CT in cardiac imaging. Technical principles, clinical application and future developments. Munich, Springer; 2002.

58. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiemann F., Robson M.D., Watkins H., Neubauer S. Left ventricular noncompaction. Insights from cardiovascular magnetic resonance imaging // J. Am. Coll. Cardiol. 2005. - V. 46. — P.101-105.

59. Pignatelli RH, McMahon CJ, Dreyer WJ, et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy // Circulation. 2003. - V. 108. - P. 2672-2678.

60. Pitta S., Thatai D., Afonso L. Thromboembolic complications of the left ventricular noncompaction: Case report and brief review of the literature // J. Clin. Ultrasound. 2007. Oct. - V. 35. - № 8. - P. 465-468.

61. Report of the WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Br. Heart. J. 1980. - V. 44. - P. 672-3.

62. Ricardo H. Pignatelli et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children // Circulation. — 2003. — V. 108. — P. 2672

63. Rigopoulos A, Rizos IK, Aggeli C, et al. Isolated left ventricular noncompaction: an unclassified cardiomyopathy with severe prognosis in adults // Cardiology. 2002. - V. 98. - P. 25-32.

64. Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo. Clin. Proc. 1997. - V. 72. - P. 26-31.

65. Robida A, Hajar HA. Ventricular conduction defect in isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Pediatr. Cardiol. 1996. — V. 17.-P. 189-191.

66. Ross TM, Rajesh T, Blanes JG et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction // Eur. Heart. J. — 2005. V. 26. - № 2. - P. 187-192.

67. Salerno J.C., Chun T.U., Rutledger J.C. Sinus bradycardia, Wolf Parkinson White and left ventricular noncompaction: an embryologic connection? // Pediatr. Cardiol. -2007. Spt. V. 1. - № 16. -P. 310-312.

68. Schiller N.B., Shah P.M., Crawford M. et al. Recommendations for quantitation of the left ventricle by two-demensional echocardiography // J. Am. Soc. Echocardiogr. 1989. - V.2. -P.358.

69. Sleurs E, Luc De Catte, Abraham Benatar. Prenatal diagnosis of isolate cfiventricular noncompaction of the myocardium // Pediatr. Cardiol'. — 1996. 1. V. 17.-P. 42-45

70. Soler R, Rodriguez E, Monserrat L, et al. MRI of subendocardial perfusicxct deficits in isolated left ventricular noncompaction // J. Comput. Assist. To— mogr. -2002. V. 26. - P. 373-375.

71. Stamou S.C., Lefrak E.A., Athari F.C., Burton N.A., Massimiano P.S. Heax-t transplantation in a patient with isolated-noncompaction of the left ventricix— lar myocardium // Ann. Thorac. Surg. 2004. May. - V. 77. - № 5. - P 1806-1808.

72. Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Isolated left ventricular abnormal tra— beculation is a cardiac manifestation of neuromuscular disorders // Cardiology 2000. - V. 94. - P. 12s—16s.

73. Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders // Am: J. Cardiol.' 2002. - V. 90. - P. 899-902.

74. Stollberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. - V. 17. - P. 91-100.

75. Stollberger C., Finsterer J1. Trabeculation and left ventricular hypertrabecu-lation/noncompaction // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. - V. 17. - P. 1120-1121.

76. Takashima A., Shimizu M., Tatsumi K., Shima Т., Miwa Y. Isolated left ventricular noncompaction in the elderly: a case report // J. Cardiol. 2004. -V. 44.-№1.-P. 21-25.

77. Tanako H., Komuro I. Beta-blockers have beneficial effects even on unclassified cardiomyopathy such as isolated ventricular noncompaction // Intern. Med. -2002. Aug. -V. 41. № 8. -P. 601-602.

78. Toyono M, Kondo C, Nakajima Y, et al. Effects of carvedilol on left ventricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ventricular non-compaction // Heart. 2001. - V. 86. - P: e4.

79. Tsui KL, Chan KK, Leung TG et al. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia // Hong. Kong. Med. J. 2003. -V. 9.-P. 137-140.

80. Varnava AM. Isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy? // Heart. 2001. - V. 86. - P. 599-600.

81. Vatta M, Mohapatra B, Jimenez S, Sanchez X, et al. Mutations in Cy-pher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. - V. 42. - P. 2014-2027.

82. Weiford ВС, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium // Circulation. 2004. - V. 109. - P. 2965-2971.

83. Westra SJ. Spiral and ultrafast computed tomography for noninvasive cardiac imaging in children // West. J. Med. 1996. - V. 65. - P. 55-56.

84. Wiliams R.I. et al. Abnormal myocardial strain rate in noncompaction of the left ventricle // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2003. - P. 293-296.

85. Wong J: A., Bofmger M.K. Noncompaction of the ventricular, myocardium in Melnick-Needles syndrome // Am. J. Med. Genet. 1997. Oct/ - V. 61.-№4.-P. 868-872.

86. Yumiko D., Shigeru W., Yasuyoshi H. Two-layered appearance of noncompaction'of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging // Girc. J. 2002. - V. 66. - P. 619-621.