"Нарушение функции движения и медицинская реабилитация у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус" тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.03.11, кандидат наук Поляков Олег Александрович

• Поляков Олег Александрович
• кандидат наук
• 2017

Оглавление диссертации кандидат наук Поляков Олег Александрович

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. Опсоклонус-миоклонус синдром. Клиника, диагностика, лечение. (обзор литературы)

1.1 Основные клинические проявления и диагностика ОМС

1.2 Основные принципы фармакотерапии при ОМС

1.3 Основные реабилитационные концепции у пациентов с ОМС

1.3.1 Основные виды диагностичеких шкал, применяемые для оценки нарушения равновесия

1.3.2 Роль мозжечка в формировании двигательных навыков

1.3.3 Основные реабилитационные программы, направленные на коррекцию мозжечковой атаксии

1.4 Стабилометрия в диагностике координаторных и двигательных нарушений

1.4.1 Общие характеристики стабилометрической платформы

1.4.2 Виды стабилометрических тестов

1.4.3 Дифференциальная диагностика физиологических и психогенных причин нарушения равновесия

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Объект исследования

2.2. Методы исследования

2.2.1 Клинические методы исследования

2.2.1.1 Сбор анамнеза

2.2.1.2 Осмотр

2.2.2 Инструментальные методы исследования

2.2.3 Математический анализ

ГЛАВА 3. Обоснование применения лечебно-диагностической методики ЛФК у пациентов с опсоклонус-миоклонус синдромом

3.1. Прикладная кинезотерапия по методике Войта

3.1.1. Упражнения на основе физиологического стереотипа рефлекторного ползания

3.1.2. Упражнения на основе физиологического стереотипа рефлекторного поворота

3.2. Индивидуальная лечебная гимнастика с использованием виброплатформы Galileo

3.3. Методика краниосакральной терапии

3.3.1. Техники обследования краниального основания: захваты свода

3.3.2. Техники, напрвленные на работу с 1-ой диафрагмой

3.3.3. Техники, напрвленные на работу с 2-ой диафрагмой

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

4.1. Возрастная и антропометрическая характеристика включенных в исследование пациентов

4.2. Динамика клинических проявлений нарушения двигательной функции в зависимости от применяемых методик

4.2.1. Техники обследования краниального основания: захваты свода

4.2.2. Клинические характеристики пациентов, проходивших курс модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта

4.2.3. Клинические характеристики пациентов, проходивших курс индивидуальной лечебной гимнастики с использованием виброплатформы Galileo

4.2.4. Клинические характеристики пациентов, проходивших курс модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта совместно с индивидуальной лечебной гимнастикой с использованием

виброплатформы Galileo

4.3 Изменения стабилометрических показателей у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус в зависимости от применяемых методик

4.3.1. Оценка стабилометрических показателей пациентов, проходивших курс краниосакральной терапии

4.3.2. Оценка стабилометрических показателей пациентов, проходивших курс модифицированной Войта-тера

4.3.3. Оценка стабилометрических показателей пациентов, проходивших курс индивидуальной лечебной гимнастики с использованием виброплатформы Galileo

4.3.4. Оценка стабилометрических показателей пациентов, проходивших курс модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта совместно с индивидуальной лечебной гимнастикой с использованием

виброплатформы Galileo

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «"Нарушение функции движения и медицинская реабилитация у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус"»

Актуальность темы исследования

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) в педиатрической практике относится к группе паранеопластических неврологических синдромов, ассоциированных с нейробластомой (НБ) [47-49, 126, 135], и представляет собой аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС) с преимущественным поражением мозжечка и его связей. Дебют заболевания чаще всего приходится на возраст от 6 месяцев до 4 лет, однако схожие клинические симптомы также наблюдаются и в других возрастных группах. Данное заболевание известно под разными названиями - синдром «танцующих глаз» из-за «танцующего» и «прыгающего» характера движения глазных яблок, «острая мозжечковая энцефалопатия», «офтальмо-мозжечково-миоклонический синдром», а также синдром Кинсбурна в честь первого описания данного синдрома доктором М. Кинсбурном в 1962 году [84]. По данным проспективного исследования в педиатрических неврологических центрах в Англии распространенность данного синдрома составляет 0,18 случаев на один миллион человек [28].

Основными проявлениями опсоклонус-миоклонус синдрома являются атаксия, тремор, миоклонус (неэпилептические подергивания конечностей), опсоклонус, а также нарушения сна, когнитивная дисфункция и поведенческие нарушения [26].

В дебюте заболевания у пациентов может отсутствовать любой из вышеописанных симптомов, входящих в классические кретерии диагноза ОМС, даже наиболее характерный из них - опсоклонус [72, 108]. Большинство врачей либо ни разу не встречали, либо видели всего несколько случаев ОМС в течение всей своей карьеры [70]. В связи с этим ученые пришли к выводу, что данный диагноз правомерно выставлять при выявлении хотя бы трех из четырех признаков: опсоклонус,

миоклонус/атаксия, поведенческие изменения/нарушения сна и наличие НБ [61].

ОМС является паранеопластическим синдромом, однако, также есть мнение о наличие ОМС, ассоциированного с инфекционным процессом, симптомы которого проявляются через 7-10 дней после перенесенной вирусной инфекции [57]. Патогенез ОМС до сих пор остается до конца неизвестным, однако очевидно, что в ряде случаев в его развитии участвуют аутоиммунные механизмы [9]. В случаях ОМС, ассоциированного с НБ, в основе патогенеза заболевания лежит способность нейробластом синтезировать нейрональные белки, которые, являясь антигенами, оказываются сходными по своей структуре с клетками мозжечка [18]. Также учеными было выдвинуто предположение о наличии генетической предрасположенности к развитию ОМС [78].

В настоящее время лечение ОМС включает кортикостероиды и/или кортикотропины, внутривенный иммуноглобулин, а также

иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и др.) [48, 61, 78, 79, 125]. Незамедлительное начало лечения и агрессивная терапия способны предотвратить некоторые тяжелые неврологические и поведенческие осложнения ОМС [61].

В связи с тем, что ОМС является хроническим неврологическим заболеванием, сопровождающимся координаторными, двигательными и поведенческими нарушениями, параллельно с медикаментозной коррекцией необходимо проведение реабилитационных мероприятий. Это подтверждается результатами недавно проведенных исследований, продемонстрировавших значительное улучшение нарушенных двигательных функций у пациентов с мозжечковой атаксией при использовании реабилитационных методик [94]. Однако, несмотря на большой объем работ в области разработки реабилитационных программ, в настоящее время отсутствует четкая методика реабилитации, в том числе модификации различных методик кинезотерапии, применяемых у детей с синдромом

опсоклонус-миоклонус, что значительно снижает эффективность лечения данного заболевания.

Все вышеизложенное определяет актуальность разработки новых методик медицинской реабилитации больных с ОМС, что может снизить вероятность развития тяжелых неврологических и поведенческих осложнений, и тем самым, улучшить прогноз восстановления нарушенных функций вследствие заболевания.

Цель исследования: Научное обоснование и разработка комплексной методики реабилитации пациентов с ОМС на основе анализа нарушения двигательной функции и эффективности применения методик их коррекции.

Задачи исследования:

1. На основе литературных данных изучить и проанализировать основные механизмы патогенеза и клинические проявления у пациентов с ОМС с целью обоснования применения средств и методов медицинской реабилитации.

2. На основе шкалы оценки двигательной функции изучить и проанализировать эффективность применения методик реабилитации у пациентов с ОМС.

3. Изучить обоснованность применения методики стабилометрии в реабилитационном процессе у пациентов с ОМС.

4. На основании динамики клинических симптомов нарушения двигательной функции и показателей стабилометрического исследования разработать комплексную методику реабилитации у пациентов с ОМС.

Научная новизна исследования

Научная новизна исследования состоит в том, что нами обоснована необходимость применение средств и методов медицинской реабилитации у пациентов с ОМС, впервые разработана комплексная методика реабилитации детей с ОМС, показания, противопоказания и сроки ее применения, обоснован реабилитационный прогноз, впервые обосновано применение стабилометрического исследования с целью оценки эффективности процесса медицинской реабилитации у пациентов с ОМС.

Практическая значимость

Разработана и обоснована методика диагностического обследования у детей с синдромом опсоклонус-миоклонус, что позволяет уточнить характер нарушения функции системы координации движения, определить прогноз восстановительного лечения, повысить эффективность лечения на первом этапе медицинской реабилитации.

Разработанная комплексная методика реабилитации детей с синдромом опсоклонус-миоклонус легко воспроизводима и может быть применена в детских стационарах, а также может быть адаптирована на втором и четвертом этапах реабилитации (центрах реабилитации, поликлиниках, специализированных санаториях).

Целью медицинской реабилитации у детей с ОМС является улучшение нарушенных двигательных функций (координации движений, мелкой моторики), а также опсоклонуса и дизартрии.

Реабилитационный прогноз на втором и четвертом этапах реабилитации является положительным в случае, если во время реабилитации на первом этапе отмечается положительная динамика по шкале оценке двигательной функции при ОМС (Pranzatelli МК, 2002) и выделенными нами стабилометрическим показателям (скорость общего центра давления (V, мм/с) и площадь статокинезиограммы мм2)). Для утверждения положительного реабилитационного прогноза при этом достаточно тенденции к улучшению этих показателей.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Применение средств и методов медицинской реабилитации у пациентов с ОМС необходимо на первом этапе реабилитации с целью обеспечения наиболее благоприятного реабилитационного прогноза и профилактики возможных осложнений.

2. Оптимальной реабилитационной методикой по данным клинических изменений нарушений двигательного статуса и параметров стабилометрического исследования является последовательное сочетание 3 сеансов КСТ и параллельного применения 10-ти сеансов модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта и индивидуальной лечебной гимнастики с использованием виброплатформы Galileo.

3. Стабилометрическое исследование необходимо в динамике наблюдения пациентов с ОМС в процессе медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности. Наиболее значимыми параметрами стабилометрии у пациентов с ОМС являются скорость общего центра давления (V, мм/с) и площадь статокинезиограммы (S, мм2).

Апробация диссертации Апробация диссертации состоялась на кафедре реабилитации и спортивной медицины педиатрического факультета ФГБОУ ВО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России протокол № 6 от 26 июня 2017 года.

Внедрение результатов исследования в практику Результаты исследования внедрены и используются в практической работе отделения ПНО-2 и отделения медицинской реабилитации ФГБУ Российской Детской Клинической Больницы Минздрава России.

По теме диссертации опубликовано 2 печатные работы, входящих в перечень рецензируемых научных журналов и изданий, рекомендованных ВАК.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена в традиционной форме на 138 страницах машинописного текста. Состоит из оглавления, введения, обзора литературы, описания материалов и методов, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка сокращений и списка литературы. Работа иллюстрирована 15 таблицами и 20 рисунками. Библиографический указатель включает 141 литературных источников, из них 26 отечественных и 125 иностранных работ.

ГЛАВА 1. ОПСОКЛОНУС-МИОКЛОНУС СИНДРОМ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) у детей является хроническим заболеванием и, как правило, проявляется опсоклонусом (сопряженными, разнонаправленными, хаотичными движениями глазных яблок), миоклонусом (неэпилептическими подергиваниями конечностей), атаксией, а также нарушениями сна и повышенной возбудимостью [47]. ОМС может встречаться в разных возрастных периодах и чаще представляет собой аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, однако исследователи до сих пор не исключают и неимунные механизмамы. У детей около 50% всех случаев ОМС связано с опухолями перефирической нервной системы.

Этот синдром также называется «синдром танцующих глаз» из-за «танцующего» и «прыгающего» характера движения глазных яблок или «детская полимиоклония» [58], «острая мозжечковая энцефалопатия» [135], «офтальмо-мозжечковый синдром» [124], «RIMEL-синдром» [133], «атаксия-опсоклонус-миоклонус синдром» [36], и его изредка называют синдромом Кинсбурна в честь первого автора, описавшего в 1962 году данный синдром доктора М. Кинсбурна [84].

Точная распространенность данного заболевания не известна. Однако, по последним имеющимся данным распространенность данного синдрома составляет 0,18 случаев на один миллион человек по данным проспективного исследования в педиатрических неврологических центрах Англии [28], так что большинство исследователей за всю свою карьеру сталкиваются лишь с несколькими случаями ОМС.

1.1. Основные клинические проявления и диагностика ОМС

В связи с наличием атипичного течения ОМС, ученые пришли к выводу, что данный диагноз правомерно выставлять при выявлении хотя бы 3 из 4 признаков: опсоклонус, миоклонус\атаксия, поведенческие изменения\нарушения сна и наличие нейробластомы (НБ) [126]. Выявление НБ является важным звеном для постановки диагноза, особенно при наличии атипичного течения. Из-за отсутствия конкретных лабораторных и клинических данных, а также данных нейровизуализации, различить ОМС у пациентов с атипичным течением ОМС от наиболее часто встречающейся острой церебральной атаксии крайне затруднительно. Таким образом, точная постановка диагноза зачастую происходит через месяцы и даже годы после начала клинических проявлений [84]. По последним данным, задержка в постановке диагноза на 2 и более месяца от начала клинических проявлений приводит к развитию более тяжелых неврологических, нейрофизиологических и поведенческих осложнений, чем при его своевременной постановке [28, 61].

При отсутствии своевременного лечения на ранних стадиях развития ОМС отмечаются поведенческие расстройства и сильная раздражительность, в то время как нарушение сна сохраняется и на более поздних этапах [108]. Среди поздних последствий в первую очередь отмечаются когнитивные расстройства, прежде всего задержка речевого развития, а также двигательные нарушения. Данные проявления отмечаются у всех детей вне зависимости от наличия или отсутствия НБ [72].

ОМС в педиатрической практике, как правило, ассоциирован с паранеопластическим процессом (ИНН) [47-49, 126, 135], и чаще всего проявляется в возрасте от 6 месяцев до 4 лет, и составляет в среднем 17-19 месяцев [85], хотя также наблюдается и в других возрастных группах. ОМС, также как мозжечковая дегенерация и энцефалиты, может относиться к паранеопластическим неврологическим проявлениям у пациентов со злокачественными новообразованиями (ЗНО) [21]. Но данным некоторых

авторов частота встречаемости этих синдромов составляет около 1 случая на 10 000 пациентов с ЗНО [55]. Прогноз ЗНО для пациентов с НБ и ОМС хороший, и 3-летняя общая выживаемость достигает 90 % при всех стадиях НБ [31, 91, 92]. ОМС в детской популяции наиболее часто является ПНП, ассоциированным с нейрогенными опухолями (НБ, ганглио НБ, ганглионейрома), реже с другими видами новообразований (тератома, лимфома Ходжкина, гепатобластома) [66, 109]. По данным M. Pranzatelli, у пациентов с ОМС НБ выявляется в 50-80 % случаев [91]. Однако, в связи с редкостью и малоизученностью синдрома, другие авторы предполагают более широкий диапазон встречаемости НБ при ОМС (2-90 % случаев) [100]. Данное предположение связано с известным фактом о возможной спонтанной регрессии НБ, что может затруднить постановку этиологического диагноза, или, напротив, со сложностью в ряде случаев диагностического поиска опухоли [21].

НБ является опухолью, которая по сравнению с другими видами ЗНО наиболее часто сопровождается развитием ПНП [21]. Частота ОМС при НБ достигает 2-4 % [101]. Опухолевые массы, как правило имеющие небольшой размер (в большинстве случаев до 5 см) обычно локализованы в забрюшинном пространстве и средостении [111]. Чаще встречаются дифференцированные гистологические варианты НБ (ганглио НБ) большинство из которых относится к прогностически благоприятной группе по международной гистологической классификации НБ (International Neuroblastoma Pathology Classification (the Shimada system)) [21]. Диффузная и обширная лимфоцитарная инфильтрация с лимфоидными фолликулами является характерной гистологической особенностью НБ с ОМС [112].

Как было описано ранее, ведущими проявлениями опсоклонус-миоклонус синдрома являются атаксия, миоклонус или другие двигательные нарушения, опсоклонус, нарушения сна и повышенная возбудимость. Кроме того, тошнота, рвота, крайняя раздражительность, задержка речевого

развития и социальных навыков являются общими признаками для начальной стадии данного синдрома [61].

Опсоклонус представляет собой глазодвигательные нарушения, которые проявляется сопряженными, быстрыми, хаотичными движением глазных яблок во всех направлениях. В отличие от большинства нистагмов, данные движения не являются фазными (не быстро-медленно, а быстро-быстро) [61]. Опсоклонус часто сочетается с молниеносными движениями век, напоминающими трепетание крыльев насекомых, что определяет своеобразный клинический «рисунок» патологических движений, практически не встречающийся при других заболеваниях [9].

Несмотря на то, что в большинстве случаев ОМС у детей младшей возрастной группы является заболеванием, ассоциированным с паранеоплатическим процессом, иммунно-опосредованной энцефалопатией, вызванной скрытой формой НБ или ганглио НБ, схожие клинические проявления данного синдрома встречаются также у детей без наличия опухоли. В литературных источниках имеются предположения, что они могут быть вызваны постинфекционными или постиммунизационными факторами [57]. Исследователи считают, что при ОМС, ассоциированным с инфекционном процессом скорость и степень улучшения зависят от возраста: чем старше пациент, тем медленнее восстанавливается неврологический дефицит, тем больше остаточных явлений при достижении ремиссии [52] . По данным проводимых исследований среди инфекций, ассоциированных с развитием ОМС, преобладают Micoplasma pneumonia [98], Salmonella enteric [106], ротавирусная [28] и цитомегаловирусная инфекции [110], герпес вирус [76], гепатит С [64], вирус Эпштейна-Барр (Schetch и др., 1995), тогавирусы [65, 73, 132], вирус полиомиелита [35].

Однако большинство авторов все же связывают наличие ОМС со скрытыми формами НБ и ганглио НБ в стадии регресса, которые не выявляются при проведении магнитной резонансной томографии [57].

У детей старшей возрастной группы также описаны отдельные случаи возникновения ОМС, прежде всего вызванной мелкоклеточной карциномой легких, молочной железы и яичников, и связанной с возникновением специфических паранеопластических антител, анти- Yo и анти-Ни антител [32, 113, 129].

В литературе часто можно встретить сведения о наличии иммунологических маркеров ОМС, однако большинство авторов считают, что специфических маркеров для ОМС так и не было найдено [37].

Также учеными было выдвинуто предположение о наличии генетической предрасположенности к развитию ОМС. В 2007 году Красенбринг и др. [78] провели сравнение данных из историй болезней 82 родителей 41 ребенка с ОМС с контрольной группой (100 родителей). По результатам данного исследования у 15,8 % родителей детей с ОМС наблюдались аутоиммунные нарушения, включающие аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системную красную волчанку и инсулин-резистентный диабет [78]. В то время, как в контрольной группе данные заболевания отмечались у 2 % родителей [78]. Эти данные подтверждают возможность наличия генетической предрасположенности к развитию ОМС.

При классической форме заболевания и наличии выраженной клинической симптоматики диагностика ОМС не вызывает проблем. Выше обсуждалось, что не у всех пациентов наблюдаются все классические симптомы (атаксия, опсоклонус, миоклонус), и, хотя опсоклонус является одним из наиболее отличительных признаков, часто он может отсутствовать [72, 108]. По данным проводимого в Великобритании проспективного исследования, у 3 из 15 пациентов (20 %) наблюдалось атипичное течение ОМС. В 2 случаях имела место задержка появления опсоклонуса (на 1 и 18 месяцев от начала возникновения атаксии, соответственно), в третьем случае отмечалось наличие асимметричной атаксии [28].

Почти всем пациентам с ОМС ошибочно выставляется диагноз острой мозжечковой атаксии при задержке проявления опсоклонуса или его

отсутствии вовсе. Это объясняется тем, что, острая мозжечковая атаксия в детском возрасте достаточно широко распространена, в то время как ОМС является относительно редким заболеванием [61]. У пациентов с ОМС выделить опсоклонус-атаксию среди часто встречающихся других форм острой церебральной атаксии крайне затруднительно из-за отсутствия четких лабораторных кретериев и схожести клинических данных, а также сложности нейровизуализации, которые бы позволили точно дифференцировать эти два состояния. Таким образом, точная постановка диагноза зачастую происходит через месяцы и даже годы после начала клинических проявлений [100]. Но последним данным, задержка в постановке диагноза на 2 и более месяца от начала клинических проявлений приводит впоследствии к развитию более тяжелых неврологических, нейрофизиологических и поведенческих осложнений, чем при его своевременной постановке [90]. Если у пациентов с атаксией (при отсутствии опсоклонуса или наличии НБ) поставлен диагноз острой мозжечковой атаксии, то следует думать о возможности наличия ОМС в следующих случаях: при отсутствии своевременного улучшения состояния в ответ на лечение, а также при наличии волнообразного течения атаксии с последующей активацией иммунной системы за счет инфекции или иммунизации.

Исследователи пришли к выводу, что данный диагноз правомерно выставлять при выявлении хотя бы 3 из 4 признаков: опсоклонус, миоклонус\атаксия, повышенная возбудимость\нарушения сна и наличие НБ [105]. Выявление НБ является важным звеном для постановки диагноза.

До развития компьютерной томографии и магнитной резонансной томографии исследователи считали, что ОМС, крайне редко связан с наличием НБ [82]. К настоящему времени современные технологии позволяют обнаружить по меньшей мере в 80% случаев маленькие и зачастую скрытые формы НБ и ганглио НБ, ассоциированных с ОМС. Интересным представляется тот факт, что НБ в сочетании с ОМС у детей характеризуется лучшим прогнозом, чем НБ без ОМС [31, 56]. В случаях

ОМС, данные опухоли не обладают выраженной биологической активностью, что предопределяет с недостаточную секрецию катехоламинов, поэтому проведение анализа мочи на катехоламины в большинстве случаев является безрезультатным [16]. Также небольшой размер и недостаток биологической активности опухолей не всегда позволяет их обнаружить при проведении исследования с метаиодбензилгуанидином (МИБГ) [28, 108]. Поэтому многие исследователи считают, что вполне возможно, у всех детей с ОМС имеются НБ или ганглио НБ хотя они не выявляются при проведении традиционных скринингов [56]. С другой стороны, ОМС, развивается только в 1-3 % случаев у детей с НБ [101], т.е. он в большинстве случаев не является одним из клинических проявлений данных опухолей.

1.2. Основные принципы фармакотерапии при ОМС При отсутствии лечения синдром опсоклонус-миоклонус способен вызвать тяжелые долгосрочные неврологические и поведенческие осложнения [88, 90, 107]. Уже на ранних стадиях развития ОМС отмечаются повышенная возбудимость и сильная раздражительность в то время, как нарушение сна наблюдается, как правило, на более поздних этапах 96]. Среди поздних последствий чаще других отмечаются задержка речевого развития, а также двигательные нарушения. Данные проявления отмечаются практически у всех детей вне зависимости от наличия или отсутствия НБ [108]. Незамедлительное начало лечения и агрессивная терапия способны предотвратить некоторые тяжелые неврологические и поведенческие осложнения ОМС [127]. При этом в отличие от острой мозжечковой атаксии, лечение ОМС, обычно требует долгосрочной комплексной иммунносупрессии [29, 71, 79, 88].

Комплексное лечение ОМС менялось с течением времени и включало в себя: хирургическое лечение НБ, терапию кортикостероидами и/или кортикотропинами коротким курсом в сочетании с внутривенным иммуноглобулином в 1990х годах, и заканчивая более оптимизированным и персонифицированным комплексным лечением в настоящее время:

кортекостероиды и/или кортикотропины, внутривенный иммуноглобулин, а также иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, ритуксимаб, метотрексат, азотиаприн и др.) [63, 74, 75, 77, 79 ,105, 115, 125, 138].

На сегодняшний день большинство авторов отдают предпочтение кортикотропинам, хотя высокая цена данного препарата делает его недоступным для широкого применения. Кортикотропины обладают несколько иным механизмом действия нежели кортикостероиды, а также оказывают дополнительное воздействие на нервную систему [102]. Однако, ни кортикотропин, ни кортикостероиды по отдельности не способны предотвратить рецидивы и долгосрочные неврологические последствия, что подчеркивает необходимость проведения комплексной терапии. В то же время одновременное введение высоких доз кортикотропинов и кортикостероидов вызывает множественные побочные эффекты в виде гипертензии, прибавки в весе, остеопении и нарушения сна. Ноэтому в настоящее время используются различные схемы лечения, включающие высокие дозы орального преднизона или преднизолона или пульс терапию внутревенным дексаметозоном в сочетании с внутревенным иммуноглобулином [102]. При отсутствии агрессивной терапии (высокими дозами) у большинства пациентов отмечаются рецидивы заболевания. Нри этом, провоцирующим фактором возникновения рецидивов могут быть респираторные инфекции. Это подтверждает тот факт, что проводимая терапия должна быть длительной [61].

Действие кортикотропинов и кортикостероидов направлено на удаление активных иммунных клеток в пределах гематоэнцефалического барьера. Однако исследования последних лет доказали, что у детей с ОМС наблюдается повышенное число активированных В-лимфоцитов (СD 19+ и CD 20+) в спинномозговой жидкости [38, 54, 77, 125] . Препарат ритуксимаб, содержащий химерические моноклональные антитела к CD 20, способен элиминировать данные клетки, и тем самым улучшить клиническую симптоматику [125]. Во избежание возникновения рецидивов, всем

пациентам с ОМС рекомендовано более раннее назначение ритуксимаба, задолго до снижения высоких доз кортикостероидов или кортикотропинов [39]. В некоторых детских больницах США ритуксимаб входит в стандартный протокол лечения детей с ОМС, при этом назначение данного препарата производится без проведения цереброспинальной цитометрии, совместно с назначением кортикостероидов или кортикотропинов и внутревенного иммуноглобулина [125].

Химиотерапия назначается при ОМС ассоциированном с ПНП и эффективна в отношении опухоли, но не в отношении ОМС, также имеются сообщения о положительном эффекте плазмафереза при ОМС, однако его применение в детском возрасте ограничено [9].

Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия, включающая назначение ранитидина или другого гастропротективного антацида, тримтопримсульфаметоксазола для профилактики пневмоцистной инфекции, а также антигипертензивные препараты. Тразодон или гуанфацин нозначается на ночь для нормализации сна и купирования приступов панических атак [128]. Иммуномодуляторы не должны назначаться детям с ОМС во время активной фазы лечения и по меньшей мере в течение года после проведения последнего курса иммунносупрессивной терапии.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Поляков Олег Александрович, 2017 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Анастасевич, О.А. Влияние вибрационной терапии с использованием платформы Galileo на функцию опорно-двигательного аппарата у детей с детским церебральным параличем в формах спастических парезов в поздний восстановительный период /:дис.канд.мед.наук: Рос. гос. мед. ун-т. - Москва, 2013. - С. 57.

2. Апледжер, Д. Краниосакральная терапия / Джон Е. Апледжер. // Сер. Серия «Медицина намерения: практика» - Санкт-Петербург.: Весь, 2010. - С. 16-75.

3. Апледжер, Д. Краниосакральная терапия / Джон Е. Апледжер. // Сер. Серия «Медицина намерения: практика» - Санкт-Петербург.: Весь, 2010. - С. 103-190.

4. Вибрационная биомеханика. Использование вибрации в биологии и медицине / Отв. ред. К. В. Фролов. - М.: Наука. - 1989. - 142 с

5. Войта, В. Принцип Войта. Игра мышц при рефлекторном поступательном движении и в двигательном онтогенезе. Издание третье / В. Войта, А. Петерс. - Н.: Springer, 2007. - С.33-100.

6. Войта, В. Принцип Войта. Игра мышц при рефлекторном поступательном движении и в двигательном онтогенезе. Издание третье / В. Войта, А. Петерс. - Н.: Springer, 2007. - С.101 -159.

7. Диагностика и тестирование двигательной патологии инструментальными средствами / Д.В., Скворцов [и др.] // Вестник восстановительной медицины. - 2013. -№5. -С.74-78.

8. Иванова, Г.Е. Оценка постуральной функции в клинической практике / Г.Е. Иванова, Д.Е. Скворцов, Л.В.Климов // Вестник восстановительной медицины. - 2014. - Т. 59. - №1. - С.19-25

9. Ильина, Е. С. Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, в детском возрасте / Е. С. Ильина, М. Ю. Бобылова // Лечащий врач. - 2006. - № 5. - С. 14-18.

10. Кармазин, В.В. Лечебная физкультура при постуральных нарушениях у детей с укорочением нижних конечностей /:дис.канд.мед.наук:14.00.51: Рос. гос. мед. ун-т. - Москва, 2008. - С. 47.

11. Концептуальный подход к восстановительному лечению больных с патологией опоры и движения / О.А.Лайшева [и др.] // Журнал ЛФК и массаж. 2006. -Т. 35, №11. -С. 15-17.

12. Нарушение равновесия у больных сахарным диабетом / О.С. Федорова [и др.] // Эффективная фармакотерапия. Эндокринология. - 2013. - Vol. 35, №4. -С. 58-66.

13. Объективизация нарушений равновесия и устойчивости у пациентов с инсультом в раннем восстановительном периоде / М.В.Романова [и др.] // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. - 2014. -Т. 8, №2. -С. 12-15.

14. Орт, Х. Ребенок и терапия по Войта. Практическое пособие / Х. Орт. -Мюнхен.: Urban Fisher, 2005. - С.10-31.

15. Особенности диагностики вестибулярной функции здоровых лиц / Е.М.Илларионова [и др.] // Российская оториноларингология. - 2011. - №5. -С. 67-70.

16. Особенности нейрогенных опухолей у пациентов с синдромом опсоклонус-миоклонус / Д.Ю., Качанов [и др.] // Онкопедиатрия. - 2016. -Т. 3, №3. -С. 228-239.

17. Оценка постуральной функции в клинической практике / Г.Е.Иванова [и др.] // Вестник восстановительной медицины. - 2014. - №1. -С. 19-25.

18. Пономарев, В.В. Аутоиммунные заболевания в неврологии / В.В. Пономарев. - Минск: Беларус. навука, 2010. - 103 с.

19. Применение вибрационной терапии у детей с детским церебральным параличом / О.А., Анастасевич [и др.] // Вестник восстановительной медицины. - 2013. - №2. -С. 26-31.

20. Результаты исследования вибрационной терапии на платформе Galileo в восстановительном лечении детей с детским церебральным параличом /

О.А. Анастасевич [и др.] // Журнал «Детская больница». - 2012. - Т. 49. -№3. - C.34-39

21. Синдром опсоклонус-миоклонус и нейробластома (обзор литературы) / Д.Ю., Качанов [и др.] // Российский журнал детской гематологии и онкологии. - 2014. -№1. -С.62-69.

22. Скворцов, Д.В. Стабилометрическое исследование: краткое руководство / Д.В. Скворцов. - М. : Маска, 2010. - 43c.

23. Скворцов, Д.В. Стабилометрия - Функциональная диагностика функции равновесия опорно-двигательной системы и сенсорных систем. / Д.В. Скворцов // Функциональная диагностика. - 2004. - № 3. - С. 78.

24. Скворцов, И.А. Иллюстрированная неврология развития / И.А. Скворцов // Москва.: Медпресс-информ, 2014. - С. 311.

25. Чикуров, Ю.В. Краниосакральная терапия / Ю.В. Чикуров // Изд. 2-е, испр. и доп. - Москва.: Триада-Х, 2007. - С. 48-56.

26. Шнайдер, Н.А. Синдром опсоклонуса-миоклонуса / Н.А. Шнайдер, Е.А. Кантимирова, В.А. Ежикова. // Нервно-мышечные болезни. - 2013. -№3, - С. 22-26.

27. A controlled pilot study of piracetamfor pediatric opsoclonus-myoclonus / M.R.Pranzatelli [et al.] // Clin Neuropharmacol. - 2001. - Vol. 24, №3. - P. 352357.

28. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom / K. K. Pang [et al.] // Eur. J. Paediatr. Neurol. - 2010. - Vol. 14, № 2. - P. 156-161.

29. Active comparator-controlled, rater-blinded study of corticotropin-based immunotherapies for opsoclonus-myoclonus syndrome / E. D. Tate [et al.] // J. Child Neurol. - 2012. - Vol. 27, № 7. - P. 875-884.

30. Age-dependent variations in the directional sensitivity of balance corrections and compensatory arm movements in man / J. H. J. Allum [et al.] // J. Physiol. -2002. - Vol. 542, №2. - P. 643-663.

31. Altman A. J. Favorable prognosis for survival in children with coincident opso-myoclonus and neuroblastoma. / A.J. Altman, R.L. Baehner // Cancer. 1976.

- Vol.37. - P. 846-852.

32. Anti-Yo positive paraneoplastic cerebellar degeneration associated with ovarian carcinoma: case report and review of the literature / Y. Cao [et al.] // Gynecol. Oncol. - 1999. - Vol. 75, № 1. - P. 178-183.

33. Aphysiologic performance on dynamic posturography / M. Cevette [et al.] // Otolaryngol. - Head Neck Surg. - 1995. - Vol. 112, №6. - P. 676-688.

34. Armutlu, K. Physiotherapy approaches in the treatment of ataxic multiple sclerosis: a pilot study / K. Armutlu, R. Karabudak, G. Nurlu // Neurorehabil. Neural Repair. - 2001. - Vol. 15, №3. - P. 203-211.

35. Arthuis, M. The ataxic form of Heine-Medin disease / M. Arthuis, G. Lyon, S. Thieffrey // Rev. Neurol. - 1960. - Vol. 103. - P. 329-340.

36. Ataxia- oclon s-opsoclon s s ndro e (a thor s transl) / N. Pinsard [et al.] // Ann. p diatrie. - 1980. - Vol. 27, № 5. - P. 269-275.

37. Autoantigen diversity in the opsoclonus-myoclonus syndrome / L. Bataller [et al.] // Ann. Neurol. - 2003. - Vol. 53, № 3. - P. 347-353.

38. B- and T-cell markers in opsoclonus-myoclonus syndrome: immunophenotyping of CSF lymphocytes / M. R. Pranzatelli [et al.] // Neurology.

- 2004. - Vol. 62, № 9. - P. 1526-1532.

39. B cell depletion therapy for new-onset opsoclonus-myoclonus / M. R. Pranzatelli [et al.] // Mov. Disord. - 2010. - Vol. 25, № 2. - P. 238-242.

40. Balance and mobility dysfunction and falls risk in older people with mild to moderate Alzheimer disease / P. Suttanon [et al.] // Am. J. Phys. Med. Rehabil. -2012. - Vol. 91, №1. - P. 12-23.

41. Balance rehabilitation therapy by tongue electrotactile biofeedback in patients with degenerative cerebellar disease / O. Cakrt [et al.] // NeuroRehabilitation. - 2012. - Vol. 31, №4. - P. 429-434.

42. Banaszek, G. Vojta s ethod as the earl ne rodevelop ental diagnosis and therapy concept / G. Banaszek // Przegl. Lek. -2010. - Vol. 67, №1. - P. 67-76.

43. Baram, Y. Auditory feedback control for improvement of gait in patients with Multiple Sclerosis / Y. Baram, A. Miller // J. Neurol. Sci. - 2007. - Vol. 254, №1-2. - P. 90-94.

44. Baram, Y. Virtual reality cues for improvement of gait in patients with multiple sclerosis / Y. Baram, A. Miller // Neurology. - 2006. - Vol. 66, №2. - P. 178-181.

45. Barin, K. Dynamic posturography: analysis of error in force plate measurement of postural sway / K. Barin // IEEE Eng. Med. Biol. Mag. - 1992. -Vol. 11, №4. - P. 52-56.

46. Black, F. Comparison of vestibulo-ocular and vestibulospinal screening tests / F. Black, C. Wall // Otolaryngol Head Neck Surg. - 1981. - Vol. 89, №5. - P. 811-817.

47. Blake, J. Eye signs in neuroblastoma / J. Blake, C. Fitzpatrick // Trans. Ophthalmol. Soc. U. K. - 1972. - Vol. 92. - P. 825-833.

48. Boltsha ser, E. M oclonic encephalopath of infants or 'dancing e es s ndro e . Report of 7 cases with long-term follow-up and review of the literature (cases with and without neuroblastoma) / E. Boltshauser, T. Deonna, H. R. Hirt // Helv. Paediatr. Acta. - 1979. - Vol. 34, № 2. - P. 119-133.

49. Brissaud, H. E. Opsoclonus and neuroblastoma / H. E. Brissaud, P. Beauvais // N. Engl. J. Med. - 1969. - Vol. 280, № 22 - P. 1242.

50. Cerebellar ataxia rehabilitation trial in degenerative cerebellar diseases / I. Miyai [et al.] // Neurorehabil. Neural Repair. - 2012. - Vol. 26, № 5. - P.515-522.

51. Clark, S. Evaluation of dynamic balance among community-dwelling older adult fallers: a generalizability study of the limits of stability test / S.Clark, D. J. Rose // Arch. Phys. Med. Rehabil. - 2001. - Vol. 82, №4. - P. 468-74.

52. Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus / L. Bataller [et al.] // Brain. - 2001. - Vol. 124, № 2. - P. 437-443.

53. Comparison of static and dynamic posturography in young and older normal people / R. W. Baloh [et al.] // J. Am. Geriatr. Soc. - 1994. - Vol. 42, №4. - P. 405-412.

54. CSF B-cell expansion in opsoclonus-myoclonus syndrome: a biomarker of disease activity / M. R. Pranzatelli [et al.] // Mov. Disord. - 2004. - Vol. 19, № 7. - P. 770-777.

55. Darnell R. B. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. / N Engl // J Med. 2003. - P. 349:1543-1554.

56. De Grandis E. Pediatric Neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome: early diagnosis. In book Neuroblastoma. Pediatric Cancer 1. Hayat MA. (ed.). / E. De Grandis // Springer Science. 2012. - P. 21-29.

57. Desai, J. Acute cerebellar ataxia, acute cerebellitis, and opsoclonus-myoclonus syndrome / J. Desai, W. G. Mitchell // J. Child Neurol. - 2012. - Vol. 27, № 11. - P. 1482-1488.

58. Dyken, P. Dancing eyes, dancing feet: infantile polymyoclonia / P. Dyken, O. Kolar // Brain. - 1968. - Vol. 91, № 2. - P. 305-320.

59. Dynamic postural control in patients with hemiparesis / T. Ikai [et al.] // Am. J. Phys. Med. Rehabil. - 2003. - Vol. 82, №6. - P. 463-9-2.

60. Dynamic posturography in assessment of polyneuropathy disease / T. Ledin [et al.] // J. Vestib. Res. - 1990-1991. - Vol. 1, №2. - P. 123-128.

61. Effect of Increased Immunosuppression on Developmental Outcome of Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS) / W. G. Mitchell [et al.] // J. Child Neurol. - 2015. - Vol. 30, № 8. - P. 976-982.

62. Effect of long-term climbing training on cerebellar ataxia: a case series / M. A. Stephan [et al.] //Rehabil. Res. Pract. - 2001. - Vol. 2011. - P. 525879.

63. Effect of steroid and high-dose immunoglobulin therapy on opsoclonus-myoclonus syndrome occurring in neuroblastoma / E. Veneselli [et al.] // Med. Pediatr. Oncol. - 1998. - Vol. 30, № 1. - P. 15-17.

64. Ertekin, V. Opsoclonus-myoclonus syndrome attributable to hepatitis C infection / V. Ertekin, H. Tan // Pediatr. Neurol. - 2010. - Vol. 42, № 6. - P. 441442.

65. Estrin, W. J. The serological diagnosis of St Louis encephalitis in a patient with the syndrome of opsoclonia, body tremulousness, and benign encephalitis / W. J. Estrin // Ann. Neurol. - 1977. - Vol. 1, № 6. - P. 596-598.

66. European Federation of Neurological Societies. Screening for tumours inparaneoplastic syndromes: reportof an EFNS task force. / M.J. Titulaer [et al.] // Eur J Neurol. 2011. - Vol. 18, №1. - P. 19-23.

67. Freund, J. E. Use of trunk stabilization and locomotor training in an adult with cerebellar ataxia: a single system design / J. E. Freund, D. M. Stetts // Physiother. Theory Pract. - 2010. - Vol. 26, №7. - P. 447-458.

68. Furman, J. M. Central causes of dizziness / J. M. Furman, S. L. Whitney // Phys. Ther. - 2000. - Vol. 80, №2. - P. 179-187.

69. Geurts, A.C. Intrasubject variability of selected force-platform parameters in the quantification of postural control / A.C.Geurts, B. Nienhuis, T. W. Mulder //Arch. Phys. Med. Rehabil. -1993. - Vol. 74, №11. - P. 1144-1150.

70. Gorman, M. P. Update on diagnosis, treatment, and prognosis in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome / M. P. Gorman // Curr. Opin. Pediatr. -2010. - Vol. 22, № 6. - P. 745-750.

71. Hammer, M. S. Outcome of children with opsoclonus-myoclonus regardless of etiology / M. S. Hammer, M. B. Larsen, C. V Stack // Pediatr. Neurol. - 1995. -Vol. 13, № 1. - P. 21-24.

72. Herman, T. E. Ataxia without opsoclonus: right lumbar sympathetic trunk neuroblastoma / T. E. Herman, M. J. Siegel // Clin. Pediatr. (Phila) . - 2010. - Vol. 48, № 3. - P. 336-340.

73. Herv , F. Opso- oclonic s ndro e and Coxsackie B3 / F. Herv , . So lier, . P. Berger // Arch. Fr. p d iatrie. - 1988. - Vol. 45, № 8. - P. 597-598.

74. High dose pulsatile dexamethasone therapy in children with opsoclonus-oclon s s ndro e / K. Rostas [et al.] // Neuropediatrics. - 2006. - Vol. 37, №

5. - P. 291-295.

75. High-dose i.v. human immunoglobulin in a case with infantile opsoclonus polymyoclonia syndrome / H. Sugie [et al.] // Acta Paediatr. - 1992. - Vol. 81, № 4. - P. 371-372.

76. Human herpesvirus 6 rhombencephalitis in immunocompetent children / J. R. Crawford [et al.] // J. Child Neurol. - 2007. - Vol. 22, № 11. - P. 1260-1268.

77. Immunologic and clinical responses to rituximab in a child with opsoclonus-myoclonus syndrome / M. R. Pranzatelli [et al.] // Pediatrics. - 2005. - Vol. 115, № 1. - P. 115-119.

78. Increased prevalence of autoimmune disorders and autoantibodies in parents of children with opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) / I. Krasenbrink [et al.] // Neuropediatrics. - 2007. - Vol. 38, № 3. - P. 114-116.

79. Insights on chronic-relapsing opsoclonus-myoclonus from a pilot study of mycophenolate mofetil / M. R. Pranzatelli [et al.] // J. Child Neurol. - 2009. - Vol. 24, № 3. - P. 316-322.

80. Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease / W. Ilg [et al.] // Neurology. - 2009. - Vol. 73, № 22. - P.1823-1830.

81. International Cooperative Ataxia Rating Scale for pharmacological assessment of the cerebellar syndrome. The Ataxia Neuropharmacology Committee of the World Federation of Neurology / P. Trouillas [et al.] // J. Neurol. Sci. - 1997. - Vol. 145, № 2. - P. 205-211.

82. Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome / A. Brunklaus [et al.] // Arch. Dis. Child. - 2012. - Vol. 97, № 5. - P. 461-463.

83. Jackson, R. T. Abnormalities in posturography and estimations of visual vertical and horizontal in multiple sclerosis / R. T. Jackson, C. M. Epstein, W. R. De l A ne // A . . Otol. - 1995. - Vol. 16, №1. - P. 88-93.

84. Kinsbourne, M. Myoclonic encephalopathy of infants / M. Kinsbourne // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1962. - Vol. 25, № 3. - P. 271-276.

85. Kinsbo rne s disease. St d of fo r cases (a thor s transl) / E. Fernandez-Alvarez [et al.] // An. espa oles Pediatr. - 2001. - Vol. 11, № 6-7. - P. 461-470.

86. Learning effects of repetitive administrations of the sensory organization test in healthy young adults / D. M. Wrisley [et al.] // Arch. Phys. Med. Rehabil. -2007. - Vol. 88, №8. - P. 1049-1054.

87. Locomotor training using body-weight support on a treadmill in conjunction with ongoing physical therapy in a child with severe cerebellar ataxia / K. Cernak [et al.] // Phys. Ther. - 2008. - Vol. 88, №1. - P. 88-97.

88. Longitudinal neurodevelopmental evaluation of children with opsoclonus-ataxia / W. G. Mitchell [et al.] // Pediatrics. - 2005. - Vol. 116, № 4. - P. 901-907.

89. Long-term effects of coordinative training in degenerative cerebellar disease / W. Ilg [et al.] // Mov. Disord. - 2010. - Vol. 25, №13. - P. 2239-2246.

90. Long-term follow-up of neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome / E. De Grandis [et al.] // Neuropediatrics. - 2009. - Vol. 40, № 3. - P. 103-111.

91. Long-term neurologic outcome in children with opsoclonusmyoclonus associated with neuroblastoma: a report from the Pediatric Oncology Group. / C. Russo [et al.] // Med Pediatr Oncol. 1997. - Vol.28. - P. 284-288.

92. Long-term outcome in children with opsoclonus-myoclonus and ataxia and coincident neuroblastoma. / P. S. Koh [et al.] // J Pediatr.1994. - Vol.125. - P. 712-716.

93. Manto, M. The cerebellum, cerebellar disorders, and cerebellar research-two centuries of discoveries / M. Manto // Cerebellum. - 2008. - Vol. 7, № 4. - P. 505-516.

94. Marquer, A. The assessment and treatment of postural disorders in cerebellar ataxia: a s ste atic review / A. Marq er, G. Barbieri, D. P renno // Ann. Ph s. Rehabil. Med. - 2014. - Vol. 57, № 2. - P. 67-78.

95. Misclassification of patients with spinocerebellar ataxia as having psychogenic postural instability based on computerized dynamic posturography / S. J. Herdman [et al.] // Front. Neurol. - 2011. - Vol. 2. - P. 21.

96. Mood and behavioral dysfunction with opsoclonus-myoclonus ataxia / S. B. Turkel [et al.] // J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. - 2006. - Vol. 18, № 2. - P. 239-241.

97. Morton, S. M. Mechanisms of cerebellar gait ataxia / S. M. Morton, A. J. Bastian // Cerebellum. - 2007. - Vol. 6, № 1. - P. 79-86.

98. Mycoplasma pneumoniae associated opsoclonus-myoclonus syndrome in three cases / B. M. Huber [et al.] // Eur. J. Pediatr. - 2010. - Vol. 169, № 4. - P. 441-445.

99. Nashner, L. M. Dynamic posturography in the diagnosis and management of dizziness and balance disorders / L. M. Nashner, J. F. Peters // Neurol. Clin. -1990. - Vol. 8, №2. - P. 331-349.

100. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus-myoclonus syndrome / E. D. Tate [et al.] // J. Pediatr. Oncol. Nurs. - 2005. - Vol. 22, № 1. - P. 8-19.

101. Neurological complications of neuroblastic tumors: experience of a single center / G. B. Aydin [et al.] // Childs. Nerv. Syst. - 2010. - Vol. 26, № 3. - P. 359365.

102. Neurometabolic effects of ACTH on free amino compounds in opsoclonus-myoclonus syndrome / M. R. Pranzatelli [et al.] // Neuropediatrics. - 2008. - Vol. 39, № 3. - P. 164-171.

103. Nocera, . R. I paired step p/over in persons with Parkinson s disease / J.R.Nocera, M. Horvat, C. T. Ray // Adapt. Phys. Activ. Q. - 2010. - Vol. 27, №2. - P. 87-95.

104. Norre, M. Vestibulospinal function in otoneurology / M. Norre, G. Forrez // Otorhinolatyngol Relat Spec. - 1986. - Vol. 48, №1. - P. 37-44.

105. Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004 / K. K. Matthay [et al.] // Cancer Lett. - 2005. - Vol. 228, № 1-2. - P. 275-282.

106. Opsoclonus myoclonus syndrome in the context of Salmonellosis / O. Flabeau [et al.] // Mov. Disord. - 2009. - Vol. 24, № 15. - P. 2306-2308.

107. Opsoclonus-ataxia caused by childhood neuroblastoma: developmental and neurologic sequelae / W. G. Mitchell [et al.] // Pediatrics. - 2002. - Vol. 109, № 1. - P. 86-98.

108. Opsoclonus-myoclonus in children associated or not with neuroblastoma / P. Krug [et al.] // Eur. J. Paediatr. Neurol. - 2010. - Vol. 14, № 5. - P. 400-409.

109. Opsoclonusmyoclonus syndrome associated with benign ovarian teratoma. / A. S. Fitzpatrick [et al.] // Neurology.- 2008. - Vol. 70, №15. - P. 1292-1293.

110. Opsoclonus-myoclonus syndrome associated with cytomegalovirus encephalitis / I. Zaganas [et al.] // Neurology. - 2007. - Vol. 68, № 19. - P. 1636.

111. Opsoclonus-myoclonus syndrome associated with non-metastatic neuroblastoma. Long-term survival. Study of the French Society of Pediatric Oncologists. / D. Plantaz [et al.] // Arch Pediatr. 2000. - Vol. 7, №6. - P. 621-628.

112. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: histopathologic features - a report fro the Children s Cancer Gro p. / R.Cooper [et al.] // Med Pediatr Oncol. 2001- Vol. 36. - P. 623-629.

113. Paraneoplastic cerebellar degeneration with anti-Purkinje cell antibody associated with primary tubal cancer / H. Matsushita [et al.] // Gynecol. Obstet. Invest. - 1998. - Vol. 45, № 2. - P. 140-143.

114. Perlmutter, E. Rehabilitation treatment options for a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration / E. Perlmutter, P. C. Gregory // Am. J. Phys. Med. Rehabil. - 2003. - Vol. 82, №2. - P. 158-162.

115. Pless, M. Treatment of opsoclonus-myoclonus with high-dose intravenous immunoglobulin / M. Pless, M. Ronthal // Neurology. - 1996. - Vol. 46, № 2. - P. 583-584.

116. Postural control in underachieving students / A. Tomaz [et al.] // Braz. J. Otorhinolaryngol. - 2014. - Vol. 80, №2. - P. 105-110.

117. Posturographic evidence of nonorganic sway patterns in normal subjects, patients, and suspected malingerers / J. A. Goebel [et al.] //Otolaryngol. Head. Neck Surg. - 1997. - Vol. 117, №4. - P. 293-302.

118. Posturographic performance in patients with the potential for secondary gain / G. Gianoli [et al.] // Otolaryngol. Head. Neck Surg. - 2000. - Vol. 122, №1. - P. 11-18.

119. Pranzatelli M. R. The neurobiology of the opsoclonus-myoclonus syndrome. / M.R. Pranzatelli // Clin Neuropharmacol. - Vol. 15. - P. 186-228.

120. Reliability of postural control measures in children and young adolescents / S. Barozzi [et al.] // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. - 2014.- Vol. 271, №7. - P. 2069-2077.

121. Reliability of static standing balance in nondisabled children: comparison of two methods of measurement / C. P. Baker [et al.] // Pediatr. Rehabil. - 1998. -Vol. 2, №1. - P. 15-20.

122. Reliance on visual information after stroke. Part I: Balance on dynamic posturography / I. V. Bonan [et al.] // Arch. Phys. Med. Rehabil. - 2004. - Vol. 85, №2. - P. 268-273.

123. Reliance on visual information after stroke. Part II: Effectiveness of a balance rehabilitation program with visual cue deprivation after stroke: a randomized controlled trial / I. V. Bonan [et al.] // Arch. Phys. Med. Rehabil. -2004. - Vol. 85, №2. - P. 274-278.

124. Report of 3 cases of association of an oculo-cerebello-myoclonic syndrome with a ne roblasto a / . Le erle [et al.] // Arch. Fr. p d iatrie. - 1969. - Vol. 26, № 5. - P. 547-558.

125. Rituximab (anti-CD20) adjunctive therapy for opsoclonus-myoclonus syndrome / M. R. Pranzatelli [et al.] // J. Pediatr. Hematol. Oncol. - 2006. - Vol. 28, № 9. - P. 585-593.

126. Sandok, B.A. Opsoclonus as the initial manifestation of occult neuroblastoma / B.A. Sandok, H. Kranz // Arch Ophthalmol. - 1971. - Vol. 86, № 2 - P. 235-236.

127. Scale for the assessment and rating of ataxia: development of a new clinical scale / T. Schmitz-Hübsch [et al.] // Ne rolog . - 2006. - Vol. 66, № 11. - P. 1717-1720.

128. Sleep disturbance and rage attacks in opsoclonus-myoclonus syndrome: response to trazodone / M. R. Pranzatelli [et al.] // J. Pediatr. - 2005. - Vol. 147, № 3. - P. 372-378.

129. Small-cell lung cancer, paraneoplastic cerebellar degeneration and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome / W. P. Mason [et al.] // Brain. - 1997. -Vol. 120, № 8. - P. 1279-1300.

130. Somaesthetic perception of the vertical in spinal cord injured patients: a clinical study / R. Joassin [et al.] // Ann. Phys. Rehabil. Med. - 2010. - Vol. 53, № 9. - P. 568-574.

131. Subthalamic-thalamic DBS in a case with spinocerebellar ataxia type 2 and severe tremor-A unusual clinical benefit / H.-J. Freund [et al.] // Mov. Disord. -2007. - Vol. 22, №5. - P. 732-735.

132. Syndrome of opsoclonus-myoclonus caused by Coxsackie B3 infection / K.

C. Kuban [et al.] // Ann. Neurol. - 1983. - Vol. 13, № 1. - P. 69-71.

133. Syndrome of rapid irregular movements of eyes and limbs in childhood / G. Pampiglione, M. Maia // Br. Med. J. - 1972. - Vol. 1, № 5798. - P. 469-473.

134. Test-retest reliability of the sensory organization test in noninstitutionalized older adults / C. D. Ford-Smith [et al.] // Arch. Phys. Med. Rehabil. - 1995. - Vol. 76, №1. - P. 77-81.

135. The coincidence of neuroblastoma and acute cerebellar encephalopathy / P. F. Bray [et al.] // J. Pediatr. - 1969. - Vol. 75, № 6. - P. 983-990.

136. The multicomponent nature of equilibrium in persons with parkinsonism: a regression approach / T. Toole [et al.] // J Neural Transm. - 1996. - Vol. 103, №5. - P. 561-80.

137. Treadmill training for ataxic patients: a single-subject experimental design /

D. V. Vaz [et al.] // Clin. Rehabil. - 2008. - Vol. 22, №3. - P. 234-241.

138. Treatment with intravenously administered immunoglobulins of the neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus / C. Borgna-Pignatti [et al.] // J. Pediatr. - 1996. - Vol. 129, № 1. - P. 179-180.

139. Upledger, J.E. Craniosacral therapy / J.E. Upledger // Phys.Ther. -1995. -Vol. 75, №4. - P. 328-330.

140. Video game-based coordinative training improves ataxia in children with degenerative ataxia / W. Ilg [et al.] // Neurology. - 2012. - Vol. 79, №20. - P. 2056-1060.

141. Woollacott, M. Aging and posture control: changes in sensory organization and muscularcoordination / M.Woollacott, A.Shumway-Cook, L.Nashner // International Journal of Aging and Human Development. - 1986. - Vol. 23, №97. - P. 114.

Приложение

Клинический пример пациента, находившегося на госпитализации в отделении ПНО-2 Российской детской клинической больницы.

Пациент С., возраст 4 года (14.07.2011 г. ), Ребенок-инвалид, находился на лечении в отделении психоневрологии №2 с 13.12.2015 по 20.12.2015.

Клинический диагноз: G 31.8 Паранеопластический опсоклонус-миоклонус синдром. Объемное образование левого надпочечника. Факоматоз недифференцированный.

Поступила впервые с жалобами на шаткость походки, отсутствие речи, задержка психического развития.

Из анамнеза известно: ребенок от шестой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 13-14 неделе, мать - КЪ(-), ребенок ЯЪ(+). Роды третьи, на 38 неделе со стимуляцией (отмечалась преждевременная отслойка плаценты), самостоятельные, в головном предлежании, закричала сразу, оценка по шкале Апгар 6/8 баллов, вес при рождении 3450гр, дл.52 см. Выписана на 4 сутки. Развитие до года соответствовало возрасту , ходит с поддержкой с 10 мес, самостоятельно - с года 1 месяца.

В апреле 2013 года (1 год 10 месяцев) укусил клещ, исследование не проводилось. В мае 2013 перенесла ангину и ОРВИ. В 2 года 2 мес мама заметила, что ребенок не сразу фокусирует взгляд. Затем замечена выраженная шаткость в покое и при движении (со сло мамы стала «как пьяная»), расширение зрачков, горизонтальный выраженный крупноразмашистый нистагм. В сентябре 2013 года госпитализирована в стационар, а ОРИТ, заподозрено объемное образование головного мозга, в связи с чем переведена в Краевую Детскую больницу с ДЗ: «Церебеллит инфекционно-аллергического генеза, атактический синдром, гиперкинетический синдром». При проведении люмбальной пункции от 25.09.13: ликвор прозрачный, бесцветный, белок 126,8 мг/мл, цитоз 15/3, нейтр.7/3, сахар 3,76, хлориды 111,6. Проведено исследование ликвора на

клещевой энцефалит - антитела IgM, IgG не обнаружены. Кровь на инфекции: ИФА, ПЦР: хламидии, ЦМВ, токсоплазма - без патологии. ЗВП, СВП без патологии. Иммунограмма: IgG,M,A - без патологии. Исследование Т-клеточного иммунитета - «содержание общих Т-клеток и иммунорегуляторных субпопуляций Т-клеток в пределах нормы. Иммунорегуляторный баланс сохранен, признаков патологической активации Т-клеток нет, содержание В-клеток в пределах нормы». КТ, МРТ головного мозга - «вариант Денди-Уокера», внутренняя гидроцефалия». МРТ головного мозга проводилась неоднократно, в том числе мягких тканей шеи.

Терапия: Дважды курс дексаметазона (4 мг в/в капельно № 10, затем в течение 5 дней со снижением дозы - на этом фоне отмечена умеренная положительная динамика.

В дальнейшем - неоднократно повторные госпитализации с ДЗ: «Восстановительный период после перенесенного острого церебеллита, врожденная аномалия развития: вариант Денди-Уокера», дебют синдрома Луи-бар-?». Неоднократно осматривалась генетиком в связи с подозрением на синдром луи-Бар, в 02.2014 г. сдан анализ крови на синдром Луи-бар - по данным выписки - в работе, однако, со слов мамы, анализ не проведен в связи с отсутствием оплаты. В 02.2014 г проведен повторный курс дексаметазона 6 мг с послед.снижением по схеме, нейротрофическая терапия, наком с 01.03.14 - на фоне чего отмечена положительная динамика (уменьшениематаксии, тремора головы, увеличения устойчивости при ходьбе, значительного уменьшения интенции). В последующем поведено также три курса преднизолона (6 таблеток в сутки). На фоне ОРВИ отмечается усугубление симптомов, болеет часто. ПО данным выписок -тече6ние волнообразное, с периодическими ухудшениями и улучшениями (на фоне гормональной, нейротрофичсеской терапии). Мать - 46 лет, узловой зоб. Отец - 50 лет, здоров.Первая беременность - мальчик, 26 лет, здоров. Вторая беременность - девочка, 23 года, здорова. 3-5 беременность -мед.аборты. Наследственный анамнез отягощен по онкологическим

заболеваниям, сах.диабету по линии отца.Поступает впервые для уточнения диагноза.

При поступлении состояние В соматическом статусе: состояние ребенка средней тяжести, самочувствие удовлетворительное, телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожные покровы чистые от сыпи, бледно-розовые, умеренной влажности. Видимые слизистые чистые, розовые, влажные, зев не гиперемирован. Телеангиоэктазии умеренно выражены на склерах, левой щеке. Мягкотканое безболезненное образование в сочетании с гемангиомой в области шеи на уровне С П-1У шейного позвонка до 3-4 см. Гемангиомадо 1,5 см, два пятна до 2 см цвета «кофе с молоком» в области передней поверхности брюшной стенки. Тургор тканей удовлетворительный, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, равномерно. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Костно-суставная система без видимых повреждений и деформаций, но выражены « крыловидные лопатки» с умеренно й асимметрией плечевого пояса. Носовое дыхание не затруднено, перкуторный звук ясный легочный, дыхание аускультативно пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧД 20 в минуту. Тоны сердца ритмичные ЧСС 120 уд. в мин, звучные. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

В неврологическом статусе: умеренный уровень стигматизации. Сознание ясное. Общемозговых и менингеальных симптомов на момент осмотра нет. Форма головы округлая. Венозная сеть не выражена. Окружность головы 49,5 см. ЧМН взгляд фиксирует, следит, глазные щели D=S, преходящее сходящееся косоглазие S>D, поля зрения - исследование затруднено вследствие затруднения понимания инструкций. Движения глазных яблок со значительным ограничением взора в стороны (умеренно выраженное беспокойство глазных яблок при взгляде в стороны, периодически, напоминающее опсоклонус). Зрачки округлой формы, до 2-3

мм в диаметре, реакция на свет (прямая, содружественная), аккомодацию сохранена, живая, конвергенцию - снижена. Движения нижней челюсти в полном объеме. Точки выхода тройничного нерва безболезненные. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы живые. Лицо симметрично. Глотание не нарушено. Глоточные, небные рефлексы снижены. Саливация не усилена. Язык в полости рта и при высовывании по средней линии. Выраженное беспокойство языка. В рефлекторно-двигательной сфере: походка атактическая, с трудом передвигается без поддержки, трофика мышц не нарушена. Мышечная сила не снижена. Мышечный тонус - умеренная гипотония. Сухожильные рефлексы оживлены с умеренным расширением рефлексогенных зон (D=S). Динамическая и статическая (в положении стоя, сидя) атаксия. Отмечается хореоатетоидная установка пальцев кистей, тремор при захвате. При выполнении фиксированных проб - выраженный тремор. Чувствительность (тактильная, температурная) ориентировочно сохранена. Тазовые функции контролирует. Гипомимия, олигокинезия, брадипсихия, замедленная реакция, растягивает слова, элементы дизартрии, эмоции обеднены. Обращенную речь понимает, выполняет простые инструкции. Речь - отдельные слова, нарушение звукопроизношения. Заключение: На основании клинико-анамнестических данных, дополнительных методов обследования диф.диагноз проводился: Паранеопластический синдром опсоклонус-миоклонус. Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, подкорково-мозжечковый синдром (Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК. Телеангиэктатическая атаксия (синдром Луи-Бар), другие дегенеративные заболевания нервной системы, наследственные мозжечковые атаксии. Последствия нейроинфекции (возможно, боррелиоз?) .

В отделении проведено обследование:

Гуморальный иммунитет 15.12.2015:

Показатель Значение Ед. Норма Диапазон

^А (Иммуноглобулин А) 84.00 мг/дл -1- 23 - 190

IgG (Иммуноглобулин Ж) 754.00 мг/дл 500 - 1300

^М (Иммуноглобулин М) 73.30 мг/дл 50 - 199

Онкомаркеры 15.12.2015:

Показатель Значение Ед. Норма Диапазон

а1рЬа-РР 0.55 МЕ/мл 0 - 6.67

ШЕ нет реактивов

Белковые фракции15.12.2015:

Показатель Значение Ед. Норма Диапазон

Альбумин 65.3 % 55.8 - 66.1

Альфа 1 3.7 % 2.9 - 4.9

Альфа 2 11.4 % 7.1 - 11.8

Бета 1 5.6 % 4.7 - 7.2

Бета 2 3.1 % <<— 3.2 - 6.5

Гамма 10.9 % <<— 11.1 - 18.8

A/G 1.88

Анализ крови 17.12.2015:

Показатель Значение Ед. Норма Диапазон

(HGB) Гемоглобин 124.30 г/л 120 - 140

(RBC) Эритроциты 4.59 10А12/л 3.9 - 4.7

(MCH) Ср.содержание гемоглоб. в эритроц. 27.08 Pg <<— 30 - 35

(MCV) Ср. объем эритроцита 81.40 fL 76 - 84

(MCHC) Ср.содерж.гемогло б. в эр-те 332.40 г/л -1- 330 - 350

(RDW) Ширина распр.эр-тов по объему 13.0 %

(HCT) Гематокрит 37.4 % _h 34 - 40

(PLT) Тромбоциты 187.60 10А9/л 180 - 320

(МРУ) Ср.объем тромбоцита 9.16

^ВС) Лейкоциты 12.87 10А9/л —>> 4 - 9

^ВС без нормобластов) Лейкоциты 12.87 10А9/л

(ШЦ%) Нейтрофилы 79.7 %

(КЕШ) Нейтрофилы 10.26 10А9/л

(ЬУМ%) Лимфоциты 12.0 % <<— 19 - 37

(LYM#) Лимфоциты 1.55 10А9/л 1.2 - 3

(МОКО%) Моноциты 7.3 % 3 - 11

(МОШ#) Моноциты 0.94 10А9/л —>> 0.09 - 0.6

(EOS%) Эозинофилы 0.0 % <<— 0.5 - 5

(EOS#) Эозинофилы 0.00 10А9/л <<— 0.02 - 0.3

(BASO%) Базофилы 0.9 % 0 - 1

(BASO#) Базофилы 0.12 10А9/л —>> 0 - 0.065

Бластные клетки % 0 %

Промиелоциты % 0 %

Миелоциты нейтрофильные % 0 %

Метамиелоциты 0 %

нейтрофильные %

Палочкоядерные нейтрофилы % 0 %

Сегментоядерные нейтрофилы % 78 %

Сегментоядерные нейтрофилы # 10.04 10А9/л

Эозинофилы % 0 %

Базофилы % 0 %

Лимфоциты % 15 %

Лимфоциты # 1.93 10А9/л

Моноциты % 7 %

Моноциты # 0.90 10А9/л

Плазматические клетки % 0 %

Атипичные мононуклеары % 0 %

СОЭ (Метод Вестергрена) 4 мм/ч 0 - 20

Биохимический анализ кров] н15.12.2015

Показатель Значение Ед. Норма Диапазон

Общий белок нет реактива г/л <<— 60 - 80

Мочевина 6.40 ммоль/л 2.5 - 6.4

Креатинин 30.68 мкмоль/л 10 - 62

Билирубин общий 13.40 мкмоль/л ч_ 2 - 13.7

Билирубин прямой нет реактива мкмоль/л 0 - 2.5

Фосфор неорганический 1.82 ммоль/л —>> 0.95 - 1.8

АлАТ 14.00 МЕ/л +_ 10 - 45

АсАТ 27.00 МЕ/л 10 - 42

КФК 56.00 МЕ/л -|— 25 - 175

ЛДГ (общая) 176.00 Е/л -|— 100 - 320

Фосфатаза щелочная(ФЩ) 217.00 МЕ/л -|— 60 - 400

Глюкоза 3.70 ммоль/л -|— 3.5 - 5.8

К+ 3.70 ммоль/л -|— 3.4 - 4.5

136.80 ммоль/л -|— 135 - 146

Са++ 1.21 Проверено ммоль/л —>> 0.8 - 1.2

Са (общий) 2.43 ммоль/л 2.1 - 2.6

Mg нет реактива ммоль/л <<— 0.74 - 1.2

Рентгеновская компьютерная томография16.12.2015

КТ средостения и легких

КТ брюшной полости и забрюшного пространства МСКТ с в\в КУ от уровня ЗЧЯ до т\б суставов.

Отмечаются следующие нарушения:

1. Гиперваскулярное образование в жировой клетчатке задней поверхности шеи по средней линии в выйной области, очевидно, спаянное с мышцами и частично с кожей, с питающими сосудами. Плотность на нативных сканах 15-27 Ни, после в\в КУ в сосудистую фазу 91 Ни, с мелким центральным гиповаскулярным, очевидно, некротическим участком. Размер образования 32х11х27 мм.

Ангиодисплазия? гиперваскулярная опухоль?

2. Справа немногочисленные однородные увеличенные л\у в боковых отделах шеи и каротидно-околоушных регионах (максимальный размер наиболее крупных л\у 14 мм);

3. Округлый очаг уплотнения в S9 нижней доли левого легкого 3 мм в диаметре с признаками незначительного КУ (mts?)+ мелкие неспецифические уплотенния интерстция в нижней доле левого легкого;

4. Неспецифический небольшой участок уплотнения в парамедиастинальных отделах средней доли правого легкого.

5. Дополнительное мягкотканное новообразование левого надпочечника 15х25х30 мм, треугольной формы, плотностью 33 Ни, после в\в КУ 58-80 Ни. Контуры четкие, несколько неровные.

6. Гепатомегалия; паренхима печени зернистая, несколько неоднородная, пллность на нижней границе нормы 52-55 Ни.

7. Уплотнение почечных пирамидок.

8. Сколиотическая деформация оси позвоночника.

В остальном на всем уровне иссследования без особенностей.

Рисунок 20. КТ брюшной полости и забрюшинного пространства

УЗИ брюшной полости + почек + л/у 18.12.2015:

ПЕЧЕНЬ увеличена. 1 сегмент 21 мм переднезадний размер правой доли 108 мм, левой доли 44 мм. контуры - ровные паренхима - обычной эхогенности, без дополнительных включений

Сосудистый рисунок - не изменен. ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ форма - обычный просвет - чист стенки - не изменены. ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА увеличена в хвосте головка 12мм, тело 7 мм, хвост 18мм контуры -ровные паренхима - обычной эхогенности, с мелкими участками уплотнений по ходу сосудов. Вирсунгов проток - стенки не изменены. СЕЛЕЗЁНКА 73х25мм не увеличена, однородная, стенки сосудов уплотнены. ПОЧКИ больше в/нормы. Расположены: обычно правая 82х27(11)мм левая 88х32(12)мм контуры - ровные паренхима -дифференцирована ЧЛС - не расширена. Область надпочечников: правый без особенностей. По передней ножке левого надпочечника определяется образование с очень нечеткими контурами пониженной эхогенности 20х18мм, однородной структуры. Мягкие ткани задней поверхности шеи утолщены в виде образования 8х37х24мм, неоднородной структуры с активной васкуляризацией, мышечную ткань не прорастает. Мезентериальные л/у : определяются в большм кол-ве мах 15х5мм структура не изменена.

ЭЭГ видео мониторинг с регистрацией сна и бодрствования - результаты в работе (в связи с отпуском специалиста.) Консультация нейропсихолога 17.12.15:

Жалобы на задержку психического и речевого развития (произносит двусложные слова, слоги, звуковые имитации общим числом около 20-ти).Девочка вступает в контакт не сразу. Вялая, эмоциональный фон в течение обследования ровный. Эмоциональные реакции на успех/неуспех ярко не выражены. Девочка усваивает и выполняет инструкции к заданиям. Нуждается в организующей помощи.Темп работы медленный. Работоспособность снижена. Внимание рассеянное.Девочка показывает по инструкции части тела, лица, предметные изображения и их детали.Выполнение двигательных проб затруднено. Слабо сформирован кинестетический праксис. Девочка старается копировать простой рисунок.Обращенную речь понимает. Экспрессивная речь на обследовании -в виде отдельных звуков.Частично доступно выполнение простейших заданий «Исключения предметов» с вербализацией понятий психологом и развернутой обучающей помощи. Таким образом, на первый план выступает слабая сформированность экспрессивной речи, праксиса. Совместный осмотр с профессором кафедры неврологии, нейрохирургии, мед.генетики д.м.н. Бембеевой Р.Ц. 14.12.15 и 18.12.15:

В настоящее время в неврологическом статусе: когнитивное расстройство(нет экспрессивной речи), грубая атаксия, дисметрия, мышечная

гипотония, катаплексия(на фоне введения кортикостероидов), миоклонус век, единичный опсоклонус, на коже два гиперпигментированных пятна, гемангиома. По результатам КТ средостения, шеи, брюшной полости, забрюшинного пространства выявлено: гиперваскулярная опухоль, гиперваскулярное образование в подкожной клетчатке задней поверхности шеи, спаянная частично с кожей. Очаг уплотнения в S9, диаметром 3 мм накапливающий контраст. Мелкоклеточное образование левого надпочечника (ганглионеврома). Таким образом учитывая характер жалоб, данные анамнеза: рецидивирующее- ремитирующее течения заболевания . Данные неврологического статуса: единичный опсоклонус + атаксия + регресс речевых навыков (классический опсоклонус - миоклонус синдром) с учетом наличия нейробластомы у пациента имеет место паранеопластический опсоклонус -миоклонус синдром. Заболевание протекает, возможно, на фоне факоматоза, учитывая наличие нейро-психо синдрома. Рекомендовано: оперативное лечение.

Консультация онколога (Стрыков В.А.) 17.10.2015: При обследованни у ребенка выявлено образование левого надпочечника, судя по характеру можно думать о гагнглионевроме. Образование в подкожной клетчатке шее по задней поверхности, клинически и по КТ является гемангиомой, так же гемангиома определяется на коже и средней брюшной стенке спарва от желудка. Рекомендовано:

1) Динамическое наблюдение ро УЗИ за образованием левого надпочечника.

2)Консультация по поводу гемангиом в отделении рентгенохирургии. 18.12.2015

Консилиум в составе зам.глав.врача по хирургии Николаева В.В., зав.отд. онкологии Стрыкова В.А., зав.отд. микрохирургии сосудов № 2 Сухова М.Н., зав.ПНО-2 Ильиной Е.С., неврологов отделения: учитывая выявленное объемное образование в области левого надпочечника (наиболее вероятно, ганглионеврома-?), рекомендовано оперативное лечение - удаление объемного образования, госпитализация в отделение микрососудистой хирургии № 2 21.12.2015 г. В отделении проводилась терапия:

Суточная доза препарата (дексаметазон): 15 мг - в/венно капельно в течение

3 дней.

Рост: 114 см

Вес: 18.9 кг

Формула: Мостеллера

Площадь поверхности тела: 0.774 м2

Суточная доза на ед. ППТ: 20 мг/м2. На фоне лечения состояние без существенной динамики. Выписывается в состоянии средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. Планируется госпитализация в микрохирургическое отделение № 2 21.12.2015 г с целью проведения оперативного лечения.

Также в отделении медицинской реабилитации РДКБ проводился курс лечебно-профилактических мероприятий в виде 10 сенсов модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта совместно с индивидуальной лечебной гимнастикой с использованием виброплатформы Galileo.

После проведения реабилитации отмечалась положительная динамика в виде улучшения клинических показатеелй по шкале оценки двигательной функции при опсоклонус- миоклонус синдроме (Pranzatelli MR, 2002) с 29 баллов до 20 баллов соответственно.

Шкала оценки двигательной функции при опсоклонус- миоклонус синдроме (PranzateШ MR, 2002) до и после проведения курса

реабилитации

№ Признаки До После

1 При ходьбе пошатывание из стороны в сторону 3 2

2 При ходьбе пошатывание вперед назад 3 2

3 Неустойчивая походка на широко расставленных ногах 3 2

4 Неустойчиво сидит 3 2

5 Затруднения при достижении позиции стояния из положения сидя 3 2

6 Нестабильность туловища, когда сидит 3 2

7 Затруднения при тонких движениях 2 1

8 Затруднен захват одной рукой 2 2

9 Затруднен захват двумя руками 2 1

10 Опсоклонус при фиксации взора 2 2

11 Опсоклонус в покое 1 1

12 Дизартрия 2 1

Итого баллов 29 20

0- норма, 1-12 баллов - I степень тяжести, 13-24 баллов - II степень тяжести, 25-36 баллов - III степень тяжести.

Также отмечалось улучшение по основным стабилометрическим показателям в виде: снижения скорости смещения статокинезиограммы (V, мм/с) в 1,4 раза, и снижения площади статокинезиограммы мм2) в 1,75 раза.

Стабилометрические показатели пациента до и после проведения модифицированной прикладной кинезотерапии по методике Войта совместно с индивидуальной лечебной гимнастикой с использованием виброплатформы

Galileo

Параметр До процедуры После 10-ой процедуры

Среднее положение ОЦД во фронтальной плоскости (X, мм)* -3,25 10,6

Среднее положение ОЦД в сагиттальной плоскости мм)* 12,1 15,3

Скорость ОЦД (V, мм/с)* 79,6 55,4

Площадь статокинезиограммы мм2)* 5138 2931

Индекс стабильности 4,12 5,75