Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, доктор медицинских наук Викторова, Инна Анатольевна

• Викторова, Инна Анатольевна
• доктор медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Викторова, Инна Анатольевна

Список сокращений

Введение

Глава 1 Обзор литературы

1.1 Понятие о дисплазии соединительной ткани, её место в международной классификации болезней 10-го пересмотра. Вопросы классификации и диагностики

1.2 Полиорганность поражений при дисплазиях соединительной ткани

1.3 Внезапная смерть лиц с дисплазией соединительной ткани

1.4 Некоторые аспекты курации и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани

Глава 2 Материалы и методы исследования

2.1 Общая характеристика исследования

2.2 Методы исследования

2.2.1 Оценка фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани

2.2.2 Патоморфологические методы исследования

2.2.3 Генеалогический анамнез, дерматоглифическое исследование

2.2.4 Исследование надсегментарного отдела вегетативной нервной системы

2.2.5 Аппаратные методы исследования

2.2.6 Оценка качества жизни

2.2.7 Психофизиологическое исследование состояния пациента

2.2.8 Исследование физической работоспособности

2.2.9 Биохимические методы исследования метаболизма соединительной ткани

2.2.10 Методы анализа фактических данных

Глава 3 Системный анализ объекта и субъекта клинического управления

3.1 Структурно-функциональный анализ системы оказания лечебно-профилактической помощи пациентам с ДСТ в городе Омске

3.2 Структурно-функциональный анализ состояния «дисплазия соединительной ткани» 9g

3.2.1 Клиническое значение признаков дисплазии соединительной ткани у новорожденных и детей первого года жизни

3.2.2 Прогностическая оценка факторов риска дисплазии соединительной ткани

3.2.3 Клиническое значение признаков дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста. Экзогенные факторы, способствующие реализации диспластического фенотипа

3.2.4 Возрастная динамика и клиническое значение дисплазии соединительной ткани у детей школьного возраста и подростков

3.2.4.1 Эпидемиологический анализ фенотипических признаков ДСТ у детей школьного возраста и подростков с оценкой возрастной динамики

3.2.4.2 Патогномоничные синдромы ДСТ у детей школьного возраста

3.2.4.3 Особенности вегетативного и психоэмоционального статусов у подростков с ДСТ

3.2.5 Возрастная динамика и клиническое значение признаков дисплазии соединительной ткани у молодых лиц в аспекте оценки качества жизни

3.2.6 Значение генеалогического и дерматоглифического анализов в семьях с дисплазиями соединительной ткани J

3.2.7 Компонентный анализ висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани в возрастном аспекте как основа разработки профилактических мероприятий

3.2.8 Структурно-функциональный анализ и клиническое значение проявлений дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста

3.2.9 Танатогенез при дисплазиях соединительной ткани

3.2.9.1 Анализ причин смерти лиц с дисплазией соединительной ткани

3.2.9.2 Структурные особенности (макро- и микроскопические) умерших больных с ДСТ по секционным данным j ^^

3.2.9.3 Анализ причин внезапной смерти лиц с дисплазией соединительной ткани

Глава 4. Оптимизация курации пациентов с дисплазией соединительной ткани 196 4.1 Технология и методы оптимизации системы оказания помощи пациентам с дисплазией соединительной ткани

4.2 Оптимизация курации пациентов с ДСТ различных возрастных категорий

4.2.1 Оценка эффективности программы периконцепционной профилактики и курации детей первых лет жизни от родителей с признаками дисплазии соединительной ткани - уровень первичной профилактики

4.2.2 Программа периконцепционной профилактики и ведения детей первых лет жизни от родителей с признаками дисплазии соединительной ткани

4.2.3 Технология ведения детей с дисплазиями соединительной ткани дошкольного и раннего школьного возраста (возраст от 2 до 12 лет)

4.2.4 Оценка эффективности комплексной программы курации детей дошкольного и раннего школьного возраста с ДСТ

4.2.5 Программа курации подростков и молодых лиц с

4.2.5.1 Характеристика и результаты проведения комбинированной программы восстановительного лечения подростков и молодых лиц с дисплазией соединительной ткани

4.2.5.2 Оценка метаболизма соединительной ткани на фоне восстановительного лечения подростков и молодых лиц с ДСТ

4.2.5.3 Сравнительная оценка качества жизни молодых пациентов с ДСТ до и после комплексного восстановительного лечения

4.2.5.4 Реабилитация молодых лиц с интолерантностью к физической нагрузке и проявлениями венозной недостаточности

4.2.5.5 Технология выявления причин артериальной гипертензии у молодых лиц с признаками ДСТ

4.2.5.6 Сравнительная эффективность медикаментозного и немедикаментозного лечения молодых пациентов с эссенциальной артериальной гипертонией, ассоциированной с ДСТ

4.2.6 Оптимизация курации лиц с дисплазией соединительной ткани среднего и пожилого возраста

4.3 Оптимизация курации пациентов с дисплазией соединительной ткани и ассоциированной патологией 291 4.3.1 Особенности курации пациентов с деформациями грудной клетки больших степеней

4.3.2 Клиническое управление ассоциированной с ДСТ патологией на примере бронхиальной астмы

4.3.3 Оптимизация решения зубо-челюстных проблем лиц с ДСТ

4.3.3.1 Диагностика патологии височно-нижнечелюстного сустава в практике семейного врача, особенности клиники, оптимизация курации пациентов

4.3.3.2 Оптимизация решения проблемы скученности зубов у пациентов с ДСТ

Глава 5 Эффективность оптимизированной системы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани

5.1 Сравнительный анализ случаев летальности лиц с дисплазией соединительной ткани в двух группах наблюдения

5.2 Анализ клинической эффективности оптимизированной системы курации пациентов с ДСТ семейным врачом

5.3 Место дисплазии соединительной ткани в МКБ 10 329 Заключение 331 Выводы 360 Практические рекомендации 362 Литература 365 Приложения

А фаза предсердного наполнения желудочка

АГ артериальная гипертензия

АД артериальное давление

АМПзслж амплитуда движения задней стенки левого желудочка

АРХ ЛЖ аномально расположенная хорда левого желудочка

AT период ускорения систолического потока

БА бронхиальная астма

ВДГК воронкообразная деформация грудной клетки

ВИК вегетативный индекс Кердо

ВНЧС височно-нижнечелюстной сустав

ВОЗ Всемирная организация здравоохранения

ВЭМ велоэргометрия

ГАГ гликозаминогликаиы

ДАД диастолическое артериальное давление

ДГК де( юрмация грудной клетки

ДК диагностический коэффициент

ДО дыхательный объем дет дисплазии соединительной ткани

Е фаза раннего наполнения желудочка

ЕТ период изгнания из желудочка

ЖЕЛ жизненная емкость легких

ЗСЛЖ задняя стенка левого желудочка

ИВ индекс Варги имт индекс массы тела Кетле кдгк кнлевидная деформация грудной клетки кдо конечно-диастолический объем

КДР конечно-диастолический размер ки коэффициент информативности ксо конечно-систолический объем

КСР конечно-систолический размер

ЛЖ левый желудочек сердца мжп межжелудочковая перегородка

МКБ 10 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра мм масса миокарда

МО минутный объем

МОД минутный объем дыхания

МРТ микроволновая резонансная терапия опсс общее периферическое сопротивление сосудов

ОФВ, объем форсированного выдоха за 1 сек пж правый желудочек

ПМК пролапс митрального клапана

НТК пролапс трикуспидального клапана

PEP период напряжения желудочка

САД систолическое артериальное давление

СИ сердечный индекс

СОС25/75 средняя объемная скорость на уровне от 25% до 75% форсированной жизненной емкости легких

СТ соединительная ткань

УЗИ ультразвуковое исследование

УИ ударный индекс

УО ударный объем

ФВ фракция выброса

ФВД функция внешнего дыхания

ФЖЕЛ форсированная жизненная емкость легких

ЧД частота дыхания чсс частота сердечных сокращений

ЭКГ электрокардиография

ЭхоКГ эхокардиография

F критерий Ф и шера-Снедекора

I информативность по Кульбаку

OMIM On-Line Mendelian Inheritance In Man (каталог наследственных болезней человека под редакцией МакКьюсика) р статистическая значимость различий

PWC,50 показатель физической работоспособности по тесту Карпмана

CLC синдром Кларка-Леви-Критеско

WPW синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

AS степень систолического укорочения передне-заднего диаметра левого желудочка

VCf скорость циркулярного укорочения мышечных волокон * * р<0,

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти»

Актуальность проблемы. Клинический анализ фенотипов пациентов с синдромными (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром несовершенного остеогенеза, синдром дряблой, вялой кожи и другие) и несиндромными формами дисплазии соединительной ткани (сколиозы и кифосколиозы позвоночника, деформации грудной клетки, гипермобилыюсть суставов, миопия, пролапсы клапанов, варикозное расширение вен и другие) показывает системный, не поддающийся исчерпываемому описанию спектр поражений соединительной ткани [28, 103, 213, 306, 354, 355, 387, 412]. Последние, не дифференцирующиеся в чётко очерченный синдром, формы имеют высокую распространённость в популяции: от 26 до 80% [21, 66, 95, 126, 138, 302, 437], и встречаются, как правило, в разнообразных сочетаниях, что определяет полиморфизм клинической картины. Поэтому большинство исследователей, учитывая иолисистемный характер патологии, применяют «обобщённые» термины: дисплазия соединительной ткани, соединительно-тканная дисплазия, наследственные коллагенопатии, маловыраженная, лёгкая ДСТ, "недифференцированные", "неклассифицированные", "несиндромные", "маловыраженные", "легкие" формы врожденной патологии соединительной ткани [63,120,124,126, 277].

Интенсивное внимание исследователей к этому фенотипу пациентов связано с тем, что висцеральная патология у них полисистемна, и она имеет значительные отличия по тяжести и течению от аналогичной у лиц без внешних проявлений ДСТ. Особое значение для прогноза жизни и трудоспособности больного имеет диагностика костно-мышечных и висцеральных проявлений в максимально ранние сроки, когда ещё можно профилактировать тяжёлые осложнения. Однако нет четко определенного алгоритма ранней комплексной диагностики ДСТ у лиц различных возрастов. Ещё более не разработаны вопросы курации этих пациентов, ведь число узких специалистов, обслуживающих такого больного, не менее десяти. На современном этапе получается так, что каждый из них даёт свои рекомендации, часто несовместимые с назначениями другого узкого специалиста. Проблема восстановительного лечения этих пациентов на сегодняшний день открыта, так как нет рациональных предложений в этом направлении.

Потребность в углубленном исследовании перспектив ранней комплексной диагностики, курации и восстановительного лечения пациентов с ДСТ велика в связи с высоким уровнем инвалидизации, низким качеством жизни, случаями ранней и внезапной смерти среди лиц с ДСТ.

Проблема ДСТ представляется в настоящее время «слабоструктурированной», так как пока не имеет каких-либо алгоритмических решений. Поэтому для ее разработки должны применяться методы системного анализа, которые представляют собой комбинацию математических расчетов и интуитивно-эвристического подхода [238].

С внедрением новой организационной структуры в первичное звено здравоохранения с акцентом на семейного врача (врача общей практики) и неуклонным ростом удельного веса наследственной патологии актуальным является создание методологии курации пациентов с ДСТ семейным врачом. Разработка программы ранней диагностики полисистемных поражений у лиц с ДСТ, курации, комплексной реабилитации и многоуровневой профилактики диспластикозависимой патологии позволит избежать ранней инвалидизации и летальных исходов в 40-45 лет.

Цель исследования: оптимизация курации пациентов с ДСТ в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти.

Задачи исследования. 1. Провести сравнительный анализ качества оказания медицинской помощи больным с дисплазией соединительной ткани в амбулаторно-поликлиническом звене г. Омска и 12-летней курации аналогичных пациентов семейным врачом.

2. Разработать технологию диагностики дисплазии соединительной ткани во всех возрастных категориях.

3. Проанализировать основные и непосредственные причины смерти больных с дисплазией соединительной ткани и разработать способы профилактики ранней и внезапной смерти данной категории лиц.

4. Изучить особенности клинического течения и обосновать тактику ведения пациентов с наиболее часто встречающейся диспластикозависимой патологией.

5. Разработать пути оптимизации ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани, ассоциированной с бронхиальной астмой и артериальной гипертензией.

6. Оценить клиническую эффективность комплексной программы восстановительного лечения пациентов с ДСТ в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти.

Научная новизна.

С позиций системного подхода проведен анализ оказания помощи пациентам с дисплазией соединительной ткани в г. Омске, который стал основой разработки методов оптимизации курации данной категории лиц семейным врачом. На основе эпидемиологического анализа выявляемое™ признаков дисплазии соединительной ткани у лиц различных возрастов предложена технология ее комплексной диагностики, начиная с новорожденности и заканчивая пожилым возрастом.

Патоморфологическое исследование внезапно умерших позволило выявить основные синдромы танатогенеза и разработать пути профилактики ранней и внезапной смерти лиц с дисплазией соединительной ткани.

На основе 12-летнего проспективного наблюдения пациентов с ДСТ определена значимость данного состояния в различных возрастных категориях и разработана модель курации пациентов с учетом информативности и прогностической значимости генеалогических, анамнестических, клинических, инструментальных, биохимических проявлений дисплазии соединительной ткани, оцененных с позиции семейного врача.

Показано, что программа комплексного восстановительного лечения молодых пациентов с акцентом на немедикаментозные средства оказывает положительное влияние на качество жизни и состояние кардио-респираторной системы лиц с дисплазией соединительной ткани, формируя у занимающихся потребность в физических тренировках и правильном образе жизни, замедляя прогрессирование диспластикозависимых симптомов и предупреждая вероятность инвалидизирующих и фатальных осложнений.

Практическая значимость.

Применение разработанной диагностической технологии с вариантами диагностических таблиц на основе процедуры последовательного распознавания А. Вальда позволяет проводить скрининговое выявление пациентов с дисплазией соединительной ткани в любом возрасте.

Разработаны способы и методы курации больных с костно-мышечными проявлениями ДСТ (деформации грудной клетки, зубо-челюстные проблемы). Оптимизирована модель курации пациентов с ДСТ и ассоциированной патологией (бронхиальная астма, артериальная гипертензия), позволяющая проводить более эффективные лечебно-профилактические мероприятия среди данной категории пациентов для предотвращения инвалидизирующих расстройств и продления полноценной жизни.

Использование технологий диагностики и прогноза выявленных изменений дает возможность целенаправленно проводить профилактические мероприятия и восстановительное лечение больных с ДСТ в условиях перехода к семейной медицине.

Результаты исследования ориентируют семейного врача на раннее выявление признаков ДСТ у лиц различных возрастов и рациональные методы ведения данной категории пациентов, снижая вероятность прогрессирования диспластикозависимых изменений и осложнений со стороны сердечно-сосудистой, бронхо-легочной, опорно-двигательной систем, профилактируя инвалидизацию, раннюю и внезапную смерть.

Положения, выносимые на защиту.

1. Частота, структура и степень выраженности признаков дисплазии соединительной ткани зависят от возраста и пола, что предполагает дифференцированный подход к диагностике и курации в различных возрастных категориях.

2. Основой профилактики ранней и внезапной смерти при дисплазии соединительной ткани служит предупреждение основных синдромов, определяющих закономерности ее танатогенеза.

3. Методология ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом реализует решение их полиорганных многоплановых проблем.

Внедрение результатов исследования. Программа курации пациентов с ДСТ семейным врачом внедрена в работу врачей общей практики (семейных врачей) МУЗ «Городская поликлиника №12», МУЗ «Городская поликлиника № 15», МУЗ «Омская городская клиническая больница №1», Клиники Омской государственной медицинской академии. Комплексное восстановительное лечение пациентов с ДСТ проводится в «Городском Центре восстановительного лечения пациентов с ДСТ» на базе городской поликлиники №12, в ГУ «Западно-Сибирский медицинский центр Минздрава РФ», в МУЗ «Городской кардиоревматологический диспансер». Материалы исследования используются в учебном процессе кафедры внутренних болезней и семейной медицины последипломного образования Омской государственной медицинской академии.

Апробация результатов работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на 6 региональных симпозиумах «Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 1990, 1992, 1993, 1994, 1995, 2002); IV Международном конгрессе «Реабилитация в медицине и иммунореабилитация» (Сочи, 1998); VI Международной конференции «Здоровье семьи - XXI век» (Дубай, 2002);

Ill Конгрессе кардиологов тюрко-язычных стран, IV Конгрессе Ассоциации кардиологов Центральной Азии (Бишкек, 2002); VII Международной научной конференции «Здоровье семьи - XXI век» (Валетта, 2003); Конгрессе Ассоциации кардиологов стран СНГ (Санкт-Петербург, 2003); Межрегиональной научно-практической конференции «Проблемы и перспективы развития семейной медицины в Сибирском федеральном округе» (Омск, 2004); II Всероссийском съезде врачей общей практики (Чебоксары, 2004); Российском Конгрессе кардиологов (Томск, 2004). Материалы диссертации доложены на заседаниях обществ терапевтов и кардиологов Омской области.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 80 работ, из них 18 в журналах по перечню ВАК Минобразования Российской Федерации.

Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 432 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 114 таблицами, 35 рисунками.

Работа состоит из введения, обзора литературы, главы о материалах и методах исследования, 4 глав с изложением полученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций, 10 приложений. Библиографический указатель включает 452 источника.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Викторова, Инна Анатольевна

выводы

1. Клинические проявления дисплазии соединительной ткани имеют полиорганный прогредиентный характер течения. Курация пациентов с дисплазией соединительной ткани осуществляется врачами различных специальностей по клинически выраженному проявлению, не учитывая нозологическую целостность данного состояния. Обслуживание одного I пациента большим количеством врачей, действия которых не всегда согласованы, приводит к назначениям несовместимых схем лечения, рекомендациям, взаимоисключающим друг друга, и преобладанию в лечении больных с дисплазией соединительной ткани медикаментозных методов вплоть до полипрагмазии.

2.' Анализ 12-летней практики курации больных ДСТ семейным врачом показал снижение показателей заболеваемости, инвалидности, ранней смерти по сравнению с наблюдавшимися в общей лечебной сети г. Омска. Курация пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом позволяет решать многоплановые полиорганные проблемы одним координирующим специалистом. Применение специфических методов диагностики дисплазии соединительной ткани (генеалогическое, дерматоглифическое обследование, биохимический анализ метаболитов соединительной ткани) делает возможным семейное прогнозирование и проведение профилактических технологий.

3. Количество и структура признаков дисплазии соединительной ткани зависят от возраста и пола: максимальный прирост числа фенотипических признаков отмечается к подростковому возрасту; у девушек степень выраженности больше, чем у юношей; в подростковом возрасте впервые выявляются синдромы - предикторы ранней и внезапной смерти. Это обусловливает дифференцированную от возраста и пола технологию диагностики дисплазии соединительной ткани.

4. Среди костно-мышечных проявлений ДСТ наибольшую диагностическую и прогностическую значимость имеют деформации грудной клетки и позвоночника. Пациенты с деформациями грудной клетки 2-3-й степеней наиболее угрожаемы по инвалидизации, ранней и внезапной смерти. Учитывая высокий риск послеоперационных осложнений у данного контингента больных, показанием к проведению торокопластики является 3-я степень воронкообразной деформации грудной клетки с перекрутом сосудов и формированием псевдостенотического варианта торакодиафрагмалыюго сердца.

5. Наиболее распространенными заболеваниями, ассоциированными с ДСТ, являются бронхиальная астма и артериальная гипертензия, которые I требуют, помимо стандартных методов ведения, специальных подходов. При бронхиальной астме необходима верификация психовегетативного синдрома, проявляющегося гипервентиляцией, эмоционально-аффективными расстройствами, и коррекция медикаментозными и немедикаментозными методами. При артериальной гипертензии необходимо детальное обследование для выявления аномалий почек, I почечных и брахеоцефальных сосудов с целью определения показаний к хирургической коррекции.

6. Проявления ДСТ в органопатологии, реализующие механизмы ранней и внезапной смерти, наиболее часто представлены изменениями сердечнососудистой системы. Основными синдромами танатогенеза внезапной смерти являются: аритмический синдром с изменениями в области проводящей системы сердца, клапанный и сосудистый синдромы, которые обусловливают хроническую и острую сердечно-сосудистую недостаточность, отрывы и разрывы сосудов с кровоизлияниями, тромбоэмболии. I

7. Многоуровневая профилактика ранней и внезапной смерти способствует предупреждению появления диспластикозависимых признаков у потомства (первичная профилактика), препятствует формированию синдромов-предвестников танатогенеза в детском и подростковом возрасте (вторичная профилактика), предотвращает реализацию синдромов танатогенеза при наличии его предикторов (третичная профилактика).

8. Комплексная программа восстановительного лечения подростков и молодых лиц с ДСТ, включая физические тренировки, физиотерапию, психокоррекцию при «медикаментозной поддержке» препаратами магния, меди, цинка, способствовала уменьшению выраженности клинических синдромов, определяющих танатогенез (клапанный, аритмический, пресинкопы, синкопы, психо-социальпая дезадаптация): снижению частоты аритмических эксцессов, нормализации длительности QT— 1 интервала, улучшению кардио-гемодинамических параметров и I метаболизма соединительной ткани, нормализации психо-эмоционального состояния и повышению качества жизни.

Практические рекомендации

1. В семьях, где родители имеют признаки дисплазии соединительной ткани, должна проводиться первичная профилактика ДСТ у планируемого ребенка. Для этого необходимо изучать генеалогический анамнез будущих родителей в 3-4 поколениях с анализом диспластикозависимых признаков в семьях, проводить прогнозирование их у потомства и консультирование родителей по наиболее вероятному прогнозу. I

2. Периконцепционная профилактика в семьях лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать устранение корригируемых пренатальных факторов риска ДСТ (инфекционные заболевания матери -вирусный гепатит, герпес; цитомегаловирус, многоплодную беременность), исключение эмоциональных стрессов и острых инфекционных заболеваний (вакцинация от гриппа, кори, дифтерии), а также 6-недельную медикаментозную «поддержку» до зачатия и в критические сроки беременности (8-14-я и 24-30-я недели) комплексным препаратом магния и витамина Вб (магне-Вб).

3. Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия первичной профилактики, направленной на предупреждение появления новых признаков ДСТ, и вторичной профилактики прогрессирования имеющихся признаков ДСТ. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем.

Родителей необходимо информировать о том, что инфекции, аденоидные 1 вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния.

4. Курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками ДСТ должна проводиться с выделением угрожающих жизни и трудоспособности синдромов: сердечно-сосудистых, бронхо-легочных, психо-социальной дезадаптации. Курация включает экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности. I

5. Основой программы восстановительного лечения должны являться немедикаментозные методы воздействия: физические аэробные тренировки кардио-респираторной системы в сочетании с индивидуализированной гимнастикой, физиотерапией, ручным массажем в зависимости от локомоторных и органных проявлений ДСТ, психокоррекция (дважды в год по 12 недель с поддержанием достигнутого результата между курсами занятий плаванием, катанием на лыжах, на велосипеде в темпе, комфортном для пациента).

6. Медикаментозная коррекция на основе компонентов, стимулирующих (магний) и регулирующих (медь, цинк) коллагенообразование, нормализующих деятельность вегетативной нервной системы должна назначаться во время курсов восстановительного лечения (магнерот по 2 таблетки 3 раза в день, 2 недели, затем по 1 таблетке 3 раза в день в сочетании с сульфатом меди 1% раствор по 10 капель в молоке 3 раза в

• день 4 недели, затем хелат цинка по 1 капсуле 3 раза в день 2 недели).

7. В процедуру обследования подростков и молодых лиц семейным врачом должен входить расспрос пациента для выявления типичных жалоб и пальпаторное исследование области височно-нижнечелюстного сустава, особенно при наличии признаков ДСТ, информативных для дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: арахнодактилия (1=3,35), аномалии прикуса (1=2,76), голубые склеры (1=1,25), готическое небо (1=1,09), гипермобильность суставов (1=0,65), долихостеномелия (1=0,48). I

Семейный врач должен участвовать в решении стоматологических проблем своих подопечных, включая своевременное консультирование по коррекции зубных рядов, контроль за выполнением рекомендаций стоматолога-ортопеда.

8. Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста семейным врачом являются дифференциация у них признаков ДСТ и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности, психическая и физическая реабилитация. Значимость реабилитационных мероприятий t лечебная физкультура, массаж, нормализация массы тела, ношение специальных стелек при плоскостопии, очки «Лазер вижин» при миопии, пресбиопии и другие) у лиц с ДСТ с возрастом не уменьшается, а даже I возрастает, учитывая присоединение ассоциированной патологии и значительное снижение качества жизни с возрастом. Приоритетной задачей семейного врача является выработка у пациента с ДСТ установки на пожизненное соблюдение рекомендаций (интериоризация пациента), направленных на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение тонуса паравертебральных и мышц живота, а также формирования t • приверженности к ежедневной тренировке кардио-респираторной системы (аэробная нагрузка 30 - 60 минут в нарастающем темпе при I сохранении комфортного самочувствия).

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Викторова, Инна Анатольевна, 2004 год

1. Абрамова Г.С. Психология в медицине / Г.С. Абрамова, Ю.А. Юдчиц. -М.: Кафедра, 1998.-272 с.

2. Абросимов В.Н. Бронхиальная астма: гипервентиляция и гипервентиляционный синдром / В.Н. Абросимов // Бронхиальная астма / Под ред. А.Г. Чучалина. М.: Агар, 1997. - Т.2. - С. 3-39.

3. Абросимов В.Н. Гипервентиляционный синдром / В.Н. Абросимов, В .Я. Гармаш, А.К. Ушмаров // Тер. Архив. 1990. - №3. - С. 65-69.

4. Аксефельд Р.Г. Астма как психосоматическое расстройство: психологические и психосоматические аспекты реабилитации больных бронхиальной астмой / Р.Г. Аксефельд // Европейский конгресс по астме: Сб. тр.-Т. 2.-№ 1.-С. 153.

5. Алексеев А.А. Системная медицина (От чего погибнет человечество?): Пер. с англ. / А.А. Алексеев, И.С. Ларионова, Н.А. Дудина. 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Эдиториал УРСС, 2000. - 568 с.

6. Алекситимия / В.М. Провоторов, Ю.Н. Чернов, О.В. Лышева, А.В. Будневский // Журн. неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. -2000.-№6.-С. 66-70.

7. Анисимова E.JT. Геморрагические телеаигиоэктазии как проявление соединительнотканной дисплазии / Е.Л. Анисимова, Е.М. Бабурова // Тер. арх. 1987. - № 6. - С. 66.

8. Аномалия структуры коллагена II типа у больного с воронкообразной деформацией грудной клетки / Б.П. Соколов, Б.М. Шер, Е.А. Козлов // Молекул, генетика и вирусол. 1987. - № 5. - С. 32-34.

9. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани / А.В. Сумароков, Т.М. Домницкая, К.И. Овчаренко и др. // Тер. архив. 1988. -№ 10.-С. 143-145.

10. Аткинс Р. Биодобавки доктора Аткинса. Природная альтернатива лекарствам при лечении и профилактике болезней: Пер. с англ. / Р. Аткинс. М.: РИПОЛ КЛАССИК; Трансперсональный институт, 2000. - 480 с.

11. Баиров Г.А. Килевидная деформация грудной клетки / Г.А. Баиров, А.А. Фокин // Вестн. хир. им. Грекова. 1983. - Т. 130. - № 2. - С. 8994.I

12. Баиров Г. А. Клиническая и рентгенологическая характеристика килевидной деформации грудной клетки / Г.А. Баиров, А'.А. Фокин // Ортопед., травм, и протез. 1984. - № 4. - С. 1-5.

13. Банников Г.А. Молекулярные механизмы морфогенеза / Г.А. Банников // Морфология человека и животных: Итоги науки и техники. ВНИИТИ. М., 1990. - Т. 14. - 148 с.

14. Барашнев Ю.И. Принципы диагностики наследственной патологии / Ю.И. Барашнев // Тер. арх. 1990. -№ 10. - С. 72-76.

15. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы / З.С. Баркаган. -М.: Медицина, 1988. 528 с.

16. Безбородько Б.Н. Состояние кардиогемодинамики у больных с нейроциркуляторной дистонией / Б.Н. Безбородько, JI.H. Тимошенко // Кардиология. 1987. -№ 4. - С. 83-85.

17. Белан Ю.Б. Механизмы диспластикозависимого кардиального ремоделирования у детей / Ю.Б. Белан // Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпоз., Омск, 1 ноября 2002 г. Омск, 2002. - С. 27-32.

18. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространённость и клинико-инструментальная характеристика: Автореф. дис. д-ра мед. наук. / А.Г. Беленький. М., 2004.-51 с.

19. Беленький А.Г. Синдром гипермобильности суставов: номенклатура, клинические проявления и лечение / А.Г. Беленький // Consiliumг

20. Medicum. 2001. - Т.З. - № 9. - С. 421-424.

21. Белозеров Ю.М. Состояние вегетативной нервной системы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана / Ю.М. 'Белозеров // Вопр. охр. матер, и детства. 1984. -№ 2. - С. 41-45.

22. Белоконь Н.А. Проблемы внезапной сердечной смерти лиц молодого возраста / Н.А. Белоконь // Кардиология. 1989. - № 1. - С. 4-8.

23. Беляева E.JI. Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и ассоциированная с ним патология эзофагодуоденальной зоны: Автореф. дис. . канд. мед. наук / ЕЛ. Беляева. СПб., 2003. - 19 с.I

24. Блинникова О.Е. Клинико-генетические аспекты несовершенного1 1остеогенеза / О.Е. Блинникова, С.И. Козлова // Мед.генетика: Экспресс-информация ВНИИМИ.-М., 1987. -№4.-21 с.1

25. Блинникова О.Е. Нагруженность «неспецифическими признаками» больных с синдромом Элерса-Данлоса и синдромом Марфана / О.Е. Блинникова, В.А Румянцева // Альманах «Исцеление». 2001. № 5. - С. 153-154.

26. Бобро Л.И. Фибробласты и их значение в тканевых реакциях / Л.И. Бобро // Арх. патол. 1990. - № 12. - С. 65.

27. Бова А.А. Малые аномалии сердца (клиническое значение, диагностика, осложнения): Инструкция по применению / А.А. Бова, Е.Л. Трисветова. Минск: БГМУ, 2001. - 16 с.I

28. Бова А.А. Первичный пролапс митрального клапана: клиника, диагностика, лечение, осложнения: Инструкция по применению / А.А. Бова, Е.Л. Трисветова. Минск: БГМУ, 2002. - 19 с.

29. Богомолец А.А. Введение в учение о конституциях и диатезах / А.А. Богомолец. 2-е изд. - М., 1928. - 228 с.

30. Богомолец А.А. Физиологическая система соединительной ткани ивлияние ее на функциональную активацию цитотоксической сыворотки

31. А.А. Богомолец // Физиологическая система соединительной ткани. — Киев, 1941.-С. 23-63.

32. Бочков Н.П. Генетические факторы хронизации заболеваний / Н.П.I

33. Бочков, В.И. Иванов // Клин. мед. 1991. - № 3. - С. 15.S

34. Бочков Н.П. Клиническая генетика / Н.П. Бочков. 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. - 448 с.

35. Бреслав И.С. Паттерны дыхания / И.С. Бреслав. Л.: Наука. - 1984. -206 с.I

36. Бройтигам В. Психосоматическая медицина: Краткий учебник: Пер. с нем. / В. Бройтигам, П. Кристиан, М. Рад // М.: ГЭОТАР Медицина, 1999.-372 с.

37. Бронхиальная астма с гипервентиляционным синдромом (психосоматические особенности) / С.И. Овчаренко, А.Б. Смулевич, М.Ю. Дробижев и др. // X Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. М., 2000. - С. 48.

38. Бронхиальная астма с явлениями гипервентиляции / С.И. Овчаренко,1

39. М.Ю. Дробижев, Э.Н. Ищенко и др. // Пульмонология. 2002. - № 2. -С. 44-49.

40. Бубнов Ю.И. Генетическая конституция как основа предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям / Ю.И. Бубнов, В.Л. Кошечкин // Новости спорт, и мед. антропологии. М., 1990.-Вып. 2.-С. 63-64.

41. Бубнова Н.И. Болезнь Марфана у беременной женщины и плода / Н.И. Бубнова // Арх. патол. 1986. - № 9. - С. 59-61.

42. Бунак В.В. Методика антропометрических исследований/ В.В. Бунак. -М., 1931.-222 с.

43. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана / A.M. Вейн, А.Д. Соловьева, А.В. Недоступ и др. // Кардиология. 1995. - № 2.-С. 55-58

44. Вейн A.M. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / A.M. Вейн. М.: МИА, 1998. - 462 с.

45. Вейн A.M. Нейрогенная гипервентиляция / A.M. Вейн, И.В. Молдовану //Кишенев: Штиинца, 1988.- 181 с.

46. Вельтищев Ю.Е. Современные представления о структуре и функции в норме и при наследственной патологии у детей / Ю.Е. Вельтищев, А.А. Ананенко // ВНИИМИ: Обзор инф. мед. и здравоохр.: Сер. мед. генетика и иммунология. 1985. - № 1. — С. 20-23.

47. Виненцова Т.П. Тромбофлебиты и флеботромбозы в системе нижнейполой вены / Т.П. Виненцова // Васкулиты, ангиопатии,1ангиодисплазии: Тез. Всес. симпоз., Львов, 27 28 сентября 1983 г. -Львов, 1983.-С. 24-25.

48. Власов В.В. Эффективность диагностических исследований / В.В. Власов. М.: Медицина, 1988. - 249 с.

49. Внезапная смерть: Материалы 2-го советско-американскогоIсимпозиума, 6-8 декабря 1979 г., Индианаполис (США) / Под ред. A.M. Вихерта и Б.Лауна. М.: Медицина, 1982. - 304 с.1

50. Вопросы диагностики и восстановительного лечения при дисплазии соединительной ткани: Сб. работ каф. внутренних болезней ФУВ ОГМА, городского кардиологического диспансера / Под ред В.М. Яковлева. Омск, 1996,-58с.

51. Воронцов Ю.П. Состояние кровообращения в малом круге при некоторых наиболее распространенных заболеваниях иIворонкообразной деформации грудной клетки у детей: Автореф. дис.Iд-ра. мед. наук / Ю.П. Воронцов. М., 1983. - 38 с.

52. Воскресенская С.Е. Особенности артериальной гипотензии приIдисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. .канд. мед. наук / С.Е. Воскресенская. Омск, 1999. - 23с.

53. Гавалов С.М. Дисморфогенез соединительной ткани и его влияние натечение некоторых хронических заболеваний у детей / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Консилиум. 2000. - №1 (11). - С. 27-32. '

54. Гавалов С.М. Особенности клинических проявлений, и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Педиатрия. 1999. - № 1. - С. 49-52.

55. Гасаненко JI.H. Электромеханическая активность сердца и гемодинамика при пролапсе митрального клапана: Автореф. дис. . канд. мед. наук / JI.Н. Гасаненко. Омск, 1984. - 18 с.

56. Герасимов A.M. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии / Герасимов A.M., Фурцева JI.H. М.: Медицина, 1986. - 240 с.

57. Гланц С. Медико-биологическая статистика: Пер. с англ. / С. Гланц. -М.: Практика, 1998. 459 с.

58. Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы.— М.: Атмосфера. 2002. - 160 с.

59. Глотов А.В. Клинико-иммунологическая характеристика некоторых форм дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. наук / А.В. Глотов. Новосибирск, 1991. - 18 с.

60. Глотов А.В. Клиническая и структурно-функциональная характеристика иммунной системы при дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. . доктора мед. наук / А.В.Глотов. -Новосибирск, 2003. 39 с.

61. Головской Б.В. Наследственная дисплазия соединительной ткани в практике семейного врача / Б.В. Головской, JI.B. Усольцева, Н.С. Орлова // Росс, семейный врач. 2000. - № 4. - С. 52-57.

62. Гордон И.Б. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии / И.Б. Гордон, А.И. Гордон // М.: Медицина, 1994. 160 с.

63. Городецкий В.В. Препараты магния в медицинской практике. Малая энциклопедия магния / В.В.Городецкий, О.Б.Талибов // М.: ИД Медпрактика-М, 2003. 44 с.

64. Гофман О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук/ О.М. Гофман. М., 1987. - 17 с.

65. Грехем Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова / Р. Грехем // Тер. арх. - 1992. - Т.64. - № 5. - С. 103-105.

66. Громова О.А. Его величество магний (Клинико-фармакологическая информация): Методическое пособие для врачей и студентов / О.А. Громова. М.: Медпрактика-М, 2000. - 52 с.

67. Гублер Е.В. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов / Е.В. Гублер. М.: Медицина, 1978. - 296 с.

68. Гублер Е.В. Информатика в патологии, клинической медицине и педиатрии / Е.В. Гублер. Л.: Медицина, 1990. - 176 с.

69. Гуморальные и клеточные проявления иммунитета у больных сколиотической болезнью / Ю.П. Делевский, Л.В. Хавкина, Шевченко С.Д. и др. // Ортопед., травматол., протезиров. 1978. - № 3. - С. 8-12.

70. Гундаров И.А. Рекомендации по организации службы оценки и укрепления здоровья / И.А Гундаров., В.А Полесский // Сборник научно-методических материалов для службы формирования здорового образа жизни. М., 1991. - С. 28-59.

71. Деметриу М. Эффективность специальных физических упражнений и корригирующей гимнастики при нарушении осанки и сколиозе I-II степени: Автореф. дис. канд. пед. наук / М. Деметриу. Киев^ 1989. -17 с.

72. Детская спортивная медицина: Руководство для врачей / Под ред. С.Б. Тихвинского, B.C. Хрущева. 2-е изд. — М.: Медицина, 1991.-560 с.

73. Диагностика и лечение психопатологических нарушений у больных с бронхиальной астмой / Н.Р. Палеев, В.П. Краснов, Л.А. Подрезови др. //

74. Клин, медицина. 1996.-№9.-С. 16-19.

75. Диагностика синдрома Элерса-Данлоса у детей / Ю.И. Барашнев, Б.В. Шехонин, А.Н. Семячкина, Х.М. Маккаев // Вопр. охр. матер, и детства. 1988. -№ 11. - С. 59-64.

76. Дидур М.Д. Физические методы лечения в терапии аллергических заболеваний / М.Д. Дидур // Основы аллергологии/ Под ред. Г.Б. Федосеева. СПб.: Норд-издат., 2001. - Т. 1. - С. 782-796.

77. Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума, Омск, 1 ноября 2002 г. / Под ред. Г.И. Нечаевой. Омск, 2002. - 167 с.I

78. Дифференциальная диагностика болезни Марфана и некоторых сходных с ним синдромов (синдромы Билса и Стиклера) у детей / Ю.И. Барашнев, JT.3. Казанцева, А.Н. Семячкина, Л.Ф. Бухны // Вопр. охр. матер, и детства. 1983. - № 4. - С. 41-45.

79. Дольницкий О.В. Врожденная деформация грудной клетки у детей / О.В. Дольницкий, Л.Н. Дирдовская. Киев: Здоровье, 1978. - 135 с.I

80. Друк И.В. Бронхиальная астма, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани: особенности течения заболевания: Дис. . канд. мед. наук / И.В.Друк. Омск, 2004. - 204 с.

81. Дубилей Г.С. Восстановительное лечение больных с клиникоIфункциональными нарушениями кардио-респираторной системы придисплазии соединительной ткани: Дис. . д-ра мед. наук / Г.С. Дубилей. Томск, 1997. - 122 с.I

82. Дубилей Г.С. Применение дозированных физических нагрузок в сочетании с милдронатом при восстановительном лечении больных спролапсом митрального клапана: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Г.С. Дубилей. Томск, 1992. - 19 с.

83. Дударев В.А. Изменение функции внешнего дыхания при,врожденнойIдеформации грудной клетки у детей / В.А. Дударев, В.А. Юрчук // VII Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. — М., 1997.-С. 365.

84. Егорова JI.B. Алгоритм практического врача по раннему выявлению идиопатического пролапса митрального клапана: Методическое пособие / Л.В.Егорова. Омск, 1999. - 18 с.

85. Егорова Л.В. Клинико-генеалогические особенности пролапсаIмитрального клапана при дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.В. Егорова. Омск, 1999. - 20 с.,

86. Желтухова Е.В. Клинико-электрофизиологичская характеристика манифестных и латентных нарушений ритма и проводимости сердца при пролапсе митрального клапана: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.В.Желтухова. Томск, 1989. - 23 с.

87. Заболевания вегетативной нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. A.M. Вейна. М.: Медицина, 1991.-624 с.

88. Зависимость реакции соединительной ткани на стресс отIтипологических свойств организма / Л.М. Тарасенко , К.С. Непорада, И.Н. Скрыпник и др. // Пат. физиол. и эксперим. терапия. 2000. - № 2. -С. 17-19.

89. Зайдман A.M. Морфология и гистохимия сколиотического позвоночника: Автореф. дис. . д-ра мед. наук/ A.M. Зайдман 1973, Новосибирск. - 31 с.

90. Замараева Т.В. Поперечные ковалентные связи, стабилизирующие коллагеновые структуры в норме и патологии / Т.В. Замараева, Д.А. Лебедев//Вопр. мед. химии.- 1985.-Т.31.-№ 1.-С. 10-23.

91. Зеленская В. В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. ,наук / В.В.

92. Зеленская. Новосибирск, 1998. - 17 с.

93. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э.В. Земцовский. СПб.: Политекс, 1998. - 96 с.

94. Земцовский Э.В. Спортивная кардиология / Э.В. Земцовский. — СПб.: Гиппократ, 1995.-448 с.

95. Змитрович О.А. Ультразвуковая диагностика идиопатического пролапса трикуспидального клапана и его клинико-функциональные особенности у детей / О.А. Змитрович // Новости лучевой диагностики. 1999.-№3.-С. 15-16.

96. Изменения почек и артериальная гипертензия при дисплазии соединительной ткани / Д.А. Махмудян, Г.Н. Верещагина, Л.И. Макарова, И.А. Холкина // Сибирский консилиум. 2000. - № 7. — С. 42^4.

97. Илуридзе М.Г. Нарушение ритма и проводимости при синдроме пролабирования митрального клапана: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / М.Г. Илуридзе. 1984. - 18 с.

98. Инфекционный эндокардит у больных с пролабированием митрального клапана / Г.И. Сторожаков, О.М. Бушкевич, Г.Н. Верещагина, Н.В. Малышева//Тер. арх. 1983.-№ 5. -С. 116-118.

99. Исследование связи между инфекциями в период беременности и уровнем оксипролина у детей с врожденными деформациями грудной клетки / H.II. Прозоровская, Л.П. Геращенко, С.В. Глинянная и др. // Вопр. мед. химии. 1988. - Т.34. - № 4. - С. 63-67.

100. Кадурина Т.И. Генетический анализ в семьях с генерализованнойдисплазией соединительной ткани, включающей MASS-фенотип / Т.И.1

101. Кадурина, М.А. Корженевская, B.C. Михеев // Арт. гипертензия.1999.-Т. 5.-№ 1.-С. 26-27.

102. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация / Т.И. Кадурина- СПб.: Невский диалект,2000. 270 с.

103. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани / Т.И. Кадурина // Вестн. аритмологии. 2000. - № 18. - 87.

104. Казначеев В.П. Соединительная ткань и стромально-паренхиматозныеIвзаимоотношения при патологии / В.П. Казначеев, Д.Н. Маянский // Патол. физиол. и эксперим. терап. 1988. - № 4. - С. 79-83.

105. Калинкина О.М. Структура заболеваний и признаки дисплазии соединительной ткани при подозрении на ишемическую болезнь сердца / О.М. Калинкина // Кардиология. 1988. - № 9. - С. 52-57.

106. Калюжная Р.А. Физиология и патология сердечно-сосудистой системыIдетей и подростков / Р.А. Калюжная. М.: Медицина, 1973. - 327 с.I

107. Кандауров В.В. Исследование гликозаминогликанов и ферментов их обмена у больных идиопатическим сколиозом / В.В. Кандауров // Повреждения и заболевания позвоночника: Сб. науч. тр. Л., 1986. - С. 32-41.

108. Кардио- и гемодинамика у взрослых с воронкообразной деформацией грудной клетки / В.М. Яковлев, А.Н. Горячев, Г.И. Нечаева // Ортопед., травм., протезир. 1987. -№ 5. - С. 20-23.

109. Клинико-генетические аспекты ревматических болезней / Л.И.I

110. Беневоленская, В.А. Мякотин, М. Ондрашик, Б. Гемер. М.: Медицина, 1989.-С. 179-208.

111. Клинико-генетический анализ функционального поражения височноIнижнечелюстных суставов у детей / B.C. Шошина, Л.С. Персии, Е.Г. Лильин, Т.А. Тутуева // Стоматология. 1992. - № 2. - С.74-77.

112. Ключева М.Г. Пульмонологические аспекты синдрома Марфана у детей / М.Г. Ключева, А.И. Рыбкин // VII Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. Москва, 1997. - С. 204.

113. Кобринский Б.А. Принципы и критерии дифференциальной диагностики наследственных заболеваний соединительной ткани у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Б.А. Кобринский. М., 1978. -18 с.I

114. Ковалёва Г.П. Нарушение ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / Г.П. Ковалева // Кремлёвская медицина: Клинический вестник. 1998. -№1. С. 34-39.

115. Коваленко Т.Г. Особенности состояния вегетативной системы у студентов-подростков с бронхиальной астмой / Т.Г. Коваленко, И.П. Круглякова, Л.И. Ваганова // XII Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. Москва, 2002. - С. 59.

116. Коллаген I, III, IV, V типов и фибронектип в биоптатах кожи больных синдромом Элерса-Данло и cutis laxa / Б.В. Шехонин, А.Н. Семячкина, Х.М. Маккаев и др. // Арх. патол. 1988. - № 12.-С. 41-48.

117. Кондрашин Н.И. Аномалии развития грудной клетки / Н.И. Кондрашин // Ортопед., травм., протезир. 1984. - № 4. - С. 62-67.

118. Конституционные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при "идиопатическом" пролапсемитрального клапана / И.Б. Гордон, В.М. Рассохин, Т.Н. Никитина и др. // Кардиология. 1984. - № 1. - С. 63-67.

119. Косягин Д.В. Осаждение гликозаминогликанов мочи солями алифатических аммонийных оснований и их очистка / Д.В. Косягин, Ж.Б. Василенко//Лаб. дело. 1988.-№ 2. - С. 57-59.

120. Косягин Д.В. Осаждение гликозаминогликанов мочи этанолом, ихочистка и исследование / Д.В.Косягин // Лаб.дело. 1989. - № 8. - С. 34—36.

121. Котовская Е.С. Фенотипические проявления особенностей структуры соединительной ткани у больных с сердечно-сосудистой патологией: Автореф. дис. . .д-ра мед.наук / Е.С. Котовская. М., 1994. - 33 с.

122. Краснопольская К.Д. Достижения биохимической генетики в изучении наследственной патологии соединительной ткани / К.Д. Краснопольская // Вестн. АМН СССР. 1982. - № 6. - С. 70-76.

123. Крель А.А. Метод определения оксипролина в моче / А.А, Крель, Л.Н. Фурцева // Вопр. мед. химии. 1968. - Т. 14. - № 6. - С.635-640.

124. Куликов A.M. Роль семейного врача в охране здоровья подростка., Дисплазия соединительной ткани у подростков и ее распознавание / A.M. Куликов, В.П. Медведев // Росс, семейный врач. 2000. - № 4. — С. 37-51.

125. Куприянов И.А. Внутренние нарушения височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани (клинико-морфологическое исследование): Дис. . канд. мед. наук / И.А. Куприянов. Новосибирск, 2000. - 152 с.I

126. Курицын В.М. Патоморфология реберного хряща при воронкообразной грудной клетке: Автореф. дис. . канд. мед.наук / В.М.Курицын. М, 1985.- 18 с.

127. Кучма В.Р. Теория и практика гигиены детей и подростков на рубеже тысячелетий / В.Р. Кучма. М., 2001. - 375 с.

128. Лапач С.Н. Статистические методы в медико-биологических исследованиях с использованием Excel / С.Н. Лапач, А.В. Чубенко, П.Н. Бабич. Киев: МОРИОН, 2000. -319 с.

129. Лебеденко Т.Н. Клинико-морфологическая характеристика хеликобактер-ассоциированного гастрита у больных с, дисплазией соединительной ткани: Дис. .канд. мед. наук / Т.Н. Лебеденко. -Омск, 1999.- 157 с.

130. Лисиченко О.В. Синдром Марфана / О.В. Лисиченко // Новосибирск: Наука, 1986.- 163 с.

131. Лувсан Г. Традиционные и современные аспекты восточной рефлексотерапии: 3-е изд., перераб. / Г. Лувсан. М.: Наука, 1992г.

132. Мазур Н.А. Внезапная смерть / Н.А.Мазур //Болезни сердца и сосудов: Руководство для врачей в четырех томах / Под ред. Е.И.Чазова. М.: Медицина, 1992.-Т.З. - С. 133-146.

133. Мазур Н.А. Внезапная смерть больных ишемической болезнью'сердца / Н.А. Мазур. М.: Медицина. - 1986. - 190 с.

134. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами / А.И. Мартынов, О.Б. Степура, О.Д. Остроумова и др. // Тер. архив. 1996. - № 2. - С. 40-43.

135. Маскина А.В. Внешние и некоторые неврологические стигмы дисэмбриогенеза у больных хроническим обструктивным бронхитом / А.В. Маскина, Е.В. Машенцева, А.В. Ягода // XII Нац. Конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. Москва, 2002. — С. 22. '

136. Мацкевичус З.К. Механизмы и роль биодеградации коллагена в патологии / З.К. Мацкевичус // Арх. патол. 1987. - № 6. - С. 3-10.

137. Машкова М.В. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани при исследовании вещественных доказательств возможности идентификации, судебно-медицинская оценка: Дис. . канд. мед. наук/ М.В. Машкова. Омск, 2002. - 94 с.

138. Медведев Ю.А. Аневризмоносительство и аневризматическая болезнь мозга / Ю.А. Медведев // Арх. патол. 1993. - № 4. - С. 3-7.

139. Медицинское обеспечение детей и подростков в образовательных учреждениях: Учебно-методическое пособие / А.В.Лукьянов, А.Е. Петухова, О.В. Антонов, и др. Под ред. Проф. Г.А. Оглезнева. Омск: ОмГМА, 2004.- 115 с.

140. Меерсон Ф.З. Адаптация, дезадаптация и недостаточность сердца / Ф.З. Меерсон. М.: Медицина, 1978. - 247 с.

141. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. Женева: ВОЗ, 1995. - Т. 1,4.1.-696 с.

142. Мельникова С.А. Психологическое состояние больных ахондроплазией / С.А. Мельникова, А.В. Попков, А.А. Свешников // Ахондроплазия: Руководство для врачей / Под ред А.В. Попкова, В.И. Шевцова. М.: Медицина, 2001.-С. 303-332.

143. Менделевич В.Д. Клиническая медицинская психология: Практическое руководство / В.Д. Менделевич. М.: Медпресс, 1998. - 542 с.

144. Метаболизм магния и терапевтическое значение его препаратов / М.А.Школьникова, С.Н. Чупрова, Л.А.Калинин, В.В.Березницкая и др. // М.: ИД Медпрактика-М, 2002. 28 с.

145. Методологические основы и механизмы обеспечения качества медицинской помощи / О.Н. Щепин, В.И. Стародубов, A.JI. Линденбратен, Г.И. Галанова. — М.: Медицина, 2002. 176 с.

146. Миксоматозная дегенерация митрального клапана / В.А. Бухарин, Ю.И. Бондарев, Н.Н. Митина и др. // Педиатрия. 1990. - № 6. - С. 64.

147. Мистулова Т.Е. Развитие статодинамической устойчивости тела детейIв возрасте 4-9 лет путем реализации обучающих программ: Автореф. дис.канд. пед. наук / Т.Е.Мистулова. Киев, 1996. - 22 с.

148. Морфологический эквивалент функции / А.И. Струков, O.K. Хмельницкий, В.П. Петлепко. М.: Медицина, 1983. - 205 с.i

149. Морфофункциональные изменения сердца и желчного пузыря у детей с синдромом Элерса-Данло (клинико-рентгенологическая характеристика) / Т.И. Тернова, Т.Д. Миримова, Д.Н. Бочкова // Педиатрия. 1983. - № 5. - С. 25-27.

150. Нанчев Л.Б. Антропометрические данные и функциональная оценка внешнего дыхания у лиц молодого возраста с воронкообразнойIдеформацией грудной клетки / Л.Б. Нанчев, Д.П. Дымов // Воен.-мед. журн. № 5. - С. 64-67.

151. Нарушение сердечного ритма при синдроме пролапса митрального клапана / Г.В. Мыслицкая, В.И. Новиков, Р.А. Узилевская // Кардиология. 1986. - № 8. - С. 49-53.

152. Наследование нарушений сердечного ритма в трех поколениях (описание семьи) / И.Г. Фомина, Л.В. Логунова, Н.Б. Моргунов // Тер. арх.- 1988.-№ 12.-С. 131-132.I381

153. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития / Г.И. Лазюк, И.В. Лурье, Е.Д. Черствой. М.: Медицина, 1983.-208 с.

154. Наследственные системные заболевания скелета / М.В. Волков, Е.М. Меерсон, О.Л. Нечволодова и др. М.: Медицина, 1982. - 320 с.

155. Неврологические проявления синдрома Марфана / И.А. Нарычева, М.А. Ронкин, Н.А. Соколина и др. // Журн. невр. и псих. 1987. - № 8. -С. 1181-1186.

156. Некоторые актуальные проблемы биохимической диагностикиIпатологии соединительной ткани / Е.И. Дайхин, Н.И. Козлова, Л.А. Сиванова // Педиатрия. 1983. - № 4. - С. 68-70.

157. Некоторые аспекты функциональной характеристики детей с болезнью Марфана / Т.М. Голикова, Т.П. Чуракова, Л.Н. Любченко и др. // Педиатрия. 1976. - № 11. - С. 51-56.

158. Некоторые особенности патогенеза артериальной гипертензии у молодых / Г.Н. Верещагина, Д.А. Яхонтов, Л.И. Макарова // Дисплазия соединительной ткани: Материалы четвертого регионального симпозиума. Омск: ОГМА, 1994. - С. 83-90.I

159. Нечаева Г.И. Кардиогемодинамические синдромы при дисплазии соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз): Автореф. дис. .д-ра мед. наук / Г.И. Нечаева. Томск, 1994. - 37 с.

160. Нимаев Б.Ц. Пути оптимизации лечения больных с переломами нижней челюсти на фоне дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. . .канд. мед. паук / Б.Ц. Нимаев. Омск, 2000. - 21 с.

161. Новак В.Г. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечнососудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти: Автореф. дис. . канд. мед. наук / В.Г. Новак. -Томск, 1997.- 16 с.

162. Новик А.А. Концепция исследования качества жизни в медицине / А.А. Новик, Т.И. Ионова, П. Кайнд. СПб.: ЭЛБИ, 1999. - 140 с.

163. Новик А.А. Руководство по исследованию качества жизни в медицине / А.А. Новик, Т.И. Ионова. СПб.: Издательский дом «Нева»; М.: «OJIMA-ПРЕСС Звездный мир», 2002. - 320 с.

164. Нурмухаметова Е. Синдром Марфана и беременность / Е. Нурмухаметова. РМЖ. - 1998. № 6. - С. 92-97.

165. О нарушениях в свертывании крови у больных с мезенхимальными дисплазиями / З.С. Баркаган, И.Г. Перегудова, Г.А. Суханова, Т.И. Соломина // Гематология и трансфузиология. 1993. - №5. — С. 128130.

166. О патогенезе артериальной гипертензии у лиц с дисплазией соединительной ткани / Г.Н. Верещагина, М.А. Перекальская, И.И. Тарасенко // Дисплазия соединительной ткани: Тез. II регион, симпоз. -Омск.- 1992.-С. 3-6.

167. О поэтапном переходе к организации первичной медицинской помощи по принципу врача общей практики (семейного врача): Приказ Министерства здравоохранения РФ № 237 от 26.08.92. М., 1992.

168. О совершенствовании амбулаторно-поликлинической помощи населению Российской Федерации: Приказ Министерства здравоохранения РФ № 350 от 20.11.02. М., 2002.

169. О совершенствовании медицинской помощи детям подросткового возраста: Приказ № 154 Министерства здравоохранения РФ от 05.05.1999 г.

170. Обмен веществ у детей / Ю.Е. Вельтищев, М.В. Ермолаев, А.А. Ананенко, Ю. А. Князев.-М.: Медицина. 1983.-С. 394-417.

171. Оганезова Г.С. Особенности течения инфекционных воспалительных заболеваний легких у детей и подростков на фоне пороков развития органов дыхания: Дис. . канд. мед. наук. / Г.С. Оганезова. М.; 1998. -182 с.

172. Опыт применения тианептина при гипервентиляционном синдроме у больных бронхиальной астмой / С.И. Овчаренко, М.Ю. Дробижев, Э.Н.I

173. Ищенко и др. // Клин. фарм. и терапия. 2001. — № 5. - С. 61-63.

174. Орлов А.В. Семейный случай избыточной складчатости слизистой оболочки бронхов как причина обструктивного синдрома в раннемIдетском возрасте / А.В. Орлов, Д.Б. Левидов // Тер. арх. 1990. — № 4. — С. 133-134.

175. Орлова А.Г. Нарушения легочного дыхания у больных с кистозной гипоплазией легких: Автореф. дис. . канд. мед. наук / А.Г. Орлова. — Л., 1977.-16 с.

176. Особенности личности больных . бронхиальной астмой / В.М.I

177. Григорьев, С. П. Филоненко, И.В. Лаврентьева и др. // VII Национальный конгресса по болезням органов дыхания: Тез. докл. -Москва, 1997.-С. 30.

178. Особенности церебральной вегето-сосудистой дистонии у больных пролапсом митрального клапана / С.К. Евтушенко, А.Н. Сергиенко, Л.Ф. Евтушенко, О.И. Столика // Врач.дело (Лжар. Справка). 2001. -№ 2. - С. 42-46.

179. Остроумова О. Д. Эхокардиографические и фенотипические1особенности больных с синдромом дисплазии соединительной тканиIсердца: Автореф. дис. .канд. мед. наук / О.Д. Остроумова. М., 1995. - 24 с.I

180. Павлов Г.Г. Дифференцировка соединительнотканных элементов сердца в эмбриогенезе / Г.Г. Павлов, Г.В. Орябовская // Соединительная ткань в норме и патологии / Под ред. А.А. Густавского. Новосибирск: Наука, 1968. - С. 113-121.

181. Павлова Д.Ю. Липиды и липопротеиды сыворотки крови у мужчин молодого возраста с артериальной гипертензией при дисплазиисоединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Д.Ю. Павлова. Новосибирск, 1998. — 22 с.

182. Парфенова Н.Н. Клинико-ультразвуковые сопоставления у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Н.Н. Парфенова. — СПб, 2002. 22 с.

183. Патогистология реберного хряща и иммунологическая характеристика коллагена при воронкообразной груди / В.М. Курицын, A.M. Шабанов, Б.В. Шехонин и др. // Арх. патол. 1987. -№ 1. - С. 20-26.,I

184. Патология соединительной ткани у больных с аневризмами артерий головного мозга (синдром Элерса-Данло) / JI.B. Шишкина, В.А. Лазарев, Л.В. Мещерякова, О.Ю. Принцева // Арх. патол. 1993. — Т.55. - № 4. - С. 10-16.

185. Пахновский И.М. Гипервентиляционный синдром у больного снаследственной мезенхимальной дисплазией / И.М. Пахновский, В.Ф.1

186. Маринин, И.Л. Иванова//Тер. архив. 1997. -№ 3. - С. 45-47.г

187. Педиатрическая служба в условиях реформирования здравоохранения / Е.П. Ваганов, В.М. Шилова, С.М. Степанова и др. М., 1999. - 232 с.I

188. Перекальская М.А. Особенности формирования и течения артериальной гипертензии у лиц молодого возраста: Автореф. дис. . канд. мед. наук / М.А. Перекальская. Новосибирск, 1990. - 18 с.

189. Петри А. Наглядная статистика в медицине: Пер. с англ. / А. Петри, К. Сэбин. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 144 с.

190. Поддубная Е.П. Особенности нарушения центральной иIвегетативной регуляции в патогенезе бронхиальной астмы у детей / Е.П. Поддубная, К.О. Чебанов // Евр. конгресс по астме: Сб. тр. / Под ред. Р.И. Сепиашвили. М., 2001. - Т. 2. - № 1. - С. 190.I

191. Пороки ветвления и дивертикулез слизистой оболочки бронхов у детей как факторы, предрасполагающие к развитию хроническихвоспалительных процессов в легких / И.К. Есипова, A.JI. Владимирцева, В.В. Бирюков // Арх. патол. 1990. - № 2. - С. 6-10.

192. Предупреждение инвалидности и реабилитация: Доклад Комитета экспертов ВОЗ по предупреждению инвалидности и реабилитации. ВОЗ, Женева. М.: Медицина, 1983. - 42 с.

193. Провоторов В.М. Особенности психологического статуса больных бронхиальной астмой с алекситимией / В.М. Провоторов, В.Н. Крутько,I

194. А.В. Будневский // Пульмонология. 2000. - № 3. - С. 30-35.

195. Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение) / В.М. Яковлев, Р.С. Карпов, JI.H. Гасаненко Томск: Изд-во Томск, универ-та. - 1985. - 188 с.

196. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления / А.И. Мартынов, О.Б. Степура, О.Д. Остроумова и др. // Кардиология. 1998. - № 1. - С. 72-80.

197. Психовегетативные нарушения у больных бронхиальной астмой / A.M. Утайдуллаев, Б.Г. Тафуров, М.А. Каломходжаева // Тер. архив. 1996. -№3.~ С. 44-47.

198. Психологические особенности больных с кардиалгиями / JI.B. Рожанец, Б.Б. Фанталова, О.М. Калинкин // Кардиология. 1988. - № 3. - С. 3437.

199. Психологические особенности личности и функциональное состояние вегетативной нервной системы у больных бронхиальной астмой / В.П. Сильверстов, А.П. Ребров, Н.А. Кароли // Рус. мед. журнал. 1998. -№1.-С. 47-50.

200. Пягай JI.П. Дифференцированный подход при построении программы физической реабилитации больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.П. Пягай.I1. Омск, 2001.-23 с.1 1

201. Равдугина Т.Г. Информационно-аналитическое обеспечение управления здравоохранением на региональном уровне (современные методологические подходы) / Т.Г. Равдугина, С.Г. Резников. Омск: Изд-во ОмГМА, 2003. - 330 с.

202. Разрыв аневризмы аорты в молодом возрасте / А.К. Ушмаров, Е.В. Страхов, В.В. Успехов // Клин. мед. 1983. - № 3. - С. 98-100.

203. Рачинский С.В. Место и роль пороков развития бронхов вбронхолегочной патологии у детей / С.В. Рачинский // Вопр. охр. мат. идетства. 1987.-№ 8. - С. 3-8.

204. Результаты эхокардиографического исследования детей сизолированными и синдромальными формами воронкообразнойдеформации грудной клетки / С.М. Степанеико, С.С. Рудаков, И.А. Исмаил-Заде, С.В. Лукьянов // Педиатрия. 1989. -№ 2. - С. 15-18.

205. Розин В.Г. Дыхательная функция и легочное кровообращение при воронкообразной деформации грудной клетки: Автореф. дис. . канд. мед. наук / В.Г. Розин.-М., 1983.- 18 с.

206. Рудаков С.С. Изолированные и синдромальные дефекты развитияIгрудной клетки и их лечение: Автореф. дис. . д-ра мед. наук / С.С.1 «1. Рудаков.-М., 1989.-36 с.

207. Савченко Р.К. Синдром соединительнотканной дисплазии височноIнижнечелюстного сустава: Дис. . канд. мед. наук / Р.К. Савченко. -Омск, 2001.- 158 с.

208. Семенова Н.Д. Психологические аспекты бронхиальной астмы / Н. Д Семенова // Бронхиальная астма / Под ред. А.Г. Чучалина: В 2 т. М.: Агар, 1997. - Т. 2. - С. 187-212.

209. Семячкина А.Н. Принципы диагностики синдрома Марфана: Автореф.1дисс. . канд. мед. наук / А.Н. Семячкина. М., 1975. - 210 с.t

210. Серов В.В. Соединительная ткань (функциональная морфология иобщая патология) / В.В. Серов, А.Б. Шехтер. М.: Медицина, 1981.!312с.

211. Сиванова Л.А. Клиническое и патогенетическое значение исследований метаболитов соединительной ткани при наследственных и врожденных нефропатиях у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.А. Сиванова. М., 1984. - 18 с.

212. Симхович Б.З. Регулирующее влияние L-тироксина на соединительнуюткань в норме и при остеолатиризме: Автореф. дис. . канд. мед. наук /t

213. Б.З. Симхович. Рига, 1974. - 18 с.

214. Синдром артериальной гипертензии у молодых / Г.Н. Верещагина,I

215. М.А. Перекальская, О.В. Лисиченко // Клин. мед. 1989. - № 5. - С. 56-60.

216. Синдром Марфана / М.Я. Меламуд, Ю.А. Иванив, Е.М. Гаврилюк и др. //Клин, мед. 1988.-№6.-С. 20-26.

217. Синдром Марфана в практике педиатра / В.М. Делягин, А.Д. Пильх, И.А. Нарычева и др. // Педиатрия. 1989. - № 6. - С. 65-70.

218. Синдром Марфана и беременность: аспекты интенсивной терапии, анестезии и реанимации / А.П. Зильбер, Е.М. Шифман, И.М. Егорова, Л.А. Кузьмина. Вестник интенсивной терапии. - 1999. - № 2. - С. 19I

219. Синдром Марфана: полиморфизм клинических проявлений / А.А.1

220. Демин, О.С. Антонов, JI.A. Семенова и др. // Тер. арх. 1985. - № 4. -С. 133-135.I

221. Синдром пролапса митрального клапана / Г.И. Сторожаков, P.M. Волынец, Н.В. Малышева//Тер. арх. 1978,-№ 5.-С. 29-33.

222. Синдром Элерса- Данло у детей / В.М. Делягин, И.А. Нарычева, А.Д. Пильх//Педиатрия. 1988.-№ 12.-С. 8-15.

223. Синдром Элерса-Данло / Б.М. Дацковский, В.В. Гакман, А.А. Лужанский // Клин, мед. 1990.-№ 1. - С. 112-116.

224. Сиротин А.А. Осложнения и исходы травм при дисплазиисоединительной ткани (секционная диагностика, судебно-медицинская оценка): Автореф. дис. .канд. мед. наук / А.А. Сиротин. Омск, 2000. -19 с.

225. Скерлене Б.С. Частота, клиника и особенности суставных проявлений маловыраженных дисплазий соединительной ткани у детей // Автореф. дисс . канд. мед. наук / Б.С. Скерлене. — Вильнюс, 1985. 18 с.

226. Скиба В.П. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный пролапс мембранозной стенки трахеи и бронхов) / В.П. Скиба // Пульмонология. 1996. - № 2. - С. 54-57.1.*

227. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани / Л.И. Слуцкий. — Л.: Медицина, 1969. 375 с.I

228. Соколюк A.M. Дыхательная недостаточность при сколиотической болезни у детей и подростков: Автореф. дис. . канд. мед. наук / A.M. Соколюк, 1987.- 18 с.

229. Соловьева Л.В. Клинико-функциональная оценка сердечно-сосудистой системы у подростков с внешними фенотипическими признаками соединительнотканной дисплазии: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.В. Соловьева. СПб., 1999. - 23 с.

230. Состояние легких при синдроме Марфана / О.В. Лисиченко, Н.Д. Поликова-Селиванова, А.А. Дзизинский // Сов. мед. 1983. - № 12. -С. 127.I

231. Состояние органов дыхания у детей с болезнью Марфана / М.А. Фадеева, М.Ф. Дощицин, Е.В. Неудахин // Вопр. охр. матер, и детства. 1977.-№ 10.-С. 47-52.

232. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии / В.М. Делягин, А.Д. Пильх, Л.К. Баженова // Педиатрия. 1990. - № 1. - С. 52-58.

233. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого / Г.П. Василенко, Г.Н. Верещагина, Д.Н Долганова и др. // Сибирский консилиум.-2000.-№1 (11).-С. 33-35.

234. Справочник неонатолога./ Под редакцией В.А. Таболиной, Н.П. Шабаловой. Л.: Медицина, 1984. - 317 с.

235. Стародубов В.И. Клиническое управление: теория и практика / В.И.' Стародубов, Т.К. Луговкина. М.: Медицина, 2003. - 192 с.

236. Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дис. . д-ра. мед. наук / О.Б. Степура. М., 1995. - 48 с.

237. Сторожаков Г.И. Пролапс митрального клапана / Г.И. Сторожаков, Г.Н. Верещагина// Кардиология. 1990. -№ 12. - С. 88-93.

238. Сторожакова Я. А. Психовегетативные кризы и их связь с пролапсом митрального клапана / Я. А. Сторожакова // Экспресс-информ. ВНИИМИ: Сер. Терапия. 1990. - № 2. - 25 с.

239. Струков А.И. Иммуноморфология болезней соединительной ткани /I

240. А.И. Струков // Вестн. АМН СССР. 1974. -№ 2. - С. 9-16.

241. Структурная характеристика коллагенов кожи и реберного хряща у больных с синдромом Элерса-Данло II типа / Б.П. Соколов, Б.М. Шер, Е.А. Козлов и др. // Вопр. мед. химии. 1990. - Т.36. - № 1. - С. 90-93.

242. Структурные основы адаптации и компенсации нарушенных функций / Под ред. Д.С. Саркисова. М., 1987. - 448 с.

243. Терехов А.Я. Алекситимия у больных бронхиальной астмой / А.Я. Терехов // VII Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез. докл. Москва, 1997. - С. 38.

244. Тестирование в спортивной медицине / B.JI. Карпман, З.Б. Белоцерковский, И.А. Гудков. М: ФиС, 1988. - 207 с.

245. Тополянский В.Д. Психосоматические расстройства / В.Д. Тополянский, М.В. Струковская. М.: Медицина, 1986. - 384 с.

246. Тревелл Дж.Г. Миофасциальные боли: Пер. с англ. / Дж.Г. Тревелл, Д.Г. Симоне. М.: Медицина, 1989. - Том 1. - 256 с.

247. Трисветова E.JI. Наследственные дисплазии соединительной ткани: Учебное пособие для студентов медицинских высших учебных заведений / EJI. Трисветова, А.А. Бова. Минск: БГМУ, 2001. - 84 с.

248. Ультраструктурная взаимосвязь ■ коллагеновых волокнистыхIкомпонентов в соединительной ткани человека / Н.П. Омельяненко, Л.Д. Жеребцов, Л.А. Деев // Арх. анат., гистол. и эмбриол: 1979. - Т. 76.-№5.-С. 65-70.

249. Урмонас В.К. Воронкообразная грудная клетка / В.К. Урмонас, Н.И. Кондрашин. Вильнюс: Мокслас, 1983. - 115 с.

250. Усоев С.С. Дерматоглифика в клинике (морфологические аспекты,1.'использование в диагностике хронических болезней и медико-генетическом прогнозировании): Автореф. дис. . д-ра мед. наук / С.С.I

251. Усоев; Минск, 1979. - 38 с.

252. Усольцева J1.B. Клинические проявления дисплазии соединительной ткани у практически здоровых лиц / JI.B. Усольцева, Н.С. Орлова // Научная сессия ПГМА: Тез. докл. — Пермь, 1999. — С. 70.

253. Фенотипические особенности больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков / B.C. Смоленский, И.Г. Фомина, J1.B. Логунова и др.//Тер. арх. 1988.-№ 12.-С. 26-28.

254. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями / Р.Г. Оганов, Е.С. Котовская,I

255. В.В. Гемонов и др. //Кардиология. 1994. -№ 10. - С. 22-27.

256. Фибронектин в норме и при патологии / Е.В. Васильева, Л.М. Мадиева, О.Е. Голованова, В.В. Сура//Тер. арх. 1991.-№ 12.-С. 130.

257. Флетчер Р. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины: Пер. с англ. / Р. Флетчер, С. Флетчер, Э. Вагнер. М.: Медиа Сфера, 1998. - 352 с.

258. Фокин А.А. Нарушения окостенения грудины, килевидная деформацияIгрудной клетки и сердечная патология // Ортопед., травм., протезиров. 1983.-№ 10.-С. 48-51.I

259. Фонарев М.И. Лечебная физкультура у детей при дефектах осанки, сколиозах и плоскостопии / М.И. Фонарев , Г.А. Фонарева . Л.: Медицина, 1988.-320 с.

260. Характеристика психовегетативного статуса больных бронхиальной астмой / М.И. Леонова, О.А. Малышева, В.М. Непомнящих, В.А.

261. Козлов // Евр. конгресс по астме: Сб. тр. / Под ред. Р.И. Сепиашвили.

262. Москва, 2001. Т. 2. — № 1. - С. 135.

263. Химический состав пищевых продуктов / Под ред. И. М. Скурихина, М. Н. Волгарева. М.: Агропромиздат, 1987. - С. 360.

264. Хорошилов И.Е. Современные возможности энтерального питания в медицине и спорте / И.Е. Хорошилов, А.Д. Тиканадзе. Петрозаводск: Интел Тек, 2002.- 16 с.1

265. Хрящ / В.И. Павлова, Т.И. Копьева, Л.И. Слуцкий, Г.Г. Павлов. М.: Медицина, 1988.-210 с.

266. Швецова Е.В. Дифференцированная клинико-эхокардиографическая оценка структуры и функции митрального клапана при дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.В. Швецова. Омск, 2002. - 19 с.

267. Шехтер А.Б. Фибробласты и развитие соединительной ткани: ультраструктурные аспекты биосинтеза, фибриллогенеза и катаболизма коллагена / А.Б. Шехтер, Г.Н. Берченко // Арх. патол. 1975. - № 3. -С. 13-19.

268. Шиллер Н. Клиническая эхокардиография. Пер. с англ. / Н. Шиллер, М.А. Осипов. М.: Мир, 1993. - 347 с.

269. Шилов A.M. Предвестники и возможные пути профилактики внезапной сердечной смерти / А.М.Шилов, М.В. Мельник. М.: Барс, 2004.- 128 с.

270. Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазиями соединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. наук / М.А. Шилова. Барнаул, 1999. - 20 с.

271. Шмурун Р.И. Диагноз и его структура на современном этапе / Р.И. Шмурун //Terra medica nova. 1999. -№3. - С. 45-47.

272. Электронно-микроскопическое исследование клапанов вен нижних конечностей при варикозной болезни / А.Н. Веденский, К.К. Зайцева, Ю.М. Стойко и др. // Арх. патол. 1990. -№ 4. - С 21.

273. Эхокардиографическое исследование сердечно-сосудистой системы у больных с кифосколиотической деформацией позвоночника при синдроме Марфана / И.П. Ризаков, Т.Н. Шумская, И.Н.! Давыдова // Ортопед., травм, и протезиров. 1991. - № 7. - С. 33-36.

274. Юнкеров В.И. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований / В.И. Юнкеров, С.Г. Григорьев // СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002. 267 с.

275. Юрина Н.А. Морфофункциональная гетерогенность и взаимодействия клеток соединительной ткани / Н.А. Юрина, А.И. Радостина // М.: Изд-во УДН, 1990. 322 с.

276. Яковлев В.М. Восстановительное лечение при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.С. Дубилей // Омск: ОГМА, 1996.- 120 с.

277. Яковлев В.М. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева // Омск.: ОГМА, 1994.-217 с.

278. Яковлев В.М. Классификационная концепция наследственной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева // Омский научный вестник. 2001. -№ 16. - С. 68-70.

279. Яковлев В.М. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца / В.М. Яковлев, Р.С^Карпов, Ю.Б. Белан. Омск: Изд-во «Агенство курьер», 2001. - 160 с.

280. Яковлев П.В. Аритмическая смерть при острой коронарной недостаточности / П.В. Яковлев. Омск, 1992. - 285 с.

281. HLA-маркеры пролапса митрального клапана, осложненного1.*повторными нарушениями мозгового кровообращения / П.М. Сапроненков, О.М. Крышский, Н.И. Стажинский и др. // Клин, медицина. 1998. - № 6. - С. 125-128.

282. Электронный ресурс. http://www.ctds.info (connective tissue disorder sate); http://home.mindspring.com/~sandysimmons/index.html

283. A new form of Ehlers-Danlos syndrome: fibronectin corrects defective pleatelet nmction / M.A. Ameson, D.E. Hammerschmidt, L.T. Furcht, R.A. King // JAMA. 1980. - N. 244. - P. 144-147.

284. A second mutation in the type II procollagen gene (C0L2al) causing the Sticler syndrome (arthroopthalmology). Is also a premature termination codon / N.N. Ahmad, D.M McDonald-McGinn, E.H. Zackal et al. // Am. J. Hum. Genet. 1993. - N. 52. - P. 39^15.

285. Abnormalilities in elastic fibers and other connective-tissue components of floppy mitral valve / K. Tamura, K. Fukunda, M. Ishizaki, et al. //Amer. Heart J. 1995. - N. 129. P. 1149-1 158.

286. Adlakha A. Marfanoid hypermobility syndrome / A. Adlakha, K.L. Dhar // J. Indian Med. Assoc. 1988. - V. 86. - N. 4. - P. 103-105.

287. An autopsy case Marfan syndrome with bronchiectasis and multiole bulle / H. Saito, K. Jijima, T. Dambara et al. // Nippon-Kyobu-Shikkan-Gakkai-Zasshi. 1992. - V. 30. - N. 7. - P. 1315-1321.

288. Andre-Fouet X. Mitral valve prolapse, Wolff Parkinson - White syndrome, His-bundle sclerosis and sudden death / X. Andre-Fouet // Amer. J. Cardiol. - 1985. - V. 56. - N. 10. - P. 700-710.

289. Angeborene Erkrankungen des Kollagenus (Klinische Heterogenitet undmoleculare Defekte) / R. Hein, A. Nerzlich, P. Muller, T. Krieg // Der Internist. 1985. - N. 26. - P. 420-428.

290. Anterior chest wall deformities and congenital heart disease / R.C. Shamberger, K.J. Welch, A.R. Castaneda et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. - V. 96. - P. 427-432.

291. Aortic regurgitation and aneurysm of sinus of Valsalva associated with osteogenesis imperfecta / H. Ohteki, S. Ohtsubo, J. Sacuvai et al. // J. Thorac. Cardiovasc. 1991.-V. 39.-N. 5.-P. 294-295.

292. Aortic root dilatation and mitral valve prolapse in Marfan's Syndrome: An echocardiographic s tudy / O.R.Brown, H. De Mots, F.E. Kloster et al.// Circulation. 1975. - V. 52. - N. 3. - P. 651.

293. Aortic valve replacement in osteogenesis imperfecta tarda a casereport / R. Jeyemalar, R. Hashim, P. Kannan // Singapore Med. J. - 1989. - V. 30. -,N. 3.-P. 316-317.

294. Arrhythmias and sudden death in mitral valve prolapse / P.K.1 Kligfield, D. Levy, R.B. Devereux et al. // Am.Heart J. 1987. - V. 113. - N. 5. - P. 1265-1280.

295. Arterial hemodinamic indexes in Marfan's syndrome / F.C.P. Yin, K.P. Brin, C.T. Ting, R.E. Pyeritz // Circulation. 1989. - V. 79. - N. 4. - P. 854-862.

296. Assessment of left ventricular contractile state after anatomic correction of transposition of the great arteries / K.M. Borow, F.W. Arensman, C. Webb et al.//Circulation.- 1984.-V. 69.-N. 1.-P. 106-112.

297. Association between beta-2-adrenoceptor polymorphism and susceptibility severe stable asthmatics / S. Tan, I.P. Hall, J. Dewar, et al. // Lancet. 1997. - N. 350. - P. 995-999.

298. Association of Glu 27 beta-2-adrenoceptor polymorphism with lower airway reactivity in asthmatic subjects / I.P. Hall, A. Wheatley, P. Wilding, S.B. Liggett//Lancet. 1995.-N. 345.-P. 1213-1214

299. Beyrs P.H. Desorders of collagen gene structure and expression / P.H. Beyrs // Am. J. Med. Genet. 1989. - V. 34. - P. 72-80.

300. Bilateral pheumothorax and rupture of dissecting aortic aneurism follwing a mitral valve replacement in Marfan syndrome: a case report / K. Hashimoto, Y. Yata, H. Miyamoto et al. // Kyobu-Geka. 1992. - V. 45. - N. 11. - P. 1027-1030.

301. Boudoulas H. Mitral valve prolapse syndrome: Evidence of autonomic dysfunction / H. Boudoulas, C.F. Wooley // Japan J. of Cardiol. 1987. -Vol. 17, suppl. XIV. - P. 3-12.

302. Brasheaz R.E. Hyperventilation syndrome / R.E. Brasheaz // Lung. 1983. -V. 161.-N.5.-P.253-273. :

303. Bronchial asthma and hyperventilation / E.N. Ischtenko, S.I. Ovtcharenko, M.Yu. Drobijev, et al. // Eur Respir J. 2001. - V. 53, suppl 8. - P. 52-53. '

304. Buist A.S. Asthma mortality: what have we learned? / A.S. Buist // J Allergy Clin Immunol. 1989. N. 84. - P. 275-283.

305. Byers P.H. Inherited disorders of collagen / P.H. Byers // Am. J. Med. Genet. 1989. - V. 34. - P. 72-80.

306. Barnes P.J. Anti-inflammatory therapy in asthma / P.J. Barnes // Am Rev Med. 1993. - V. 44. - P. 229-249.

307. Barnes P.J. New concepts in the pathogenesis of bronchial hyperresponsiviness and asthma / P.J. Barnes // J Allergy Clin. Immunol. -1989.-V. 83.-P. 1013-1026.

308. Carcassi U. С ollagenopathic с ardiopathies / U. С arcassi, G. Passin / /Ann. Ital. Med. Int. 1991. - V. 6. - N. 4. - P. 483-490.

309. Cardiac anomalios complicating congenital contractural arachnodactyly / A.J. Macnab, Z. D'Orsogna, D.E. Cole et al. // Arch. Dis. Child. 1991. - V. 66.-N. 10.-P. 1143-1146.

310. Cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome / J.H. Fast, B.H. Boers, S. Meijers-Jocobs et al. // Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1992. - V. 136. - N. 26. -P. 1259-1263.

311. Carr N.J. Acute aortic valve prolapse in Marfan's syndrome / N.J. Carr, S.A. Cullen // Postgrad. Med. J. 1991. - V. 67. - N. 784. - P. 208-209.

312. Cassone R. Rhythm disorders and mitral valve prolapse in a family group studi using non-invasive methods / R. Cassone // Minerva Cardioangiol. -1987.-V. 35.-N. 3.-P. 91-98.

313. Cerebral blood flow velocity after hyperventilation induced vasoconstriction in hypertensive patients / L. Malatino, S. Bellofiore, M.P. Costa et al.//Snroke. - 1992.-V. 23.-N. 12.-P. 1728-1732.

314. Cheah K.S.E. Collagen genes and inherited connective tissue disease / K.S.E. Cheah // Biochem. J. 1985. - V. 229. - P. 287-303.

315. Cheng Т.О. Mitral valve prolapse and hypomagnesemia: how are they casually related? / Т.О. Cheng // Am. J. Cardiol. 1997. - N. 80. - P. 976979.

316. Child A.N. Genetic linkage and scin collagen type rabios in familis Marfan syndrome / A.N. Child // Amer. J. Med. Genet. 1989. - V. 32. - N.2. -P.867-868.

317. Child A.N. Joint h ypermobility Syndrome: Inheritied d isorder of collagen synthesis / A.N. Child // J. Rheum. 1986. - V. 13. - P. 239-243. >

318. Chondrodysplasia in transgenic mice harboring a 15-amino acid deletion in the triphelical domain of pro al(I) collagen chain / M. Metsaranta, S. Garofalo, G. Decker et al. // J. Cell. Biol. 1992. -N. 118. P. 203-212.

319. Classification and grading of chronic venous disiase in the lower limbs: A consensus statement // Phlebology. 1995. - N. 10 - P. 42-45

320. Clinical management of the cardiovascular complication of the Marfan syndrome / J.L. Gerry, L. Morris, R.E. Pyeritz // J. La. State. Med. Soc. -1991.-V. 143.-N. 3.-P. 43-51.

321. Clinical symptoms of mitral valve prolapse of related to Hypomagnesemia and attenuated by maghesium supplementation / B. Lichodziejewska, J. Klos, J. Rezler // Am. J. Cardiol. 1997. -N. 76. - P. 768-772.

322. Cloning о fh uman al (X) collagen DNAand localization of the COLlOal gene to the q21-q22 region of human chromosome 6 / S. Apte, M.-G. Mattel, B.R. Olsen // FEBS Lett. 1991. - N. 282. - P. 393-396.

323. Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary mitral prolapse and Marfan syndrome / M.J. Roman, R. Devereux, R. Kramer-Fox, M.C. Spitzer // Am. J. Cardiol. 1989. - V 63.-N. 1. - P. 317-321.

324. Complex gene diseases of the connective tissue / Ryu-Ichiro Hata, Kazukito Izukuri, Miko Furue, et al. // Ketsugo soskiki = Connect. Tissue. 2001. -V. 33.-N. l.-P. 9-16.

325. Connective tissue and is heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects / B. Steimann, P.M. Royce, A. Superti-Furga. New York: Wiley-Liss, 1992.-P. 350-408.

326. Contractural arachnodactyly with mitral regurgitation and iridodonesis / I.C. Huggon, J.P. Burke, J.F. Talbot // Arch. Dis. Child. 1990. - V. 65. - N. 3. -P. 317-319.

327. Cookson William O.C.M. Asthma: An epidemic in the absence of infection? / O.C.M. Cookson William, Miriam F. Mofatt // Science. 1997. - V. 275. -N. 5296.-P.41-42.

328. Criley J.M. Prolapse of the mitral valve the click and systolic murmur syndrome: Progress in cardiology. Philadelphia / J.M. Criley, G.L. Kissel. -1975.-V. 4.-P. 23-26.

329. Cronin C.C. Atrial fibrillation interatrial septal aneurysm in a patient with Marfan's syndrome / C.C. Cronin, A.M. Harris // Int. J. Cardiol. 1992. - V. 34. - N. l.-P. 115-117.

330. Cystic lung in Marfan's syndrome / R.K. Sharma, B. Talukdar, R. Kaboor // Thorax. 1989. - V. 44. - N. 11. - P. 978-979.

331. Dager S.R. Biological markers panic states: lactate-induced panic and mitral valve prolapse / S.R. Dager // Biol. Psychiatry. 1987. - V. 22. - N. 3. - P. 339-359.i

332. Dager S.R. Mitral valve prolapse abnormalities and catecholamine activity in anxious patients / S.R. Dager // Psychiatry Res. 1987. - V. 20. - N. 1. — P. 13-18.

333. Dalgleish R. Markers for lilcade analysis in the Marfan syndrome / R. Dalgleish // J. Med. Genet. 1989. - V. 32. - N. 2. - P. 243.

334. Demeter S.L. Hyperventilation syndrome and asthma / S.L. Demeter, E.M. Cordasco // Am. J. Med. 1986. - V. 81. - N. 6. P. 989-994.

335. Diagnosis and classification of severity of mitral valve prolapse: methodologic, biologic, and prognostic considerations / R.B. Devereux, R. Kramer-Fox, M.K. Shear et al. // Am. Heart J. 1987. - У. 113. - N. 5. - P. 1265-1280.

336. Diastolic "locking" of the mitral valve: the importance of atrial systolic and intraventricular volume / D. David, E.L. Michelson, M. Naito et al. // Circulation. -1983. V. 67. - N. 3. - P. 640-645.

337. Dieckmann C. Das Marfan-Sindrom / C. Dieckmann, C.A. Nienaber // Zeitschrift fur Kardiologie. 1999. - N. 74. - P. 101-106.

338. Dirks J.F. Alexithymia and the psychomaintenance of bronchial asthma / J.F. Dirks, S.K. Robinson, D.L. Dirks // Psychother. Psychosom. 1981. — N.36.-P. 63-71. ' 1

339. Dobmeyr D.F. Electrophysiologic mechanism of provoked atrial flutter in mitral valve prolapse syndrome //Am.J. Cardiol. 1985. - V. 56. - N. 10. -P. 602-604.

340. Durlach J. Primary mitral valve prolapse: a clinical form' of primary magnesium deficit / J. Durlach // Magnes. Res. 1994. - N. 7. - P. 339-340.

341. Ehlers-Danlos syndrome type VI: clinical manifestations of collagen lysyl hydroxylase defieinsy / R.F. Wensfrup, S. Murad, Sh.R. Pinnel // J. Pediatr.- 1989. V. 115. -N. 3. - P. 405-409.

342. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche,' 1997 / P. Beighton, A. DePaepe, B. Steimann, et al. // Am. J. Med. Genet. 1998. -N. 77.-P. 31-37.

343. Elevated atrial natriuretic peptide level in giant right atrium complicating Marfan's syndrome / C.K. Wong, C.P. Zau, C.H. Cheng et al. // Eur. Heart J.- 1989.-V. 10.-N. 9.-P. 863-864.

344. Enormous richt coronary arterial aneurysm in patient wiht type IV Ehlers-Danlos syndrome / U.H. Erikseen, N.A. Aunsholt, T.T. Nielsen // Int. J. Cardiol. 1992. - V. 35. - N. 2. - P. 259-261.

345. Evaluation of magnesium cation levels in serum of patients with mitral valveprolapse syndrome / M. Kitlinski, E. Konduracka, Piwowarska // Folia Med.i

346. Cracov. 2000. - N. 47. - P. 17-24. 1

347. Exlusion of the 2(1) and l(III) collagen genes as mutant loci in Marfan syndrome family / R. Dalgleish, J.R. Hawkins, M. Keston // J. Med. Genet. -1987,-V. 24.-P. 148-151.

348. Folgering H. Hyperventilation syndrome and muscle fatigue / H. Folgering,i

349. A. Snik // J Psychosom Res . 1988. - V. 32. - N. 2. - P. 165-171.'

350. Foster M.E. Bronchiectasis and Marfan's syndrome / M.E. Foster, D.R. Foster//Postgrad. Med. J. 1980. - V. 56. - P. 718-719.

351. Glesby M.J. Association and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz // J.A.M.A. 1989. V. 262.-N. 4.-P. 523-528.

352. Grahame R. Heritable disorders of connective tissue / R. Grahame // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2000. - V. 14. - P. 345-361.

353. Handler C.E. Mitral valve prolapse, aortic compliance and skin collagen in joint hypermobility syndrome / C.E. Handler // Br. Heart J. 1985. - V. 54. -N. 5.-P. 501-508.

354. Henderson A. Electrocardiography and echocardiography in patients with chest pain and mitral 1 eaflet prolapse / A. H enderson // J. К. ArmyM ed. Corps. 1985. - V. 131. -N. 2. - P. 79-83.

355. High prevalence of AV conduction abnormalities during electrophysiologic study in mitral valve prolapse (abstract) / A. Ware, S. Mango, A. Nielsen // Circulation. 1983. - V. 68. - N. 3. - P. 12-15.

356. How well does elderly people complete individualized quality of life measures: an expolarotory study / M. Dempster et al. // Quality of life reseach. 2000. - V. 9. - P. 369-375.

357. Increased dispersion of refractorienss in the absence QT prolongation in patients with mitral valve prolapse and ventricular arrhythmias /■ R.G. Tieleman, H.J.G.M. Crijns, A.C.P. Wiesfeld et al. // Br. Heart J. 1995. -N. 73. - P. 37-40.

358. Indian J. Cough variant asthma: A frequency overlooked clinical entity / J. Indian // Chest Diseases and Allieasu. 1996. - V. 38. - N. 1. - P. 1-3.

359. Internal carotid artery occlusion in a young female with mitral valve prolapse / M.A. Saadah, R.A. Shakir, M.A. Rudwan, N. Khan // Postgraduate Med. J. 1986. - V. 62. - P. 1121-1123.

360. International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin, 1986 / P. Beighton, A. De Paepe, D. Danks, et al. // Am J Med Genet/ -1988/-N. 29. P. 581-594.

361. Johnson C.D. The Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Marfah's syndrome / C.D. Johnson // Bol. Asoc. Med. P.R. 1989. - V. 81. -N. 9.-P. 361-364.

362. Jonson L.D. Morphology of myxomatous valves / L.D. Jonson, J.B. Caulfield // Int. J. Cardiol. 1983. - V. 3. - P. 373-377.

363. Kodolitsch Y. V. Das Marfan-Syndrom: Diagnostic der kardiovaskularen mnifestationen / Y. V. Kodolitsch, M. Raghunath // Zeitschrift fur Kardiologie. 1998. - N. 87. P. 161-172.

364. Le syndrome de Marfan et les fibrillinopathies / Jean-Maria Le Pare, Sabine Malcard, Florance Tubach et al. // Rev.rhem. Ed. fr. 2000. - V. 67. - N. 8. -P. 613-620.

365. Lehrer P.M. Asthma and emotion: a review / P.M. Lehrer, S. Isenberg, S.M. Hochron//J Asthma. 1993. - N. 30. - P. 5-21.

366. Levine R.A. The relationship of mitral annular shape to the diagnosis of mitral valve prolapse / R.A. Levine // Circulation . -1987. V. 75. r- N. 4. -P. 756-767.

367. Levy D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse / D. Levy, D. Savage // Am. Heart J. 1987. - V. 113. - N. 5. - P. 1265-1280.

368. Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome / K. Kainulaimen, L. Pulkkinen, A. Savolainen et al. // J. Med. 1990. - N. 323.-P. 935-939.

369. Lum L.C. Hyperventilation syndrome in medicine and psychiatry / L:C.1.m // A review. J. Roy. Soc. Med. 1987. - V. 4. - N. 80. - P. 229-231.i

370. Magnesium and heart: Antiarrhythmic therapy with magnesium / T. Fazekas, B.J. Scherlag, M. Vos // Clinical Cardiology. 1993. - V. 16. - N. 11.- P.768-774.

371. Marfan cardiovascular disease without the Marfan syndrome: fusiform ascending aortic aneurysm with aortic and mitral valve regurgitation / B.F. Waller, R.L. Reis, Mcintosh et al. // Chest. 1980. - V. 77. - P. 533-540.

372. Marfan disease presenting in neonates with rapid cardio-vascalar failure apropos of 2 cases / M. Mathieu, B. Labeille, H. Seveztre et al. // Ann. Pediatr. (Paris). 1989. - V. 36. - N. 7. - P. 456-458.

373. Marfan syndrome and pregnacy, complicated by dissecting aneurysm / I. Kotter-Thomsen, D. Weisner, E. Lehmann-Willenbrock et al. // Geburstshilfe-Frauenheilkd. 1991. - V. 51. - N. 8. - P. 653-654.

374. Marfan syndrome diagnosed in patients 32 years of age or older / K.L. Chan, J.A. Callahan, J.B. Seward, et al. // Mayo Clinic Proceedings. 1987. - V. 62.-N. 7.-P. 589-594.

375. Marfan syndrome in chilhood: cardiovascular manifestations. Echocardiographic changes / A.J. Carbajo Fevveiva, A. Perez Martinez, F. Gutievvez Lavvaya et al. // An. Esp. Pediatr. 1992. - V. 37. - N. 1. - P. 15-18.

376. Marfan syndrome. Demonstration of abnormal elastin in aorta / P.A. Abraham, A.J. Perejda, W.H. Carnes, J. Uitto // Am. Soc. Clin. Invest. V. 70.-P. 1245-1252.

377. Marfan syndrome: exclusion of genetic linkage to three major collagen genes / C.A. Francomono, E.A. Streeten, D.A. Meyers, R.E. Pyeritz'// Am. J. Med. Genet. 1988. - V.29. - N. 2. - P. 457-462.

378. Marfan's syndrome and coarctation. Coincidence or association? A case report / G. Kouvaras, J. Gouderenos, P. Adams // Angiology. 1990. - V. 41.-N.5.-P. 412-416.

379. Markus H.S. Estimation of cerebrovascular reactivity using transcranial Doppler, including the use of breath-holding as the vasodilatatory stimulus / H.S. Markus, M.J.G. Harrison // Stroke.- 1992,- V.23. №5. - P. 668-673.

380. Maroteaux P. Les anomalien du coeur dans les maladies osseuses constitutionnelles / P. Maroteaux, P. Vernant // Coeur. 1974. -V. 5. - N. 3. - P. 392-392.

381. Matuzas W. Mitral valve prolapse and thyroid abnormalities in patients with panic attacks / W. Matuzas // Am. J. Psychiatry. 1987. - V. 144. - N. 4. -P. 493^96.

382. McClain Z.G. The tall athlete and Marfan syndrome. Need for clinical differentiation / Z.G. McClain // J. Adolerc Health Care. -1989. V. 10. -N. 6. - P. 564-566.i

383. McKusick V.A. Heritable disorders of connective tissue / V.A. McKusick. -St.Louis: С V Mosby Company. 1972. - P. 61-223.i

384. Mechanisms of severe mitral regurgitation in mitral valve prolapse determined from analysis of operatively excised valves / W.S. Roberts, Ch.L. Mcintosh, R.B. Wallace et al. //Am. Heart J. 1987. - V. 113. -N. 5. -P. 1297-1301.

385. Mendelian inheritance in man / ed. V. A. McKustk. The Johns Hopkins Univ. Press. Baltimore, London. - 1992. - 345 p.

386. Minocore myopathy in two patients with the Marfan syndrome / G. Clerienzio, C. Eberle, M. Kornfeld // Amer. J. Med. Genet. 1986. - V. 25. -N. 4.-P. 724-725. ,i

387. Mitral valve prolapse and infective endocarditis / S.W. McMahon, J.K. Roberts, R. Kramer-Fox et al. // Am. Heart J. 1987. - V. 113. - N. 5. - P. 1216-1220.

388. Mitral valve prolapse and mitral valve prolapse syndrome: A diagnostic classification and pathogenesis of symptoms / H. Boudoulas, A.J. Kolibash, P. Baker, et al. // Am. Heart J. 1989. - V. 118. - N. 4. - P. 796-814.

389. Mitral valve prolapse with symptoms of beta-adrenergic hypersensitivity / A.O. Davies, A. Mares, J.L. Pool, A.A. Taylor // Am. J. Med. 1987. - V. 82.-N. 2.-P. 193-201.

390. Molecular genetic linkage studies in the Marfan syndrome / C.A.

391. Francomono, M.L. Chu, R. Timpi et al. // Am. J. Med. Genet. 1989. - V.i32.-N. 2.-C. 244.i

392. Neonatal Marfan syndrome with congenital arachnodactyly, flexion contractures, and severe cardiac valve insufficiency / J.M. Buntinx, P.J. Willens, S.E. Spitaels, et al. // J. Med. Genet. 1991. - V. 28. - N. 4. - P. 267-273.

393. Net W. Hypermobility syndrome: when too much activity causes pain / W. Net, N.J. Gerber // Schweiz-Med-Wochenshr. 1998. - V. 128. - N. 8. - P. 302-310

394. Neurotic, neuromuscular and autonomic nervous form of magnesiumtimbalance / J. Durlach, P. Вас, V. Durlach // Magnes. Res. 1997. - N. 10. -P. 169-195.

395. New approaches to the treatment of patients with mitral valve prolapse / A. I. Martynov, O.B. Stepura, A.B. Shekhter // Ter. Arkh. 2000. - N. 72. - P. 67-70.

396. One-stade operation in a patient with Marfan's syndrome, severe pectus excavatum and annuloaortic ectasia / S. Kamihira, Y. Нага, T. Kobavashi et al. // Nippon-Kyobu-Geca-Gakkaj-Zasshi. 1991. - V. 39. - N. 11. - P. 2057-2062.

397. Osteogenesis imperfecta and Ebstein's'anomaly: a case report with autopsy findings / Y. Warshaver, C. Bearer, D.A. Belchis // Pediatr. Pathol. 1992. -V. 12.-N. 333.-P. 425^31. ;

398. Pedersen H.D. Hypomagnesemia and mitral valve prolapse in Cavaler King Charles Spaniels / H.D. Pedersen, T. Mow // Zentralbl. Veterinarmed. A. -1998.-N. 45.-P. 607-614.

399. Perloff J.К. Clinical and epidemiologic issues in mitral valve prolapse: Overview and perspective / J.K. Perloff, J.S. Child // Am. Heart J. 1987. -V. 113.-N.5.-P. 1311-1314.

400. Physical capacity and dyspnoea in patients with asthma-like symptoms but negative asthma tests / K.S. Ringsberg, H. Wetterqvist, O. Lowhagen, T. Sivir // Allergy. 1997. - V. 52. - N. 5. - P. 532-540

401. Physical performance of patients with numerous psychosomatic complainssuggestive of hyperventilation / T. Troostere, A. Veratracte, K. Ramon et al.i

402. Eur. Respir. J. 1999. - V. 4. - P. 1314-1319.

403. Prockop D.J. Mutations in collagen genes. Consequences for rare and common diseases / D.J. Prockop // J. Clin. Invest. 1985. - V. 75. — N. 3. -P. 783-787.

404. Progressive cardiomyopathic Lentiginosis (LEOPARD-syndrome) in 3tpatients combined with Marfan syndrome / Z. Torok, Z. Szentendvei, M. Szili, S. Budai // Z. Hautkr. 1990. - V. 65. - N. 2. - P. 197-201.

405. Prolapses valvulare mitral et pectus excavatum expressions d'nue dystrophic in tissue conjonctit / G. Saint-Mezard, X. Chanudet, J.C. Duret, H. Bricand // Arch. Mai. Caur.- 1986.-V. 79.-N. 3. P.431-434.

406. Pulmonal hyperiflasion and emphysema in infaits with the Marfan syndrome / R. Dominquezz, R.A. Weigrau, N.N. Santamaria // Pediatr. Radiol. 1987. -V. 17.-N. 5.-P. 305-309.

407. Pulmonary tyberculosis in Marfan's syndrome / K. Jain, P. Kumar, O.P.I

408. Beniwal, R.P. Pareek // J. Indian Med. Assoc. 1986. - V. 84. - N. l.-P. 119-120.

409. Pulmonary-elastic tissue in generalized elastosis (cutis laxa) and Marfans syndrome: a light and electron microscopic study / C.P. Sayers, R.W. Qoltz, J. Mottaz // J. Invest. Dermatol. 1975. - V. 65. - P. 451-457. ,

410. Pyeritz R.E. Heritable disorders ofconnective tissue /R.E. Pyeritz//The genetics of cardiovascular disease. Boston, 1986. - P. 265-303. ,

411. Pyeritz R.E. Pleiotropy revisited: molecular explanations of a classic concept / R.E. Pyeritz // Am. J. Med. Genet. 1989. - V. 34. - P. 124-134.

412. Pyeritz R.E. The Marfan syndrome / R.E. Pyeritz // Annu. Rev. Med. -2000.-V. 51.-P. 481-510.

413. Pyeritz R.E. The Marfan syndrome: diagnosis and management / R.E. Pyeritz, V.A. McKusick // New Engl. J. Med. 1979. - V. 300. - N. 14. - P. 772-777.

414. Quality of life: a dynamic construen / P.J. Allison et al. // Soc. Sci. Med. — 1997.-V. 54.-P. 221-230. '

415. Raghunath M. Das Marfan syndrom / M.Raghunath // Zeitschrift fur Klinische Medizine Band. 2000; 67.

416. Relation between clinical features of the mitral valve syndrome and echocardiographically documented M.V.P. / R.B. Devereux, I. Sachs, R. Kramer-Fox, et al. // Am. J. Coll. Cardiol. 1986. - V. 8. - N. 4. - P. 763772.

417. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome / A. ,Paepe, R.B. Devereux, H.C. Dietz, et al. // Am. J. Med. Genetics. 1996. - N. 62. P. 417-426.

418. Savunen T. Cardiovascular abnormalities in the relatives of patients operated upon for annulo-aortic ectasia. A clinical and echocardiographic study, of 40families / Т. Savunen // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1987. - V. 1. - N. 1. -P. 3-9.

419. Shah V.K. Arrhythmias in mitral valve prolapse / V.K. Shah // Indian Heart J. 1986. - V. 38. - N. 5. - P. 401-408.

420. Shamiling K. Asthma and panic disorder / K. Shamiling, J. Bell //,Arch. Fam. Med. 1997. - N. 6. - P. 20-23.

421. Sifneos P.E. The prevalence of "alexithymic" characteristics in psychosomatic patients / P.E. Sifneos // Psychother. Psychosom. 1973. -N. 22. P. 255-262.

422. Smaller J.W. Panic anxiety, dyspnoea, and respiratory disease. Theoretical and clinical considerations. / J.W. Smaller, M.H. Pollack, M.W. Otto // Am. J. respir. Crit. Care Med. 1996. - N. 154. P. 6-17.

423. Sporadic Ehlers-Danlos syndrome with neurologic, cardiac and dental involvement / S .J. В hatia, N .M. Rathod, D. V asudevan, e t a 1. // J. A ssoc. Physicians India. 1990. - V. 38. - N. 5. - P. 361-363.

424. Stop codon in the procollagen II gene (COL2al) in a family with the Stickler Syndrome (arthro-ophthalmopathy) / N.N. Ahmad, L. Ala-Kokko, Д. Knowlton, et al. // Proc. Natl. Acad. Sci USA. 1991. - N. 88. - P. 66246627.

425. Successful mitral valve replacement in osteogenesis imperfecta a case report / S. Uemura, Y. Harada, H. Kaseganea et al. // Nippon-Kyobu-Geka-Gakkaj-Zasshi. - 1991. - V. 39. - N. 11. - P. 2074-2077. ' ,

426. Sudden death in children and adolescents / C. Wren, J.J. O'Sullivan, C. Wright // Heart. 2000. - V. 83. - N. 4. - P. 410-413.

427. Surgical treatment of cardiovascular complications in Marfan syndrome: a 27-year experience / M. Pasic, Z. Von Segesser, T. Carrel et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1992.-V. 6. - N. 3. - P. 149-154; discussion 1.

428. Surgical treatment of Marfan's syndrome with annuloaortic ectasia and mitral regurgitation / T. Yamaguchi, T. Kazui, E. Sakai et al. // Nippon-Kyobu-Geka-Gakkai-Zasshi. 1992. - V. 40. - N. 3. - P. 393-398.

429. Symptoms of mitral valve prolapse are alleviated by correction of low serum magnesium. Placebo controlled, double blind, crossover study / B. Lichodziejewska, J. Klos, J. Rezler et al. // Europ. Heart J. - 1994. - N. 15. Suppl.-P. 12-14.

430. Tauchi M. The coexistence of rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus accopainied with Marfan's syndrome (forme fruste) in two sisters / M. Tauchi // Nippon Naika Gakkai Zasshi. 1985. - V. 74. - N. 11. -P. 1573-1578.

431. The biosynthesis of collagen and its disorders / D.J. Prockop, K.J. Kivirikko, L. Tuderman, N.A. Guzman // New Engl. J. Med. 1979. - V. 301. - N. 2. -P. 77-85.

432. The condaction system in mitral valve prolapse syndrome with sudden death / S. Bharati, A.S. Granston, P.R. Liebson, et al. // Am. Heart J. 1981. -.V. 101.-P. 667-670.

433. The Marfan syndrome analysis of growth and cardiovascular manifestation / U. Vetter, R. Maverhofer, D. Lang et al.// Eur. J. Pediatr. - 1990. - V. 149. -N. 7.-P. 452-456.

434. The Marfan syndrome / Ы.С. Dietz, R.C.M Hennekam., R.E. Pyeritz // Am. J. Med. Genetics. 1998. - P. 215-231.

435. The Marfan syndrome in early childhood: Analysis of 15 patients diagnosed less than 4 years of age / H.E. Sislc, K.G. Zahka, R.E. Pyeritz // Am. J. Cardiol. 1985. - V.52. - P. 353-358.

436. Therapeutic effect of a magnesium salf in patients suffering from mitral valvular prolapse and latent tetany / J. Simoes-Fernandes, T. Pereira, J. Carvalcho et al. // Magnesium. 1995. - N. 2. - P. 283-290.

437. Thevenet A. Cardiovascular complications of Marfan's syndrome: long-term results of surgical treatment / A. Thevenet // Bull. Acad. Natl. Med. 1989. -V. 173.-N. 7.-P. 1209-1216. ' ,

438. Thomas I.T. The cardiovascular manifestations of genetic disorders of collagen metabolism / I.T. Thomas, J.L. Frias // Ann. Clin. Lab. Sci. 1987. -V. 17.-N.6.-P. 117-122.

439. Thoracoabdominal aortic aneurism associated with Marfan's syndrome -report of a case / M. Kubota, Y. Usuka, Y. Hoto et al. // Jpn. J. Surg. 1991. -V. 21.-N. 4.-P. 438-443.

440. Tsipouraz P. Marfan syndrome: Light at the end tunnel? / P.i Tsipouraz // Am. J. Hum. Genet. 1990. - V. 46. - N. 4. - P. 643-645.

441. Tsuji T. Marfan syndrome: demonstration of abnormal elastic fibers in scin / T. Tsuji //J. Cutaneons Pathology. 1986. - V. 13. - P. 144-153.

442. Vascular abnormalities in congenital cutis laxa report of two cases / A. Tsuji, J. Janai, T. Miura et al. // Acta Paediatr. Jpn. Overseas Ed. - 1990. -V. 32.-N. 2.-P. 155-161.

443. Ventricular septal aneurysm in a case of Ehlers-Danlos syndrome / M. Mishra, J.B. Chambers, R. Grahame // Int. J. Cardiol. 1992. - V. 36. - N. 3.-P. 369-370.i 1 I

444. Wardan K. Significance of cardiac arrhythmia in mitral valve prolapse syndrome / K. Wardan // Internist (Berlin). 1987. - V. 28. - N. 3. - P. 175-181.

445. Wit A.L. Triggred activity in cardiac muscle fibres on the simian mitral valve / A.L. Wit, P.F. Zranfield // Circul. Res. 1976. - V. 38. - P. 85-88.

446. Wolf Ph.A. Cerebral ischemia with mitral valve prolapse / Ph.A. Wolf, C!A. Sila// Am. Heart J. 1987. - V. 113.-P. 1292-1296.