Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика, тактика дооперационного ведения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Бутрим, Елена Валерьевна

• Бутрим, Елена Валерьевна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бутрим, Елена Валерьевна

Список принятых сокращении. .,

Введение.б

Г.им I. Обмр лнгертры l.t Эпюпатогеиез абструктивных поражений дуги аорты»,„„,.„.,,.!

1.2. Коарктация аорты: определение, исторические данные, классификация

IJ. Перерыв дуги аорты: определение, исторические данные. кллеенфи кацня .2!

1.4. Гемодинамика плода с обструктнвнимн поражением дуги аорты.„

1.5. Пренатальипя диагностика обструктивных поражения дуги aoptu.,.,.,

1.6. Клинические данные.

1.7. Диагностика.

KS. Тактика дооперациоиного ведения—.

1,9, Методы и результаты хирургического лечения.

Глава II. Материал и иешн исследования

2.1 Клиническая характеристика материала.,

2.2- Методы исследовали».„,.„,<

Глава III. Результаты

3.1 Динамика выявляемое™ ВПС..5б

3.2- Распределение детей и сроки первичной диагностики ВПС.

3.3 Результаты комплексного обследования

3.4. Тагп1*а дооперошюииого ведения новорожденны* ,.,„

Глава IV. Хирургическое лечениг

4.1. Методы хирургического лечения.„.„.„„ЛИ

42. Риультлтм хирургического яе*«н«я. М

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика, тактика дооперационного ведения»

Врожденные пороки сердца занимают значительное место и структуре сердечно-сосудистой патологии. Более 2% детей рождаются с различным)! пороками развития, из которых 25% - врожденные пороки сердца, Именно сердечной патологией обусловлено 50% ранней нсонатальной н 20-25%*перннлтальной смертности ^0^32

Полояына врожденных пороков сердца является критическими пороками периода новорожденное™, требующими неотложного хирургического вмешательства [7] Проблема снижения перинатальной смертности, обусловленной кардиальноЙ патологией. • одна из самых актуальных в медицинской практике |7Д30]

Современный уровень развития детской кардиологии и кардиохирургии поню.ниет оказывать помощь подавляющему большинству новорожденных с врожденными пороками сердца, 13 настоящее время на первый плои выходит ранняя диагностики н ДОМЦПЩИШИ интенсивная терапии новорожденных с критическими врожденными пороками сердца. Во время установленный диагноз врожденного порока сердца, а также правильно проведенный первичный дифференциальный днагиот и патогенетическая терапия являются залогом успеха хирургичесхого лечения [25.150].

Современные методы диагностики позволяют вытигть врожденные пороки сердца прснатапьно, что Особенно актуально среди критических пороков периода новорожденное™. Ранняя диагностика врожденного порока сердца у плода и новорожденного лает воэмож1гость своевременно качать медикаментозную терапию нлн хирургическое лечение, что понюхает снизить летальность среди новорожденных [МЛ].

Обетруюивиые поражения .аута аорты, к которым относятся кооркташш аорты и перерыв дуги аорты, являются критическими пороками периода новорожденное™. Частота встречаемости этих пороков среди критических прождем ни* порокпп сердца составляет 10% и 1% соответственно [148,161,171]- В течение последние лет количество новорожденных, поступающих а карднохнрургический стационар, с данной патологией возросло. Это свячано с соиершенсгоо^аине« диагностических возможностей и улучшением ранней выявляемое™ ВЛС

Жизнеспособность пациентов с данными пороками сердца зависит от функционирования артериального протоке, п одерживающего адекватное системное кровоснабжение При закрытии артериального протока состояние ребенка прогрессивно ухудшается, распивается гнпонерфузия нижнеЛ половины туловища* ишемия внутренних органов, метаболический ацидоз, что приводит к гибели ребенка. Хирургия обструггияных поражений дуги аорты у новорожденны*, I» является однозначной, результаты в значительно« мере зависит от правильности определения сроко* операции к дооиерационного ведения пациентов. Необходимость выбора правильной тактики лечения и своевременного хирургического вмешательства возникает нередко с первых часов жизни пациента 125,34,68.148],

В НЦССХ им А Н.Бакулева РАМН накондеи СолмноЛ опыт лечения детей с коарктшией аорты. Проводились работы по изучению данной патологии, в которых анализировались естественное течение, пренатадьн&я н посгнатольна* диагностика, хирургическое лечение [1,6,7,8.28.33,34]. Целенаправленных исследований в группе новорожденных с критической коарктацией аорты и перерывом дуги аорты не проводилось,

В IliKTOSUKC прим* к родильных ДО«И* И ОТДСЛСНИЯХ 1ЩТОЛОПШ новорожденных отсутствуют единые подходы к оценке состояния новорожденных с обструктнвными поражениям» дуги и перешейка аорты. показания к началу терапии. сё объёмы ir сроки госпитали запи и в кардиохнрургическнй стационар. Это приводит к некорректному пелен ню больных с лонной нлтаюгиеН. что обуславливает высокую летальность н вызывает затруднения при хирургической коррекции порока. Трудности диагностики критических обструктивных поражений дуги порты у новорожденных и отсутствие общепринятых подходов к тактике обследования и лечения дайной группы пациентов объясняет актуальность данной работы

Цтльисследо hi ния разработать лечебно-диагностический алгоритм ди новорожденных с критическими обструктаинымн поражениями дуги и перешейка аорты.

Задним иеслвдамиим

1- Определить значимость клинических симптомов и инструментальных методов исследования в диагностике критических обструктивных поражении дуги н перешейка аорты у новорожденных,

2, Оценить роль ЭХО-карднографии в выявлении критических обструктивных поражений дуги и перешейка аорты.

3, Определить тактику кооперационного веления новорожденных с критическими обструктивнымн поражениями дуги и перешейка аорты

4, Определить оптимальные сроки проведения корригирующей операции при критических обструктивных поражениях дути н перешейка аорты, е оценкой результатов хирургического лечения.

Определены основные признаки критических обструктивных поражений дуги и перешейка аорты, которые могут быть значимыми на папе первичной диагностики.

Разработан алгоритм клинико-диагностических исследований и комплекс мероприятий по ведению новорожденных с критическими обетруктнвными поражениями дуги н перешейка аорты.

Определены оптимальные ерокн хирургического лечения новорожденных с критической коирктацней аорты н перерывом дуги аорты с оценкой результатов хирургического лечения

Практическая тня^мцт.^тультатов исследования Предложенный алгоритм клинике-диагностических исследований н тахтика доопер«циоииого веден и*, включающая объёмы И сроки оказываемой помощи, для новорожденных с критическими обетруктнвными поражениями дуги и перешейка аорты могут быть использованы в работе неонатологов, реаниматологов, детских кардиологов и педиатров. Внс,1рсннер|фяк;т»кл

Алгоритм кдення новорожденных с критическими обетруктнвными поражениями дуги и перешейка аорты введен в практику лечебно-днягиостичеекой работы: отделения иигенсивной кардиологии недоношенных н грудных детей с врожденными пороками сердца, отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года житии, отлеленш реконструктивной хирургии детей первого года жизни НЦССХнм. А,Н£а*уле*а РАМН г. Москва

Огиршшт положения, выносимые на цщигу Обоснование целесообразности ранней диагностики и проведения патогенетической терапии, у новорожденных с критическими обструктияиымн поражениями дуги и перешейка аорты.

Оценка ретультато® хирургического лечения новорожденных с критическими обструктнвными поражениями душ и перешейка аорты.

Апробация ИДаШ

Дне осртад н о н н ая работа прошла апробацию нй объединенной научной криферсш!Н|[ по апробации кандидатской диссертации Н1Д ССХ им, А.Н. Елку леи РАМН 8 февраля 2007 гояд

Днсссртация пинолиеиа * отделении интенсивной кардиологи и недоношенных и грудных детей с ВПС (руководитель - лми- Туман ни М Р-), отделении экстренной хирургии новорожденных к детей первого года житии (руководитель - д.МП., проф, Ильин В Н.), отделении рекоис груктн ииой хирургии новорожденных (рукокоиднтсль- д,м.н. Ким А,И.), отделении реэгтгенохнрургически* методов исследования и лечения (руководитель - проф. Адскян Б.Г). отделении реанимации и иотеяснмой терапии (руководитель - ju.ii, проф Лобачем Г.В.), реитген-днагностическом отделении (руководитель - д.м.н., проф. Макаренко П Н ), научно-консультативном отделе (руководитель - д .м-и-. проф. Никонов С.Ф.), лаборатории мспрссс-днвгноетнки (руководитель -км,и Теряем Н Б-), отделении ОрнШЛЫИ! диагностики (руководитель - дм н Беспалова Е Д.)

А»гор приносит глубокую благодарность и признательность научным руководителям: академику РАМН, профессору Бокери* ДА. и доктору медниинскнх наук Тушш М-Р. та научное руководств, постоянную помощь и создание благоприятных условий для выполнения данной работы

А »тор выражает глубокую пртнатмьиостъ всем сотрудникам отделения неонатальной интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца. А также особую благодарность к м.II. Абрамяну М-А-, к,м,и, Андерсону А-Г, и к м н. Левченко Е-Г. за оказание консультативной помощи и поддержку в процессе проведения работы.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Бутрим, Елена Валерьевна

115 ВЫВОДЫ

Значимыми клиническими симптомами критических обструктнпиых поражений Луги н перешейка аорты у новорожденных являются: ослабление (57%) или отсутствие (47%) пульсации на бедренных артериях, положительный (более 30 ммртхт) градиент давления между верхними и нижними конечностями (100%) в сочетании с симптомами недостаточности кровообращения (100%), гипоперфузнн нижней половины туловища (5,4%) с разшггием декомпеисироваииою метаболического лпидоза (213%).

2.Электрокардиография и рентгенография грудной клетки не являются специфическими методами нес-тсдования в данной группе пациентов, однако н гиене пня мл ЭКГ (увеличение или перегрузка отделов сердца) и рентгенограмме грудной клетки (усиление легочного рисунка н увеличение размеров сердца), могут подтвердить наличие ВИС у новорожденного.

3. Основным методом диагностики «бструктнвных поражений дуги аорты является ЭХ О-К Г исследование При ЭХО-КГ исследовании диагноз обструктнвного поражения дуги и перешейха аорты усгагговлсн в 100% случаев, с точной топической диагностикой уровня обструкции при перерыве дуги аорты в 66.7% случаев, а критической коорктацни аорты в 96% случаев, Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография потребовалась 27.7% пациентов с перерывом дуги аорты для уточнения анатомии порока,

4.Предложенная тактика доспсрапиониого ведения новорожденных позволила стабилизировать состояние более чем 94% новорожденных с критическими обструстцвнымн поражениями дуги и перешейка аоргы

5.Всем новорожденным с крнти'кскиы» обегруктнвяыми поражениями дут и перешейка аорты показано неотложное хирургическое вмешательство Пациенты в критическом состоянии нуждаются в и1ГгенснвноЯ доопсрацномной терапии с целью стабилизации состояния и создания благоприятного фона для хирургическою лечения, что откладывает сроки оперативного вмешательства. Выполнение экстренной хирургической коррекции порока у новорожденных бе» существенных нарушений гемодинамики уменьшает продолжительность искусственной вентиляции легких, частоту развития послеоперационных осложнений, летальность и сроки пребывания в кардиохируршчееклы стационаре

6.Выживаемость детей после хирургической коррекции критической коврктации аорты составляет 90,4%, а перерыва дуги аорты 64,7%

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Определение пульсации на бедренных артериях, измерение давления по методу Коротком на верхних II нижних конечностях должно являться скринингом для новорожденных в родильных домах.

2.При подозрении у новорожденного обстругпгеиого поражения дуги аорты необходимо проведение неотложного экокврлногрвфического исследования с использованием цветного доплеровского картирования

3.Прн подтверждении у новорожденного критического обструктилного поражения дуги аорты необходима экстренная транспортировка новорожденного в карлнохирургичсский стационар.

4 Для стабилизации состояния пациента и создания благоприятного фона для оперативного лечения необходимо проводить патогенетическую терапию, в соответствии с предлоясепшм алгоритмом Степень еС интенсивности определяется тяжестью состояния ребенка

5.Патогенетическая терапия при необходимости должна бить начата в процессе экстренной транспортировки новорожденного в кардиохнрургячсский стационар

6.Улучшить результаты лечения новорожденных с обструктивиыми поражениями дуги н перешейка аорты возможно при совершенствовании всех этапов оказания медицинской помощи, включая, в первую очередь, раннюю диагностику и перевод в специализированный стационар, доопераиионную подготовку, срочность выполнения хирургического вмешательства.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Бутрим, Елена Валерьевна, 2007 год

1. Аяехсни-Меехншвнли В-В. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого гола жизни- Дисс докт мед. наук.- L97Ä.

2. Аитовенко В,Г., Леши* Л.Я., Константинова JLM. Синдромы CATCH 22, Del 22ц 112: вариабельность клинических проявлеиннй. //Российский метни к перинатологни и педиатрии. -2000 -4S{3).-C.47-52.

3. Аитоненко В.Г., Сояоииченко В Г., Лукина Л И., Карпова О.Я. Ерофеева М.Е., Котлукова Н-П и др, Опит арача-шгтотеиегика в перинатальном кардиологическом центра.// Педиатрия.- 3,1998 -С.74-77.

4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца н крупных сосудов.''/ М. • 19S0.-C.44-4?; 189-194

5. Бслозсров Ю.М, И В. Леонтьева, Школьникова М.А., С трахома О-С, н др. Наследственные болезни сердца у детей. /./Российский вестник перниатологин и педиатрии. 1. 1998 - С18-23,

6. Беспалова £ Д. Прсиатлльная и ранняя постндтазьная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы.'1/ Докт. дисс. M ■ 2003.

7. Бокерия Л.А., Тумаияи М.Р., Ким А.И., Андерсон А.Г., Абрамян M .А., Чечиева В В. Бутрнм Ю.В., Нсталиева Г.С., Звхарчеяко AT. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденное™-'/ Детские болезни сердца и сосудов -2004,-ifc2.-C.48-51.

8. Бокерия Л.А. Беспалова Е.Д., Снньковская ЕС. Прснвт&пшвя диагностика врожденных пороков cqmtf Детские белена сердца и сосуд<М»,-2004.-№1 .-С-39-47,

9. Ц, Вельтищев Ю.Б., Царегороднев А.Д. Казанцева /1,3. Прогресс генетики и его значение для педиатрии. //Российский вестник перииатологни и педиатрии. 2001.-5 -С. 5-13.

10. Вореанова С,Г-Г Юров Ю,Б., Чернышей В.Н. Хромосомные синдромы и аномалия. //Ростов на Дону. 1999,

11. Ефремов С.О, Туманян МР, Андерсон А.Г. Открытый артериальный проток у недоношенных: патофизиологические особенности и современные подходы к диагностике и лечении? И Детские болезни сердца и сосудов.-2005.-№ I.- С.8-18.

12. Зятикян ЕП Кардиология п. года и но*оро*дениого -М .Иифо-Медма, 1996,

13. Капитан Т В. «Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми», Илд. 2-е. М , «МЕДпресс-информ». 2004, - С- 205-206, 37S-370

14. Козлова С.И., Демнкова Н.С., Блинникова O.E. Наследственные синдромы н мсдико-гснстическое консультирование ИМ., «Практика», 1996.

15. Котлухова Н Л. Симонова Л.В., Давыдовская A.A. Жданова Л, И., Левченко Е.Г,, Хузнм Q.M-, Рэдькова Е.В., Бельчик ЮФ

16. Некоторые аспекты современных представлении о механизмах формирования и развития патологии сердца у детей первого года жизни^/Детские болезни сердца и сосудов. • 2004. 2. - С.51-56.

17. Куигуриеа В,Л., Любомудров В.Г., Цытко АЛ., Меныиутин H.H., Молчанов В.В . Довгань B.C., Михайлов ЕВ. Хирургическая коррекция коарктацни лорты у детей раннего возраста, //Грудная н сердечно-сосудистая хирургия. -1997. J&1 - С.25-27

18. Лазовские ИР Справочник клинических симптомов и синдромов, /.'М - 1981.

19. Лязюх Г И , Лурье H B., Черствой Е,Д. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. /1М 19S3.

20. Левченко Е,Г Врожденные пороки сердца у детей -синдромадьныс формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения, //Дне. к.м.н. М - 2003.

21. Мнролюбоа Л.М., Килниичева Ю.Б Совсршенствованнс диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных клк резерв снижения младенческой смертности. //Детские болезни сердца н сосу'доа-2004.-№ 1-С,59-62,

22. Осхолковл МК, Куприянова О.О Электрокардиография у детей. /¿Медицина. Москва. -1986.

23. Папаян A.B., Савенкова Н Д Клиническая нефрология детского возраста. //СОТИС. Слнкт-Перербург. - 1997. - С- 12,589.

24. Рис, 17, АмеиокарЛио.уафия при перерыве Луги аорты тип В.

25. А -после вавнрюуяографви контрастиру■ется восходяща* аорта с 1брпхеоцефаяънылш еос-уйаиы: В- через открытый артериальный протон юпачпиетсп нисходящая аорта

26. Осложнений »о премя проведен ив исследования у пациентов длиной группы отмечено не было.3,4 Тактика доопервинониого ведения новорожденных.

27. Для стабилизации состояния и создания благоприятного фона для хирургического лечения все пациенты 1 группы подгруппы А и все пациенты 2 группы нуждались в проведении интенсивной терапии.

28. Интенсивная терапия включала

29. Создание оптимального температурного режима (использование кувезов с Автоматической регуляцией температуры).

30. Мониторинг показателей гемоднилмикн Í4CC, ЧД, АД Sar 02).

31. Катетеризация периферической или центральной вены.

32. Инфузиопиая терапия с ограничением жидкости ло 2-3 мл/кг/час

33. Введение диуретиков: фуросемида в дозе 1-2 мг/кг/сут., верошлиронп 3-4 мхг/суг Фуроссмнд получали все новорожденные I группы подгруппы А н 2 группы, верошпирон 8 новорожденных . группы подгруппы А н 18 пациентов 2 группы.

34. Пациенты I группы подгруппы В на момент поступления не нуждались в проведении интенсивной терапии и получали терапиюости кровообращения (Табл. 18).