Комплексное изучение инвалидности вследствие врожденных аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.02.06, кандидат наук Романова, Зарифа Андреевна

• Романова, Зарифа Андреевна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Романова, Зарифа Андреевна

ВВЕДЕНИЕ.........................................................................................................3

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ...................................................................9

ГЛАВА 2. ОРГАНИЗАЦИЯ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ...............36

ГЛАВА 3. КОМПЛЕКСНЫЙ АНАЛИЗ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ.....................................40

3.1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей

в г. Москве за период 2007-2012 годы..................................................40

3.2. Анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской

Федерации за период 2007-2012 годы.............................................64

ГЛАВА 4. МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ И КЛИНИКО-ЭКСПЕРТНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ

У ДЕТЕЙ......................................................................................................89

ГЛАВА 5. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ОГРАНИЧЕНИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЗДОРОВЬЯ ПРИ ЭКСПЕРТИЗЕ ИНВАЛИДНОСТИ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С АНОМАЛИЯМИ

СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ............................................. 111

ГЛАВА 6. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ

В Г. МОСКВЕ......................................................................... 124

ЗАКЛЮЧЕНИЕ....................................................................... 134

ВЫВОДЫ....................................................................................................... 149

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.......................................................154

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.............................................................................156

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Комплексное изучение инвалидности вследствие врожденных аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность исследования

Врождённые аномалии (пороки развития) у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей (JI.JI. Науменко, 2009; В.А. Доскин, Е.Т. Лильин, 2011; С.Н. Калашникова, 2011; A.A. Баранов, В.Ю. Альбицкий, 2012; A.A. Модестов, 2013; Н.В. Полунина, 2013).

В структуре инвалидности за последнее десятилетие врождённые аномалии у детей занимают первое ранговое место как в целом по Российской Федерации, так и по отдельным субъектам (A.B. Попова, 2009; М.Г. Аджаматов, 2010; С.И. Козлов, 2010; K.M. Петросян, 2010; Э.И. Мирзаян, 2011; С.И. Саликова, 2011; М.А. Дымочка, Л.П. Гришина, 2013).

Среди врождённых аномалий (пороков развития) у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации.

По данным литературы наиболее изучены вопросы клиники, диагностики и лечения детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения (Г.Д. Бокерия, 2007; С.А. Бурова, 2008; И.А. Глушенко, 2009; B.C. Матаев, 2010; A.C. Гадаева, 2011; И.Ю. Шпикалова, 2011; М.С. Маликова, 2011; М.А. Абрамян, 2012; O.A. Комиссарова, 2012; В.Л. Балдин, 2012; O.A. Кисленко, 2013; К.А. Токмакова, 2013; Е.В. Костоусова, 2013; Н.В. Майоров, 2014).

Выполнены единичные работы, посвящённые проблемам инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в Российской Федерации (A.M. Рахаев, 2011).

Вместе с тем, научных исследований по многоаспектному изучению инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH) за последние годы не проводилось.

Всё вышеизложенное обусловило актуальность и необходимость проведения данного исследования и определило его цель и задачи.

Цель исследования

На основе комплексного изучения инвалидности детей, медико-социальных и клинико-экспертных характеристик инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения определить закономерности формирования инвалидности для оптимизации системы реабилитации.

Задачи исследования

1. Выявить основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и рассчитать прогноз уровня инвалидности до 2020 г.

2. Провести сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг.

3. Изучить медико-социальную и клинико-экспертную характеристику контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и разработать количественную оценку степени нарушений функций и структур организма для целей медико-социальной экспертизы.

4. Научно обосновать новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.

5. Разработать современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве.

Научная новизна исследования

Определены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.; впервые рассчитан прогноз уровня инвалидности у детей с данной патологией до 2020 г.

На основе анализа показателей инвалидности в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявлены субъекты РФ с высоким уровнем инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для разработки комплексных целевых программ профилактики инвалидности.

Изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; впервые разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей для решения задач медико-социальной экспертизы.

Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

Разработаны современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы

кровообращения в г. Москве с целью повышения эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

Практическая значимость

Полученные в результате исследования данные об особенностях формирования инвалидности детского населения в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации являются информационной базой для создания комплексных целевых программ профилактики инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне.

Изученные медико-социальные и клинико-экспертные характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения положены в основу количественной оценки степени нарушений функций и структур организма, необходимой специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у данного контингента детей, характера и степени ограничений жизнедеятельности, прогнозирования дальнейшего течения заболевания и формирования индивидуальной программы реабилитации (ИПР).

Научно обоснованные новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья внедряются в практику работы государственных учреждений медико-социальной экспертизы, что будет способствовать повышению качества государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей с ограниченными возможностями здоровья.

Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения используются при разработке комплексных программ «Социальная поддержка и реабилитация инвалидов».

Личный вклад автора

Автор данного диссертационного исследования самостоятельно разработал программу исследования и статистический инструментарий, лично организовал сбор и обработку материала, провел его анализ и написал текст диссертации. Автором лично разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и современные подходы к реабилитации данного контингента детей.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и прогноз уровня инвалидности до 2020 года для принятия целенаправленных мер по профилактике и снижению инвалидности у детей.

2. Данные сравнительного анализа показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации, позволившие определить субъекты с высокой распространённостью инвалидности вследствие указанной патологии.

3. Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для объективизации критериев определения инвалидности.

4. Новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с использованием Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

5. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы

кровообращения в г. Москве для повышения эффективности их реабилитации и социальной интеграции.

Апробация работы

Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации. Материалы диссертации доложены на XV Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» в г. Санкт-Петербурге (2010 г.); на научно-практических конференциях по актуальным вопросам инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов в г. Москве, Омске, Краснодаре, Ростове-на-Дону, Казани (2012-2014 гг.). Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе на циклах повышения квалификации ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России.

Публикации

По теме диссертационной работы опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 175 страницах печатного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, который содержит 225 источников. Работа иллюстрирована 43 таблицами и 39 рисунками.

ГЛАВА 1

ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ

У ДЕТЕЙ И ИХ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ

(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Инвалидность представляет собой социальный феномен, присущий сообществу людей. Во всех странах мира и в любой группе общества имеются инвалиды. Изменение положения инвалидов и отношения к ним людей происходит по мере развития государства, его приоритетов и возможностей, что в свою очередь определяет социальную и экономическую политику в отношении инвалидов [ 12, 13, 14, 16, 91, 92, 124, 175].

Деятельность по улучшению положения инвалидов исходит из основных принципов ООН, основанных на правах человека, свободах и равенстве всех людей, согласно которым инвалиды равны в гражданских, политических, социальных и культурных правах со всеми остальными людьми. Этот подход прослеживается во всех документах, касающихся прав человека, начиная с Всеобщей Декларации прав человека (1948) [129]. Это касается и детей, права которых выделены в самостоятельные документы ООН, так как ребенок имеет ряд особых прав и нуждается в специальной защите [128]. В 2006 году ООН приняла Конвенцию о правах инвалидов, которая стала первым всеобъемлющим принципиально новым международно-правовым документом, направленным на то, чтобы способствовать формированию поддающегося проверке и обязательного для соблюдения режима защиты и поощрения прав инвалидов [130].

Уровень инвалидности детей, наряду с заболеваемостью и смертностью, является ведущим показателем, характеризующим с одной стороны состояние здоровья детского населения, с другой - положение детей в стране, уровень развития и эффективность деятельности государственных и негосударственных систем, оказывающих помощь детям-инвалидам, а также служб, ответственных за проведение политики по предупреждению инвалидности среди детей [49, 65, 87, 103, 118, 119, 140].

В связи с этим одним из основных вопросов, интересующих исследователей, является оценка распространенности инвалидности, учет бремени болезней, связанного с нею [12, 109, 165, 167]. Официальным инструментом сбора информации в настоящее время является Руководство по классификации последствий болезней "International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps» (ВОЗ, 1989). В 2001 году ВОЗ опубликовала Международную классификацию функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), в которой сформулирован новый подход к оценке здоровья, ориентированный не на последствия болезни, а на составляющие здоровья, характеризующие ресурсы организма и возможность воздействия на них. То, что МКФ является классификацией здоровья и всех обстоятельств, связанных со здоровьем, значительно расширяет сферу ее применения [84, 137, 192].

В настоящее время предложена медицинская технология, основанная на балльной системе оценки ограничений в основных категориях жизнедеятельности у детей. Система дает возможность более объективно подходить к определению категории «ребенок-инвалид» с учетом возрастных особенностей, к оценке степени ограничений жизнедеятельности в основных категориях, избежать как ложноположительных, так и ложноотрицательных решений при проведении медико-социальной экспертизы и оценивать эффективность проводимой реабилитации [41].

По данным ВОЗ, распространённость инвалидности в различных странах колеблется в пределах от 1 до 20%. В европейских странах показатели инвалидности составляют 4-7% от численности населения, в США - более 10%. Ряд организаций, включая ЮНЕСКО, МОТ, ЮНИСЕФ согласились с тем, что инвалиды составляют 10% всего населения земного шара, при этом около 1% составляют лица, которые находятся в тяжёлом состоянии и нуждаются в постоянной помощи [124].

Результаты исследования и данные, собранные в странах с самыми высокими индексами развития человека, показывают, что существует

уровень, на котором показатели инвалидности стабилизируются, то есть в странах с наиболее благоприятной для жизни человека средой, существует «базовая» частотность инвалидности среди детей. Европейская академия по изучению проблем детской инвалидности (ЕАДИ) считает «нормой» показатель детской инвалидности, равный, по крайней мере, 2,5 на 100 детей (среди них 1 на 100 детей - наиболее тяжелые состояния) [124]. Если ориентироваться на этот базовый показатель, то распространенность инвалидности в России должна составлять примерно 250 на 10000 детского населения. Самый высокий показатель инвалидности был зарегистрирован среди детей в возрасте 0-15 лет в 2002г. - 195,2, а с учетом подростков 1517 лет - 200,8 в 2004 г. на 10000 детей соответствующего возраста. Даже при заболеваниях, определяющих детскую инвалидность, уровень ее не достигает «базового»: при психических расстройствах он составляет 0,5 случаев на 100 детского населения, при болезнях нервной системы и врожденных аномалиях развития - 0,4.

Кроме того, ЕАДИ пришла к выводу, что еще 8% детского населения имеют ограниченные возможности, выражающиеся неспособностью к учебе и/или поведенческими расстройствами, которые в настоящее время тоже отнесены к медицинским проблемам. Таким образом, общая частота случаев детей с ограниченными возможностями и непосредственно инвалидов среди детского населения любой страны составляет приблизительно 10%. Россия пока не относится к числу таких стран, детей с ограниченными возможностями мы не учитываем [15, 139].

Динамика детской инвалидности в нашей стране характеризуется разнонаправленными тенденциями, при этом можно выделить три периода. Первый период - период интенсивного роста распространенности детской инвалидности 1979-1993гг. был обусловлен введением в стране статуса «ребенок-инвалид» (1979) и расширенных медицинских показаний для установления инвалидности детям (1991) [65]. Второй период (19942000 гг.) - период плавного увеличения частоты инвалидности, третий период - начиная с 2000 года, когда число детей-инвалидов стало

уменьшаться, а распространенность детской инвалидности оставалась нестабильной, проявляя незначительные колебания в ту или другую сторону [12, 13, 14,16, 139].

Базисной причиной для признания детей инвалидами является заболевание, приводящее к таким последствиям, из-за которых ребенок не может вести обычную жизнь, свойственную его возрасту. По данным государственной статистики, среди зарегистрированных больных доля детей, инвалидность которых обусловлена данным заболеванием, невелика. Чаще всего инвалидность устанавливается у детей с врожденными аномалиями развития (в 15,3%), психическими расстройствами (в 10,4%), новообразованиями (в 9,4%) и болезнями нервной системы (в 8,7%). При другой патологии дети признаются инвалидами менее, чем в 2% случаев [144].

Все исследования, посвященные изучению состояния здоровья детского населения России, свидетельствуют о явных негативных тенденциях. По данным официальной статистики, в первом десятилетии 21 века продолжается неуклонный рост первичной заболеваемости детей (на 22,9%) и подростков (на 43,3%). Повысился уровень первичной заболеваемости врожденными аномалиями, болезнями органов дыхания, новообразованиями, идет накопление хронической патологии по тем же классам болезней [13, 14, 15].

Многие авторы считают, что прогрессирующий процесс ухудшения здоровья детей в нашей стране приведет к росту инвалидности [74, 98]. Вместе с тем, сопоставление показателей заболеваемости и инвалидности не выявляет корреляционных зависимостей этих двух процессов. Более того, в целом доля детей-инвалидов среди заболевших в возрасте 0-15 лет и 15-17 лет достоверно сокращается [6].

Длительное наблюдение за распространенностью и динамикой инвалидности у детей, анализ ее нозологической структуры показывают, что психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития стабильно занимают

более 60% среди болезней, обусловивших инвалидность детей всех возрастных групп. При этом по мере взросления лидирующая роль смещается от врожденных аномалий развития в младшей возрастной группе к психическим расстройствам и расстройствам поведения в обеих подростковых группах. Около 20% нозологической структуры инвалидности среди детей 0-17 лет составляют болезни глаза, уха, эндокринной и костно-мышечной системы; 10-11% - болезни органов дыхания, новообразования, болезни мочеполовой системы, травмы и отравления. Распределение заболеваний по значимости в отношении формирования инвалидности сохраняется в динамике.

На территориях России распределение частоты детской инвалидности имеет постоянный характер - она статистически достоверно выше в регионах Сибири, Дальнего Востока и на юге страны, ниже - в центральной части, Поволжье, на Урале. Этот факт интерпретируется с позиций ухудшения доступности медико-социальной помощи больным детям в районах с низкой плотностью населения [15]. Нозологическая структура детской инвалидности в федеральных округах не имеет кардинальных отличий от структуры по обусловившему заболеванию, сложившейся в России [12].

1.1. Медико-социальная значимость и вклад врождённых аномалий системы кровообращения в детскую инвалидность

Результаты многих исследований показывают, что патология детского возраста характеризуется высокой степенью общесистемных поражений, наблюдается абсолютный и относительный рост врождённых и наследственных заболеваний [62, 179].

По данным ВОЗ 20% детской заболеваемости и инвалидности вызваны пороками развития (ВПР), а их частота колеблется в разных странах от 0,27% до 7,5% (в среднем около 2-3%) от всех живорожденных. Частота ВПР системы кровообращения составляет 0,8-1%.

По данным Росстата число детей с ВПР за период 2000-2009 гг.

увеличилось с 172,4 до 253,8 тыс. человек, а уровень заболеваемости - с 659,5 до 1211,2 на 100 ООО детского населения [103].

В настоящее время основными источниками данных для различных эпидемиологических исследований ВПР являются мониторинговые регистры. В РФ регулярный учет ВПР проводится с 1999 г. За это время накоплен значительный материал, который позволяет с высокой степенью достоверности оценить частоты отдельных форм ВПР [53, 54, 61]. По данным мониторинга, в 55 % регионов РФ первое место в общей структуре ВПР занимают пороки системы кровообращения, доля которых в общей базе составляет 33,89%. При этом основной вклад в эту группу пороков вносят дефекты перегородок сердца, составляя - 57,08%. На долю ВПР сердечных камер и клапанов приходилось 21,89% [53, 54, 55]. Это согласуется с данными зарубежных и региональных регистров. Так, по отчетам объединенного регистра EUROCAT, включающего информацию более чем о 150 000 детей с ВПР, ведущими в их структуре так же являются пороки системы кровообращения [217].

Мониторинг заболеваемости детского населения ВПР в одном из крупных промышленных центров Западной Сибири (г. Омск) за 40-летний период показал, что основным видом ВПР являлись аномалии системы кровообращения (до 95%). При этом заболеваемость детей 90-х годов стала выше в несколько раз по сравнении с детьми 70-х годов [96].

Врождённые аномалии системы кровообращения условно делятся на врождённые пороки сердца и крупных сосудов (ВПС) и врождённые аномалии периферических сосудов. По частоте встречаемости ВПС занимают третье место после врождённых аномалий опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и составляют около 10% всех врождённых аномалий [150]. ВПС обнаруживаются по данным разных авторов у 0,7-1,7% новорожденных [34, 94, 125]. Частота ВПС в настоящее время достигает 30%) от всех пороков развития и постоянно увеличивается [17, 24, 106]. Увеличение этого показателя связывают с применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим

интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей [21, 23, 25, 26, 27,28,29 36, 78, 152, 171].

Для изучения этиологии, разработки профилактических мероприятий и планирования организации медицинской помощи детям необходимы точные данные по распространенности ВПС. С этой целью проводились специальные исследования частоты встречаемости и структуры ВПР сердечно-сосудистой системы у детей в возрасте до 1 года. Так, в Томске за 8-летний период (1999—2006 гг.) частота ВПР сердечно-сосудистой системы составляла около 9,2%о. При этом зафиксирован рост ВПС с 5,41 до 12,75%о, преимущественно за счет дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМЖП и ДМПП) [102].

Мониторинг ВПР среди новорожденных в Краснодарском крае (1998-2009 гг.) показал, что частота рождения детей с изолированными ВПР системы кровообращения составляет 7,96%о. Среди них ДМЖП имели 51,8% и ДМПП - 16,7% детей [89].

Частота встречаемости отдельных видов ВПС, как было представлено П.В. Новиковым и Ю.Е. Вельтищевым (2002) по сводным данным литературы, следующая: на 1-ом месте - ДМЖП (1:400), на 2-ом - ДМПП (1:600), на 3-ем - открытый артериальный проток (ОАП) (1:800). Далее по встречаемости располагаются: транспозиция крупных сосудов - 1-3:1000, тетрада Фалло - 1:1000, гипоплазия левого желудочка - 1: 2500 [112].

У детей старшего возраста и, особенно у взрослых, ВПС встречаются значительно реже. Это связано с тем, что ВПС у новорожденных часто оказываются несовместимыми с жизнью, а также с улучшением их диагностики в более раннем возрасте и все более активной хирургической тактикой вмешательства. Возможно спонтанное закрытие перегородочных дефектов и ОАП при небольших их размерах (до 5 мм в диаметре или при узком и длинном ОАП), то есть у больных без существенных нарушений внутрисердечной и легочной гемодинамики [94].

В структуре ВПС (а это более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) около половины приходится на пороки бледного типа с

артериовенозным шунтом (ДМЖП и ДМПП). Меньшую группу составляют цианотические ВПС с веноартериальным обеднением малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии, коарктации аорты и др.) [48, 56, 68, 69, 71, 189, 194, 210, 219].

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов - серьезные аномалии развития сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся высокой летальностью на первом году жизни, и одна из главных причин мертворождаемости, младенческой и детской смертности [29, 30, 46, 62, 133, 215]. Им принадлежит одно из лидирующих мест (стабильно второе -третье) и в структуре детской инвалидности [12, 13, 14, 16, 50].

Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов свидетельствуют, что на каждую 1000 новорожденных, родившихся живыми, приходится 4-17 детей с пороком сердца [1, 159, 180, 182, 196]. По данным Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева, только за один из пятилетних периодов наблюдения зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорожденных в 1,4 раза и ее роль в летальных исходах на 9,4%. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца чрезвычайно высока, к концу недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к году - 87% детей [30, 31].

Несмотря на тенденцию к более ранней диагностике, уровень выявления ВПС в нашей стране остается все еще недостаточным: среди детей до 14 лет общая (накопленная) заболеваемость составляет около 1,1%, а впервые выявленная - только 0,3%. В развитых странах последняя величина колеблется от 0,6 до 1,2%. Таким образом, наблюдается явно недостаточная выявляемость ВПС, что неизбежно сопровождается повышенным уровнем смертности, осложнений и инвалидности как среди маленьких детей, так и в группе пациентов старшего возраста. Как следует из масштабных эпидемиологических исследований, без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% - в периоде новорожденности. Основное количество пациентов погибает из-за быстрого развития критического состояния,

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Романова, Зарифа Андреевна, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абрамян М. А. Диагностика, интенсивная терапия и эффективность радикальной коррекции жизнеугрожающих пороков сердца в периоде новорожденности: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М., 2012.36 с.

2. Аджаматов М.Г. Характеристика показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий центральной нервной системы и органов чувств у детей в Российской Федерации и ее субъектах / М. Г. Аджаматов, Л. Л. Науменко // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. М., 2009. № 1. С. 35-36.

3. Алекси-Месхишвили В.В. Коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии у детей // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013. № 5. С. 42-50.

4. Алимджанова Н.Ю., Ибадов Р. Предоперационная фармакотерапия лёгочной гипертензии у пациентов с врождёнными пороками сердца//Врач-аспирант. 2012. Т. 51. № 2. С. 81-88.

5. Альбицкий В.Ю., Байбарина E.H., Сорокина З.Х., Терлецкая Р.Н. Смертность новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении // Общественное здоровье и здравоохранение (Казань). 2010. № 2. С. 16-21.

6. Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Заболеваемость детей и инвалидность // Российский педиатрический журнал. 2008. № 1. С. 32-35.

7. Андреева О.С., Иваныпина И.А., Сибряева Н.В. Особенности медицинской, профессиональной и социальной реабилитации детей-инвалидов // Материалы Российской научно-практической конференции «Медико-социальные проблемы детей-инвалидов». М., 2002. С. 75-76.

8. Аракелян B.C., Иванов A.A. Профилактика церебральных осложнений при коррекции врождённой деформации дуги аорты // Фундаментальные исследования. 2011. № 10-1. С. 17-21.

9. Аскарова З.Ф., Марданова А.К., Аскаров P.A. и др. Врождённые пороки развития у детей в Республике Башкортостан (по данным мониторинга за 2007-2012 гг.) // Российский педиатрический журнал. 2014. № 2. С. 4-9.

10. Балдин В.Л. Транслюминальная баллонная вальвулопластика врождённого аортального стеноза у новорожденных, находящихся в критическом состоянии: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2012. 23 с.

11. Балыкова Л.А., Солдатов О.М., Науменко Е.И. Факторы риска возникновения врождённых пороков сердца // Материалы III

156

Всероссийского семинара памяти проф. H.A. Белоконь. Архангельск, 2003. С. 16-18.

12. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Инвалидность детского населения России. М.: Центр развития межсекторальных программ, 2008. 240 с.

13. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н. и др. Тенденции заболеваемости и состояние здоровья детского населения Российской Федерации // Российский педиатрический журнал. 2012. № 6. С. 4-9.

14. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Детская инвалидность: состояние и пути решения (очерк 11). Актуальные проблемы социальной педиатрии: избранные очерки / В.Ю. Альбицкий. М.: Союз педиатров России, 2012. 344 с. С. 137-152.

15. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Многоуровневая система оказания медицинской помощи детскому населению // Вопросы современной педиатрии. 2014. том 13. № 2. С. 5-10.

16. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Предотвращение потерь здоровья детского населения -концептуальные подходы (очерк 9). Актуальные проблемы социальной педиатрии: избранные очерки /В.Ю. Альбицкий. М.: Союз педиатров России, 2012. 344 с. С. 105-116.

17. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ. 2004. 600 с.

18. Белозеров Ю.М. Наследственные болезни сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. №1. С. 18-23.

19. Белозеров Ю.М., Мурашко Е.В., Гапоненко В.А. Клинические симптомы и синдромы в кардиологии детского возраста. Казань, 1994. 112 с.

20. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врождённые пороки сердца. М.: Медицина, 1991. 352 с.

21. Бешляга В.М., Лазоришинец В.М. Эхокардиография в сердечно-сосудистой хирургии новорожденных // Запорожский медицинский журнал. 2005. №2. С. 52-55.

22. Бокерия Г.Д. Причины и результаты повторных операций после ранее выполненной радикальной коррекции врождённых пороков сердца у детей раннего возраста: дис.... канд. мед. наук. М., 2007. 150 с.

23. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Современные подходы к хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдрома Бланда-Уайта-

Гарланда) // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 3. С. 4-14.

24. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001. 68 с.

25. Бокерия Л.А., Купряшов A.A. Эффективность апротинина в профилактике постперфузионных геморрагических осложнений у детей с цианотическими врождёнными пороками сердца // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2012. Т. 13, № 1. С. 48-54.

26. Бокерия Л.А., Купряшов A.A., Козар Е.Ф. и др. Роль педиатрических и кардиологических факторов для прогноза кровопотери у детей с врождёнными пороками сердца после операций, выполненных в условиях искусственного кровообращения // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. №4. С. 25-35.

27. Бокерия Л.А., Купряшов A.A., Козар Е.Ф. и др. Роль искусственного кровообращения в развитии геморрагических осложнений у детей после коррекции врождённых пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 3. С. 4-14.

28. Бокерия Л.А., Купряшов A.A., Плющ М.Г. и др. Прогностическое значение исходных нарушений ликвородинамики в развитии мозговой дисфункции после коррекции врождённых пороков сердца в условиях искусственного кровообращения // Клиническая физиология кровообращения. 2012. № 2. С. 38-43.

29. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н. Врождённые пороки системы кровообращения у взрослого населения // Здравоохранение. 2011. № 6. С. 56-64.

30. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г. Заболеваемость и врождённые пороки системы кровообращения у детей (распространенность и коррекция) // Детские болезни сердца и сосудов. 2006. № 1.С. 3-10.

31. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г. Особенности статистики службы сердечно-сосудистой и рентгенэндоваскулярной хирургии в РФ // Здравоохранение. 2013. № 5. С. 22-32.

32. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Андерсон А.Г. и др. Лечебно-диагностические алгоритмы критических врождённых пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2008. №2. С. 20-29.

33. Бокерия О.Л., Базарсадаева Т.С. Внезапная сердечная смерть и пороки митрального и аортального клапанов // Анналы аритмологии. 2013. Т. 10, №3. С. 162-170.

34. Борисова Т.А. Медико-биологические факторы и условия

формирования инвалидности у детей и подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы: дис. канд. мед. наук. Архангельск, 2005. 135с.

35. Бочков Н.П. Клиническая генетика: Учебник. 3-е издание, испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-МЕД., 2004. 480 с.

36. Бураковский В.И., Бокерия JI.A., Алекси-Месхишвили В.В и др. Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство. М.: Медицина. 1989. 751 с.

37. Бурова С.А. Особенности ведения новорожденных и детей раннего возраста со сложными врождёнными пороками сердца и усиленным лёгочным кровотоком после радикального хирургического лечения: дис. ... канд. мед. наук. М., 2008. 105 с.

38. Вайнер A.C., Жечев Д.А., Ширшова А.Н. и др. Система фолатного обмена и врождённые пороки развития: эффект материнского генотипа // Мать и дитя в Кузбассе. 2012. № 4. С. 7-12.

39. Вайнер A.C., Кудрявцева Е.А., Жечев Д.А. и др. Исследование ассоциации полиморфизма генов фолатного обмена с риском врождённых аномалий развития // Мать и дитя в Кузбассе. 2011. № 3. С. 10-16.

40. Введенская JI.C., Горбачёв В.И. Адаптивные механизмы системы кровообращения у детей с синдромом лёгочной гипертензии при врождённых пороках сердца // Патологическая физиология и экспериментальная терапия. 2000. № 2. С. 18-21.

41. Волынец Г.В., Пузин С.Н., Ильин А.Г. и др. Определение ограничений жизнедеятельности у детей первого года жизни // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 2. С.3-14.

42. Гадаева A.C. Медико-социальная характеристика и организация медицинской помощи детям с врождёнными пороками сердца: дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 175 с.

43. Гелашвили П.А., Юхимец С. Н., Федоренко Т. П. Развитие сердечно-сосудистой системы в онтогенезе человека. Кровообращение у плода. Основные врождённые пороки сердца. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. Самара: ООО "Офорт", 2010. 94 с.

44. Герасимова Л.И., Бушуева Э.В., Пигаваева А.Н. и др. Электрокардиографические и эхокардиографические особенности у детей до одного года с учетом массы тела при рождении // Современные проблемы науки и образования. 2013. № 4. С. 103.

45. Глушенко И.А. Непосредственные и отдалённые результаты реконструктивных операций на стволе и ветвях лёгочной артерии у больных со сложными врождёнными пороками сердца: автореф. дис. ...

канд. мед. наук. М., 2009. 28 с.

46. Гоицинская B.JL, Омзар О.С. Врождённые пороки развития в структуре младенческой смертности в республике Тыва // Здравоохранение Российской Федерации. 2012. № 5. С. 40^2.

47. Гончарова В.А. Реабилитационный эффект у оперированных больных врождёнными пороками сердца при длительном наблюдении: дис. ... канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 1992. 248 с.

48. Готье C.B., Иванов A.C., Цирульникова О.М., и др. Редкий случай сочетанной патологии - аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая лёгочная гипертензия // Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2014. T. XVI. № 2. С. 88-94.

49. Гришина Л.П., Лаврова Д.И. Инвалидность как многофакторная проблема // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2006. №2. С. 27-30.

50. Гришина Л.П., Рахаев A.M. Структура инвалидности вследствие врождённых аномалий (пороков развития) системы кровообращения у детей с учетом основных видов патологии // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2010. № 3. С. 34-35.

51. Гудинова Ж.В. Научные основы социально-гигиенического мониторинга инвалидности детей: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М., 2005. 24 с.

52. Дементьева Д.М., Безроднова С.М. Проблема врождённых пороков развития у детей в регионе с неоднозначной экологической ситуацией // Гигиена и санитария. 2013. № 1. С. 61-64.

53. Демикова Н.С. Эпидемиологический мониторинг врождённых пороков развития в Российской Федерации и его значение в профилактике врождённых аномалий у детей: автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 2005. 36 с.

54. Демикова Н.С., Кобринский Б.А. Эпидемиологический мониторинг врождённых пороков развития в Российской Федерации. М.: Пресс-Арт, 2011. 236 с.

55. Демикова Н.С., Лапина A.C. Врождённые пороки развития в регионах Российской Федерации (итоги мониторинга за 2000-2010 гг.) // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012. Т. 57. № 2. С. 9198.

56. Джорджикия Р.К., Хасанова Д.Р., Валеев P.P. и др. Состояние вегетативной нервной системы у детей с врождёнными пороками сердца бледного типа, оперированных в условиях искусственного

кровообращения 11 Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 6. С. 64-68.

57. Дроздова И.В., Мацуга О.Н., Суганяк К.А., Демченко М.В. Особенности характера лиц с врождёнными пороками сердца и их роль в оценке ограничений жизнедеятельности // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2014. № 2. С. 10-17.

58. Дымочка М.А., Гришина Л.П. Анализ показателей первичной инвалидности взрослого и детского населения в Российской Федерации и ее субъектах в 2010-2012 гг. // Медико-социальные проблемы инвалидности. 2013/2. С. 5-9.

59. Жилюк М.А., Бессонова Н.Ю., Павлова C.B. Состояние первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий развития среди детского населения Мурманской области за 2007-2009 гг. // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2011. № 2. С. 43-45.

60. Житный М.В. Инвалидность, социальная адаптация семей, пути совершенствования реабилитации и социальной интеграции детей-инвалидов в городе Москве: дис. ... канд. мед. наук. М., 2006. 179 с.

61. Жученко Л. А., Шестопалова Е. А., Бочков Н. П. Распространенность и структура врождённых пороков сердечнососудистой системы у детей до 1 года // Медицинская генетика. 2006. № 1. С. 20-22.

62. Заборовский Г.И., Тищенко Е.М., Шетик Н.В., Шпак Д.С. Медико-социальная значимость врождённых пороков развития // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2006. Т. 15, № 3. С. 35-36.

63. Звягин Р.Ю., Шукевич Д. Л., Головкин A.C. и др. Предупреждение системного воспалительного ответа при хирургической коррекции клапанных пороков сердца // Клиническая физиология кровообращения. 2012. № 3. С. 56-61.

64. Зелинская Д.И. Детская инвалидность (Медико-социальное исследование дис. ... д-ра мед. наук. М., 1998. 166 с.

65. Зелинская Д.И., Балева Л.С. Детская инвалидность. М.: «Медицина», 2001. 136 с.

66. Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Распространённость инвалидности среди подростков в Российской Федерации // Права ребенка. 2008. № 1. С. 9-16.

67. Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Региональные особенности младенческой смертности от врождённых пороков развития в Российской Федерации // Детская больница. 2013. № 1. С. 10-13.

68. Зиньковский М.Ф., Лекан Р.И. Атрезия лёгочной артерии с

дефектом межжелудочковой перегородки // Сердце и сосуды. 2007. Т. 19, № 3. С. 99-105.

69. Зуфаров М.М., Иванов A.C., Абролов Х.К. и др. Результаты хирургической коррекции врождённых пороков сердца с обеднённым лёгочным кровотоком с использованием малоинвазивных технологий // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2008. Т. 1, № 6. С. 47-50.

70. Иваницкая Н.Ф., Степанова М.Г., Усикова 3.JI. и др. Комплексная оценка содержания свинца в объектах окружающей среды Донецкого региона // Медико-социальные проблемы семьи. 2013. Т. 18. № 2. С. 133-137.

71. Идрисова М.А. Коарктация аорты у новорожденных и грудных детей в сочетании с гипоплазией левого желудочка: диагностика, тактика хирургического лечения: дис. ... канд. мед. наук, М., 2010. 24 с.

72. Ипатов A.B., Дроздова И.В., Ханюкова И.Я. и др. Подходы к анализу динамики инвалидности вследствие болезней системы кровообращения // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2014. № 2. С. 30-34.

73. Калашникова С.Н. Комплексное изучение заболеваемости и инвалидности детей подросткового возраста в Омской области и совершенствование их реабилитации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011.22 с.

74. Камаев И.А., Позднякова М.А. Ребёнок-инвалид: организация медико-социального обеспечения. Нижний Новгород: НГМА. 2004. 304 с.

75. Кармадонова H.A., Соловьев О.Н., Князькова Л.Г., и др. Лабораторная оценка состояния системы гемостаза у детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца и обогащением малого круга кровообращения, оперированных в условиях гипотермической перфузии // Клиническая лабораторная диагностика. 2010. № 10. С. 9.

76. Кассирский Г.И., Зотова Л.М., Тутельман K.M. Типы реакции сердечно-сосудистой системы на дозированную физическую нагрузку у больных после хирургической коррекции врождённых и приобретённых пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004. № 6. С. 28.

77. Кашицина В.В., Блинов Д.С., Гулина О.В. Анализ динамики первичной инвалидности вследствие заболеваний сердечно-сосудистой системы в Республике Мордовия за 2005-2010 гг. // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 2. С. 34-37.

78. Ким А.И., Бокерия Л.А., Подзолков В.П. и др. Сердечнососудистые заболевания у новорожденных: кардиологические и

хирургические проблемы // Вестник Российской академии медицинских наук. 2003. №12. С. 77-80.

79. Кисленко O.A. Диагностическое значение маркеров миокардиальной дисфункции и вариабельности сердечного ритма у детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца.: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2013. 30 с.

80. Князькова Л.Г., Ломиворотов В.В., Сергеев С.А. и др. Протеазно-ингибиторный дисбаланс и маркеры воспаления при кардиохирургических вмешательствах в условиях искусственного кровообращения // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012. Т. 5, № 1. С. 84-87.

81. Козлов С.И. Инвалидность детского населения в Российской Федерации и совершенствование комплексной реабилитации детей-инвалидов: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2010. 30 с.

82. Комиссарова O.A. Особенности адаптации сердечной деятельности при врождённых пороках сердца у детей, перенесших кардиохирургическую коррекцию: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Астрахань. 2012. 23 с.

83. Кондратьев В.А. Врождённые пороки сердца до и после операции // Таврический медико-биологический вестник. Симферополь, Украина, 2005. Т. 8, №2. С. 76-82.

84. Коробов М.В. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья: основные положения. Учебно-методическое пособие. Санкт-Петербург, 2011. 35 с.

85. Короткова Ю.А. Инвалидность вследствие врождённой патологии у детей и основные принципы медико-социальной реабилитации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2005. 36 с.

86. Костоусова Е.В. Особенности течения неонатального периода и показатели адаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных от матерей с врождёнными пороками сердца: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Екатеринбург, 2013. 27 с.

87. Кузьмишин Л.Е. Социально-гигиенические аспекты инвалидности, принципы и перспективы медико-социальной экспертизы и реабилитации при заболеваниях системы кровообращения: дис. ... д-ра мед. наук. М., 1997. 462 с.

88. Лаврова Д.И. Теоретические основы медико-социальной экспертизы при патологии внутренних органов в свете современной концепции инвалидности: дис. ... д-ра мед. наук. М., 1999. 269 с.

89. Лазарев К.Ю., Голубцов В.И., Полоников А.В. и др. Анализ структуры и распространённости изолированных врождённых пороков развития системы кровообращения среди новорожденных Краснодарского края (по результатам мониторинга 1998-2009 гг.) // Кубанский научный медицинский вестник. 2011. № 2. С. 95-100.

90. Лильин Е.Т., Доскин В.А. Детская реабилитология. Учебное пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей. М.: Литтера, 2011. 640 с.

91. Лисицын Ю.П. Общественное здоровье и здравоохранение. Учебник для ВУЗов. М.: ГЭОТАР - Медиа, 2002. 517 с.

92. Лисицын Ю.П., Улумбекова Г.Э. Общественное здоровье и здравоохранение: учебник. М.: ГЭОТАР - Медиа, 2011. 544 с.

93. Лисунець О.М., Дроздова В., Ханюкова Я. Ощнка якост1 життя хворих i3 вродженими вадами розвитку системи кровооб1гу у вщдалений теля xipypri4Ho'i корекцп термш // Запорожский медицинский журнал. 2011. Т. 13. № 4. С. 32-35.

94. Лукушкина Е.Ф. Функциональная адаптация сердечнососудистой системы детей с врождёнными пороками сердца до и после операции: дис. ... д-ра мед. наук. Горький, 1990. 430 с.

95. Лукушкина Е.Ф., Камаев И.А., Поздняков М.А. Анализ причин инвалидности у детей с ВПС // Вестник аритмологии. М., 2000. №18. С. 107.

96. Ляпин В. А., Семёнова Н.В. Ретроспективный анализ распространённости перинатальной патологии и врождённых пороков развития у детского населения крупного промышленного города // Фундаментальные исследования. 2013. № 7-1. С. 119-124.

97. Майоров Н.В. Перфузия, метаболизм и регионарная сократимость миокарда у больных пороками клапанов сердца до и после хирургического лечения: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 2014. 32 с.

98. Максимова Т.М.Социальный градиент в формировании здоровья детей // Здравоохранение Российской Федерации. 2003. № 2. С .43-46.

99. Маликова М.С. Врождённый порок аортального клапана (анатомия, патология, методы хирургического лечения): автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 18 с.

100. Матаев B.C. Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки: автореф. дис. ... канд. мед.

наук. г. M., 2010. 25 с.

101. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья / Пер. Шостка Г. Д., Ряснянский В.Ю., Квашин A.B. и др. Женева: ВОЗ, 2001.

102. Минайчева Л.И., Буйкин C.B., Новосёлова Т.Л., и др. Распространённость и структура врождённых пороков развития сердечнососудистой системы у детей первого года жизни // Российский педиатрический журнал. 2008. № 5. С. 14-17.

103. Мирзаян Э.И. Инвалидность вследствие врождённых аномалий у детей в Российской Федерации и особенности медико-социальной реабилитации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 32 с.

104. Миронов С.Н. Инвалидность детского населения в городе Москве и совершенствование системы реабилитации и интеграции детей с отклонениями в развитии на региональном уровне: дис. ... канд. мед. наук. М., 2010. 158 с.

105. Модестов A.A. Состояние здоровья детского населения как основа разработки региональных программ медицинской профилактики // Российский педиатрический журнал. 2013. №4. С. 53-57.

106. Мутафьян O.A. Врождённые пороки сердца у детей. М.: BINON publishers, 2002. С. 11-21.

107. Нагорная Н.В., Мокрик И.Ю., Бордюгова Е.В., Коваль А.П. Кардиохирургические аспекты синдрома Дауна // Кардиология в Беларуси. 2013. Т. 30, № 5. С. 123-129.

108. Науменко Е.И., Пиваева С.М. Факторы риска врождённых пороков сердца // Вестник аритмологии. 2000. Т. 18. С. 111.

109. Науменко Л.Л. Организационно-методические и социально-правовые основы медико-социальной экспертизы и реабилитации детей-инвалидов в Российской Федерации: дис. ... д-ра мед. наук. М., 2009. 320 с.

110. Некрасова Н.В., Федянина Е.А., Плотникова O.A. Медико-социальные аспекты инвалидности у недоношенных детей // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 4. С. 8-9.

111. Низова Л.М., Пирогова М.В. Технологии социальной работы с детьми с ограниченными возможностями (на примере Республики Марий Эл) // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 3. С. 49-51.

112. Новиков О.М., Вельтищев Ю.Е. Роль наследственности в патологии детского возраста: методы диагностики, терапии, профилактики // Российский вестник перинатологии и педиатрии.Приложение. 2002. С. 75-81.

113. Носпвець С.М., Носпвець Д.С., Старовойтова H.A. Clinical and diagnostic criteria for anomaly kimmerle (clinical case) // Вестник проблем биологии и медицины - Bíchhk проблем бюлогп i медицини. 2013. Т. 1, № 4. С. 186-188.

114. Остапец Е.А. Клинико-динамическая характеристика психических расстройств у детей с врождёнными аномалиями (пороками развития) системы кровообращения: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011.24 с.

115. Остапец Е.А. Первичная и вторичная профилактика нарушений психического развития у детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011. Т. 111, № 9. С. 23-27.

116. Перминов В.А. Тенденции первичной инвалидности вследствие болезней системы кровообращения за 2004-2008 гг. // Вестник Всероссийского общества специалистов по медико-социальной экспертизе, реабилитации и реабилитационной индустрии. 2010. № 2. С. 118-120.

117. Петросян K.M. Научное обоснование совершенствования системы охраны здоровья матери и ребенка на региональном уровне: автореф. дис. .. канд. мед. наук. М., 2010. 24 с.

118. Пирожкова Т. А. Социально-гигиенические и клинико-функциональные основы решения проблем инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов с последствиями переломов нижних конечностей: автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 2007. 57с.

119. Пищита А.Н. Социально-гигиенические проблемы инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов при болезнях системы кровообращения: дис. д-ра мед. наук. М., 2000. 333 с.

120. Плечев В.В., Миронов П.И., Хабибуллин И.М. и др. Способ профилактики кризов лёгочной гипертензии после коррекции врождённых пороков сердца у детей. Патент на изобретение RUS 2391096 09.12.2008

121. Полунина Н.В. Состояние здоровья детей в современной России и пути его улучшения // Вестник Росздравнадзора. М., 2013. №5. С. 17-24.

122. Попова А. В. Медико-социальные аспекты заболеваемости, инвалидности и реабилитации детей-инвалидов: автореферат дис. ... канд. мед. наук. М., 2009. 25 с.

123. Постановление Правительства Москвы от 16 июня 2009 г. №560-ПП «О совершенствовании организации медицинской помощи беременным женщинам в городе Москве».

124. Проблемы детской инвалидности в переходный период в странах ЦВЕ/СНГ и Балтии / доклад ЮНИСЕФ. 2005. 89 с.

125. Процюк О.В., Линчак О.В., Сизоненко О.В., Поканевич Т.М., Тимченко О.И. Врождённые пороки системы кровообращения среди новорожденных Украины // Вопросы практической педиатрии. 2013. Т. 8. № 3.С. 8-12.

126. Рахаев A.M. Инвалидность вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и основы медико-социальной экспертизы и реабилитации в Российской Федерации. Москва, Нальчик. 2011. 208 с.

127. Рахмонов К.Х., Горчакова А.И., Мукимов Ф.Х. и др. Случай успешной радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдрома Дауна // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 4. С. 44-47.

128. Резолюция 1386 (XIV) Генеральной Ассамблеи ООН от 20 ноября 1959 года «Декларация прав ребенка».

129. Резолюция 217 А (III) Генеральной Ассамблеи ООН от 10 декабря 1948 года «Всеобщая декларация прав человека».

130. Резолюция А 61/611 Генеральной Ассамблеи ООН от 13 декабря 2006 года «Конвенция о правах инвалидов».

131. Саликова С.И. Комплексное исследование заболеваемости, инвалидности вследствие врождённых аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений у детей и особенности их медико-социальной реабилитации в Омской области: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 26 с.

132. Сакаева Д.Р., Хайретдинова Т.Б., Цыпина Л.Г. Факторы риска и прогнозирование задержки нервно-психического развития детей с гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы и врождёнными пороками сердца // Пермский медицинский журнал. 2013. Т. 30. № 1.С. 34-39.

133. Седова Н.Б., Чаша Т.В., Харламова Н.В. и др. Роль врождённых пороков развития в структуре младенческой смертности. // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2005. № 2. С. 14-16.

134. Сипягина А. Е., Кузьмина Т. В., Сусков И. И. и др.

Особенности формирования врождённых пороков развития у детей из семей ликвидаторов радиационной аварии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2005. № 2. С. 53-56.

135. Современные технологии реабилитации в педиатрии / Под ред. Е.Т. Лильина. М., т. 1-3. 2000, 2003, 2005.

136. Столяров С.А. Структуры экономических исследований в здравоохранении и их достоверность // Экономика здравоохранения. 2006. Т. 103, №5. С. 27-29.

137. Струкова О.Г., Тушайте С.А. Особенности медико-социальной экспертизы и реабилитации детей-инвалидов в Республике Хакасия с учетом Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 4. С. 15-17.

138. Судоргина Е.Ф. Медико-социальные аспекты инвалидности детей с патологией сердечно-сосудистой системы: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Оренбург, 2006. 24 с.

139. Терлецкая Р.Н., Винярская И.В., Зелинская Д.И. Методы оценки и концепция сокращения предотвратимых потерь здоровья детского населения. М.: ПедиатрЪ, 2013. 92 с.

140. Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Проблемы детской инвалидности в России / Основные тенденции здоровья детского населения /под ред.А.А. Баранова, В.Ю. Альбицкого. М.: Союз педиатров России, 2011. 116 с.

141. Тимукова А.К. Врождённые пороки сердца у детей различных биогеохимических регионов: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2001. 26 с.

142. Токмакова К.А. Экстракардиальная патология, как фактор, определяющий прогноз хирургической коррекции при врождённом пороке сердца у детей раннего возраста: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2013.24 с.

143. Углова Е.В., Князькова Л.Г., Ломиворотов В.Н. и др. Активность пероксидации липидов и состояние системы антиокислительной защиты миокарда на этапах коррекции врождённых пороков сердца у детей первого года жизни при операциях с искусственным кровообращением // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2009. № 3. С. 36-42.

144. Федеральная служба государственной статистики. URL: www.gks.ru (дата обращения 05.05.2014).

145. Харченко O.A., Фурса A.B., Борец A.A. и др. Интегральная

оценка особенностей церебральной гемодинамики у больных, оперированных по поводу врождённых пороков сердца // Украинский неврологический журнал. 2011. Т. 20, № 3. С. 49-51.

146. Хюблер М., Редлин M., Вольфганг Б., Миера О., Германн К., Бергер Ф., Хетцер Р. A series of 23 consecutive neonates undergoing the arterial switch operation with and without blood transfusions: a pilot study on the impact of transfusions on clinical outcome // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2011. T. IV. № 4. С. 791-795.

147. Цуркан C.B. Стратегии популяционной профилактики врождённой патологии // Казанский медицинский журнал. 2011. Т. 3. № 92. С. 449-^152.

148. Чернова А.Ю. Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врождёнными пороками сердца: дис. ... канд. мед. наук. Нижний Новгород, 2005. 162 с.

149. Чикинова Л.Н., Кудрявцев В.В., Галь И.Г. и др. Социальные потребности инвалидов военной службы в различных видах медико-социальной реабилитации // Материалы Российской научно-практической конференции «МСЭ. Медико-социальная реабилитация и реабилитационная индустрия на современном этапе». М., 2001. С. 103105.

150. Шабалов Н.П. Педиатрия. Учебник для мед.вузов. 2-е изд., испр. СПб, 2003. 893 с.

151. Шабалов Н.П. Неонаталогия. Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. В 2 томах. 5-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2009. Т. 1. 735 с. Т.2 763 с.

152. Шарыкин A.C. Современные возможности перинатальной диагностики пороков сердца // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003. № 6. С. 9-11.

153. Шмыкова М.В. Возрастные особенности первичной инвалидности вследствие болезней системы кровообращения в Российской Федерации // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2008. № 4. С. 23-25.

154. Шпикалова И.Ю. Механические свойства лёгких и особенности газообмена у детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца при операции с искусственным кровообращением: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 25 с.

155. Эйберман A.C., Воротникова H.A., Алексеева Л.И. Состояние кардиоваскулярной системы у детей с врождёнными пороками развития и гнойно-септическими заболеваниями // Вопросы практической педиатрии.

2013. Т. 8, № 3. С. 61-64.

156. Эхокардиография плода // под ред. М.В. Медведева. 1-е изд. М.: Реальное время. 2000. 142 с.

157. Acherman R.J., Evans W.N., Luna C.F. et al. Prenatal detection of congenital heart disease in Southern Nevada // J Ultrasound Med. 2007. № 26. P. 1715-1719.

158. Amoozgar H., Ghodstehrani M., Pishva N. Oral Ibuprofen and Ductus Arteriosus Closure in Full-Term Neonates: A Prospective Case-Control Study // Pediatr Cardiol. 2010. № 31. P. 40-43.

159. Angeli E., Raisky O., Bonnet D. Late reoperations after neonatal arterialswitch operation for transposition of the great arteries // Eur J Cardio-thoracic Sur. 2008. № 34. P. 32-36.

160. Ashburn D.A., Blackstone E.H., Wells W.J. et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004. № 127. P. 1000-1008.

161. Asnani A., Peterson R.T. The zebrafish as a tool to identify novel therapies for human cardiovascular disease // Dis Model Mech. 2014. № 7(7). P. 763-767.

162. Bache A., Garne E. Congenital heart defects in the country of Fyn. Epidemiology and mortality 1986-1995 // UgeskrLaeger. 2002. №36. P. 41694172.

163. Baeshko A.A., Bogodiazh D.S., Ulezko EA. et al. Symptomatology and diagnosis of inferior vena cava dysplasias // Angiol Sosud Khir. 2013. № 19(3). P. 84-92.

164. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik // Arch. Kreisl. Forst. 1970. v.62. P. 118.

165. Baranov A.A., Albitsky V.U., Terletskaja R.N., Antonova E.V. Children's invalidity in Russian Faderation // 4th Europediatrics. M., 2009. P. 52.

166. Bershteyn M., Hayashi Y., Desachy G. et al. Cell-autonomous correction of ring chromosomes in human induced pluripotent stem cells // Nature. 2014. № 07(7490). P. 99-103.

167. Bizzarro M., Gross I., Barbosa F.T. Inhaled nitric oxide for the postoperative management of pulmonary hypertension in infants and children with congenital heart disease // Cochrane Database Syst Rev. 2014. № 3 (7). P. 50-55.

168. Bobylev D., Boethig D., Breymann Т. et al. Surgical Treatment of Thoracic Aortic Aneurysms in Patients with Congenital Heart Disease // Thorac Cardiovasc Surg. 2014. № Jul 4.

169. Bonetti M., Paardekooper Overman J., Tessadori F. et al. Noonan and LEOPARD syndrome Shp2 variants induce heart displacement defects in zebrafish//Development. 2014. № 141(9). P. 1961-1970.

170. Brandalize A. P., Bandinelli E., Dos Santos P.A. et al. Evaluation of C677T and A1298C polymorphisms of the MTHFR gene as maternal risk factors for Down syndrome and congenital heart defects //Am. J. Med. Genet. A. 2009. V. 149A, № 10. P. 2080-2087.

171. Bret-Zurita M., Cuesta E., Cartón A. et al. Usefulness of 64-detector Computed Tomography in the Diagnosis and Management of Patients With Congenital Heart Disease // Rev Esp Cardiol. 2014. Jun 18.

172. Brown D.L., Emersson D.S., Shulman L.P. Predicting aneuploidy in fetuses with cardiac anomalies: significance of visceral situs and noncardiac anomalies. J. Ultrasound Med. 1993. Vol.13. P. 153-161.

173. Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. et al. Delayed diagnosis of congenital heart disease worsens preoperative comdition and outcome of surgery in neonates // Heart 2006. № 92. P. 1298-1302.

174. Butler J., Fonarow G.C., Zile M.R. et al. Developing therapies for heart failure with preserved ejection fraction: current state and future directions // JACC Heart Fail. 2014. № 2(2). P. 97-112.

175. Cano Martín J.A., Martínez-Pérez B., de la Torre-Diez I., López-Coronado M. Economic Impact Assessment from the Use of a Mobile App for the Self-management of Heart Diseases by Patients with Heart Failure in a Spanish Region // J Med Syst. 2014. № 38(9). P. 96.

176. Carlson A.M., Turek J.W., Law I.H., Von Bergen N.H. Pseudo-Preexcitation Is Prevalent Among Patients With Repaired Complex Congenital Heart Disease // Pediatr Cardiol. 2014. № Jul 5.

177. Chang R.K., Gurvitz M., Rodriquez S. Missed diagnosis of critical congenital heart disease // Arch Pediatr Adolesc Med. 2008. Vol. 162. P. 969974.

178. Cools E., Missant C. Junctional ectopic tachycardia after congenital heart surgery // Acta Anaesthesiol Belg. 2014. № 65(1). P. 1-8.

179. Dolk H., Loane M., Game E. The prevalence of congenital anomalies in Europe // Adv Exp Med Biol. 2010. № 686. P. 349-364.

180. Egbe A., Lee S., Ho D., Uppu S., Srivastava S. Prevalence of congenital anomalies in newborns with congenital heart disease diagnosis // Ann Pediatr Cardiol. 2014. № 7(2). P. 86-91.

181. Ekeke C.N., Daniels C., Raman S.V. et al. Annuloaortic ectasia in a patient with congenital absence of the left pericardium // Ann Thorac Surg. 2013. № 96(6). P. 2243-2245.

182. Farner R., Livingston J., Rubio S.A. et al. The Nurse Champion Model for Advancing Newborn Screening of Critical Congenital Heart Disease // J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2014. Jun 30.

183. Fixler D.E., Xu P., Nembhard W.N. et al. Age at referral and mortality from critical congenital heart disease // Pediatrics. 2014. № 134(1). P. 98-105.

184. Friedli B., Faidutti B., Oberhansli I. et al. Late results of surgery for congenital heart defects // Helv Chir Acta. 1991. Jan. № 57(4). P. 533-43.

185. Galdieri L.C., Arrieta S.R., Silva C.M. et al. Homocysteine concentrations and molecular analysis in patients with congenital heart defects //Arch. Med. Res. 2007. V. 38, № 2. P. 212-218.

186. Gelb B.D., Chung WK. Complex Genetics and the Etiology of Human Congenital Heart Disease // Cold Spring Harb Perspect Med. 2014. № Jul 4(7).

187. Greenberg S.B. An expanded view of congenital heart disease // Int J Cardiovasc Imaging. 2014. Jun 28.

188. Hirata Y., Chen J.M., Quaegebeur J.M. et al. Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Limitations of Catheter-Based Intervention // Ann Thorac Surg. 2007. Vol. 84. P. 574-580.

189. Hobbs C.A., Cleves M.A., Karim M.A. et al. Maternal folate_related gene environment interactions and congenital heart defects // Obstet. Gynec. 2010. V. 116, № 2. P. 316-322.

190. Hobbs C.A., James S.J., Jernigan S. et al. Congenital heart defects, maternal homocysteine, smoking, and the 677T polymorphism in the methylenetetrahydro folate reductase gene: evaluating gene_environment interactions //Am. J. Obstet. Gynec. 2006. V. 194, № 1. P. 218-224.

191. Hoffman J.I.E., Christianson R. Congenital heart disease in a cohort of 19,502 births with long-term follow-up. Journal of the American Colledge of Cardiology. 1978. №42. P. 641-647.

192. Hoffman J.I.E., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease FREE // Journal of the American Colledge of Cardiology. 2002. №39(12). P. 1890-1900.

193. International Classification of Functioning, Disability and Health, ICFDH. Geneva, WHO. 2001. 342 p.

194. Kaushal S., Backer C.L., Patel J.N. et al. Coarctation of the aorta: Midterm outcomes of resection with extended end-to-end anastomosis // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 88. P. 1932-1938.

195. Kenchegowda D., Liu H., Thompson K. et al. Vulnerability of the developing heart to oxygen deprivation as a cause of congenital heart defects //

J Am Heart Assoc. 2014. № 3(3).

196. Koerner A. Complex congenital heart defect, heterotaxy, imperforate anus, and other congenital anomalies in a 27-week infant: a case study // Neonatal Netw. 2014. № 33(4). P. 199-203.

197. Kourkoveli P., Rammos S., Parissis J. et al.. Depressive Symptoms in Patients with Congenital Heart Disease: Incidence and Prognostic Value of Self-Rating Depression Scales // Congenit Heart Dis. 2014. Jun 28.

198. Liske M.R., Greeley C.S., Law D.J. et al.//Report of the Tennessee Task Force on Screening Newborn Infants for Critical Congenital Heart Disease // Pediatrics. 2006. Vol. 118. P. el250-el256.

199. Müller J., Berner A., Ewert P., Hager A. Reduced health-related quality of life in older patients with congenital heart disease: A cross sectional study in 2360 patients // Int J Cardiol. 2014. Jun 18.

200. Musso G., Tasan M., Mosimann C. et al. Novel cardiovascular gene functions revealed via systematic phenotype prediction in zebrafish // Development. 2014. №141(1). P. 224-235.

201. Nakashima K., Oka N., Hayashi H. et al. A case report of persistent fifth aortic arch presenting with severe left ventricular dysfunction // Int Heart J. 2014. № 55(1). P. 87-88.

202. Nora J.J., Nora A.H. The genetic contribution to congenital heart diseases. Congenital heart disease: causes and process. New York. Future. 1984. P. 3-13.

203. Okamoto N. Congenital anomalies of the heart: Embryologie, morphologic, and experimental tratology. Tokyo and New York, 1980.

204. O'Reilly V.C., Lopes Floro K., Shi H. et al. Gene-environment interaction demonstrates the vulnerability of the embryonic heart // Dev Biol. 2014. №391(1). P. 99-110.

205. Patton C., Hey T. How effectively can clinical examination pick up congenital heart disease at birth? // Arch Dis Childh Fetal Neonatal Ed. 2006. Vol. 91. P. 263-267.

206. Pedrizzetti G., La Canna G., Alfieri O., Tonti G. The vortex-an early predictor of cardiovascular outcome? // Nat Rev Cardiol. 2014. Jun 3.

207. Puchalski M.D., Williams R.V., Hawkins J.A. et al. Follow-up of aortic coarctation repair in neonates // J. Am. Coll. Cardiol.2004. Vol. 44. P. 188-191.

208. Rasella D., Harhay M.O., Pamponet M.L. et al. Impact of primary health care on mortality from heart and cerebrovascular diseases in Brazil: a nationwide analysis of longitudinal data // BMJ. 2014. № 3. P. 349.

209. Reich J.D., Tax P., Marek J. et al. Long term results of

percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome // Heart. 2004. Vol. 90. P. 70-76.

210. Roofthooft M.T.R., Bergman K.A., Waterbolk T.W. et al. Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries // Ann Thorac Surg. 2007. Vol. 83. P. 1446 -1450.

211. Saxena A. How to deliver the best: a call for action for congenital heart disease treatments in India // Future Cardiol. 2014. № 10(3). P. 359-366.

212. Sedaghat F., Pouraliakbar H., Motevalli M. et al. Comparison of diagnostic accuracy of dual-source CT and conventional angiography in detecting congenital heart diseases // Pol J Radiol. 2014. № Jun 25. P. 164-168.

213. Shen O., Gross-Tsur V. Re: Brain abnormalities and neurodevelopmental delay in congenital heart disease: systematic review and meta-analysis // Ultrasound Obstet Gynecol. 2014. № 44(1). P. 119.

214. Simeone R.M., Oster M.E., Cassell C.H. et al. Pediatric inpatient hospital resource use for congenital heart defects // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2014. Jun 27.

215. Singer N., Aina-Mumuney A., Poling J., Burton E.C. Fetal death resulting from an isolated congenital partial pericardial defect // Obstet Gynecol. 2014. № 123(2 Pt 2 Suppl 2). P. 443-446.

216. Storti S., Vittorini S., Lascone M.R. et al. Association between 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase C677T and A1298C polymorphisms and conotruncal heart defects // Clin. Chem. Lab. Med. 2003. V. 41, № 3. P. 276-280.

217. Surveillance of Congenital Anomalies in Europe, EUROCAT Central Registry. Univ of Ulster. 2010. P. 63.

218. Tanaka K., Kato A., Angelocci C. et al. A potential molecular pathogenesis of cardiac/laterality defects in Oculo-Facio-Cardio-Dental syndrome // Dev Biol. 2014. № 387(1). P. 28-36.

219. Thomson J.D.R., Mulpur A., Guerrero R. et al. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation // Heart. 2006. Vol. 92. P. 90-94.

220. Tsukimori K., Tokunaga S., Shibata S. et al. Long term effect of PCB and dioxins on pregnancy outcome in women affected by the Yusho incident. Environ // Health Perspect. 2008. № 116. P. 626-630.

221. Van Beynum I.M., Den Heijer M., Blom H.J. et al. The MTHFR 677C>T polymorphism and the risk of congenital heart defects: a literature review and meta-analysis // Qjm. 2007. V. 100, № 12. P. 743-753.

222. Van Beynum I.M., Kapusta L., Den Heijer M. et al. Maternal MTHFR 677C>T is a risk factor for congenital heart defects: effect modification by periconceptional folate supplementation // Eur. Heart J. 2006.

V. 27, №8. P. 981-987.

223. Vandenbriele C., Peerlinck K., de Ravel T. et al. Pulmonary arterio-venous malformations in a patient with a novel mutation in exon 10 of the ACVRL1 gene //Acta Clin Belg. 2014. № 69(2). P. 139-141.

224. Verkleij_Hagoort A., Bliek J., Sayed_Tabatabaei F. et al. Hyperhomocysteinemia and MTHFR polymorphisms in association with orofacial clefts and congenital heart defects: a meta-analysis //Am. J. Med. Genet. A. 2007. V. 143A, № 9. P. 952-960.

225. Wren C., Reihardt Z., Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations // Arch Dis Childh Fetal Neonat Ed. 2008. Vol. 93. P. 33-35.