Клинико-лабораторная оценка динамики показателей интеллектуально-мнестических функций у больных миодистрофией Дюшенна тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат наук Никишина Оксана Александровна

• Никишина Оксана Александровна
• кандидат наук
• 2020

Оглавление диссертации кандидат наук Никишина Оксана Александровна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНО-МНЕСТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Интеллектуально-мнестические нарушения в детской практике

1.2. Гипотезы развития когнитивных нарушений при миодистрофии Дюшенна

1.3. Роль нейротрофических факторов в развитии когнитивных нарушений

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИСЛЕДОВАНИЯ

2.1 Общая характеристика клинических наблюдений и организация исследования

2.2 Материалы исследования

2.3. Методы исследования

2.3.1. Методы клинико-неврологического обследования пациентов

2.3.2. Методы нейропсихологического обследования

2.3.3. Лабораторные и инструментальные методы обследования пациентов

2.3.4. Экспериментальный метод

2.3.5. Статистические методы исследования

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Особенности клинической картины, неврологических симптомов в группах пациентов с миодистрофией Дюшенна

3.2. Результаты нейропсихологического тестирования

Глава 4. АНАЛИЗ НЕЙРОТРОФИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ

4.1. Особенности нейротрофической активности в зависимости от возраста

4.2. Корреляционный анализ

4.3. Прогнозирование развития когнитивных нарушений

4.4. Клиническое наблюдение

Глава 5. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

BDNF - (англ. brain-derived neurotrophic factor) нейротрофический фактор мозга

CNTF - (англ. diary neurotrophic factor) цилиарный (глиальный) нейротрофический фактор

DMD - duchenne muscular dystrophy

NGF - (англ. nerve growth factor) фактор роста нервов

АЛТ - аланинаминотрансфераза

АСТ - аспартатаминотрансфераза

БА - болезнь Альцгеймера

БАС - боковой амиотрофический склероз

БП - болезнь Паркинсона

ВКН - выраженные когнитивные нарушения

ВПФ - высшие психические функции

ДАГ- дистрофин-ассоциированный гликопротеиновый комплекс

ДП обр.- успешность отсроченного воспроизведения образного материала

ДП сл.- отсроченное воспроизведена

ДР - двигательные расстройства

ЗПР- задержка психического развития

КА - количество ассоциаций

КН - когнитивные нарушения

КП обр.- объем кратковременной образной памяти

КП обр.3 - объем отсроченного воспроизведения (через 30 мин.)

КП сл.- объем кратковременной словесной памяти.

КП сл.3 - объем отсроченного воспроизведения (через 30 мин.)

КФК- креатинфосфокиназа

ЛГН - легкие когнитивные нарушения

МДБ - миодистрофия Беккера

МДД - миодистрофия Дюшенна

НП - объем непосредственной памяти

НТФ - нейротрофический фактор

ОВ - средний объем внимания, эффективность работы

ОП - объем оперативной памяти

ПМ - понятийное мышление

ПНС - периферическая нервная система

РДА - ранний детский аутизм

Т - время, затраченное на каждый стимул

У- успешность запоминания

УВ - устойчивость внимания, степень врабатываемости

УКН - умеренные когнитивные нарушения

УК - способность выделять конкретные признаки

УО - уровень обобщения

ЦНС - центральная нервная система

ЧМТ - черепно-мозговая травма

ЭНМГ - электронейромиография

ЭХО-КГ- эхокардиография

ЭЭГ- электроэнцефалография

СПИСОК ТЕРМИНОВ in vitro- (с лат.-«в стекле») - эксперимент, проводимый «в пробирке», вне живого организма

in vivo- с лат.-«в (на) живом») - проведение эксперимента на живой ткани при живом организме.

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-лабораторная оценка динамики показателей интеллектуально-мнестических функций у больных миодистрофией Дюшенна»

Актуальность исследования

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, количество пациентов, страдающих наследственной патологией, варьирует в различных этнических, национальных и возрастных группах от 2,5 до 4% среди всей популяции мира (Щербук Ю.А., 2011). Миодистрофия Дюшенна относится к орфанным наследственным нервно-мышечным болезням. Заболеванием страдают 3,3 на 100 000 населения и 14 на 100 000 родившихся (Morton N., Chung С., 1959); 1 из 3500 новорожденных мальчиков (Falzarano S., Scotton C., Passarelli C., 2015).

Интеллектуально-мнестические нарушения у детей и подростков представляют собой значимую медико-социальную проблему. Вопросы, касающиеся когнитивной сферы, на протяжении столетия изучаются педагогами, психологами, клиницистами (Бадалян Л.О., 1984; Левченко И.Ю., 2001; Мамайчук И.И., 2006). Нарушения интеллектуально-мнестических функций характеризуются снижением памяти, внимания, мышления, что в дальнейшем затрудняет адекватное и последовательное познание себя и окружающего мира (Каркашадзе Г.А., Маслова О.И., Намазова-Баранова Л.С., 2011). Причины, вызывающие интеллектуально-мнестический дефицит у детей и подростков, известны: перинатальная патология ЦНС, врожденные аномалии головного мозга, травмы, интоксикации, системные метаболические нарушения и др. (Циркин С.Ю., 2000). Нередко интеллектуально-мнестические расстройства являются следствием педагогической запущенности. По мнению педиатров, выраженные двигательные расстройства у детей являются причиной снижения умственной работоспособности, с последующим развитием когнитивного дефицита. Такие дети изолированы от жизни детского коллектива в детском саду, школе, при этом родители не всегда в должной мере занимаются их образованием. Важно отметить, что понимание патогенеза развития когнитивных нарушений у детей и подростков позволит реализовать планирование и выполнение комплекса медико-педагогических мероприятий, позволяющих нормализовать функционирование мозговых структур, а также помочь больному ребенку познавать окружающий

мир (Соколова М.Г., Кокоренко В.Л., Никишина О.А., 2017). Тяжесть течения заболевания, высокий уровень инвалидизации и смертности в детском возрасте объясняют медико-психологическую значимость этого заболевания (Иллариошкин С.Н., 2002; Влодавец Д.В., 2009; Руденская Г.Е., 2014).

Когнитивные нарушения, как один из синдромов заболевания МДД, развиваются в 20% - 30% случаев (Kipps С., Hodges J., 2015). В настоящее время возрос интерес к изучению высших психических функций больных миодистрофией Дюшенна с учетом данных генетико-молекулярного исследования. По мнению ряда ученых, степень и частота выраженности когнитивных нарушений связана с отсутствием сразу нескольких изоформ белка дистрофина, кодируемых в дистальной части гена (Suzuki H., Aoki Y., Kameyama T. et al., 2016). Было выявлено, что у больных МДД с мутацией в области промоторов изоформ Dp140 и Dp71 имеет место более низкий индекс IQ, чем в случае мутации в месте расположения промотора Dp260 и Dp116 (Milic R.V., Vojinovic D., Pesovic J. et al., 2015). Несмотря на то, что мутации в гене дистрофина уже давно признаны причиной развития когнитивных нарушений, мнестические расстройства выявляются не у всех больных миодистрофией Дюшенна (Anand A., Tyagi R., Mohanty M. et al., 2015).

Возможности современной нейровизуализации позволили диагносцировать ранее не выявленные варианты изменений в головном мозге при миодистрофии Дюшенна. Так, при КТ и МРТ визуализируется церебральная атрофия, возможно, связанная с нарушением перинатального развития головного мозга (дисгенезией головного мозга). У детей, страдающих миодистрофией Дюшенна, чаще, чем в среднем в популяции, выявляются расстройства аутистического спектра (Bresolin N., Gastelli E., Comi G.P. et al., 1994; Горбунова В.Н., Савельева-Васильева Е. А., Красильников В. В., 2000; Anderson J.L., Head S.I., Morley J.W., 2002).

Таким образом, генез развития интеллектуально-мнестических нарушений у больных миодистрофией Дюшенна до конца не изучен и вызывает ряд спорных вопросов. Поскольку больные дети достаточно рано теряют двигательную активность, не имея возможности посещать учебные заведения, лишаясь общения

со сверстниками, становятся замкнутыми, без желания общаются с близкими, такой вид поведения часто расценивается, как снижение интеллекта. Не исключается фактор педагогической запущенности. Учитывая это, необходимо своевременное и качественное проведение нейропсихологического тестирования больных миодистрофией Дюшенна, которое даст возможность специалисту (педиатру, неврологу, психологу) оценить когнитивные функции ребенка и назначить адекватную терапию. Методики, с помощью которых определяется уровень IQ у пациентов с миодистрофией Дюшенна, не всегда удобны для работы из-за своей трудоемкости (Соколова М.Г., Кокоренко В.Л., Никишина О.А.и соавт., 2017).

Частота возникновения и вариабельность проявления интеллектуально-мнестических нарушений при миодистрофии Дюшенна, отсутствие единого понимания патогенеза развития когнитивных нарушений определяют целесообразность и актуальность исследования.

Степень разработанности темы исследования

Миодистрофия Дюшенна, как заболевание, на протяжении многих столетий вызывает значительный интерес у отечественных и зарубежных исследователей (Morton N., Chung С., 1959; Zellweger H., Niedermeyer E., 1965; Лобзин В.С., Сайкова Л. А., Шиман А.Г. и соавт., 1998). Однако, в большей части публикаций обсуждаются вопросы генетического лечения, реже при этом затрагиваются темы особенностей показателей когнитивной сферы в сопоставлении с другой наследственной патологией, вопросы психологической коррекции (лечения) (Bushby K. et al., 2014; Janghra N. et al., 2016; Kim M.J. et al., 2016; Milic R.V. et al., 2015; Huard J. et al., 2016). Практически не освещена оценка особенностей формирования и развития интеллектуально-мнестических нарушений у детей и подростков с миодистрофией Дюшенна, что существенным образом влияет на продолжительность и качество жизни больных. Отсутствуют работы, описывающие связь когнитивных функций, клинических и иммунобиохимических показателей при миодистрофии Дюшенна.

Таким образом, актуальность когнитивных нарушений при миодистрофии

Дюшенна, недостаточное количество научных трудов, неоднозначная позиция неврологов, педиатров, психологов, вопросы лечебно-диагностических и реабилитационных мероприятий проводимых с целью социальной адаптации детей с ограниченными возможностями, определили выбор темы диссертационного исследования.

Цель исследования

Усовершенствовать диагностику интеллектуально-мнестических расстройств при миодистрофии Дюшенна на основании комплексной оценки результатов клинико-неврологических, нейропсихологических и лабораторных исследований.

Задачи исследования

1. Провести клинико-неврологическое и нейропсихологическое обследование больных миодистрофией Дюшенна для выявления и уточнения характера изменений отдельных интеллектуально-мнестических функций.

2. Охарактеризовать степень выраженности когнитивных нарушений у пациентов миодистрофией Дюшенна в зависимости от возраста.

3. Оценить уровень нейротрофических факторов (БВ№, КОБ, СКТБ) в сыворотке крови у пациентов с миодистрофией Дюшенна в зависимости от возраста.

4. Уточнить роль нейротрофинов в развитии нарушений отдельных интеллектуально-мнестических функций (памяти, внимания, мышления) при миодистрофии Дюшенна.

5. Определить прогностические критерии риска развития когнитивных нарушений с учетом возраста и уровня нейротрофических факторов у больных миодистрофией Дюшенна.

Научная новизна исследования

Впервые, на основании комплексного клинико-неврологического, нейропсихологического и лабораторного методов исследований дополнены представления о патогенезе миодистрофии Дюшенна и механизмах развития интеллектуально-мнестических нарушений при данной патологии.

Впервые выполнены исследования нейротрофических факторов у больных

миодистрофией Дюшенна с разной степенью выраженности когнитивных нарушений.

Осуществлены клинико-неврологические сопоставления при различной степени выраженности когнитивных нарушений у больных миодистрофией Дюшенна.

Получены данные о роли основных нейротрофических факторов в патогенезе когнитивных расстройств у больных миодистрофией Дюшенна и их влиянии на течение и прогрессирование заболевания.

Разработаны критерии прогноза развития когнитивных нарушений у больных миодистрофией Дюшенна на основании оценки клинико-нейропсихологических и нейроиммунологических показателей.

Теоретическая и практическая значимость исследования

Доказано, что в патогенезе развития интеллектуально-мнестических нарушений при миодистрофии Дюшенна, помимо специфического белка D140, важную роль приобретает нейротрофин BDNF. Таким образом, сниженный уровень этого показателя в крови является одним из предикторов развития нарушений в когнитивной сфере у больных с миодистрофией Дюшенна.

В ходе проведенного исследования уточнены особенности развития интеллектуально-мнестических нарушений в динамике, выявлены характерологические изменения памяти, внимания, мышления в группе больных миодистрофией Дюшенна. Изучение нейротрофической активности в сопоставлении с результатами показателей памяти, внимания и мышления способствует как улучшению диагностики когнитивных нарушений, так и выбору комплексной патогенетической терапии, а также прогнозированию течения данной патологии.

Методология и методы исследования

Для выполнения поставленных задач диссертационного исследования применен комплекс специальных и общенаучных методов научного познания, таких как клинический, нейропсихологический, экспериментальный, математико-статистический. Разработан нейропсихологический кейс для выявления нарушений

памяти, внимания, мышления у больных миодистрофией Дюшенна. Анализ зарубежной и отечественной литературы определил основное направление работы - изучение влияния нейротрофических факторов (ВБ^, СКТБ, КОБ) на когнитивную сферу больных различных нозологий. Проспективный анализ, включивший 44 больных, доказал эффективность и безопасность проводимых исследований. Методом моделирования были спрогнозированы риски развития когнитивных нарушений в зависимости от уровня нейротрофических факторов в сыворотке больных миодистрофией Дюшенна.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Расстройства интеллектуально-мнестических функций различной степени выраженности (от легких до тяжелых когнитивных нарушений) являются нередким феноменом при миодистрофии Дюшенна, влияющим на течение заболевания. Степень их тяжести зависит от варианта заболевания и возраста больных.

2. Уровни показателей нейротрофической активности (ВБКР, СКТБ, КОБ) в сыворотке крови больных миодистрофией Дюшенна зависят от возраста, а их динамика характеризует течение заболевания.

3. В патогенезе развития когнитивных нарушений у больных миодистрофией Дюшенна имеет значение уровень показателя ББКБ в сыворотке крови. Концентрация фактора роста головного мозга достоверно снижена у таких больных.

Степень достоверности и апробация результатов исследования

Степень достоверности полученных результатов эмпирического исследования определялась достаточным количеством наблюдений, включенных в исследование групп сравнения. Обеспечивалась научно-методологической обоснованностью программы исследования, применением методов, учитывающих возраст испытуемых и апробированных в научных трудах А.Р. Лурия и его школы (Симерницкая Э.Г., 1978; Хомская Е.Д., 2002; Лурия А.Р., 2006, 2008), с использованием современных высокоточных методов диагностики и применением адекватных статистических методов (непараметрических критериев:

U-Манна-Уитни, Н-Крускала-Уоллиса, Т-Вилкоксона) (Сидоренко Е.В., 2001; Ермолаев О.Ю., 2003).

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Четвертом Балтийском конгрессе по детской неврологии (Санкт-Петербург, 2013); VIII-ой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Давиденковские чтения» (Санкт-Петербург, 2013); VIII-ой Всероссийской научной конференции с международным участием «Здоровье - основа человеческого потенциала» (Санкт-Петербург, 2013); XIV-ой Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2015); XVII-ой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Давиденковские чтения» (Санкт-Петербург, 2015); X-ой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения» (Санкт-Петербург, 2015); Международном конгрессе по миологии (MCO Congre Miology) (Лион, Франция, 2016); XIII-ом Международном междисциплинарном конгрессе «Нейронаука для медицины и психологии» (Судак, 2016); XVIII-ой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием « Давиденковские чтения» (Санкт-Петербург, 2016); XI-ой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения» (Санкт-Петербург, 2016).

Официальная апробация результатов диссертационного исследования проведена на заседании научной проблемной комиссии №9 «Нервные и психические болезни» федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол № 7 от 16 апреля 2018 г.).

Внедрение результатов работы в практику

Полученные результаты внедрены в учебный процесс кафедры неврологии

имени академика С.Н. Давиденкова ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова Министерства здравоохранения Российской Федерации, в клиническую работу Санкт-Петербургского государственного автономного учреждения здравоохранения «Хоспис (детский)», в практику работы неврологических отделений больницы Петра Великого ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Публикации

По теме диссертационного исследования опубликованы 22 печатные работы, в том числе 5 - в рецензируемых изданиях, рекомендованных Перечнем Высшей аттестационной комиссии Министерства образования и науки Российской Федерации для опубликования основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Личное участие автора в получении результатов, изложенных в диссертации

Цель и задачи исследования, план диссертации сформулированы автором, выполнено комплексное клинико-неврологическое обследование пациентов, а также оценка результатов нейропсихологического тестирования и лабораторных методов обследования, статистическая обработка результатов исследования. Самостоятельно проведен анализ полученных результатов, сформулированы выводы и практические рекомендации, написан текст диссертации и автореферата. Для выполнения поставленных задач обследовано 90 пациентов.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 115 страницах машинописного текста, состоит из введения, описания материалов и методов исследования, пяти глав, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка, состоящего из 229 источников, из них 131 работ отечественных и 98 зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 32 рисунками, 28 таблицами.

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНО-МНЕСТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Интеллектуально-мнестические нарушения в детской практике

Интерес к изучению когнитивных нарушений растет во всем мире. По данным Всемирной организации здравоохранения, распространенность больных с деменцией в 2015г. составила 47,5 млн. На сегодняшний день интеллектуально-мнестическим нарушениям уделяется достаточное количество исследований в научной среде в целом. Следует отметить, что единого определения, классификации в МКБ нет (Лобзин С.В., 2018).

В основе определения интеллектуально-мнестических функций лежат процессы мозговых структур, благодаря которым реализуется восприятие, обработка, анализ полученных данных из внешней среды с последующим запоминанием и сохранением, дальнейшим ее использованием (гнозис, память, праксис, интеллект, речь, внимание).

Формирование понимания о составляющих основу и функционирование интеллектуально-мнестических нарушений происходило поэтапно. Впервые А.Р. Лурия предложил теорию системной динамической локализации высших мозговых функций, представленной тремя функциональными блокам мозговых структур ЦНС (Лурия А.Р., 2006). Позже этот постулат был дополнен описанием пяти лобно-стриарных кругов, три из которых обеспечивали образование и функционирование когнитивных процессов. Ведущими мозговыми структурами этой системы названы таламус, полосатые тела, бледный шар, лобные доли, черная субстанция (Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и соавт., 2011).

Отклонения в интеллектуально - мнестической сфере, отличающиеся от индивидуального, средневозрастного, образовательного уровня принято считать когнитивными нарушениями. Главной причиной является поражение мозговых структур на фоне протекающих заболеваний, после травмы, проявляющееся изменением в процессах обучения, на бытовом и социальном уровнях, а также

оказывающее влияние на повседневную профессиональную деятельность (Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и соавт., 2011).

Этиология факторов, вызывающих когнитивный дефицит, достаточно разнообразна. К нозологиям, вызывающим вышеуказанные изменения, относятся нейродегенеративные, сосудистые заболевания головного мозга, энцефалопатии при нарушении процессов обмена, нейроинфекции, демиелинизирующие заболевания, травмы и опухоли головного мозга и т.д. Выявление нарушений когнитивного дефицита является обязательной составляющей неврологического осмотра. В последующем это станет неотъемлемой частью при установки диагноза, а также для принятия решения о назначении и выборе адекватной терапии.

Интеллектуально - мнестическим нарушениям предшествуют додементные изменения. Это актуально тогда, когда пациент отмечает снижение памяти, внимания и других когнитивных функций, однако, при выполнении нейропсихологического тестирования показатели не страдают. Додементные состояния могут служит предиктором развития интеллектуально-мнестических нарушений. В основе классификации когнитивных нарушений лежит степень тяжести изменений: легкие (ЛКН), умеренные (УКН), тяжелые (ТКН).

К ЛКН относят изменения одной или нескольких когнитивных функций, при этом показатели не отличаются от среднестатистических в норме или отмечаются не существенные изменения. Повседневная жизнедеятельность сохранна.

Согласно критериям R. Petersen (2005г.), для УКН характерны определенные изменения. Так, пациент активно предъявляет жалобы на снижение памяти, умственной деятельности. Вышеуказанные жалобы подтверждает близкое окружение больного. Деятельность пациента отличается от нормы, которая была характерна ранее. Выявленные при тестировании интеллектуально-мнестические нарушения не соответствуют возрастной норме. При УКН остаются сохранными профессиональные навыки и способности, не утрачивается взаимодействие в социуме. Диагноз деменции исключен (Лобзин С.В., 2018). Количество людей с

умеренными интеллектуально-мнестическими изменениями

определяется до 19 % в популяции (Geroldi C., 2006). Как известно, степень прогрессирования УКН до уровня деменции в течение года составляет 15%, через три года диагностируется у 50 % пациентов, и у 80% больных достигает через шесть лет (Farias S., 2009; Лобзин С.В., 2018).

ТКН - это стойкие, значительно выраженные нарушения когнитивной сферы. Пациент не в состоянии выполнять бытовую, социальную, профессиональную деятельности. Это деменция, делирий, изолированная амнезия, апраксия, афазия, агнозия и др.

Когнитивная патология у взрослых с различной патологией достаточно хорошо представлена во многих научных трудах, однако по детской патологии работ значительно меньше.

Нейропсихология детского возраста, как часть нейропсихологии, сформировалась в 70-е годы ХХ столетия. Значительный вклад в эту сферу детской патологии внесли отечественные ученые, изучавшие особенности пространственных представлений у детей: Н.Г.Манелис, Э.Г.Симерницкая, М.М.Семаго и др. (Симерницкая Э.Г., 1985; Манелис Н.Г., 1997; Семаго М.М., 2001).

В работах Э.Г. Симерницкой и Д. А. Фарбера неоднократно было описано, что в онтогенезе существуют этапы созревания мозговых структур в соответствии с закономерным формированием высших психических функций (ВПФ). Созревание мозга является длительным, иерархически организованным процессом. Незрелая функционально-структурная организация головного мозга новорожденного в процессе роста и формирования ребенка до 18 лет преодолевает ряд значимых изменений. Существенное влияние на формирование ВПФ оказывают генетическая программа во взаимодействии с социальной средой. Закон гетерохронии лежит в основе индивидуального созревания и развития мозга. Процессы взаимодействия между левым и правым полушарием у детей имеют свои особенности, напрямую зависят от возраста и отличаются от таковых у взрослых. Необходимо помнить, что мозг человека является достаточно

изменчивой структурой, и определение «нормы» в конкретном возрастном периоде у детей описывается как неравномерное формирование ВПФ. В работах отечественных детских нейропсихологов под понятием «нормы функции» подразумеваются усредненные показатели выполнения функции в рамках данной популяции. Безусловно, при оценке вариантов нормы функции необходимо учитывать преморбид: возрастной диапазон, пол, вид межполушарной организации.

Работ, в которых достаточно освещены вопросы анализа нейропсихических функций у детей по возрастам, немного. По мнению Е.Г. Хомской, на сегодняшний день недостаточно описаны нейропсихологические синдромы у детей по возрастам, и это остается «белым пятном» в клинической нейропсихологии и определяет вектор ближайшего развития. Большинство наблюдений были проведены на относительно здоровых детях, не испытывающих затруднений при обучении. Исследовались отдельные психические функции с учетом возрастного диапазона. Необходимо понимать, что генетический фактор развития ЦНС остается прежним, ребенок живет в изменяющийся социальной среде. Меняются методики обучения, зачастую обучение начинается в разные возрастные периоды, в том числе в ранние, которые, в свою очередь, безусловно определяют темпы развития ВПФ.

Развитие головного мозга у детей строго предопределено и является последовательным процессом. Первоначально происходит созревание глубинных структур головного мозга. Они регулируют процессы активации. Подкорковые зоны стимулируют процессы биологического характера (врожденные, приобретенные). Далее от подкорковых структур направляются восходящие пути (дифференцированные, генерализованные) ко всем зонам коры. На втором этапе формируются первичные поля. Их работа начинается в момент рождения ребенка и продолжает формироваться до окончания первого года жизни. Вторичные структуры (ассоциативные поля) формируются с 2-х до 5-ти лет, по некоторым данным - до 7 лет. Этот возрастной период характеризуется активизацией модально-специфических процессов. Созревание третичных образований,

которые перекрывают несколько анализаторных полей, обеспечивающих начало формирования ВПФ, происходит позже. Например, теменно-височная зона формируется к 8-12 годам, ее основной функцией является участие в пространственных и квазипространственных процессах, являющихся основой для формирования речи, счета, письма. Наиболее продолжительным процессом является созревание нейронной системы в лобных долях головного мозга вплоть до 18 лет. Они обеспечивают контроль за всеми высшими психическими функциями, регулируют формирование эмоционально-волевых функций.

Принципы развития структур головного мозга были описаны Л.С. Выготским. Суть принципа «снизу вверх» сводится к тому, что для развития уровня последующего требуется полноценное формирование уровня предыдущего. Позже, сформированные структуры как бы «надстраиваются» над уже сформированными отделами и влияют на их дальнейшее развитие. Если произошло нарушение проекционных корковых областей на этапе раннего детства, то в дальнейшем это приведет к неправильному развитию зон следующего уровня - вторичных проекционных и ассоциативных областей. В конечном итоге, уже сформированная сложная структура головного мозга является значимой и ключевой в контроле за ВПФ. Такой уровень организации был назван «сверху вниз» (Выготский Л.С., 1984).

Необходимо отметить, что особенность функционирования головного мозга базируется не только на нормальном физиологическом формировании отдельных зон и структур мозга, но и на их взаимодействии на разных уровнях (горизонтальном, вертикальном). Доказано, что совместная работа обоих полушарий мозга имеет ряд закономерностей и особенностей в процессе онтогенеза. Так, отмечается функциональная полушарная неравнозначность на ранних этапах развития. Одностороннее поражение одного из полушарий у детей является основанием для нарушения ВПФ, имеющеего свои отличия от взрослых. При левополушарной патологии изменения речи есть, но степень нарушений не так выражена. При поражении правого полушария у детей нарушения зрительной, зрительно-пространственной функции более грубые. Межполушарные

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Никишина Оксана Александровна, 2020 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Алексеева, Т.М. Патопсихологические методики для оценки когнитивных нарушений у больных мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и процедура их применения / Т.М. Алексеева, И.М. Никольская, О. А. Никишина // Давиденковские чтения: Материалы XVII-ой Всерос. науч.-практ. конф.: Сб. тез. - СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье».- 2015. - С. 14-15.

2. Балашова, Е. Ю. Исследование оптико-пространственных функций в норме / Е. Ю. Балашова, М. С. Ковязина // Журнал прикладной психологии. - 2006. - N 6-1. - С. 36-44.

3. Балашова, Е. Ю. Развитие произвольных движений в дошкольном возрасте / Е. Ю. Балашова, Е. А. Казакова // Журнал прикладной психологии. - 2004. - N 6. - С. 14-20.

4. Баранов, А. Н. Генная терапия миодистрофии Дюшенна / А. Н. Баранов, А. В. Киселев, В. С. Баранов // Медицинская генетика. - 2007. - Т. 6, N 4. -С. 9-16.

5. Безруких, М. М. Возрастная физиология: (Физиология развития ребенка): Учебное пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений / М. М. Безруких, В. Д. Сонькин, Д. А. Фарбер. - М. : Академия, 2002. -416 с.

6. Белоусова, Е. Д. Немалиновая миопатия. Дискуссионные вопросы клинического полиморфизма и дифференциальной диагностики / Е. Д. Белоусова, В. С. Сухоруков // Вестник практической неврологии. - 1996. -N 2. - С. 82-86.

7. Бизюк, А. П. Компендиум методов нейропсихологического исследования: метод. пособие / А. П. Бизюк. - СПб. : Речь, 2005. - 400 с. - (Психологический практикум).

8. Бизюк, А. П. Патопсихология: краткий курс в контексте общей и клинической психологии : Учебное пособие / А. П. Бизюк ; под ред. Л. М. Шипицыной. - СПб. : Речь, 2010. - 416 с.

9. Болезни нервной системы : Руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : Медицина, 2001. - Т. 1. - 743 с.

10. Быстрицкий, А. А. Доменная организация гена дистрофина человека: автореф. дис. ... канд. биол. наук : 03.00.03/ Быстрицкий Андрей Александрович ; Ин-т биологии гена РАН. - М., 2001. - 19 с.

11. Влодавец, Д. В. Врожденная структурная миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон / Д. В. Влодавец, В. С. Сухоруков, Д. А. Харламов, Е. Д. Белоусова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007. - Т. 52, N 4. - С. 65-69.

12. Влодавец, Д. В. Клиническое значение митохондриальных изменений, обоснование применения энерготропной терапии и оценка ее эффективности при врожденных миопатиях у детей : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.00.09, 14.00.13 / Влодавец Дмитрий Владимирович ; ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий. - М., 2009. - 26 с.

13. Всемирная Медицинская Ассоциация. Хельсинкская декларация. Этические принципы проведения научных медицинских исследований с участием человека в качестве субъекта : принята на 18-й Генеральной Ассамблее (Хельсинки, Финляндия, июнь 1964 г.) с послед. изм. на 64-ой Генеральной Ассамблее (Форталеза, Бразилия, окт. 2013 г.) [Электронный ресурс] / Ассоциация организаций по клиническим исследованиям (АОКИ). - Режим доступа: http://acto-russia.org (15.04.2018).

14. Выгодский, Л.С. Собр. соч. В 6-ти т. / Л.С. Выгодский; под ред. кандидата психологических наук Л.С.Славина .- М.: Педагогика, 1983. - Т.5.-368 с.

15. Выгодский, Л.С. Собр. соч. В 6-ти т. / Л.С. Выгодский; под ред. А. В. Запорожец.- М.: Педагогика, 1983. - Т.3.-369 с.

16. Выгодский, Л.С. Собр. соч. В 6-ти т. / Л.С. Выгодский; под ред. Д. Б. Эльконина .- М.: Педагогика, 1984. - Т.4.-432 с.

17. Гаврилова, С.И. Терапевтический мониторинг и прогноз эффективности

нейротрофической терапии у пациентов с синдромом мягкого когнитивного снижения амнестического типа / С. И. Гаврилова, О. М. Вольпина, И. В. Колыхалов [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2017. - Т. 117, N 8. - С. 27-38.

18. Гомазков, О. А. Нейрогенез как адаптивная функция мозга / О. А. Гомазков. - М. : ИКАР, 2013. - 135 с.

19. Гомазков, О. А. Нейротрофическая регуляция и стволовые клетки мозга / О. А. Гомазков. - М. : ИКАР, 2006. - 332 с.

20. Гомазков, О. А. Нейротрофические факторы мозга : Справочно-информационное издание. Электронная версия / О. А. Гомазков. - М. : Изд-во НИИ Биомедицинской химии РАМН, 2004. - 311 с.

21. Гомазков, О. А. Плейотропные эффекты нейротрофинов. Принципы терапевтического действия церебролизина / О. А. Гомазков. - М. : ООО "КДМ", 2010. - 136 с.

22. Горбунова, В. Н. Введение в молекулярную диагностику и генотерапию наследственных заболеваний / В. Н. Горбунова, В. С. Баранов. - СПб. : Спецлит, 1997. - 287 с.

23. Горбунова, В. Н. Молекулярная неврология. Часть 1. Заболевания нервно-мышечной системы / В. Н. Горбунова, Е. А. Савельева-Васильева, В. В. Красильников ; СПб. гос. педиатр. мед. акад. - СПб. : Интермедика, 2000. -320 с.

24. Дадали, Е. Л. Полиморфизм клинических проявлений прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна-Беккера у гетерозиготных носительниц мутаций в гене дистрофина / Е. Л. Дадали, С. А. Мальмберг, Е. В. Подагова [и др.] // Неврологический журнал. - 2007. - Т. 12, N 3. - С. 18-23.

25. Деменции : Руководство для врачей / Н. Н. Яхно, В. В. Захаров, А. Б. Локшина [и др.]. - 2-е изд. - М. : Медпресс-информ, 2010. - 272 с.

26. Ермолаев, О. Ю. Математическая статистика для психологов : Учебник / О. Ю. Ермолаев ; Рос. акад. образования, Моск. психол. социал. ин-т. - 2-е изд., испр. - М. : Флинта, 2003. - 336 с. - (Библиотека психолога).

27. Ерохина, В. А. Особенности когнитивной сферы у детей и подростков с митохондриальными заболеваниями / В. А. Ерохина, Е. А. Николаева, Л. А. Троицкая // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - Т. 57, N 4-2. - С. 76-79.

28. Жданова, Е. Б. Соматические нарушения при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна / Е. Б. Жданова, Д. А. Харламов, Е. Д. Белоусова // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. - 2011. - Т. 56, N 5. - С. 46-50.

29. Живолупов, С.А. Прогностическое значение содержания в крови нейротрофического фактора мозга (ВОКР) при терапии некоторых функциональных и органических заболеваний нервной системы с применением адаптола / С. А. Живолупов, И. Н. Самарцев, А. А. Марченко, О. В. Пуляткина // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова.

- 2012. - Т. 112, N 4. - С. 37-41.

30. Захаров, В. В. Ведение пациентов с когнитивными нарушениями / В. В. Захаров // Русский медицинский журнал. - 2007. - Т. 15, N 6. - С. 510-514.

31. Захаров, В. В. Когнитивные расстройства в пожилом и старческом возрасте : Метод. пособие для врачей / В. В. Захаров, Н. Н. Яхно. - М., 2005. - 71 с.

32. Зверева, Н. В. Дисгармоничность как специфический признак когнитивного дизонтогенеза при шизофрении в детском возрасте / Н. В. Зверева // В. М. Бехтерев и современная психология: К 120-летию открытия первой в России психологической лаборатории : материалы докл. на рос. науч.-практ. конф. (Казань. Казанский гос. ун-т, 29-30 сент. 2005 г.) / под ред. Л. М. Попова. -Казань : Центр инновационных технологий, 2005. - Т. 2. - Вып. 3. - С. 138144.

33. Зверева, Н. В. Патопсихология детского и юношеского возраста : учебное пособие для студ. вузов / Н. В. Зверева, О. Ю. Казьмина, Е. Г. Каримулина.

- М. : Академия, 2008. - 201 с. - (Высшее профессиональное образование. Психология).

34. Зверева, Н. В. Проблемы дизонтогенеза в клинической психологии / Н. В.

Зверева, И. Ф. Рощина // Культурно-историческая психология. - 2008. - N 3.

- С. 39-42.

35. Зуева, И. Б. Влияние аллельных вариантов гена NGF (полиморфизм ЯБ6330) на развитие когнитивного дефицита у больных с метаболическим синдромом / И. Б. Зуева, Н. В. Морошкина, А. С. Улитина [и др.] // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2013. - N 1. - С. 121-126.

36. Иллариошкин, С. Н. Наследственные моногенные заболевания нервной системы: молекулярный анализ и клинико-генетические сопоставления : дис. ... д-ра мед. наук : 14.00.28, 03.00.26 / Иллариошкин Сергей Николаевич. - М., 1997. - 260 с.

37. Ипполитова, М. В. К вопросу о преодолении пространственно-временных нарушений у детей с церебральным параличом / М. В. Ипполитова // Специальная школа. - 1967. - N 3. - С. 16-21.

38. Ипполитова, М. В. Формирование предпосылок учебной деятельности у дошкольников, страдающих церебральными параличами / М. В. Ипполитова, Е. М. Мастюкова // Дефектология. - 1982. - N 2. - С. 65-67.

39. Исаев, Д. Н. Дизонтогенез или патопсихология развития? / Д. Н. Исаев ; Инт спец. педагогики и психологии // Рождение и жизнь: материалы междунар. конф. по клинич. психологии детства (Санкт-Петербург, 15-16 окт. 2010 г.) / Федерал. агенство по здравоохр. и соц. развитию, СПбГПМА, Фак-т клинич. психологии ; под общ. ред. В. А. Аверина, А. Н. Корнева. - СПб. : СПбГПМА, 2010. - С. 44-51.

40. Казаков, В. М. Клинико-молекулярная генетическая классификация мышечных дистрофий / В. М. Казаков // Неврологический журнал. - 2001.

- Т. 6, N 3. - С. 47-52.

41. Калижнюк, Э. С. Психические нарушения при детских церебральных параличах / Э. С. Калижнюк. - Киев : Вища шк., 1987. - 289 с.

42. Каркашадзе, Г. А. Актуальные проблемы диагностики и лечения легких когнитивных нарушений у детей / Г. А. Каркашадзе, О. И. Маслова, Л. С.

Намазова-Баранова // Педиатрическая фармакология. - 2011. - Т. 8, N 5. - С. 37-41.

43. Ковалев, В. В. Психиатрия детского возраста : руководство для врачей / В. В. Ковалев. - М. : Медицина, 1979. - 608 с.

44. Козловская, Г. В. Психические нарушения у детей раннего возраста: (клиника, эпидемиология и вопросы абилитации) : автореф. дис. ... д-ра мед. наук : 14.00.18 / Козловская Галина Вячеславовна ; Науч. центр психич. здоровья. - М., 1995. - 48 с.

45. Команцев, В. Н. Алгоритмы клинико-электромиографической диагностики повреждений периферических нервов : для неврологов и миографистов : Учебное пособие / В. Н. Команцев, А. Ю. Архиреев, А. Н. Власенко. - СПб. : Система, 2007. - 64 с.

46. Корсакова, Н. К. Клиническая нейропсихология : Учебное пособие для студ. вузов / Н. К. Корсакова, Л. И. Московичюте. - М. : Академия, 2003. - 144 с.

47. Корсакова, Н. К. Неуспевающие дети: нейропсихологическая диагностика трудностей в обучении младших школьников / Н. К. Корсакова, Ю. В. Микадзе, Е. Ю. Балашова. - 2-е изд., доп. - М. : Изд-во «Педагогическое общество России», 2001. - 160 с.

48. Корсакова, Н. К. Подкорковые структуры мозга и психические процессы / Н. К. Корсакова, Л. И. Московичюте. - М. : Изд-во МГУ, 1985. - 119 с.

49. Курбатов, С. А. Отчет о V международном конгрессе по миологии (Лион, Франция, 14-18 марта 2016 г.) / С. А. Курбатов // Нервно-мышечные болезни. - 2016. - Т. 6, N 2. - С. 58-60.

50. Лассан, Л. П. Влияние фактора возраста на нарушения когнитивных функций больных с локальными повреждениями мозга различного генеза / Л. П. Лассан // Новые исследования. - 2010. - N 1. - С. 44-54.

51. Лассан, Л. П. Влияние фактора пола на психические процессы в онтогенезе при локальных поражениях головного мозга / Л. П. Лассан // Известия Российского государственного педагогического университета им. А. И. Герцена. - 2007. - Т. 9, N 42. - С. 43-52.

52. Лассан, Л. П. Нейрокогнитивный дизонтогенез и клиническая нейропсихология детского возраста / Л. П. Лассан // Клиническая и специальная психология. - 2012. - N 3. - С. 1-7.

53. Левин, О. С. Неврология : Справочник практического врача / О. С. Левин, Д. Р. Штульман. - М. : МЕДпресс-информ, 2018. - 880 с.

54. Левченко, И. Ю. Психологические особенности подростков и старших школьников с детским церебральным параличом / И. Ю. Левченко ; Моск. гос. открытый пед. ун-т им. М. А. Шолохова. - М. : Альфа, 2001. - 147 с.

55. Литвиненко, И. В. Современная концепция патогенеза нейродегенеративных заболеваний и стратегия терапии / И. В. Литвиненко, И. В. Красаков, Г. Н. Бисага [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2017. - Т. 117, N 6-2. - С. 3-10.

56. Лобзин, В. С. Нервно-мышечные болезни / В. С. Лобзин, Л. А. Сайкова,

A. Г. Шиман. - СПб. : Гиппократ, 1998. - 224 с.

57. Лобзин, В. Ю. Дискуссионные вопросы диагностики и патогенетической терапии хронической церебральной ишемии с когнитивными нарушениями/

B. Ю. Лобзин, Т. Р. Амурова, Л. М. Мирзаева [и др.] // Медицинский алфавит. - 2018.- Т.1, N 1 Неврология и психиатрия.- С. 5-14

58. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальном поражении мозга / А. Р. Лурия ; МГУ им. М. В. Ломоносова, Фак. психологии, Рос. акад. образования. - 3-е изд. - М. : Акад. Проект, 2000. -512 с.

59. Лурия, А. Р. и современная психология : сб. статей памяти А. Р. Лурия / под ред. Е. Д. Хомской, Л. С. Цветковой, Б. В. Зейгарник. - М. : МГУ, 1982. - 256 с.

60. Лурия, А. Р. О функциональном взаимодействии полушарий головного мозга в организации вербально-мнестических функций / А. Р. Лурия, Э. Г. Симерницкая // Физиология человека. - 1975. - Т. 1, N 3. - С. 411417.

61. Лурия, А. Р. Основы нейропсихологии : Учебное пособие для студ. высш.

учеб. заведений / А. Р. Лурия. - М. : Академия, 2006. - 384 с. -(Классическая учебная книга).

62. Мамайчук, И. И. Психокоррекционные технологии для детей с проблемами в развитии : Учебное пособие / И. И. Мамайчук. - СПб. : Речь, 2006. - 400 с. - (Психологический практикум).

63. Мамайчук, И. И. Психологическая помощь детям с проблемами в развитии / И. И. Мамайчук. - СПб. : Речь, 2001. - 220 с. - (ДетскаЯ психологиЯ и психиатриЯ).

64. Мамайчук, И. И. Психология дизонтогенеза и основы психокоррек- ции: (На материале изучения детей и подростков с двигательными нарушениями) : автореф. дис. ... д-ра психол. наук : 19.00.04, 19.00.10 / Мамайчук Ираида Ивановна ; СПб. гос. ун-т. - СПб., 2004. - 39 с.

65. Мамайчук, И. И. Психология дизонтогенеза и основы психокоррекции / И. И. Мамайчук ; СПб. гос. ун-т. - СПб. : СПбГУ, 2000. - 168 с.

66. Манелис, Н.Г. Сравнительный нейропсихологический анализ формирования высших психических функций у здоровых детей и у детей с аутистическими расстройствами: автореферат дис. ... кандидата психологических наук : 19.00.04 / Манелис Наталия Георгиевна ; Московский государственный университет им. М. В. Ломоносова. - М., 2000. - 34 с.

67. Микадзе, Ю. В. Нейропсихологический анализ формирования психических функций у детей / Ю. В. Микадзе // 1 Международная конференция памяти А. Р. Лурия (Москва, 24-26 сент. 1997 г.) : сб. докл. / МГУ им. М. В. Ломоносова, Фак. психологии, Рос. психол. о-во ; под ред. Е. Д. Хомской, Т. В. Ахутиной. - М. : МГУ, 1998. - С. 225-231.

68. Микадзе, Ю. В. Неудобный ребенок / Ю. В. Микадзе, Т. Г. Горячева // Для заботливых родителей. Педиатрия для родителей. - 2011. - N 3. - С. 1922.

69. Микадзе, Ю. В. Синдромный анализ в нейропсихологии детского возраста / Ю. В. Микадзе // Молодое поколение XXI века: Актуальные

проблемы социально-психологического здоровья : материалы III междунар. конгресса (Казань, 23-26 мая 2006 г.) / под ред. А. А. Северного, Ю. С. Шевченко. - Казань : Глобус, 2006. - С. 245-246.

70. Морфологические основы патологии / под ред. В. П. Волкова. -Новосибирск : Изд-во «СибАК», 2015. - 176 с.

71. Наследственные болезни : Национальное руководство / под ред. Н. П. Бочкова, Е. К. Гинтера, В. П. Пузырева. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 936 с.

72. Неврология : Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт ; Ассоциация мед. обществ по качеству, Всероссийское о-во неврологов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. -1049 с. - (Национальные руководства).

73. Нейропротекция: модели, механизмы, терапия / под ред. М. Бэра ; пер. с англ. под ред. В. П. Зыкова, П. Р. Камчатнова. - М. : БИНОМ. Лаб. знаний, 2013. - 429 с.

74. Нервно-мышечные заболевания: клиника, диагностика, лечение : Учебно-метод. пособие / А. С. Осетров, А. А. Малкова, Е. В. Осипова [и др.] ; М-во здравоохранения Рос. Федерации, ГБОУ ВПО Ижевская гос. мед. акад., Каф. неврологии, нейрохирургии и мед. генетики. - Ижевск : Изд-во ГБОУ ВПО Ижевская ГМА, 2014. - 62 с.

75. Нервные болезни : Учебник для студентов мед. вузов / Г. О. Андреева, С. Н. Базилевич, Г. Н. Бисага [и др.] ; под ред. М. М. Одинака. - СПб. : СпецЛит, 2014. - 526 с.

76. Никишина О.А Данные нейропсихологического исследования больных мышечной дистрофией Дюшенна / О.А. Никишина, М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, И.М. Никольская // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Сб. науч. тр. Х1-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2016. - Т. 11, Ч. 2. - С. 629-630.

77. Никишина, О. А. Апробация комплекса психологических методик для изучения когнитивных нарушений у больных мышечной

дистрофией Дюшенна/Беккера / О.А. Никишина, С.В. Лобзин, И.М. Никольская [и др] // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Сб. науч. тр. Х-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2015. - Т. 10, Ч. 2. - С. 502-504.

78. Николаенко, Н. Ю. Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна / Н. Ю. Николаенко, О. В. Гончарова, С. Б. Артемьева [и др.] // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. -2014. - Т. 59, N 4. - С. 28-31.

79. Никольская, И. М. Уроки психологии в начальной школе / И. М. Никольская, Г. Л. Бардиер. - 2-е изд., перераб. и доп. - СПб. : Речь, 2004.

- 190 с. - (ДетскаЯ психологиЯ и психотерапиЯ).

80. Ньокиктьен, Ч. Детская поведенческая неврология : в 2-х т. / Ч. Ньокиктьен ; под ред. Н. Н. Заваденко ; пер. с англ. Д. В. Ермолаева, Н. Н. Заваденко, Н. Н. Полонской. - М. : Теревинф, 2017. - Т. I . - 288 с. ; Т. 2. - 336 с.

81. Орфанные болезни нервной системы: учебное пособие / С.В. Лобзин, Е.Г. Клочева, М.Г. Соколова [и др.]; Каф. неврологии им. С.Н.Давиденкова. -СПб. : Изд-во СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2016. - 76 с.

82. Пеннияйнен, В. А. Влияние оуабаина на рост нейритов чувствительных нейронов в органотипической культуре ткани / В. А. Пеннияйнен, Б. В. Крылов, И. И. Малевская, Н. И. Чалисова // Цитология. - 2003. - Т. 45, N 4.

- С. 377-379.

83. Петрухин, А. С. Детская неврология : Учебник : в 2-х т. / А. С. Петрухин. -М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - Т. 2. - 560 с.

84. Преображенская, И. С. Когнитивные нарушения: выраженность, клинические проявления, диагностика, лечение / И. С. Преображенская // Доктор. Ру. - 2014. - N 6-1. - С. 35-40.

85. Принципы и методы биохимии и молекулярной биологии : Учебник / под ред. К. Уилсона, Дж. Уолкера ; пер. с англ. Т. П. Мосоловой, Е. Ю. Бозелек-Решетняк ; под ред. А. В. Левашова, В. И. Тишкова. - 2-е изд. - М. : Бином.

Лаб. знаний, 2015. - 855 с. - (Методы в биологии).

86. Руденская, Г. Е. Наследственные болезни нервной системы в российских и среднеазиатских популяциях: клинико-генетико-эпидемиологическое исследование : автореф. дис. ... д-ра мед. наук : 03.00.15, 14.00.13 / Руденская Галина Евгеньевна ; РАМН, Медико-генет. науч. центр. - М., 1998. - 41 с.

87. Сайкова, Л. А. Биоэнергетические нарушения и их коррекция при нервно-мышечных заболеваниях : автореф. дис. ... д-ра мед. наук : 14.00.13 / Сайкова Людмила Алексеевна. - Л., 1993. - 44 с.

88. Селянина, Н. В. Изучение мозгового нейротрофического фактора в остром периоде ушиба головного мозга / Н. В. Селянина // Материалы науч. сессии ПГМА им. Е. А. Вагнера, посвящ. 90-летию со дня рождения проф. Я. С. Циммермана. - Пермь, 2013. - С. 92-94.

89. Селянина, Н. В. Прогностическое значение мозгового нейротрофического фактора у больных ушибом головного мозга / Н. В. Селянина // Конгресс неврологов Урала : материалы межрегион. науч.-практ. конф. с междунар. участием (Екатеринбург, 3-5 дек. 2014 г.) / М-во здравоохранения Свердловской обл., Уральский гос. мед. ун-т, ФБУН Екатеринбургский мед.-науч. центр профилактики и охраны здоровья рабочих промпредприятий Роспотребнадзора ; под ред. Л. И. Волковой, В. А. Широкова. - Екатеринбург : ФБУН ЕМНЦ ПОЗРПП Роспотребнадзора, 2014. - С. 83-86.

90. Семаго, Н. Я. Теория и практика оценки психического развития ребенка: дошкольный и младший школьный возраст / Н. Я. Семаго, М. М. Семаго. -СПб. : Речь, 2005. - 384 с. - (Мэтры мировой психологии).

91. Семенович, А.В. Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте / А.В. Семенович. - М.: Академия, 2002. - 158 с.

92. Сидоренко, Е. В. Методы математической обработки в психологии / Е. В. Сидоренко. - СПб. : Речь, 2001. - 308 с.

93. Симерницкая, Э. Г. Доминантность полушарий / Э. Г. Симерницкая ; под ред. А. Р. Лурия. - М. : Изд-во МГУ, 1978. - 95 с. - (Нейропсихо-логические

исследования ; вып. 10).

94. Симерницкая, Э. Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе / Э. Г. Симерницкая. - М. : Изд-во МГУ, 1985. - 190 с.

95. Симерницкая, Э. Г. Нейропсихологическая методика экспресс диагностики «Лурия - 90» / Э. Г. Симерницкая. - М. : О-во «Знание» РСФСР, 1991. - 48 с. - (В помощь лектору. О-во "Знание" РСФСР, Секция пропаганды пед. и психол. знаний).

96. Симонова, Н. В. Психолого-педагогическая оценка детей с церебральными параличами в раннем детстве : автореф. дис. ... канд. пед. наук : 13.00.03 / Симонова Нина Васильевна ; Моск. гос. пед. ин-т им. В. И. Ленина. - М., 1974. - 23 с.

97. Симонова, Н. В. Формирование пространственно-временных представлений у детей с церебральным параличом / Н. В. Симонова // Дефектология. - 1981. - N 4. - С. 82-87.

98. Скоромец, А. А. Нервные болезни : Учебное пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. - 9-е изд. - М. : МЕДпресс-информ, 2016. -554 с.

99. Слободин, Т. А. Когнитивный резерв: причины снижения и защитные механизмы / Т. А. Слободин, А. В. Горева // Международный неврологический журнал. - 2012. - N 3. - С. 161-165.

100. Соколова, М. Г. Гиперэкспрессия фактора роста нерва у больных спинальной мышечной атрофией 2 типа (Hyperexpression of nerve growth factor in patients with 2 type spinal muscular atrophy) / М. Г. Соколова // Eastern-European Scientific Journal. - 2015. - N 4. - Р. 22-27.

101. Соколова, М. Г. Особенности нейротрофической регуляции у больных спинальной мышечной атрофией 2-го типа / М. Г. Соколова, С. В. Лобзин, М. В. Резванцев // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2015. -N 45. - С. 12-18.

102. Соколова, М.Г Изучение в органотипической культуре ткани сыворотки крови больных мышечной дистрофией Дюшенна / М.Г. Соколова, С.В.

Лобзин, О.А. Никишина [и др.] // Давиденковские чтения: Материалы ХУШ-ой Всерос. науч.-практ. конф.: Сб. тез. - СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье», 2016. - С. 230-231.

103. Соколова, М.Г Изучение энергетических расстройств у детей с органическим поражением ЦНС перинатального генеза / М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, Л.А.Полякова [и др.] // Давиденковские чтения: Материалы ХУШ-ой Всерос. науч.-практ. конф.: Сб. тез. - СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье», 2016. - С. 234-235.

104. Соколова, М.Г. Использование искусственной вентиляции легких у тяжелобольных детей в домашних условиях / М.Г. Соколова, О.А. Никишина // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Тр. УШ-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. -СПб., 2013. - Т.8, Ч. 1. - С. 262-263.

105. Соколова, М.Г. Корригирующие методы лечения детей с нервно-мышечной патологией / М.Г.Соколова, Л.А.Полякова, О.А.Никишина // Давиденковские чтения: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. - СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье».- 2013. - С. 203-204.

106. Соколова, М.Г. Немедикаментозная программа лечения детей с нервно-мышечной патологией / М.Г.Соколова, О.А.Никишина // Четвертый Балтийский конгресс по детской неврологии: Сб. тез. - СПб., 2013.-С. 18384.

107. Соколова, М.Г. Особенности паллиативной помощи детям / М.Г. Соколова, О.А. Никишина // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Сб. науч. тр. Х-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2015. - Т. 10, Ч. 2. - С. 515-517.

108. Соколова, М.Г. Исследование сыворотки крови больных мышечной дистрофией Дюшенна в органотипической культуре / М.Г. Соколова, В.А. Пеннияйнен, О.А. Никишина // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Сб. науч. тр. Х-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2015. - Т. 10, Ч. 2. - С. 810-811.

109. Соколова, М.Г. Корригирующие ортопедические операции на позвоночник у детей с мышечной дистрофией Дюшенна / М.Г. Соколова, О. А. Никишина // Поленовские чтения: Материалы Х1У-ой Всерос. науч.-практ. конф. -СПб., 2015. - С. 187.

110. Соколова, М.Г. Нейротрофические факторы. Перспективы применения в клинической неврологии/ М.Г.Соколова, Т.М.Алексеева, С.В.Лобзин [ и др.] //Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова.- 2014.- Т. 6 N 3/- С.75-81.

111. Соколова, М.Г. Оказание паллиативной помощи детям с орфанными наследственными нервно-мышечными болезнями в рамках работы детского хосписа Санкт-Петербурга / М.Г. Соколова, протоиерей А.Ткаченко, И.В. Кушнарева, С.И. Минченко, С.В. Лобзин, О.А. Никишина // Давиденковские чтения: Материалы ХУШ-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием: Сб. тез. - СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье», 2016. - С. 235-237.

112. Соколова, М.Г. Оценка состояния когнитивных функций у больных мышечной дистрофией Дюшенна / М.Г. Соколова, О.А. Никишина, С.В. Лобзин 40 // Нейронаука для медицины и психологии: 12-й Междунар. междисциплинар. конгр.: Тр. / под ред. Е.В. Лосевой. - М.: МАКС Пресс, 2016. - С. 299.

113. Соколова, М.Г. Паллиативная помощь детям с орфанными наследственными нервно-мышечными болезнями / М.Г. Соколова, О.А. Никишина // Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения: Сб. науч. тр. Х1-ой Всерос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2016. - Т. 11, Ч. 2. - С. 626-628.

114. Соколова, М.Г. Патогенез когнитивных расстройств при мышечной дистрофии Дюшенна / М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, О.А. Никишина [и др.] // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2017. - Т. 117, N 12. - С. 78-84.

115. Соколова, М.Г. Психодиагностический кейс для исследования и оценки

когнитивных нарушений у детей и подростков с мышечной дистрофией Дюшенна/ М.Г.Соколова, В.Л.Кокоренко, О.А.Никишина, А.В.Гавриченко// Вопросы психического здоровья детей и подростков, 2017.- Т.17, N 3.-С. 109-116.

116. Соколова, М.Г. Фармакотерапия миодистрофии Дюшенна и спинальной мышечной атрофии/ М.Г.Соколова, О.А.Никишина, М.А.Маретина,

A.В.Киселев, С.В.Лобзин, А.А.Зуев// Медицинский академический журнал. -2017.- Т. 17, N 1.- С. 24-34.

117. Сорокин, В. М. Практикум по специальной психологии : учебно-метод. пособие / В. М. Сорокин, В. Л. Кокоренко ; под науч. ред. Л. М. Шипицыной. - СПб. : Речь, 2003. - 122 с. - (Психологи-ческий практикум).

118. Стратегия «Здоровье и развитие подростков России» (гармонизация Европейских и Российских подходов к теории и практике охраны и укрепления здоровья подростков) / А. А. Баранов, В. Р. Кучма, Л. С. Намазова- Баранова [и др.] ; М-во здравоохранения и социального развития Рос. Федерации, М-во образования и науки Рос. Федерации, РАМН [ и др.]. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : Научный центр здоровья детей РАМН, 2010. - 108 с.

119. Структурно-функциональная организация развивающегося мозга / [Д. А. Фарбер, Л. К. Семенова, В. В. Алферова [и др.] ; отв. ред. О. С. Адрианов, Д. А. Фарбер] ; АН СССР, Ин-т физиологии им. И. П. Павлова, Науч. совет АН СССР и АМН СССР по физиологии человека. - Л. : Наука, Ленингр. отд-ние, 1990. - 198 с.

120. Темин, П. А. Болезнь центрального стержня (клиническая и лабораторная диагностика) / П.А.Темин, А. И. Клембовский, Е. Д. Белоусова, В. С. Сухоруков // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1997. - Т. 97, N 1. - С. 62-65.

121. Трушникова, Т. Н. Мозговой и цилиарный нейротрофические факторы у больных с рассеянным склерозом / Т. Н. Трушникова, Е. Л. Медведева, Т.

B. Байдина, М. А. Данилова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С.

Корсакова. - 2014. - Т. 114, N 10-2. - С. 33-36.

122. Федеральное руководство по детской неврологии / под ред. В. И. Гузевой. -М. : Изд-во СИМК, 2016. - 656 с.

123. Филимоненко, Ю. И. Руководство к методике исследования интеллекта у детей Д. Векслера ("ШБС) : Адапт. вариант / Ю. И. Филимоненко, В. И. Тимофеев ; [Госстандарт России, ГП «Иматон»]. - 3-е изд., испр. - СПб. : ГП «Иматон», 1994. - 94 с.

124. Фотекова, Т. А. Диагностика речевых нарушений школьников с использованием нейропсихологических методов : Пособие для логопедов и психологов / Т. А. Фотекова, Т. В. Ахутина. - 2-е изд., испр., доп. - М. : Аркти, 2002. - 136 с. - (Библиотека практикующего логопеда).

125. Циркин, С. Ю. Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста / С. Ю. Циркин ; Ассоциация детских психиатров и психологов. - СПб. : Питер, 2001. - 752 с. - (Золотой фонд психотерапии).

126. Шмырев, В. И. Особенности метаболизма мозга при легких и умеренных (додементных) когнитивных расстройствах различного генеза / В. И. Шмырев, Л. П. Соколова // Медицинская наука и образование Урала. - 2011. - N 2. - С. 64-68.

127. Щербук, Ю. А. Современные подходы к организации паллиативной помощи детям / Ю. А. Щербук, А. С. Симаходский, Л. В. Эрман, Ю. А. Пунанов // Вопросы современной педиатрии. - 2011. - Т. 10, N 3. - С. 16-20.

128. Эльконин, Д. Б. К проблеме периодизации психического развития в детском возрасте / Д. Б. Эльконин // Детская психология : учебное пособие для студентов вузов / Д. Б. Эльконин ; ред.-сост. Б. Д. Эльконин. - М. : Академия, 2004. - С. 287-305. - (Высшее образование).

129. Юнкеров, В. И. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований / В. И. Юнкеров, С. Г. Григорьев, М. В. Резванцев. - 3-е изд., испр. и доп. - СПб. : ВМедА, 2011. - 318 с.

130. Яхно, Н. Н. Синдром умеренных когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии / Н. Н. Яхно, В. В. Захаров, А. Б.

Локшина // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2005. -Т. 105, N 2. - С. 13-17.

131. Яхно, Н.Н. Распространенность когнитивных нарушений при неврологических заболеваниях (анализ работы специализированного амбулаторного приема) / Н. Н. Яхно, И. С. Преображенская, В. В. Захаров [и др.] // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2012. - N 2. - С. 30-34.

132. Albert, M. S. The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease: ^commendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease / M. S. Albert, S. T. DeKosky, D. Dickson [et al.] // Alzheimers Dement. - 2011. -Vol. 7, N 3. - P. 270-279.

133. Anand, A. Dystrophin induced cognitive impairment: mechanisms, models and therapeutic strategies / A. Anand, R. Tyagi, M. Mohanty [et al.] // Annals of neurosciences. - 2015. - Vol. 22, N 2. - P. 108-118.

134. Anderson, J. L. Brain function in Duchenne muscular dystrophy /J. L. Anderson, S. I. Head, C. Rae, J. W. Morley // Brain : a journal of neurology. - 2002. - Vol 125, Pt. 1. - P. 4-13.

135. Angelucci, F. A pilot study on the effect of cognitive training on BDNF serum levels in individuals with Parkinson's disease / F. Angelucci, A. Peppe, G. A. Carlesimo [et al.] // Frontiers in human neuroscience. - 2015. - Vol. 9. - P. 130.

136. Banihani,R.Cognitive and Neurobehavioral Profile in Boys With Duchenne Mus cular Dystrophy / R. Banihani, S. Smile, G. Yoon [et al.] // Journal of child neurology. - 2015. - Vol. 30, N 11. - Р. 1472-1482.

137. Bartkowska, K. Neurotrophins and their receptors in early development of the mammalian nervous system / K. Bartkowska, K. Turlejski, R. L. Djavadian // Acta neurobiologiae experimentalis. - 2010. - Vol. 70, N 4. - Р. 454-467.

138. Barton-Davis, E. R. Aminoglycoside antibiotics restore dystrophin function to skeletal muscles of mdx mice / E. R. Barton-Davis, L. Cordier, D. I. Shoturma

[et al.] // The Journal of clinical investigation. - 1999. - Vol. 104, N 4. - P. 375381.

139. Becker, P. E. A new x-chromosomal muscular dystrophy / P. E. Becker, F. Kiener // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, vereinigt mit Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. - 1955. - Vol. 193, N 4. - P. 427-448.

140. Benabdesselam, R. Dp71 gene disruption alters the composition of the dystrophin-associated protein complex and neuronal nitric oxide synthase expression in the hypothalamic supraoptic and paraventricular nuclei / R. Benabdesselam, L. Dorbani- Mamine, O. Benmessaoud-Mesbah, A. Rendon // The Journal of endocrinology. - 2012. - Vol. 213, N 3. - P. 239-249.

141. Blais, M. Nerve growth factor, brain-derived neurotrophic factor, neurotrophin-3 and glial-derived neurotrophic factor enhance angiogenesis in a tissue-engineered in vitro model / M. Blais, P. Levesque, S. Bellenfant, F. Berthod // Tissue engineering. Part A. - 2013. - Vol. 19, N 15-16. - Р. 1655-1664.

142. Bresolin, N. Cognitive impairment in Duchenne muscular dystrophy / N. Bresolin, E. Gastelli, G. P. Comi [et al.] // Neuromuscular disorders. - 1994. -Vol. 4, N 4. - P. 359-369.

143. Brunelli, A. Acute exercise modulates BDNF and pro-BDNF protein content in immune cells / A. Brunelli, I. Dimauro, P. Sgro [et al.] // Medicine and science in sports and exercise. - 2012. - Vol. 44, N 10. - P. 1871-1880.

144. Buhusi, M. Increased Hippocampal ProBDNF Contributes to Memory Impairments in Aged Mice / M. Buhusi, C. Etheredge, A. C. Granholm, C. V. Buhusi // Frontiers in aging neuroscience. - 2017. - Vol. 9. - P. 284.

145. Bushby, K. Ataluren treatment of patients with nonsense mutation dystrophinopathy / K. Bushby, R. Finkel, B. Wong [et al.] // Muscle and nerve. -2014. - Vol. 50, N 4. - P. 477-487.

146. Bushby, K. M. Deletion status and intellectual impairment in Duchenne muscular dystrophy / K. M. Bushby, R. Appleton, L. V. Anderson [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 1995. - Vol. 37, N 3. - P. 260-269.

147. Cai, J. Potential therapeutic effects of neurotrophins for acute and chronic

neurological diseases / J. Cai, F. Hua, L. Yuan [et al.] // BioMed research international. - 2014. - Vol. 2014, N 2. - P. 132-137.

148. Casaccia-Bonnefil, P. Neurotrophins: the biological paradox of survival factors eliciting apoptosis / P. Casaccia-Bonnefil, H. Kong, M. V. Chao // Cell death and differentiation. - 1998. - Vol. 5, N 5. - P. 357-364.

149. Chamova, T. Association between loss of dp 140 and cognitive impairment in Duchenne and Becker dystrophies / T. Chamova, V. Guergueltcheva, M. Raycheva [et al.] // Balkan journal of medical genetics. - 2013. - Vol. 16, N 1. -P. 21-30.

150. Chapleau, C. A. Divergent roles of p75NTR and Trk receptors in BDNF's effects on dendritic spine density and morphology / C. A. Chapleau, L. Pozzo-Miller // Neural plasticity. - 2012. - Vol. 2012, N 3. - P. 27-31.

151. Dabidi, R.V. Endurance exercise training and diferuloyl methane supplement: changes in neurotrophic factor and oxidative stress induced by lead in rat brain / R.V Dabidi, S. Hosseinzadeh, S. Mahjoub [et al.] // Biology of sport. - 2013. -Vol. 30, N 1. - P. 41-46.

152. D'Angelo, M. G. Cognitive impairment in neuromuscular disorders / M. G. D'Angelo, N. Bresolin // Muscle and nerve. - 2006. - Vol. 34, N 1. - P. 16-33.

153. Davies, A. M. The role of neurotrophins in the developing nervous system / A. M. Davies // Journal of neurobiology. - 1994. - Vol. 25, N 11. - P. 1334-1348.

154. Doorenweerd, N. Decreased cerebral perfusion in Duchenne muscular dystrophy patients / N. Doorenweerd, E. M. Dumas, E. Ghariq [et al.] // Neuromuscular disorders. - 2017. - Vol. 27, N 1. - P. 29-37.

155. Doorenweerd, N. Reduced cerebral gray matter and altered white matter in boys with Duchenne muscular dystrophy / N. Doorenweerd, C. S. Straathof, E. M. Dumas [et al.] // Annals of neurology. - 2014. - Vol. 76, N 3. - P. 403-411.

156. Emery, A. E. A study of possible heterogeneity in Duchenne muscular dystrophy / A. E. Emery, R. Skinner, S. Holloway // Clinical genetics. - 1979. - Vol. 15, N 5. - p. 444-449.

157. Falzarano, M. S. Duchenne muscular dystrophy: from diagnosis to therapy / M.

S. Falzarano, C. Scotton, C. Passarelli, A. Ferlini // Molecules. - 2015. - Vol. 20, N 10. - P. 18168-18184.

158. Farber, D. A. Pediatric Behavioural Neurology. Vol. 4. Developing Brain and Cognition / ed. D. A. Farber, C. Njiokiktjien. - Amsterdam : Suit Publications,1993. - 228 p.

159. Farias, S. T. Progression of mild cognitive impairment to dementia in clinic- vs community-based cohorts / S. T. Farias, D. Mungas, B. R. Reed [et al.] // Archives of neurology. - 2009. - Vol. 66, N 9. - P. 1151-1157.

160. Forgie, A. In vivo survival requirement of a subset of nodose ganglion neurons for nerve growth factor / A. Forgie, F. Kuehnel, S. Wyatt, A. M. Davies // The European journal of neuroscience. - 2000. - Vol. 12, N 2. - P. 670-676.

161. Fuenzalida, M. Wnt signaling pathway improves central inhibitory synaptic transmission in a mouse model of Duchenne muscular dystrophy / M. Fuenzalida, C. Espinoza, M. Á. Pérez [et al.] // Neurobiology of disease. - 2016. - Vol. 86. - P. 109-120.

162. Fujimoto, T. Somatodendritic and excitatory postsynaptic distribution of neurontype dystrophin isoform, Dp40, in hippocampal neurons / T. Fujimoto, K. Itoh, T. Yaoi, S. Fushiki // Biochemical and biophysical research communications. -2014. - Vol. 452, N 1. - P. 79-84.

163. Garbincius, J. F. Dystrophin-glycoprotein complex regulates muscle nitric oxide production through mechanoregulation of AMPK signaling / J. F. Garbincius, D. E. Michele // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - 2015. - Vol. 112, N 44. - P. 13663-13668.

164. Geroldi, C. Medial temporal atrophy but not memory deficit predicts progression to dementia in patients with mild cognitive impairment / C. Geroldi, R. Rossi, C. Calvagna [et al.] // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. - 2006. -Vol. 77, N 11. - P. 1219-1222.

165. Gibon, J. Neurotrophins and proneurotrophins: Focus on synaptic activity and plasticity in the brain / J. Gibon, P. A. Barker // The Neuroscientist : a review journal bringing neurobiology, neurology and psychiatry. - 2017. - Vol. 23, N 6.

- P. 587-604.

166. Gwag, B. J. Calcium ionophores can induce either apoptosis or necrosis in cultured cortical neurons / B. J. Gwag, L. M. Canzoniero, S. L. Sensi [et al.] // Neuroscience. - 1999. -Vol. 90, N 4. - P. 1339 - 1348.

167. Hawryluk, G. W. In vitro characterization of trophic factor expression in neural precursor cells / G. W. Hawryluk, A. J. Mothe, M. Chamankhah [et al.] // Stem cells and development. - 2012. - Vol. 21, N 3. - P. 432-447.

168. Hock, C. Increased CSF levels of nerve growth factor in patients with Alzheimer's disease / C. Hock, K. Heese, F. Müller-Spahn [et al.] // Neurology. - 2000. - Vol. 54, N 10. - P. 2009-2011.

169. Huard, J. Evolving paradigms in clinical pharmacology and therapeutics for the treatment of Duchenne muscular dystrophy / J. Huard, X. Mu, A. Lu // Clinical pharmacology and therapeutics. - 2016. - Vol. 100, N 2. - P. 142-146.

170. Ibanez, C. F. Chimeric molecules with multiple neurotrophic activities reveal structural elements determining the specificities of NGF and BDNF / C. F. Ibanez, T. Ebendal, H. Persson // The EMBO journal. - 1991. - Vol. 10, N 8. -P. 2105-2110.

171. Islam, O. Brain-derived neurotrophic factor (BDNF) has proliferative effects on neural stem cells through the truncated TRK-B receptor, MAP kinase, AKT, and STAT-3 signaling pathways / O. Islam, T. X. Loo, K. Heese // Current neurovascular research. - 2009. - Vol. 6, N 1. - P. 42-53.

172. Jang, S.W. Gambogic amide, a selective agonist for TrkA receptor that possesses robust neurotrophic activity, prevents neuronal cell death / S.W. Jang, M. Okada, I. Sayeed [et al.] // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - 2007. - Vol. 104, N 41. - P. 16329-16334.

173. Janghra, N. Correlation of utrophin levels with the distrophin protein complex and muscle fibre regeneration in Duchenne and Becker Muscular Dystrophy Muscle biopsies / N. Janghra, J. E. Morgan, C. A. Sewry [et al.] // PLoS one. -2016. - Vol. 11, N 3. - P. e0150818.

174. Kang, H. A requirement for local protein synthesis in neurotrophin-induced

hippocampal synaptic plasticity / H. Kang, E. M. Schuman // Science. - 1996. -Vol. 273, N 5280. - Р. 1402-1406.

175. Kim, M. J. Pitfalls of multiple ligation-dependent probe amplifications in detecting DMD exon deletions or duplications / M. J. Kim, S. I. Cho, J. H. Chae [et al.] // The Journal of molecular diagnostics. - 2016. - Vol. 18, N 2. - Р. 253259.

176. Kipps, C. M. Cognitive assessment for clinicians / C M. Kipps, J. R. Hodges // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. - 2005. - Vol. 76, Suppl. 1.

- P. i22-30.

177. Knowles, J. K. Small molecule p75NTR ligand prevents cognitive deficits and neurite degeneration in an Alzheimer's mouse model / J. K. Knowles, D. A. Simmons, T. V. Nguyen [et al.] // Neurobiology of aging. - 2013. - Vol. 34, N 8.

- Р.2052-2063.

178. Korhonen, L. Brain derived neurotrophic factor is increased in cerebrospinal fluid of children suffering from asphyxia / L. Korhonen, R. Riikonen, H. Nawa, D. Lindholm // Neuroscience letters. - 1998. - Vol. 240, N 3. - Р. 151-154.

179. Kulbatski, I. Region-specific differentiation potential of adult rat spinal cord neural stem/precursors and their plasticity in response to in vitro manipulation / I. Kulbatski, C. H. Tator // The journal of histochemistry and cytochemistry. - 2009.

- Vol. 57, N 5. - P. 405-423.

180. Lee, H. J. Human neural stem cells genetically modified to overexpress brain-derived neurotrophic factor promote functional recovery and neuroprotection in a mouse stroke model / H. J. Lee, I. J. Lim, M. C. Lee, S. U. Kim // Journal of neuroscience research. - 2010. - Vol. 88, N 15. - Р. 3282-3294.

181. Leibinger, M. Neuronal STAT3 activation is essential for CNTF-and inflammatory stimulation-induced CNS axon regeneration / M. Leibinger, A. Andreadaki, H. Diekmann, D. Fischer // Cell death and diseases. - 2013. - Vol. 4. - P. e805.

182. Leturcq, F. Genetics and molecular aspects of dystrophinopathies / F. Leturcq, S. Tuffery-Giraud // Archives de pediatrie. - 2015. - Vol. 22, N 12, Suppl. 1. - Р.

12S3-12S11.

183. Levi-Montalchini, R. The nerve growth factor 35 years later / R. Levi-Montalchini // Science. - 1987. - Vol. 237, N 4819. - P. 1154-1162.

184. Li, S. Differential actions of nerve growth factor receptors TrkA and p75NTR in a rat model of epileptogenesis / S. Li, H. U. Saragovi, H. Nedev [et al.] // Molecular and cellular neurosciences. - 2005. - Vol. 29, N 2. - P. 162-172.

185. Liu, Y. Ontogeny of brain-derived neurotrophic factor gene expression in the forebrain of prairie and montane voles / Y. Liu, C. D. Fowler, Z. Wang /// Brain research. Developmental brain research. - 2001. - Vol. 127, N 1. - P. 51-61.

186. Matusica, D. Local versus long-range neurotrophin receptor signalling: endosomes are not just carriers for axonal transport / D. Matusica, E. J. Coulson // Seminars in cell & developmental biology. - 2014. - Vol. 31. - P. 57-63.

187. Meakin, S. O. Molecular investigations on the high-affinity nerve growth factor receptor / S. O. Meakin, E. M. Shooter // Neuron. - 1991. - Vol. 6, N 1. - P. 153163.

188. Milic Rasic, V. Intellectual ability in the duchenne muscular dystrophy and dystrophin gene mutation location / V. Milic Rasic, D. Vojinovic, J. Pesovic [et al.] // Balkan journal of medical genetics Balkan. - 2015. - Vol. 17, N 2. - P. 2535.

189. Miranda, R. Altered presynaptic ultrastructure in excitatory hippocampal synapses of mice lacking dystrophins Dp427 or Dp71 / R. Miranda, U. Nudel, S. Laroche, C. Vaillend // Neurobiology of disease. - 2011. - Vol. 43, N 1. - P. 134141.

190. Muntoni, F. Dystrophin and mutations: one gene, several proteins, multiple phenotypes / F. Muntoni, S. Torelli, A. Ferlini // The Lancet. Neurology. - 2003.

- Vol. 2, N 12. - P. 731-740.

191. Pane, M. Attention deficit hyperactivity disorder and cognitive function in Duchenne muscular dystrophy: phenotype-genotype correlation / M. Pane, M. E. Lombardo, P. Alfieri [et al.] // The Journal of pediatrics. - 2012. - Vol. 161, N 4.

- P. 705-709 e1.

192. Pereon, Y. Duchenne muscular dystrophy pathophysiology / Y. Pereon, S. Mercier, A. Magot // Archives de pediatrie. - 2015. - Vol. 22, N 12, Suppl. 1. -P. 12S18-12S23.

193. Petersen, R. C. Consensus on mild cognitive impairment: EADS - ADCS / R. C. Petersen, J. Touchon // Research and Practice in Alzheimer's Disease. - 2005. -Vol. 10. - P. 38-46.

194. Petersen, R. C. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome / R. C. Petersen, G. E. Smith, S. C. Waring [et al.] // Archives of neurology. -1999. - Vol. 56, N 3. - P. 303-308.

195. Peterson, J. L. The role of endogenous epidermal growth factor receptor ligands in mediating corneal epithelial homeostasis / J. L. Peterson, E. D. Phelps, M. A. Doll [et al.] // Investigative ophthalmology & visual science. - 2014. - Vol. 55, N 5. - P. 2870-2880.

196. Rahmani, A. Dehydroepiandrosterone stimulates nerve growth factor and brain derived neurotrophic factor in cortical neurons [Electronic resource] / A. Rahmani, A. Shoae-Hassani, P. Keyhanvar [et al.] // Advances in pharmacological sciences. - 2013. - Vol. 2013, Art. ID 506191, 7 p. - URL : http://dx.doi.org/10.1155/2013/506191 (15.11.2018).

197. Ramos, J. Gene therapy for Duchenne muscular dystrophy / J. Ramos, J. S. Chamberlain // Expert opinion on orphan drugs. - 2015. - Vol. 3, N 11. - P. 12551266.

198. Ricotti, V. Ocular and neurodevelopmental features of Duchenne muscular dystrophy: a signature of dystrophin function in the central nervous system / V. Ricotti, H. Jagle, M. Theodorou [et al.] // European journal of human genetics. -2016. - Vol. 24, N 4. - P. 562-568.

199. Rydel, R. E. cAMP analogs promote survival and neurite outgrowth in cultures of rat sympathetic and sensory neurons independently of nerve growth factor / R. E. Rydel, L. A. Greene // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - 1988. - Vol. 85, N 4. - P. 1257-1261.

200. Santos , D. Dose-Dependent Differential Effect of Neurotrophic Factors on In

Vitro and In Vivo Regeneration of Motor and Sensory Neurons [Electronic resource] / D. Santos , F. Gonzalez-Perez, X. Navarro, J. Del Valle // Neural plasticity. - 2016. - Vol. 2016, Art. ID 4969523. - 13 p. - URL : http://dx.doi.org/10.1155/2016/4969523 (14.09.2018).

201. Sathiya, S. Telmisartan attenuates MPTP induced dopaminergic degeneration and motor dysfunction through regulation of a-synuclein and neurotrophic factors (BDNF and GDNF) expression in C57BL/6J mice / S. Sathiya, V. Ranju, P. Kalaivani [et al.] // Neuropharmacology. - 2013. - Vol. 73. - P. 98-110.

202. Scassellati, C. Serum brain-derived neurotrophic factor (BDNF) levels in attention deficit-hyperactivity disorder (ADHD) / C. Scassellati, R. Zanardini, A. Tiberti [et al.] // European child & adolescent psychiatry. - 2014. - Vol. 23, N 3.

- P. 173-177.

203. Selyanina, N. V. Activation of Repair Processes in the Acute Period of Craniocerebral Trauma in Conditions of Neurotrophic Treatment / N. V. Selyanina, Yu. V. Karakulova // Neuroscience and Behavioral Physiology. -2013. - Vol. 43, N 7. - P. 883-886.

204. Selyanina, N. V. The neuroprotective therapy influence on the adaptation capability of patients with mild brain injury/ N. V. Selyanina, O. Eroshina, Yu. V. Karakulova // ICRAN-2010. Neurotrauma: basic and applied aspects (Saint -Petersburg, Russia , June 29 - July 1, 2010) : book of abstracts. - St-Petersburg, 2010. - P. 101-102.

205. Sharma, P. Role of dystrophin in airway smooth muscle phenotype, contraction and lung function / P. Sharma, S. Basu, R. W. Mitchell [et al.] // PLoS one. -2014.

- Vol. 9, N 7. - P. e102737.

206. Siegel, S. G. Ciliary neurotrophic factor is required for motoneuron sprouting / S. G. Siegel, B. Patton, A. W. English // Experimental neurology. - 2000. - Vol. 166, N 2. - P. 205-212.

207. Slotkin, T. A. Targeting of neurotrophic factors, their receptors, and signaling pathways in the developmental neurotoxicity of organophosphates in vivo and in vitro / T. A. Slotkin, F. J. Seidler, F. Fumagalli // Brain research bulletin. - 2008.

- Vol. 76, N 4. - P. 424-438.

208. Sokolova, M.G. Clinicoepidemiological study of patients with Duchenne Becker muscular dystrophy in Saint Petersburg and Leningrad region / M.G. Sokolova, O.A. Nikishina, A.V. Kiselev [ et al] // Eur J Neurol. - 2017. - Vol. 24, Suppl. 1.

- P. 701.

209. Sokolova, M. G. Study of pathogenesis of cognitive disorders in patients with Duchenne Muscular Dystrophy in organotypic tissue culture / M.G. Sokolova, V.A. Penniyaynen, O.A.Nikishina, S.V. Lobzin, // Proceedings of the 5-th International congress of myology. - Lyon, 2016. - Poster presentation.

210. Sokolova, M. G. Study of reinnervation process in patients with 2 type of spinal muscular atrophy: clinical experimental study / M. G. Sokolova, N. Aleksandrov, V. Penniyaynen [et al.] // Activitas Nervosa Superior Rediviva. - 2015. - Vol. 57, N 4. - P. 128-131.

211. Sopova, K. Dysregulation of neurotrophic and haematopoietic growth factors in Alzheimer's disease: from pathophysiology to novel treatment strategies / K. Sopova, K. Gatsiou, K. Stellos, C. Laske // Current Alzheimer research. - 2014.

- Vol. 11, N 1. - P. 27-39.

212. Straathof, C. S. Temporalis muscle hypertrophy and reduced skull eccentricity in Duchenne muscular dystrophy / C. S. Straathof, N. Doorenweerd, B. H. Wokke [et al.] // Journal of child neurology. - 2014. - Vol. 29, N 10. - P. 13441348.

213. Stucky, C. L. Neurotrophin-4: a survival factor for adult sensory neurons / C. L. Stucky, J. B. Shin, G. R. Lewin // Current biology. - 2002. - Vol. 12, N 16 -P. 1401-1404.

214. Suzuki, H. Endogenous Multiple Exon Skipping and Back-Splicing at the DMD Mutation Hotspot / H. Suzuki, Y. Aoki, T. Kameyama [et al.] // International journal of molecular sciences. - 2016. - Vol. 17, N 10. - P. E1722.

215. Tauszig-Delamasure, S. The TrkC receptor induces apoptosis when the dependence receptor notion meets the neurotrophin paradigm / S. Tauszig-Delamasure, L. Y. Yu, J. R. Cabrera [et al.] // Proceedings of the National

Academy of Sciences of the United States of America. - 2007. - Vol. 104, N 33.

- P.13361-13366.

216. Taylor, P. J. Dystrophin gene mutation location and the risk of cognitive impairment in Duchenne muscular dystrophy / P. J. Taylor, G. A. Betts, S. Maroulis [et al.] // PLoS one. - 2010. - Vol. 5, N 1. - P. e8803.

217. Tiwari, S. K. Peptide therapeutics in neurodegenerative disorders / S. K. Tiwari, R. K. Chaturvedi // Current medicinal chemistry. - 2014. - Vol. 21, N 23. - P. 2610-2631.

218. Tonchev, A. B. Brain ischemia, neurogenesis, and neurotrophic receptor expression in primates / A. B. Tonchev // Archives italiennes de biologie. - 2011.

- Vol. 149, N 2. - P. 225-231.

219. Urbaniak, A. p75NTR receptor-role in cell growth and apoptosis / A. Urbaniak // Post^py higieny i medycyny doswiadczalnej. - 2012. - Vol. 66. - P. 304-310.

220. Van der Kolk, N. M. BDNF polymorphism associates with decline in set shifting in Parkinson's disease / N. M. van der Kolk, A. D. Speelman, M. van Nimwegen [et al.] // Neurobiology of aging. - 2015. - Vol. 36, N 3. - P. 1605 e1-6.

221. Waite, A. The dystrophin-glycoprotein complex in brain development and disease / A.Waite, S. C. Brown, D. J. Blake // Trends in neurosciences. - 2012. - Vol. 35, N 8. - P. 487-496.

222. Wang, F. Distribution and expression of brain-derived neurotrophic factor, nerve growth factor, and neurotrophic factor-3 in refractory epilepsy-associated focal cortical dysplasia / F. Wang, Y. Lin, D. Kang [et al.] // Clinical neuropathology.

- 2017. - Vol. 36, N 5. - P. 233-239.

223. Wang, N. Puerarin protected the brain from cerebral ischemia injury via astrocyte apoptosis inhibition / N. Wang, Y. Zhang, L. Wu [et al.] // Neurophar-macology.

- 2014. - Vol. 79. - P. 282-289.

224. Wang, Y. BDNF and NT-3 expression by using glucocorticoid-induced bicistronic expression vector pGC-BDNF-IRES-NT3 protects apoptotic cells in a cellular injury model / Y. Wang, J. Gu, J. Wang [et al.] // Brain research. - 2012.

- Vol. 1448. - P. 137-143.

225. Wanner, I. B. A new in vitro model of the glial scar inhibits axon growth / I. B. Wanner, A. Deik, M. Torres [et al.] // Glia. - 2008. - Vol. 56, N 15. - P. 16911709.

226. Warnecke, A. Artemin improves survival of spiral ganglion neurons in vivo and in vitro / A. Warnecke, V. Scheper, I. Buhr [et al.] // Neuroreport. - 2010. -Vol. 21, N 7. - P. 517-521.

227. Wingeier, K. Neuropsychological impairments and the impact of dystrophin mutations on general cognitive functioning of patients with Duchenne muscular dystrophy / E. Giger, S. Strozzi [et al.] // Journal of clinical neuroscience. - 2011. - Vol.18, N 1. - P. 90-95.

228. Yurek, D. M. Differential expression of GDNF, BDNF, and NT-3 in the aging nigrostriatal system following a neurotoxic lesion / D. M. Yurek, A. Fletcher-Turner // Brain research. - 2001. - Vol. 891, Issues 1-2. - P. 228-235.

229. Zellweger, H. Central nervous system manifestations in childhood muscular dystrophy (CMD). I. Psychometric and electroencephalographic findings / H. Zellweger, E. Niedermeyer // Annales paediatrici. - 1965. - Vol. 205, N 1. - P. 25-42.

148

ПРИЛОЖЕНИЕ

Приложение 1 Нейрописхологическое тестирование

ФИО

ребенка:_

Дата

исследования_

Возраст, дата рождения_

Школа_

Класс_

Возраст мамы Возраст папы

Брат, сестра_

Память_

Внимание_

Как реагирует, когда плохо запоминает_

I Исследование объема кратковременной, словесной и образной памяти и объема запоминания

1. Запоминание 10 слов на слух при их 3-х кратном предъявлении

ложка

образ

радость

эхо

стул

побег

народ

шорох

двигатель

результат

_, кем работает

_, кем работает_ , где учатся_

2. Запоминание фигур (30 секунд), воспроизведение фигур

II. Исследование непосредственной и оперативной памяти «двойного теста» Мучника- Смирнова»

2 7 3 8

8 3 6 2 9 1

4 1 5 8 5 2 7 4

5 2 7 4 1

4 9 1 5 8 3 2

. Методики мышления 1.Методика сравнения понятий

воробей соловей

общее

различия

ботинок карандаш

груша огурец

плащ ночь

автобус трамвай

часы река

скрипка барабан

глобус бабочка

2.Вербальные ассоциации

7 острых предметов: 7 красных предметов:

7 звонких предметов:

7 мягких предметов

IV. Исследование объема долговременной образной памяти и объема запоминания. 1. Воспроизведение фигур

V. Таблица Шульте

1.таблица №1-время

2.таблица №2-время

3.таблица №3-время