Клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Крупянко, Софья Михайловна

• Крупянко, Софья Михайловна
• кандидат медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Крупянко, Софья Михайловна

Список сокращений.

Введение.

ГЛАВА 1. Современное состояние проблемы клиники, диагностики и тактики лечения аномалии Эбштейна (литературный обзор)

1.1. Частота встречаемости, распространенность и естественное течение аномалии Эбштейна.

1.2. Нормальная анатомия правого желудочка и трехстворчатого клапана.

1.3. Анатомия аномалии Эбштейна.

1.4. Эмбриогенез аномалии Эбштейна.

1.5. Классификация аномалии Эбштейна.

1.6. Гемодинамика аномалии Эбштейна в детском возрасте.

1.7. Клиническая картина аномалии Эбштейна в детском возрасте.

1.8. Принципы лечения аномалии Эбштейна в детском возрасте.

1.9. Принципы консервативной терапии аномалии Эбштейна в детском возрасте.

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика больных.

2.2. Методы исследования.

ГЛАВА 3. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

3.1. Естественное течение аномалии Эбштейна у детей раннего возраста.

3.2. Состояние детей раннего возраста с аномалией Эбштейна до операции.

ГЛАВА 4. Тактика и результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

4.1. Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна у детей раннего возраста.

4.2. Непосредственные результаты биопротезирования при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста.

4.3. Непосредственные результаты пластических вмешательств при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста.

4.4. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей раннего возраста.

ГЛАВА 5. Обсуждение полученпых результатов.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста»

Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, доля аномалии Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani JA, Danielson GK, 2000). По мере совершенствования методов диагностики, особенно пренатальной эхокардиографии, представления о статистике АЭ в корне изменились. Как полагают D. Robertson et N. Silverman (1989), аномалия Эбштейна является самым частым пороком сердца, выявляемым антенатально. Анализ естественного течения аномалии Эбштейна показал, что прогноз для жизни крайне неблагоприятен - 36% больных погибают (Celemajer DS, Bull С, Till JA, et al., 1997). Особенно высока смертность у новорожденных и детей раннего возраста. По данным D. Robertson et N. Silverman (1989), смертность у новорожденных с аномалией Эбштейна достигает 80%, а у плодов 90%. К 14 дням жизни выживаемость составляет 69%, 52% к одному году и только 37% к пяти годам. Эти данные говорят о необходимости разработки методов хирургического лечения аномалии Эбштейна именно у детей раннего возраста, определении показаний к операции и выбор метода оперативного вмешательства, где доминирующими должны быть, судя по всему, клапансохраняющие операции. В рускоязычной литературе практически не описана аномалия Эбштейна с учетом возраста, тем более раннего детского возраста. В работе приводятся данные по гемодинамике и клинической картине у новорожденных и пациентов до 1 года жизни, которые значительно отличаются от таковых у детей старше 3 лет.

В связи с эти очевидна востребованность изучения диагностики, клинической картины, естественного течения, тактики ведения пациентов с аномалией Эбштейна именно раннего возраста, определения показаний и выбор метода оперативного вмешательства в этой возрастной группе, особенно в сочетании с нарушениями ритма сердца.

Цель настоящего исследования заключалась в определении оптимальных сроков и показаний к хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста, как изолированной, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Согласно поставленной цели были определены следующие задачи:

1. Изучить клинику, диагностику порока по данным различных методов исследования.

2. Определить показания к хирургическому лечению порока и сроки его выполнения.

3. Определить оптимальный метод хирургической коррекции порока на основании анализа результатов.

Анализировались амбулаторные карты, истории болезни больных, проводилось полное клинико-инструментальное обследование пациентов с аномалией Эбштейна НЦ ССХ. Работа выполнена на базе отделений: хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (рук. - д.м.н. М.А. Зеленикин), неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (рук. - д.м.н., профессор К.В.Шаталов), хирургического лечения врожденных пороков сердца (рук. - академик РАМН, профессор В.П. Подзолков), реконструктивной хирургии новорожденных (рук. - д.м.н. А.И. Ким), рентгенодиагностическом отделе (руководитель - член -корреспондент РАМН, профессор

А.В.Иваницкий лаборатории рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Б.Г. Алекян), отделении неинвазивной аритмологии (руководитель - член-корреспондент РАМН, профессор Е.З. Голухова), научно - консультативном отделе (руководитель - д.м.н., профессор С.Ф. Никонов) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (директор - академик РАМН, профессор JI.A. Бокерия)

Автор выражает глубочайшую нскреншою признательность н благодарность своему научному руководителю академику РАМН JI.A.

Бокерия за предоставленную возможность создания данной работы, всестороннюю поддержку за все время работы в НЦ ССХ, за столь бесценный шанс - стать ученицей Великого Учителя.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Крупянко, Софья Михайловна

149 ВЫВОДЫ

1. Среди различных форм аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте наиболее часто выявляются неблагоприятные анатомические варианты порока (типы С и D по Carpantier).

2. Естественное течение аномалии Эбштейна, при условии выявления порока на первом году жизни, крайне неблагоприятное и составляет до 70-80% от общей доли аномалии Эбштейна, диагностированной у детей раннего возраста.

3. В диагностике аномалии Эбштейна электрокардиографическое и рентгенологическое исследования играют вспомогательную роль. Решающим методом диагностики порока является эхокардиографическое исследование с доплерографией, и, при наличии сложных сопутствующих врожденных пороков сердца катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией.

4. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна являются неблагоприятное естественное течение порока, а также прогрессирующая сердечная недостаточность. Выявлена связь между амплитудой зубца Р, превышающей 6-8 мм, и неблагоприятным для жизни пациента прогнозом

5. Определяющим в выборе метода лечения пациента с аномалией Эбштейна является не столько степень недостаточности трехстворчатого клапана и уровень смещения септальной и (или) задней створок, сколько состояние правого желудочка, размер атриализованной части правого желудочка, компетентность передней створки трехстворчатого клапана, геометрия и функциональное состояние левого желудочка

6. При сочетании аномалии Эбштейна с сопутствующими врожденными пороками сердца следует стремиться к их одномоментной коррекции. Нарушения ритма у детей раннего возраста с аномалией Эбштейна встречаются значительно реже (4,4%), чем у пациентов с аномалией Эбштейна более старшего возраста (25-30%).

7. Коррекция аномалии Эбштейна у пациентов раннего возраста с С и D типом аномалии Эбштейна по классификации Carpantier должна быть дополнена наложением двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

8. Определяющим фактором при выборе метода хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста является состояние передней створки трехстворчатого клапана, наличием сращений передней створки трехстворчатого клапана со стенкой правого желудочка. По мере совершенствования хирургической техники, наработки хирургического опыта лечения у детей раннего возраста наблюдается тенденция к снижению госпитальной летальности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Последние достижения эхокардиографии позволяют с высокой степенью достоверности диагностировать аномалию Эбштейна, но для описания различных морфологических вариантов порока и сопутствующей патологии следует использовать системный подход -исследование должно включать в себя не только анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапана и его аппарата, но и архитектонику, функциональное состояние обоих желудочков сердца.

2. При аномалии Эбштейна смещение септальной и задней створок трехстворчатого клапана к верхушке правого желудочка является сущностью порока. Прикрепление септальной створки предпочтительно визуализировать в апикальной четырехкамерной проекции, тогда как задняя створка лучше лоцируется по длинной оси в парастернальной проекции.

3. При определении показаний к хирургическому лечению аномалии Эбштейна необходимо оценивать клиническое состояние пациентов, результаты инструментальных методов исследования ( эхокардиографии с доплерографией, рентгенологического исследования, электрокардиографии, суточного мониторирования сердечного ритма). При наличии сопутствующего врожденного порока сердца для определения дальнейшей тактики лечения в ряде случаев показано катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование.

4. При выявлении аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте показана хирургическая коррекция порока. По возможности нужно стремиться к выполнению пластической реконструкции трехстворчатого клапана; если же анатомия порока не позволяет произвести пластику клапана, следует прибегнуть к протезированию трехстворчатого клапана с использованием биологического протеза.

5. При наличии значительно выраженной атриализованной части правого желудочка, снижении сократительной функции правого желудочка при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста показано наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, вальвулопластика или протезирование трехстворчатого клапана.

6. При протезировании трехстворчатого клапана у детей раннего возраста рекомендуется проводится дезагрегантную и антитромболитическую терапию в течение 3 месяцев с момента оперативного вмешательства. При наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза во время хирургической коррекции аномалии Эбштейна показано проведение дезагрегантной терапии в течение 3-6 месяцев с момента операции.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Крупянко, Софья Михайловна, 2004 год

1. Барбараш Л.С., Барбараш Н.А., Журавлева ИЛО. «Биопротезы клапанов сердца, проблемы и перспективы»//Кемерово 1995.

2. Бокерия Л.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П. «Хирургическое лечение аномалии Эбштейна». Грудная и сердечно-сосудистая хирургия № 5,1995.- С.-14-17.

3. Бокерия Л.А., Зеленикин М.А., Шаталов К.В., Свободов А.А., Туманян М.Р. «Опыт протезирования клапанов сердца у детей раннего возраста»//Тезисы Четвертой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева-2000-С. 1 1.

4. Бокерия Л.А., Кантария A.M., Сам ойлов Ю.Ф. «Одномоментная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна и эктопической наджелудочковой тахикардии». Грудная хирургия № 2,1990.- С. 70-72.

5. Бокерия Л.А., Левант А.Д., Ревишвили А.Ш. «Первый опыт хирургического лечения тахиаритмий». Грудная и сердечно-сосудистая хирургия № 5, 1982.-С.-87-88.

6. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Малашенков А.И. с соавт. «Биопротезы в сердечно-сосудистой хирургии. Современное состояние проблемы». Грудная и сердечно-сосудистая хирургия № 1,2002.- С.- 4-11.

7. Бокерия Л.А, Шаталов К.В., Свободов А.А. «Пластика и протезирование атриовентрикулярных клапанов сердца у детей раннего возраста»//В кн «Симпозиум Реконструктивная и пластическая хирургия», Москва, 2001. С. 10.

8. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., СвободовА.А., Туманян М.Р., Зеленикин М.А. «Ближайшие результаты протезирования клапанов сердца у детей раннего возраста»//Бюлл.НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», Москва, 2000. .V 2, С.5.

9. Бураковский В.И. Амосов Н.М., Бухарин В.А. и др. Опыт хирургического лечения аномалии Эбштейна. //Материалы Советско-французского симпозиума М. 1982. - С.64-72. 11

10. Бураковский В.И., Амосов Н.М., Бухарин В.А. и др. Основные принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна //Грудная хирургия.- 1981.-N3. С.86-87

11. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Бокерия JI.A., Подзолков В.П. и др. Радикальная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна: опыт 54 протезирования трикуспидального клапана //Грудная хирургия. -1984.-N6.-C. 5-10

12. Голухова Е.З. «Диагностика и лечение некоронарогенных желудочковых аритмий». Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук, Москва- 1995.

13. Дадашева М.А. «Эволюция методов и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, сочетающиеся с тахиаритмиями». Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, Москва- 2003.

14. Дземешкевич СЛ., Стивенсон Л.У. «Болезни митрального клапана»// Москва ГЭОТАР Медицина - 2000.

15. Дробот Д.Б. «Протезирование клапанов сердца у детей». Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук, Москва-2003.

16. Малиновский Н.Н., Константинов Б.А., Дземешкевич С.Л. «Биологические протезы клапанов сердца»// Москва Медицина -1988.

17. Махмудов М,М. Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна //Автореферат дис. докт.мед.наук М. -1985.

18. Охотин И.К., Рыбинский А.Д. «Пластические операции на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна»//Тезисы докладов

19. Всесоюзного симпозиума по сердечно-сосудистой хирургии -Москва -1983.

20. Рыбинский А.Д. «Дифференцированный подход в хирургическом лечении аномалии Эбштейна»// Автореферат дисс. Докт. Москва -1992.

21. Сабиров Б.Н. «Хирургическое лечение аномалии Эбштейна»//док, дисс.-Москва- 1995.

22. СидоренкоЛ.Н.,- Бухарин В.А. «Хирургическое лечение болезни Эбштейна»// Труды 2-го Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца Москва - 1976 - С. 170-174

23. Ситар «Аномалия Эбшгейна хирургическое лечение, отдаленные результаты»// докт. Киев - 1978.

24. Amplatz К, Moller JH. Radiology of Congenital HeartDisease. St. Louis, MO: Mosby Year Book; 1993, pp.652-654.

25. Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, et al: Mimics of Ebstein's anomaly. AmHeartJ 134:508,1997

26. Anderson RH. Ebstein's malformation Cardiovasc Pathol 1995;4:225-226.

27. Anderson RH, Silverman NH, Zuberbuhler JR. Congenitally unguardedtricuspid orifice: Its differentiation from Ebstein's malformation in association with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Pediatr Cardiol 1990;11:86-90.

28. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al: Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart. Mayo Clin Proc 54:174,1979.

29. Anderson RH, Silverman NH, Zubeibuhler JR: Congenitally unguarded tricuspid orifice: Its differentiation from Ebstein s malformation in association with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Pediatr Cardiol 11:86,1990.

30. Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, et al: The adult patient with Ebstein anomaly: Outcome in 72 unoperated patients. Medicine 79:27,2000

31. Attie F, Casanova JM, Zabal C, et al. Ebstein's anomaly. Clinical profile in 174 patients. Arch Inst Cardiol Мех 1999;69:17-25

32. Augustin N, Schreiber C, Wottke M, et al. Ebstein's anomaly: when should a patient have operative treatment?. Herz 1998;23:287-292

33. Balaji S, Dennis NR, Keeton BR: Familial Ebstein's anomaly: A report of 6 cases in two generations associated with mild skeletal abnormalities. Br HeartJ 66:26,1991.

34. Barber G, Danielson GK, Heise CT, Driscoll DJ: Cardiorespiratory response to exercise in Ebstein's anomaly. AmJ Cardiol 56:509,1985.

35. Becker AE, Becker MJ, Edwards JE: Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve: Features in common with Ebstein's malformation. Arch Pathol 91:167,1971.

36. Boulos M, Lashevsky 1, Reisner S, Gepstein L: Electroanatomic mapping of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol 38:2020,2001.

37. Benson LN, Child JS, Schwaiger M, et al: Left ventricular geometry and function in Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Circulation 75:353,1987.

38. Bahnson HT, Bauersfeld SR, Smith JW. Pathological anatomy and surgical correction of Ebstein's anomaly. Circulation 1965;31(Suppl l):l-3-8.

39. Bashour TT, Saalouke M, Yazji ZI. Apical left ventricular diverticulum with Ebstein malformation. Am Heart J 1988;115:1332-1334.

40. Benson DW, Silberbach GM, Kavanaugh-McHugh A, et al: Mutations in the cardiac transcription factor NKX2.5 affect diverse cardiac developmental pathways. J Clin Invest 104:1567,1999.

41. Berman WJ, Whitman V, Stanger P, Rudolph AM. Congenital tricuspid incompetence simulating pulmonary atresia with intact ventricular septum: A report of two cases. Am Heart J 1978;96:655-661.

42. Barnard Ch, Schrire V. Surgical correction of Hbstein's malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery 1963; 54:302-8.

43. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, et al. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:92-101

44. Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 1994;23:170-176

45. Chauvaud S. The tricuspid valve in Ebstein's anomaly: what should be done on the valve and on the right ventricle? Isr J Med Sci 1996;32:844-845

46. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, et al. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:514-519

47. Candinas R, Duru F: Unusual clinical presentation of a patient with an extreme form of right ventricular dysplasia. Circulation 104:848,2001.

48. Celermajor DS, Bull C, Till JA, et al: Ebstein's anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult J Am Coll Cardiol 23:170,1994.

49. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, et al: Outcome in neonates with Ebstein anomaly. J Am Coll Cardiol 19:1041,1992.

50. Celermajer DS, Dodd SM, Greenwald SE, et al: Morbid anatomy in neonates with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: Pathophysiologic and clinical implications. J Am Coll Cardiol 19:1049,1992.

51. Correa-Villasenor A, Ferenz C, Neill CA, et al: Ebstein's malformation of the tricuspid valve: Genetic and environmental factors. The Washington-Baltimore infant study group. Teratology 50:137,1994

52. Ceha AS, Haks H, Stansel HC, et al. Late failure of porcine valve heterografts in children. 1 Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:34-64.

53. Choi YH, Park JH, Choe YH, Yoo SJ: Magnetic resonance imaging of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. AmJ Roentgenol 163:539,1994.

54. Choi Y-H. Angiocardiograms in CongenitalHeart Disease. Teaching File of Sejong Heart Institute.Oxford: Oxford Medical Publications; 1991, pp. 83-90.

55. Freedom RM, Benson LN. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal Heart Disease. London: Springer-Verlag; 1992, pp. 471-483.

56. Fasoli G, Scognamiglio R, Daliento L. Uncommon pattern of tricuspid stenosis in Ebstein's anamoly. Int f Cardiol 1985;9:488-492.

57. Freedom RM, Culham G, Moes F, Olley PM, Rowe RD.Differentiation of functional and structural pulmonary atresia: Role of aortography. Am J Cardiol 1978;41:914-920.

58. Freedom RM, Benson LN. Neonatal expression of Ebstein's anomaly. Prog Pediatr Cardiol 1993;2:22-27.

59. Frescura C, Angelini A, Daliento L, Thiene G: Morphologic aspects of Ebsteins anomaly in adults. Thorac Cardiovasc Surg 48:203,2000

60. Franke A, Muhler EG, Hugel W. Ebstein's malformation with covered defect of the ventricular septum. Cordial Young 1996;6:341-343

61. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, et al. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104:1195-1202

62. Dearini JA, Danielson GK: Congenital heart surgery nomenclature and database project: Ebsteins anomaly and tricuspid valve disease.Ann Thorac Surg 69:106, 2000

63. Duran M, Gomez I, Palacio A . Anomalia de Ebstein con hipoplasia pulmonar. Diagnostico mediante ecocardio-grafia Doppler color en el feto. RevEsp Cardiol 1992;45: 541-542

64. Ebstein's anomaly and intermediate-form atrioventricu-lar septal defect with double-orifice mitral valve (letter). / Thome Cardiovasc Surg 1992;104:1496-1497.

65. Enriquez MM, Attie F, Castellanos LM, Barron JV. Anomalia de Ebstein en el lactante. Arch Inst Cardiol Мех 1986:56:417-420.

66. Edwards WD. Embryology and pathologic features of Ebstein's anomaly. Prog Pediatr Cardiol 1993;2:5-15.

67. Edwards WP. Porcine heterogratt valve replacement in children. ' Thorac Cardiovasc Surg 1982:84:446-50

68. James TN, Nichols MM, Sapire DW, DiPatre PL, Lopez SM. Complete heart block and fatal right ventricular failure in an infant. Circulation 1996;93:1588-1600.

69. Gentles TL, Calder AL, Clarkson PM, Neutze JM: Predictors of long-term survival with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Am J Cardiol 69:377,1992.

70. Gerlis LM, Ho SY, Sweeney AE. Mitral valve anomalies associated with Ebstein's malformation of the tricuspid valve. Am J Cardiovasc Pathol 1993;4:294-301.

71. Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN: Novel PRKAG 2 mutation responsible for the genetic syndrome of ventricular preexcitation and conduction system disease with childhood onset and absence of cardiac hypertrophy. Circulation 104:3030,2001.

72. Gussenhoven EJ, Essed CE, Bos E, de Villeneuve VH.Echocardiographic diagnosis of overriding tricuspidvalve in a child with Ebstein's anomaly. Pediatr Cardiol 1984;5:209-212.

73. Gussenhoven WJ, Spitaels SEC, Bom N, Becker AE.Echocardiographic criteria for Ebstein's anomaly of tricuspid valve. Br Heart J 1980;43:31-37.

74. Gussenhoven EJ, Stewart PA, Becker AE, Essed CE,Ligtvoet KM, de Villeneuve VH. "Offsetting" of the septal tricuspid leaflet in normalhearts and in hearts with Ebstein's anomaly. Am J Cardiol 1984;54:172-181.

75. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol 38:1773,2001.

76. Gussenhoven EJ, Essed CE, Bos E. Unguarded tricuspid Orifice with two-chambered right ventricle. Pediatr Card 1986;7:175-177.

77. Hagler DJ. Echocardiographic assessment of Ebstein's anomaly. Prog Pediatr Cardiol 1993;2:28-37.

78. Hornberger LK, Sahn DJ, Kleinman CS, et al: Tricuspid valve disease with significant tricuspid insufficiency in the fetus: Diagnosis and outcome. J Am Coil Cardiol 17:167,1991

79. Hsieh YY, Lee CC, Chang CC, et al: Successful prenatal digoxin therapy for Ebsteutfs anomaly with hydrops fetalis. J Reprod Med 43:710,1998.

80. Ho SY, Goltz D, McCarthy-K, et al: The atrioventricular junctions in Ebstein's malformation. Heart 83:444,2000.

81. Hong YM, Moller JH: Ebstein's anomaly: A long-term study of survival. Am HeartJ 125:1419,1993.

82. Hornberger LK, Sahn DJ, Kleinman CS, Copel JA, Reed KL. Tricuspid valve disease with significant tricuspid insufficiency in the fetus: Diagnosis and outcome. J Am Coll Cardiol 1991;17:167-73.

83. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. / Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:406-427

84. Hunter SW, Lillehei CW. Ebstein's malformation ol the tricuspid valve: study of a case together with suggestion of a new form of surgical therapy. Dis Chest 1958;33:297-304

85. Hardy KL, May I A, Webster CA, et al. Ebstein's anomaly; a functional concept and successful definitive repair. J ThoracC ardiovasc Surg 1964;48:927-40

86. Kahn 1A, Cohen RA: Ebstein's anomaly of the tricuspid valve associated with congenital deafmutism. Int J Cardiol 70:219,1999.

87. Kanjuh VI, Stevenson JE, Amplatz K, Edwards JE. Con-genitally unguarded tricuspid orifice with coexistent pulmonary atresia. Circulation 1964;30:911-917.

88. Kiziltan HT, Theodora DA, Warnes CA, et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1539-1545

89. Koiwaya Y, Narabayashi H, Koyanagi S, et al: Early closure of the tricuspid valve in a case of Ebstein's anomaly with Type В Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 60:446,1979.

90. Kumar AE, Flyer DC, Miettinen OS, Nadas AS: Ebsteiris anomaly:Clinical profile and natural history. Am J Cardiol 28:84,1971.

91. Kaneko Y, Okabe H, Nagata N, et al. Repair of septal and posterior tricuspid leaflets in Ebstein's anomaly. J Card Surg 1998; 13:229-235

92. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, et al. Neonatal repair of Ebstein's anomaly:indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510

93. Lang D, Oberhoffer R, Cook A, Sharland G, Allan L, Fagg N, Anderson RH. Pathologic spectrum of malformations of the tricuspid valve in prenatal and neonatal life./ AmColl Cardiol 1991;17(5):1161-1167

94. Lang D, Oberhoffer R, Cook A, et al: Pathologic spectrum of malformations of the tricuspid valve in prenatal and neonatal life. J Am Coll Cardiol 17:1161,1991.

95. Leung ME, Baker EJ, Anderson RH, Zuberbuhler JR: Cineangiographic spectrum of Ebstein's malformation: Its relevance to clinical presentation and outcome. AmColl Cardiol 11:154,1988.

96. Leung MP, Lee J, Lo RNS, Мок CK. Modified Fontan procedure for severe Ebstein's malformation with tricuspid stenosis. Ллл Thorac Surg 1992;54:523-527.

97. Lev M, Liberthson RR, Joseph RH, et al: The pathologic anatomy of Ebstein's anomaly. Arch Pathol 90:334,1970.

98. Lo H, Lin F, Jong Y, et al: Ebstein's anomaly with ventricular tachycardia: Evidence for the arrhythmogenic role of the atrialized ventricle.Am Heart J 117:959,1989.

99. Lo KS, Loventhal JP, Walton JA: Familial Ebstein's anomaly.Cardiology 64:246,1979.

100. Lowe KG, Emslie-Smith D, Robertson PGC, Watson H: Scalar, vector, and intracardiac electrocardiograms in Ebstein's anomaly. Br Heart J 30:617,1968.

101. Mair DD. Comment on: Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RKH, Deanfield JE. Outcome in Neonates with Ebstein's Anomaly. / Am Coll Cardiol 1992;19:1041-1046.

102. Macruz R, Tranchesi J, Ebaird M, et al: Ebstein's disease: Electro-vectorcardiographic and radiologic correlations. Am J Cardiol 21:653,1968.

103. Mcintosh N, Chitayat D, Bardanis M, Fouron J: Ebstein's anomaly:Report of a familial occurrence and prenatal diagnosis. Am J Med Genet 42:307,1992.

104. Miyamura H, Matsukawa T, Maruyama Y, Nakazawa S,Eguchi S. (Duplication of the tricuspid valve with Ebstein anomaly. Jpn Circ J (Japan) 1984;48:336-338.

105. McCrohon JA, John AS, Lorenz CH, et al: Left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 105:1394,2002.

106. Munoz Castellanos L, Salinas CH;&uri Nivon M, Garcia Arenal F. Ausencia de la valvula tricuspide. Informe de un caso. Arch Inst Cardiol Мех 1992;62:61-67.

107. Nihoyannopoulos P, McKenna WJ, Smith G, Foale R. Echocardiographic assessment of the right ventricle in Ebstein'sanomaly: Relation to clinical outcome. / Am Coll Cardiol 1986;8:627-635.

108. Obio-Ngwa 0, Milliez P, Richardson A, et al: Ventricular tachycardia in Ebstein's anomaly. Circulation 104:92,2001.

109. Ouyang F, Fotuhi P, Goya M, et al: Ventricular tachycardia around the tricuspid annulus in right ventricular dysplasia. Circulation 103:913,2001

110. Oki T, Fukuda N, Tabata T, et al: The sail sound and tricuspid regurgitation in Ebstein's anomaly: The value of echocardiography in evaluating their mechanisms. L Heart Valve Dis 6:189,1997.

111. Over PH. \ 1 ill .-r PC, Stinson HB, Kelt/ HA, Moreno-Cabral Rl, Shumwav \E. Clinical durability of the Hancock porcine bioprost'nMic valve. I Thorac Cardiovasc Surg 1980*0:824-33.

112. Park JH, Choe YH, Yoo SJ. MR imaging of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. AJR 1994;163:539-543.

113. Park JM, Sridaromont S, Ledbetter EO, Terry WM: Ebstein's anomaly of the tricuspid valve associated with prenatal exposure to lithium carbide. AmJ Dis Child 134:703,1980.

114. Perloff JK: Physical Examination of the Heart and Circulation, 3rd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 2000.

115. Pavlova M, FouronJC, Drblik SP, et al: Factors affecting the prognosis of Ebstein's anomaly during fetal life. Am Heart J 135:1081,1998.

116. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al: Natural history of Brugada syndrome. Circulation 105:1342,2002.

117. Rusconi PG, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Rigby ML.Morphologic-echocardiographic correlates of Ebstein's malformation. Eur Heart J 1991;12:784-790.

118. Russo PA, Wyse RKH, Triumbari F, Dodd S, de Leval MR. Ebstein's anomaly in the first year of life: Factors affecting mortality (abstract). Br Heart/1988;59:135.

119. Roberson DA, Silverman NH: Ebstein's anomaly: Echocardiography and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol 14:1300,1989.

120. Saxena A, Fong LV, Tristam M, et al: Late noninvasive evaluation of cardiac performance in mildly symptomatic older patients with Ebstein anomaly of the tricuspid valve: Role of radionuclide imaging. J Am Coll Cardiol 17:182,1991.

121. Saxena A, Fong LV, Tristam M, et al: Left ventricular function in patients greater than 20 years of age with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. AmJ Cardiol 67:217,1991.

122. Shiina A, Seward JB, Edwards WD, Hagler DJ, Tajik AJ. Two-dimensional echocardiographic spectrum of Ebstein's anomaly: Detailed anatomic assessment. / AmColl Cardiol 1984;3:356-370.

123. Sodi-Pallares D, Marsico F: Importance of electrocardiographic patterns in congenital heart disease. Am Heart J 49:202,1955.

124. Soloff LA, Stauffer HM, Zatuchni J: Ebstein's disease: Report of the first case diagnosed during life. Am J Med Sci 222:554,1951.

125. Soloff LA, Stauffer HM, Zatuchni J: Ebstein's disease: Description of the heart of the first case diagnosed during life. Am J Med Sci 233:23,1957.

126. Sekelj P, Bensey BG: Historical landmarks: Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Am Heart J 88:108,1974.

127. Seo J-W, Jung WH, Park YW. Imperforate Ebstein's malformation in atrioventricular septal defect. CardiolYoung 1991;1:152-154.

128. Sahai S, Kothari SS\ Wasir HS. Tetralogy of Fallot with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Indian Heart J 1994;46:53-54.

129. Schreiber С, Cook A, Ho SY, et al. Morphologic spectrum of Ebstein's malformation: revisitation relative to surgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117:148-155

130. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, et al. Ebstein's anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101:1082-1087

131. Schmidt-Habelmann P, Meisner H, Struck E, Sebening I. Results of valvuloplastv for Ebstein's anomaly. Thorac Cardiovasc Surg.; I 981 ;29:1 35-7.

132. Stellin G, Santini F, Thiene G, et al. Pulmonary atresia, intact ventricular septum, and Ebstein anomaly of the tricuspid valve. Anatomic and surgical considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:255-261

133. Suzuki H, Nakasato M, Sato S, et al. Management of functional pulmonary atresia with isoprorerenol in a neonate with Ebstein's anomaly. Tohoku J Exp Med 1997;! 81:459-465

134. Thanciroven HT, Whitton IN, Pirie P, Rogers MA, Mitha AS.Severe calcification of glutaraldehvde-preserved porcine xenografts in children. Am. Cardiol 1980;45:690-6.

135. Theodoro PA, Panielson GK, Kiziltan HT, et al. Surgial management of Hbstein's anomaly, a 25-vear experience. Circulation 1997;96(Suppl 1):1-507

136. Tourniaire M, Deyrieux F, Tartulier M: Maladie d'Epstein. Arch Mai Coeur 42:1211,1949.

137. Uhl HSM: Previously undescribed congenital malformation of the heart: Almost total absence of myocardium of the right ventricle. Bull Johns Hopkins Hosp 91:197,1952.

138. Wada J, Yokovama M, Hashimoto A, et al. Long-term follow-up ot artificial valves in patients under 15 years old. AnnThorac Surg 1980;29:519-21.

139. Watson H: Electrode catheters and the diagnosis of Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. Br Heart. 28:1-6,1966.

140. Watson H: Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence: An international cooperative study of 505 cases. Br Heart. 36:417,1974.

141. Willis PW, Craige E: The first heart sound in Ebstein's anomaly. Am Coll Cardiol 2:1165,1983.

142. Wichter 1, Matheja P, Eckardt L, Kies P: Cardiac autonomic dysfunction in Brugada syndrome. Circulation 105:702,2002.

143. Xie F, Qu Z, Garfinkle A: Dynamics of reentry around a circular obstacle in cardiac tissue. Physiol Rev 58:6355,1999

144. Yater WM, Shapiro MJ: Congenital displacement of tricuspid valve (Ebsteins disease): Review and report of case. Ann Intern Medl 1:1043,1937.

145. Yim BJB, Yu PN: Value of an electrode catheter in diagnosis of Ebstein's disease. Circulation 17:543,1958.

146. Yefman AT, Freedom RM, McCrindle BW: Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. AmJ Cardiol 81:749,1998.

147. Vacca JB, Bussmann DW, Mudd JG: Ebstein's anomaly: Complete review of 108 cases. Am J Cardiol 2:210,1958.

148. Vecht RJ, Carmichael DJS, Gopal R, Philip G: Uhl's anomaly. Br Heart J 41:676,1979.

149. Virmani R, Rabinowitz M, Clark MA, McAllister HA: Sudden death and partial absence of right ventricular myocardium. Arch PatholLab Med 106:163,1982.

150. Van Son JA, Konstantinov IE, Zimmerman V: Wilhelm Ebstein and Ebstein's malformation. EurJ Cardiothorac Surg 20:1082,2001.

151. Van Son JA, Kinzel P, Mohr FW. Pericardial patch augmentation of anterior tricuspid leaflet in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1831-1832

152. Zalzstein E, Koren G, Einarson T, Freedom RM: A case-control study on the association between first trimester exposure to lithium and Ebstein's anomaly. Am. Cardiol 65:817,1990.

153. Zuberbuhler JR, Becker AE, Anderson RH, Lenox CC: Ebstein's malformation and the embryological development of the tricuspid valve. Pediatr Cardiol 5:289,1984.