Хирургическая тактика при сочетанных кистозных заболеваниях почек и органов брюшной полости тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.27, кандидат медицинских наук Нотов, Константин Геннадьевич

• Нотов, Константин Геннадьевич
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Нотов, Константин Геннадьевич

1. Вне.ttiiне.Стр. 4

2. Глава I Современное состояние проблемы лечения больны* с кне-тоэнымя образованиями ночек и органов брюшной полости.Ctp. 10-37.

1.1 Эпидемиология ноли к истока почек,.».Хтр. 10-12,

1.2 Этнопатогеиег лоликнетога почек.«„.„.Стр. 12-15.

IJ Симптоматология аутосом но-дом ннантиого иол и кие row почек. Осложнения и лсстраренальныс проявление.Стр. 15-19.

1.4 Диагностика и днфферснииальнав диагностика полнкнетоза почек.Стр. 19-22.

1.5 Виды лечения больных аутоеомно-домннантным полнкистоюм почек,.Стр. 22-33.

1.6 Результаты лечения аутосом но-домннантного полнкнегоза почек. „.„„„.„„»„.Стр. 33-37.

3. Глава 2 Общая характеристика больных н методы исследования.Стр. 38-54.

2.1 Обшаа характеристика клинической группы.Стр. 38-40.

2.2 Характеристика методов обследования.Стр. 40-48.

2Л Характеристика методов консервативного и хирургического лечения.Стр. 48-53.

2.4 Методы оценки результатов лечении кнегозных заболеваний ночек. . -Стр. 53-54.

4. Глава 3 Способы тндовидеохнруртнческото лечен на больных с кне-тознымн обрашнавнамм почек н органов брюшноА нидостн.Стр. 55-70.

3.1 Характеристика ж.юнндсохнрург вческих способовСтр. 55-55.

Технические приемы, разработанные для проведения хирургического .течения больных аутосочно-дочниантным нолнкметозом почек днловпл сох иру ргвчееким способом,, .«и.,.,»,», .Стр. 55-59,

3J Техника выполнения операций на почках тндовнлеошруртческнми способа ми.*. .Стр. 59-65.

3,4 Техника выполнения симультанных хирургических вмешательств при кнетозном поражении органов брюшной пилосгн,.,.Стр, 65-66,

Л.5 Веление больных в послеоперационном периоде.Стр. 66-67.

3.6 Показания и противопоказании к хирургическому .течению больных аутосомко-домннактиым полнкнетозоч. .Сгр.67-70.

5. Глина 4 Рнультяты обследования н лечения больных е кнетознычн шбол с ва ння м н ri очек.Стр.71 -94.

4.1 Результаты обследования больных с кнетознымн заболеваниями почек.Стр.71 -76.

4.2 Оценка результатов лечения больных с кнешшымн поражении* ч н почек.Хтр.76-76.

4.2.1 Оценка результатов лечения больных с аутосочно-дочниантным полнкнетоюч почек (группа 1).Стр.77-92,

4.2.2 Оценка результатов лечения боль мыл с простыми кистями почек (группа 2).,.Стр.92-94.

6. Глава 5: Лечебно-диагностический алгоритм для больных с кие юз* нымн заболеваниями ночек.,.Стр.95-102.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хирургическая тактика при сочетанных кистозных заболеваниях почек и органов брюшной полости»

Актуальность темы, В настоящее время остается нерешённым вопрос оптимальной тактики лечения при обнаружении кист одновременно н в почках, н в органах брюшной полости, что зачастую требуется при такой генетической патологии, как ноликиегоз почек, Полнкнстоз почек - аутосомно-доминантная генетическая аномалия, для которой характерно образование множественных кист как в почках, так и в других органах • печени, яичниках, селезенке, дивертикулов в кишечнике, нитракршшальных аневризм, изменений анатомии клапанного аппарата сердца (Pick G., Gabow p., 1994). Больные ауто-сомно-домннантным поликистозом почек (АДПКП), как правило, находятся под наблюдением урологов, нередко акцент ставится только на патологии почек - наличии в них кист, а возможному образованию к не г а других органах внимания не уделяется (Алчннбзев М К., 199$). Общепринятое название «поли киетоз почек» недостаточно адекватно отражает фактический смысл тгой нозологии. Поликистоз почек - одно нч наиболее тяжелых наследственных заболеваний почек, характеризующееся не только двусторонностью поражения почек н поражением других органов, но и присоединен нем различных осложнений (Джавад-Заде М.Д., 1977). Проблема лечения больных С аутосомно-доминантным поликистозом почек выхолит за рамки отдельной анатомической области и предполагает участие в процессе лечения не только урологов, но и арачей других специальностей, Трудности в лечении больных с поликистозом обусловлены также тяжестью и полисиндромностью клинического течения этого наследственного заболевания, различием взглядов специалистов на способы лечения (Bourquia А. 2002). На протяжении нескольких десятилетий клиницистами были предложены различные, иногда прямо противоположные варианты тактики при полнкистозе почек - от максимально активной, когда хирургическое лечение проводилось практически всем пациентам с верифицированным диагнозом, до предельно консервативной, с рекомендациями оперировать больных полнкнетоэом почек только по жизненным показаниям - при кровотечениях. обтурацин верхних мочевых путей камнем, нагноении кист (Ecder Т. el at. 2000)- В процессе роста кист паренхима почек постепенно сдавливается, замешается множественными жидкостными образованиями. Б славленной кистами, ишемнзнрованной паренхиме почки происходит склерозирование оставшейся здоровой ткани, чему в немалой степени может способствовать присоединение пиелонефрита, нагноение кист (Русаков В.Н. и др„ 1998), По данным C.Simon (1995) к возрасту 50 лет 22% пациентов с поликистозом почек имеют терминальную почечную недостаточность, к возрасту от 58 лет - 42% и к возрасту от 73 лет - 72%. Появление, нарастание почечной недостаточности связано со сдавленней, атрофией паренхимы гючек и зависит от количества, размеров, локализации кист (Джавад-Задс М.Д., 1977).

Было бы неправильно, занимаясь проблемой лечения больных поликистозом почек, игнорировать те случаи, когда одновременное образование кист в различных органах не связано с этим пороком развития.

Методы обследования и хирургического лечения при лоликнетозе и простых кистах почек схожи, однако течение заболевания, и его прогноз при тми-кистозе почек намного тяжелее» что сказывается на тактике лечения н приёмах хирургических вмешательств В литературе обсуждаются показания и противопоказания к хирургическим вмешательствам при полнкнетоэе почек, а также возможность использования различных вариантов операций при этом заболевании. Многие авторы подчёркивают эффективность хирургического лечения больных с поликистозом почек, в том числе с использованием эидовидеохнрур-гичсскнх методик: лапароскопических и рстропернтонеосконических операций, ревзскулярнзнруюшкх операций на почках (Lifson B.J. Teichman J.M. Hulbert J,C„ 1998. Осипов И.Б. Колесникова И.Ф. Сейц К.А., 1999, Шкуратов СИ., Цыплаков Д.И., 2004, 2005). Исследователями проводилось сравнение транс- и ретроперитонеапьного доступов при лапароскопической диагностике и лечении кистозных поражений почек (С.И.Костюкоа, 2005). Однако чётко алгорнтмиро-ванной тактики наблюдения н лечения больных поликистозом почек с учбтом возможностей и преимуществ эидовидеохирургической техники в литературе не имеется. Также в достаточной мере отсутствует описание вариантов и техническнх приёмов эндовидеохнрургичесшх операций нэ поликнстозной почке, В литературе подробно обсуждаются вопросы энловидсохирургичсского лечения при простых кистах, что позволяет опираться на эти данные и видоизменив их, применить при лечении больных аутосомно-доминантным поликистомм почек.

При более широком взгляде на проблему лечения больных с сочит иными кистознымн заболеваниями почек и органов брюшной полости очевидно, что дда клинической практики является актуальной разработка лечебно-диагностического алгоритма для этой группы от этана дифференциальной диагностики до определения хирургической тактики. Учитывая появление новых технологических возможностей в современной хирурги и f разработка новых методов операций и технических приёмов, совершенствование ранее предложенных, обоснование тактики ведения больных поликистоэом почек в сочетании с кистознымн образованиями органов брюшной полости и без него остаются актуальными для хирургической практики.

Цель исследовании. Оптимизировать хирургическую тактику при соче* тайных кнетошых образованиях почек и органов брюшной полости, калачи исследований.

1. Оценить результаты эндовндеохирургнчсской техники выполнения операций у больных с кистознымн образованиями почек и органов брюшной полости, в частности у больных с полнкнетаюм ночек.

2, Оценить преимущества использования эндовмдеохнруршческой техники выполнения операций при кнетошых заболеваниях почек.

3, Оценить возможности выполнения эндовидсохирургической операции траксперитонеальным и ретропернтонеалькым доступами при кнетозиых заболеваниях почек и в частности при поликистозе почек, обосновать показания к этим доступам при хирургическом лечении больных с оутосом-но-доминантным полнкнетозом почек.

4. Разработать показания к эндовидеохирургическому лечению больных с полнкнетозом почек.

5. Разработать технические приёмы выполнения эвдовндеохирургнческой оменторсваскулярнзацнн почек при полнкистозе почек,

6. Разработать лечебно-тактический алгоритм дня больных с кнетознымн заболеваниями почек.

Научная новизна, Оценена эффективность и преимущества зндовндеохн-рурпнческой техники выполнения операций у больных с сочетэнными кнетоз-нмми образованиями почек и органов брюшиой полости, в частности с ауто-сомно-доминантным полнкнетоэом почек.

Мри выполнении эндовидеохирургнческнх операций проведена оценка трансперцтонсального и ретроперитонеального доступов, обоснованы показания к ним при хирургическом лечении больных с АДПКП. Разработаны показания к энловидсохкрургнческому лечению больных с полиштоюм почек.

Разработана техника выполнения эндовндсохнрургнческой оменторева-с куля рига цнн почек при их полнкистозной трансформации.

Разработан лечебно-тактический алгоритм для больных с кнетознымн заболеваниями почек с учётом особенностей течения наиболее тяжёлого заболевания этой группы - АДПКП.

Практическая значимость. Модифицированы технические приёмы выполнения энловндеохирургнческих операций при АДПКП, Предложены варианты техники выполнения операций и дифференцированы показания для использования трансперцтонсального н ретроперитонеального доступов при эн-дояндеохнрургнческом лечении больных с полнкнетоэом почек,

Обоснованы показания и эффективность использования транспернтоне-адьного и ретроперитонеального доступов при проведении энловндеохирургнческих операции у больных с АДПКП. Даны рекомендации по их использованию, указаны их преимущества н недостатки, Обосновано, что наиболее адекватным доступом при эндовндеохнрургическом лечении бальных с сочстанны-мн кнетознымн образованиями почек н органов брюшной гюлосги является транс г1ср1ггонсалы1МЙ.

Предложены для практического применения технические приёмы выполнения эидовндеохирургнческой о.ментореваскулярнзацнн почек транслеритоне-альным доступом при ЛДПКП.

На основе оценки ближайших и отдалённых результатов зндовидеохи-рургнческого лечения больных с АДПКП наглядно показана эффективность хирургического лечения больных этим заболеванием н преимущества использования у них малоннвазнвной тсхннкн

На основе чётхо алгоритмированной тактики даны практические рекомендации по обследованию и хирургическому лечению больных с кнетошьшн заболеваниями почек, позволяющие провести дифференциальный диагноз между простыми кистами и поликистозом почек, выявить поликистоз среди больных с сомнительным диагнозом, в семьях с АДПКП, определить показания к эндовидеохирургнческому лечению больных с поликистозом почек.

1. Своевременное выполнение хирургической операции у больных с ауто-сомно-доминантным поликистозом почек позволяет замедлить прогрсссирова-нне заболевания и в сроки до 12 месяцев затормозить наступление его осложнений.

2. *}f 1довндсохкруртнческая техника выполнения операций у больных с кистозиыми образованиями ночек, в частности с АДПКП, является наиболее оптимальной, позволяющей провести хирургическую операцию не только столь же эффективно, как н при традиционной, «открытой» операции, но и менее травматично, легче переносящуюся больными.

3. Использование лечебно-тактического алгоритма у больных с кистозиыми заболеваниями почек и в частности с АДПКП позволяет определить эффективную, лнфференимрованную тактику при лечении больных этим заболеванием,

Внедрение. Результаты исследований внедрены в клиническую практику урологического отделения Негосударственного учреждения здравоохранения

Дорожная клиническая больница на станции Новосибирск-главный ОАО «РЖД».

Апробации. Результаты исследований доложены на: сетевой научно-практической конференции, посвященной 110-детню Дорожной клинической больницы ст,Новосибирск Западно-сибирской железной дороги (Новосибирск, 2003); конференции хирургов Западно-Сибирской железной дороги, посвяшён-ной 10-летгоо клиники хирургических болезней ФУВ Новосибирского медицинского института на базе Дорожной клинической больницы ст Новосибирск (Новосибирск. 1999); Хсьезде эндоскопических хирургов (Москва. 2005).

Личный вклад автора. Сбор и анализ материала произведён лично автором в полном объеме- Автор лично выполнил 90% хирургических вмешательств у больных АДПКП н 45% операций при простых кистах почек.

Заключение диссертации по теме «Хирургия», Нотов, Константин Геннадьевич

Выводы.

1. Эндовндсохирургическая техника выполнения операции у больных с кне-тозиымн образованиями почек, в частности с аутосомно-доминантным поликнетозом почек, позволяет выполнить запланированный объём операции; декортикацию кист почек, по показаниям - дополнительный объём вмешательства - омснтореваскуляризацию почки, симультанные операции а 100% случаев

2. Использование эндовндеохирургичеекой техники при хирургическом лечении больных с кнетознымн заболеваниями почек позволило снизить интенсивность и продолжительность болевого синдрома в послеоперационном периоде с 5,4 до 2,1 дней, сократить период послеоперационной реабилитации больных с 30 до 12 дней по сравнению с аналогичными показателями у больных, подвергнутых традиционному хирургическому лечению,

3. При кистозных заболеваниях почек возможно выполнение операции из двух эндовндеохнрургнческнх доступов: грансперитонеапьнога и ретро-пернтонеалыюго. При аутосомно-доминантиом полнкистозе наиболее оправдано использование транспернтонеального эндовндеохнрургнчсско-го доступа, что связано с возможностью выполнения двухсторонней эн-довидеохирургичсской операции, симультанных операций на других органах. проведения эндовидеохнрургнческой диагностики - осмотра орт-нов брюшной полости.

4. Показаниями к оперативному лечению жаовндеохнрургнческн.м способом при поликиетозе ночек является наличие у больного болей постоянного характера при обнаружении множественных кист почки размером 3 см и более в днамегре, устойчивый к консервативному лечению пиелонефрит, связанный с нарушением уродинамикн вызванным едавленнем мочевых путей растущими кистами, кровоизлияние в кисту, сопровождаемое выраженным болевым синдромом. нро1рессирующая артериальная гнпертензня, нарастающая почечная недостаточность

5, У больных с аутоеом но-дом и кап i и ы м поликнетозом почек разработан ы технические прнбмы омснторсваскулярнзаднн почек путем фиксации к почке пряли большого сальника на сосудистой ножхс с использование ■жаовндоохнрургичеекой техники после проведения основного этапа операции - декортикации кист почки.

6. Разработанный лечебно*тактический алгоритм для больных с кистознымн заболеваниями почек и брюшной полости, включающий а себя рекомендации по диагностике заболевания, а том числе обследованию родственников уже выявленных больных, показания и противопоказания к консервативному, хирургическому и в частности к эндовндеохнрургнческому лечению больных позволяет провести эффективную лечебно-диагностическую дифференциацию между простыми кистами почек н генетически обусловленной патологии - аутосомно-домннантного полнкне-тоза почек.

П пактнч ескне рскомеи дан и и Методом выбора при хирургическом леченнн больных с аутосомио-домннантным поликистозом почек считать эндовидеохнрургнческне методы. позволяющие выполнить декортикацию кист почек, ревизию органов брюшной полости, по показаниям - омснтореваскулярнэацию почек, симультанные операции на других органах, двухстороннюю операцию,

2. Мри эндовидеохнрургичсском леченнн больных с аутосомио-домннантным поликистозом почек показано преимущественное использование транспернтонеального доступа, позволяющего выполнять двухсторонние эцдовндсохнрургнчоскнс операции, симультанные операции на других органах, проводить эндовндеохнрургическую диагностику -тщательный осмотр органов брюшной полости

3. Показаниями к эндовндеохнрургэгческому лечению больных с аутосом-но-ломинантиым поликистозом почек считать: наличие у пациента болей постоянного характера при обнаружении множественных кист почки размером 3 см и более в диаметре, устойчивый к консервативному лечению пиелонефрит, связанный с нарушением уродинамикн, вызванным сдавлен нем мочевых путей растущими кистами, кровоизлияние в кисту» сопровождаемое выраженным болевым синдромом, прогрессирующая артериальную гипертензню, нарастающую почечную недостаточность.

4. С целью улучшения кровообращения в паренхиме кистозно измененной почкн использовать метод эндовидеохнрургнческон омснторсваскуляри-зацнн, основанной на фиксации пряди сальника на сосудистой ножке к почке после проведения декортикации кист.

5. При лечении больных аутосомио-домннантным поликистозом почек использовать предложенный лечебно-тактический алгоритм, позволяющий повысить эффективность диагностики и выбора метода лечения.

116

Заключение

Аутосомно-доминантный полнкнетоз почек - наследственная аномалия, для которой характерно не только двустороннее поражение ночек, но и поражение других органов. Наиболее часто, наряду' с ростом кнет в почках, кнегы образуются в печени, Отмечается что кисты печени при поликистозе встречаются в 50% случаев и эта цифра нарастает с возрастом.

Диагностика оказывается запоздалой у большинства больных, болезнь находится у них в стадии выраженной или тяжёлой почечной недостаточности. Однако можно отметить, что в последние голы выявляемое п. кнетозных заболеваний почек и поликистоза в частности, улучшилась за счёт доступности ультразвукового исследования. При выявлении заболевания на начальных стадиях еще сохраняется достаточная компенсация функции почек, и лечение таких больных более эффективно. В диагностике большое значение придаётся семейному анамнезу и наследственному фактору, так как в большинстве случаев при АД11КЛ у пациента одни нз его родителей страдает паликистозом.

Главным методом обнаружения кист почек в настоящее время стало ультрасокографнчсекос исследование. Ультразвуковое исследование используется при динамическом наблюдении семей с АДПКП, при этом чем старше обследуемый, тем большее количество кист необходимо у него обнаружить для установки диагноза полнкнетоз. При этом КС пользуются диагностические критерии предложенные Ravine D, (1994), Одним нз самых эффективных методов исследования, позволяющих провести дифференциальную диагностику между кнетозным поражением почки и другими заболеваниями, является компьютерная томография. После установки диагноза требуется не только правильный выбор тактики лечения, но и диспансерное наблюдение за больными,

Все вилы оперативного вмешательства, которые производятся больным полнкистозом почек, являются одним из компонентов комсшексного лечения. Ряд авторов считают необходимым проведение плановых операций направленных на уменьшение сдавлення паренхимы ггочек постоянно расту щими кистами- Декомпрессия может достигаться с помощью открытой операции, чрезкож-ной пункции кист, Однако пункинонный метод эффективен только у 50% пациенте». Предложен ряд ре вас куляризн рующих операций. Установлено, что более эффективно и продолжительно улучшается кровоснабжение декалсулированной почкн в эксперименте при окутывании ее сальником на ножке.

В последние поды ряд исследователей отмечают высокую эффективность эндовнлеохирургичсских операции в лечении к неточных заболеваний почек. Применение лапароскопической техники в проблеме хирургического лечения больных с АДПКП может охватить более широкий диапазон пациентов в сравнении с открытой декомпрессией кист, что отмечается в литературе. Указывается на положительный эффект от оперативного лечения полнкистоэа почек, однако четко алгоритмнрованной тактики наблюдения и лечения больных поликистозом почек с учётом возможностей эндовидеохнрурги ческой техники в литературе нами не обнаружено,

В клинической практике зачастую не учитывается системный характер АДПКП, отсутствует комплексный диагностический подход при этом заболевании. Нет эффективной диспансеризации больных при выявлении бессимптомных кнет н при наблюдении членов семей - носителей гена АДПКП с момента рождения. Не сформулированы показания к хирургическому лечению больных с мулътилокальнымн кистами, не определена преемственность и этап-ность обследования н лечения больных АДПКП хирургами, урологами, гинекологами, терапевтзмн и генетиками. Не определены оптимальные виды и объёмы хирургических вмешательств при лечении больных с АДПКП.

Клинические исследования проведены у 40? больных с кистозными заболеваниями почек и органов брюшной полости. Аутосомно-домннантный поликистоз почек - наследственная патология, что подтверждено и нашими наблюдениями. Из 171 пациента с аутосомно-домннантным поликистозом почек у ИЗ (66%) это заболевание выявлено и у членов их семей. Больные с поликистозом почек консультированы у медицинского генетика

Больным с кистозиыми -заболеваниями почек и органов брюшной полости пролелено 329 операций. Всего получили хирургическое лечение 293 человека. 114 пациентов с полнкнетозом почек получали только консервативное лечение. Пациенты с полнкнетозом (группа |), включённые в наши исследования, разделены но 2 полгруппы {1-А и 1-Б);

Подгруппа 1-А: получившие только консервативное лечение - 114 (66.7% от группы t),

Подгруппа 1-Б' получившие хирургическое лечение как традиционным способом - яюмботомнческнм доступом, так и с использованием эндовидеохнрургн-ческой технологии - 57 (33,3% от группы 1). Всего, за счёт симультанных операций, больным згой подгруппы проведено 76 операций. Больным аутосомно-домннантным полнкнетозом почек проведено 19 симультанных операций, включая проведение декортикации кист на контралатеральной почке, оменто-реваскуляризацнн. иссечение кист яичников.

Из подгруппы 1-Б. в свою очередь выделены две подгруппы больных: 1-Б Л и 1-Б.2:

1-Б.1 Больные, оперированные открытым способом, люмботомическнм доступом - 9 (5,3% от ipyintbi I) пациентов.

1-Б.2 Больные, оперированные зндовидеохнрургнческим способом - 48

28% от подгруппы 1-Б) пациентов.

В ходе исследования была проведена оценка результатов лечения. Она проводилась по нескольким основным критериям, которые позволили судить об эффективности лечения больных. Оценивались проявление болевого синдрома, изменение субъективной оценки больным своего состояния, уровень креатини-на крови, уровень мочевины крови, показатели общего анализа мочи и анализа мочи по Нечнпоренко. результаты ультрасонографнческого исследования почек, экскреторные урограммы. данные компьютерной томографии, проявления артериальной гнпертензнн (цифры артериального давления, дозы гипотензивных препаратов). Наибольшее внимание уделялось оценке результатов лечения в группе больных с аутоеомно-домшшгтным полнкнетозом почек (группа I). В этой группе при сравнении результатов лечения больных консервативными и эндовндеохирургнчеекнми методами, получены результаты, подтверждающие наибольшую эффективность эндовндсохирургичсскнх методик.

Техника выполнения операции иссечения кист при аутосомно-домннантном полнкистозе почек разработана из основе эндовнлеохнрургнче-скнх вмешательств при простой кнете ночки. Применяли два основных доступа: трансперитонеалькый н рстроперитонеальный. Прн изучении особенностей эндовндеохнрургическнх доступов сложилось убеждение, что основным доступом при операциях на полнкнетозной почке следует считать трансперитонеаль-ный. Оперативное пособие при простой кисте почки заключалось в иссечении стенкн кисты в пределах паренхимы почки.

Были разработаны и применены технические приёмы выполнения эидо-вндеохнрургнческой операции прн аутосомно-домннантном поликнетоэе почек: последовательное иссечение свободных стенок крупных кнет и фенестрапию мелких начинали одновременно с выделением почки, сразу после рассечения париетальной брюшины нал почкой, что высвобождало дополнительное пространство для смещения почки прн дальнейших манипуляциях, интрапаренхн-матозные кнеты фснестрнровали через соседнюю с ними кисту или эвакуировали сё содержимое лункциоиным методом. Пунктнрованне кнет использовали, как быстрый способ уменьшить объём (точки для облетення дальнейших манипуляций с ней. Отдельное внимание уделяли иссечению кист в области ворот почки. Область ворот почки при полнкнетозе смещается кпереди за счёт роста кист, что необходимо учитывать из-за опасности повреждения лоханки и сосудов почечной ножки. Заднюю поверхность почки обрабатывали последовательно, приподнимая почку за нижний гюлюс и проводя иссечение кист и игнипунктуру от нижнего полюса в направлении верхнего полюса. В последнюю очередь обрабатывали верхний полюс почки. Для смешения почки во время операции использовали лапчатый ретроктор

Ранее авторами предлагались различные методики рсваскулярнзацни почек. Наиболее эффективной оказалась оментаревзскулярнзация. На основе ранее описанной омсктореваскуляризацнн проводящейся люмботомнчеекнм доступом разработаны технические приёмы выполнения оменторсваскулярнзацин почки эндовндеохнрургическнм транспернтонеальным доступом,

Основным доступом при операциях на полнкнетозной почке следует считать трансперитонеальный, как наиболее оптимальный для проведения адекватного оперативного пособия, а ретропернтонеальнын доступ необходимо рекомендовать нрн небольших размерах ночки, при спаечной болезни брюшной полости после многократных хирургических вмешательств на органах брюшной полости, а также при подозрении на нагноение кист, 11ри простых кистах почек трансперитонеальный доступ также наиболее предпочтителен.

Безусловно, основным показанием к оперативному лечению эндовидео-хирургнческнм способом при поликистозе почек мы считаем наличие у больного болей постоянного характера при обнаружении множественных кнет ночки размером Зсм и более в диаметре, Показаниями к операции являются устойчивый к консервативному лечению пиелонефрит, связанный с нарушением уро-дннамнкк ныл ванным с давлением мочевых путей расту шимн кистами, кровоизлияние в кисту, сопровождаемое выраженным болевым синдромом. Относительными показаниями к оперативному лечению являются прогрессирующая артериальная гялертекзия. нарастающая почечная недостаточность.

Операция производилась в первую очередь на той почке, в которой обнаружены более крупные кисты или на стороне наибольшего проявлення болевого синдрома. Возможно и симультанное выполнение операций на обеих почках, что и применено на практике.

Были разработаны противопоказания к эндовндсохнрургическому лечению. Эндовидеохнрургическое лечение больных с аутосомно-доминантным полнкнетоэом почек противопоказано при тяжёлой сопутствующей патологии исключающей проведение любого планового оперативного вмешательства: острой ишемии миокарда, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, нарушения свёртывания крови, острых заболеваний инфекционного, воспалительного характера и других. При почечной недостаточности в стадии уремии операция может быть не только малоэффективной» но н ухудшить состояние больного. Противопоказаниями являются обтурнрующис камни мочевой системы, гнойное воспаление почки и паранефрапыюй клетчатки, хотя при нагноении отдельных кист, без распространения гнойного процесса на паранеф-ральную клетчатку, эндовндсохнрургическая операция вполне выполнима. Относительным противопоказанием являются перенесенные операции на почке в анамнезе, вызвавшие рубцовый процесс в забрюшинном пространстве, что значительно затрудняет выделение ночки,

При оценке результатов лечения больных отмечено стойкое снижение уровня мочевины крови после проведённой декомпрессии почки, тогда как после проведённой консервативной терапии, даже с учётом проведения профилактики и наблюдения у врача-уролога, уровень мочевины крови нарастал. Таким же образом прослежено изменение уровня креатинина крови. Отмечено более устойчивое снижение уровня креатнннна крови после оперативного вмешательства, тогда как после проведённой консервативной терапии, уровень креатнннна крови нарастает и возвращается практически к прежнему уровню,

При проведении зндовидеохирургическнх операций при простых кистах почек в 7 (3,5%) случаях произведена конверсия - переход на открытый доступ. Результатом оперативного лечения больных с простыми кистами почек стало исчезновение болевого синдрома н дискомфорта в поясничной области со стороны поражения, снижение или стабилизация артериального давления при прогрессирующей артериальной гнпертензнн.

Прн сравнении результатов лечения выявлены преимущества эндовндео-хнрургнческого способа: уменьшение объёма ннтраоперацноиной кровопотерн, уменьшение интенсивности и длительности болевого синдрома в послеоперационном периоде, сокращение сроков пребывания пациентов в стационаре в послеоперационном периоде и сроков пребывания на больничном листе, хороший косметический результат, Прн достижении данных преимуществ сохраняются все положительные стороны открытого оперативного вмешательства: возможность провести тщательную ревизию почки, получение достаточного количества материала для гистологического исследования, возможность провести интраопсранионнос цитологическое и гистологическое исследование при сомнительном диагнозе.

Весьма важно, что прн проведении эидовндеохнрургнческой операции возможен осмотр органов брюшной полости и в частности печени, что имеет важное диагностическое значении для подтверждения диагноза АДПКП, а также позволяет провести снмультанно иссечение кист печени, яичников у женщин (при наличии показаний для соответствующей операции).

Был выработан н использован лечебно-диагностический алгоритм для больных с кистознымн заболеваниями почек. Больным с кистозными образованиями почек проводили расширенное обследование, включающее в себя сбор семейного анамнеза, чго нередко позволяло выявить среди данной группы больных пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек, Выявление бальных с аутосомно-доминантным поликистозом почек на ранних стадиях развития заболевания позволило улучшить результаты их лечения. Для установки диагноза у членов семей больных поликистозом использовался алгоритм, разработанный на основе критериев, предложенных D.Ravine, R.N.Gibson, R.G.Walker в 1994 толу. Бальные поликистозом почек, не имеющие клинических проявлений заболевания ставились на диспансерное наблюдение. Им проводилось амбулаторное обследование каждые 6 месяцев. Члены семей больных поликистозом почек, у которых при первичном обследовании методом эхолокации не было обнаружено ни одной кисты, обследовались I раз в 2 шла (проведение УЗЯ).

Положительные эффекты эндовидеохирургической декомпрессии почки более ярко н быстро проявляются за счёт уменьшения послеоперационных болей и периода реабилитации больных в послеоперационном периоде, что позволяет быстро оценить результаты оперативного лечения. Преимущества эн-довидеохнрургического способа позволили расширить показания к хирургическому лечению, возрастные рамки отбираемой на операцию группы больных. Исследования убедительно показали, что оперативное лечение АДПКП зндоаидеохнрургнческнм способом должно быть одним из элементов комплексного лечения этого заболевания. Комплексный подход к больным кнетозиымн заболеваниями почек позволяет эффективно проводить дифференциальную диагностику среди этой группы больных. Выявление в группе больных с кистозными заболеваниями почек пациентов с такой патологией, как поликнетоз почек, позволило дифференцированно подойти к вопросу лечения больных, своевременно определить наиболее оправданную тактику лечения этих больных и провести хирургическое лечение в оптимальные сроки. из

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Нотов, Константин Геннадьевич, 2005 год

1. Алчинбаев М.К-. Кусымжанса С.М.Современная днатостика н эндоскопические методы лечения кнетозных заболеваний почек//Алма-аты.-1998.-17бс.

2. Антонов А.В.Эндовндеохирургнчсскне операции на ночках и мочеточниках ретропернтонеальным доступом//Авторефсрат диссертации кандидата мед.наук.-Санкг-Петербург, 1999,-20с.

3. Беюя Е.А., Будаговская В,Н„ Высоцкий В.Г. {и др.Спра»очннк по днетоло-гин//М,; Медицина, 1992.-464с.

4. Богнн Ю.Б., ЕМПальцев О ценности дерматоглифнческнх исследований в распознавании поликнетоза почек.1',Тезисы докладов научно-практической конференции, посвященной 60-летию Великого Октября.-М. 1978.-С.137-140.

5. Богин Ю. Б. Дерматоглифика в диагностике поликнетоза ночею'Новые методы диагностики, терапии и изучения новых лекарственных веществ.-М. 1980.-С.51-53,

6. Ь, Богнн Ю.Б.Днагностика и оперативное лечение поликнетоза почек^'Автореферат диссертации кандидата мед,наук/Москва, 1984.-22с,

7. Богин Ю.Б,Отдалённые результаты оперативного лечения больных полнкнетозом почек//7 Всероссийский съезд урологовгтезисы докладов,-М., 1982.-С.251-252,

8. Волков А.Е., Мнхельсон А.Ф., Ротенберг МБ., Стрекаловская Н.Г„ Сати-кян А.С.Пренатальная ультразвуковая диагностика разных форм поликистоза почекУ/Ультразвуковая диагностика.■ 19%.-№ 2.-С.50-53,

9. Га?ымов ММ., Гззымова ДМ, Шнлнн Г.Ф., Чернов В.А., Орлов Л.Н., Ве-рендеев С.В-Опсратнвнос лечение бальных полнкистозом по-чек//Акгуалыше вопросы клинической медицины: научно-практическая конференция -Чебоксары. 1998.-С.76-77.

10. Гильязов АХОсобениоетн диагностики и лечения поликистоза по-чек/ЛСлннихо-лабораторные методы исследования: материалы научио-практнческой конференции.-Алма-Ата, 1988,-С .56-58.

11. Гоженко АЛ, Федорук А-С, Классификация почечной нслостаточио-стн//Уролотя.- 2001 S.C.35-38.19,Джавад-Заде М.Д. Мальков П.С.Хроническая почечная нелостаточ-ноеп^/М.;Меднцнна, 1976-381с.

12. Джавад-Заде М.Д, Шнмкус Э.М.Хнрургня аномалии почек/М. Медицина. 1977.-414с.21,Джавад-Заде М.Д.Поднкнстоз почею7М.:Меднцнна, 1964.-272с.

13. Зубовский ГА. Иванов Е.В , Богнн Ю.БСцннтиграфкчсская семиотика полнкнеточа почек//Мел .радиология.-1983--Хг5.-С.44-50.

14. Игнатова М.С., Гроссман П.К.Хроническая почечная недостаточностУ/М-198б.-448с.

15. Кадыров ЗА Лапароскопическая урологическая хирургия^/Урология и нефрология,-1997.-№ 1.-С.40-44.

16. Колесникова И.Ф. Осипов И.Б., Сейц К. А. Диагностика и лечение поликистозе почек у детсй//Матарналы 1-го конгресса «Современные методы диагностики н лечения нефроуропогическнх заболеваний у детей».- Москва, I99S.-C-35-35.

17. Колесникова И.Ф.Хнрургическое лечение аугосомно-домннантного полнкнетоза почек у детей,''/Автореферат диссертации ка>1дидата мед,наук,-Санкт-Петербург, 2000.-21с.

18. Костюков С.И. Сравнительная оценка транс- и ретроперитонеального доступов при лапароскопической диагностике и лечении кистозных поражений лочек//Мвтериялы 10 съезда эндоскопических хирургов. -Эндоскопическая хирургия,-1 ,-2005,-С. 179-179.

19. Крапивин Б.В,, Шульц В.Е., Давыдов А.А., Слесаренко А .С., Скляр В.Ф.К проблеме лапароскопических операций в урологии/Эндоскопическая хн-рургия,-2000,-№ 4.-С52-54.

20. Никитенко А.И., Желанков А.МЛалароскопкческне операции на органах забрюигннного пространства/ГЭндоскопи'кская хнрур.-ня.-1998.-№ I.-C.32-32.

21. Осипов И.Б., Колесникова И.Ф., Сейи К, А.Сравнительная оценка хирургических методов лечения аутосомно-доминантного поликистоза почек у де-тей//Матерналы научно-практической конференцин.-Москва, 3999.-С.70-70,

22. ЗЗ.Осниов И.Б., Колесникова И.Ф. Яковлев М.В.Хирургическое лечение ау-тосомно-доминантного поликистоза почек у летей//Вестннк хирургии.-2000-№4.-с17-18.

23. Осипов И.Е. Колесникова И.Ф, Полнкнстоз почек у детей//Мстоднческне рекомендации,-СПб, 2000.-22с.

24. Пархомчук А.З. К вопросу о реваскуляризацнн почек при поликнетоэе их //Урологии: еб.тр.-Киев, I968.-C151-155.

25. Пархомчук АЗ.Особенностн течения поликистоза почек, осложненного пиелонсфрнтом//Курортное лечение больных хроническим пиелонефритом: материалы республиканской конференции.- Киев, 1967.-С169-172.

26. Пархомчук А.З.Сравнительная оценка основных методов реваскулярнзацнн почкн в условиях ей искусственной ишемии а эксперименте,'/Сборник трудов Самаркандского медицинского ннстнтута.-Самарканд.1969.-С144-149,

27. Пархомчук А,Э,Функциональное состояние ПОЛНКИСТОЗЯКХ почек н водно-солевой обмена/Сборник трудов 3 санодогической конференции.-Львов. I969.-C.76-80.

28. Г1архомчук А .^Экспериментальное обоснование операции оментореваску-лярнзацин почкн и сё эффективность при лечении больных гюлнкнето-эом//Апореферат диссертацнн кандидата мед наук,-Винница. 1969,-22с.

29. Пытелъ Ю,А„ Демидов В.Н., Амосов А.В., Богин Ю. Б. Ультразвуковое сканирование при поликнстозе почеюУСоветскал медицина.-1981.- №9-С.56-58.

30. Ростовцев MB. Кирюшки и В.В., Иванов К.А. Ростовцева Л. Ю. Тактика обследования больных с кисгознымн образованиями почек//Актуальные вопросы медицинской радиологии: материалы межрепюн. конф,, 23-25 аир, 1997. Челябинск -1997-С.246-247.

31. Рошнна Т.В,. Бокерия О.А-. Бурков СТ., Положенкова Л.А., Шептулнп

32. A.А., Ивашкин В,Т, Много лети ее течение резко выраженного полнкистоза почек и печенн//Рос, жури, гастроэн терологии, гепатояоги и.-1998 -8. Jfe2.-С.82-83.

33. Русаков В.Н. Хлебов 0-П-, Иовлев ВТ, Простые кисты почек и их клиническое значение/Современные диагностические технологии на службе здравоохранения: Материалы науч,-практ.конф, посвященной 10-летию Омского диагностического пенгра.-Омск, \998.С.365-366.

34. Р«бов С,И. Лечение хронической почечной недосгаточностнЛ'СПб Государственный медицинский университет нм.ак. Павлова ИЛ-. НИИ Нефрологии, 1997,-470с.

35. Спичка СЛ., Корниенко С.И., Татевосян А,С., Славннскнй

36. B.Г.Чрезкожная нюнпунктура в леченнн больных поликистозом почек// Кубан. науч. мед. Вестиик.-1994,-Мг 5-6.-С64-65.

37. Степанов ВН., Кадыров 3. А Лапароскопические операции в уроло-гнн//Анналы хирургии.- 1998.-J&3.-C.25-3L

38. Трапезникова М.Ф.Кистозные поражения почек// 7 Всероссийский съезд урологов.-М,, 1982.-С.235-242.

39. ТрОНЦХНЙ О.А., Романов В.А., Биктимнров Р.Г., Троицкий А.ОЛраисабло-минальная лапароскопическая нсфрнстомня и фснсстрацня кист почек'/Урологня и нефрология,-1999.-J& 5.-С.20-22,

40. Шульи В.Е., Крапивин Б.В, Давыдов А.А. Осложнения в лапароскопической урологии и их профилактика/Материалы 10 съезда эндоскопических хирургов.-Эндоскопическая хирургия.-1.-2005.-С. 168-168.

41. Шухрненхо Д.П., Люлько А-В.Хнрургнческое лечение пациентов с поликнетозом почек омеггторсааскуляризацней почек//Урологня и нефрология-Москва. t966,-№ 3.-С.25-27.

42. Эпштейи И.М., Спесивцева В.Г-. Золотарёв И.И., Глеизер Ю.Я. Радноизо-топная диагностика заболеваний мочевой системы//Москва.-Медицииа.-1969-78с.

43. SS.Bosniak M,A,/The current radiological approach to renal cysL//Radio!ogy,-I986.-V.158jfc 1.-P. 1-10.

44. Bosniak MA.Difficulties in classifying cystic lesions of the kidney/AJrol, Ra-diot-l99l.-V.3Jfe 1- P.91-93.

45. Lopez P.F.r Cabello G.A., Moreno M.L, Revelio B.A.r Sanchez G-A-Multiple heart valve involvement in renal polycystic disease in the adult//Rev. EsptoCaidiol.-1994.- Jun. 47(6): 403-6.

46. Munch L.C., Gill IS., McRoberts J,W.Laparoscopic retroperitoneal renal cystectomy//J-Urol.-1994 Jan, 151(1): 135-8,

47. Lifson B.j. Tcichman j.m. Hulben J.C. Role and long-term results of laparoscopic decortication in solitary cystic and autosomal dominant polycystic kidney diseased Urol.-3998.-Mar, 159:3, 702-5.

48. Etzinga L.W., Barry j.M., Torres V.E., Zincke H., Wahner H.W., Swan S. Bennett W.M.Cysi decompression surgery for autosomal dominant polycystic kidney diseased. Am. Soc. Nephrol-1992,- Jan, 2:7,1219-26.

49. Elashry O.M., Nakada S.Y., Wolf J.S Jr., McDougall E.M., dayman R.V.Laparoscopy for adult polycystic kidney disease: a promising alternative// Am J. Kidney Dis.-I996.-Feb, 27:2, 224-33.

50. Frang D,, Czvaltrvga l„ Polyak L. A new approach to the treatment of polycystic ktdneys//Jnt. Urol, Nephrol.-1988.-20(1): РЛЗ-21

51. Brown J.A., Torres V.E., King B.F., Segura J.W. Laparoscopic marsupialization of symptomatic polycystic kidney disease//!. Urol.-I996.-Jul, 156(1): P.22-7.

52. Chehval M~Lr Netlsen CJ. Laparoscopic cyst decompression in polycystic kidney disease/ZEndourol.-1995.-Jun, 9(3): P. 281 -273Xtcske J,C„ F.G.Toback Autosomal dominant polycystic kidney disease//J. Am. Soc. Nephrol-1993,-Feb, 3(8): P. 1442-50.

53. Christ M„ Bcchlet U., Schnaack S„ Theisen K., Wehling M. Aneurysms of coronary arteries in a patient with adult polycystic kidney disease: arteriosclerosis or involvement by the primary di$easc?//Clm- Investig.-1993.- Feb, 71(2): P. 150-2

54. Katre S., Leivestad Fauchald P. Active uremia therapy in autosomal dominant polycystic kidney diseaseATidsskr. Nor, Laegcforcn.-20Q0.- Mar, 30,120(9): Р. 1015-9

55. Rubenstein S.C., Hulbcrt J.C., Pharand D., Scliuessler W.W., Vancaillic T.G., Kavoussi L,R, Laparoscopic ablation of symptomatic renal cysts//J, UioL-1993,-Oct, 150(4): P И 03-6

56. Ledcrman E,D. McCoy G., Conti D.J., Lee E.C. Diverticulitis and polycystic kidney disease//Am. Surg.-2000.-Feb, 66(2): Р.200-3.

57. Bear J.C, McManamon P., Morgan Payne R.H., Lewis H.„ Gault M-H. Churchill D-N. Age at clinical onset and at ultrasonographic detection of adult polycystic kidney disease: data for genetic counseling/Am- J. Med. GeneL-1984,-18:45-53.

58. Sl.Begleiter M.L., Smith Til., Harris D.J. Ultrasound for genetic counselling in polycystic kidney diseased Letter) Lancet 11.-1977.-1073-1074.

59. Chapman A.B., Johnson A., Gabow P.A. Sehrier R.W. The renin-angiotensin-aldosterone system and autosomal dominant polycystic kidney disease// New Eng. J, Med,-) 990.-323- 1091 -1096.

60. Chapman A.B., Rubinstein D., Hughes R., C.Stears J„ Earnest M P., Johnson A.M.,.Gabow P.A. Kaehnv W.D. Intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney discasc/ZNcw Eng. J, Med -1992.-327: 916-920.

61. Chapman J.R., Hilson AJ.W, Polycystic kidneys and abdominal aortic aneu-rysms//(Letter) Lancet L-1980.-P.646-647

62. Coto E„ Aguado S,, AlvarezMenendez Diaz J.MJ., Lopez-Larrea С J. Genetic and clinical studies in autosomal dominant polycystic kidney disease type I (ADPKDI V/Med. Genet.-1992 -29.-P.243-246

63. Da1gaard О,Z„ Strauss M.B. Welt L.G. Bilateral polycystic disease ofthekid-ney$//Di$&&cs of the Kidney.-Boston.-Vfass.: Little, Broun and Co. (pub.}.-1963,

64. Dalgaard O.Z, Bilateral polycystic disease of the kidneys: a follow-up of two-hundred and eighty-four patients and their families.1'/Copenhagen, Denmark.-E Munksgaard (pub.).-1957-P.79~85.

65. Germino G.G., Weiostat-Saslow D„ Himmelbauer H. et al.The gene for autosomal dominant polycystic kidney disease lies in a 750-kb CpG-rich re-gion//Geno«nics,-1992,- 13,-P. 144-151.

66. Hogewmd B.L„ Veltkamp J.J. Koch C.W., de GraetTJ Genetic counselling for adult polycystic kidney disease: ultrasound a useful tool in pre-symptomatic diagrweis?//Clm. Genet.-1980,-18,-P. 168-172.

67. Hossack K.F., Leddy C.L. Johnson A.M., Schricr R.W. Gabow P, A, Echocardiography findings in autosomal dominant polycystic kidney disease/New Eng. J. Med -1988.-319.-P.907-912.

68. Parfrey P.S., Bear 1С., Morgan J.( Cramer B.C. McManamon P.J., Gault Mil., Churchill D.N., Singh M„ Hewitt R., Somlo S„ Reeders S.T.The diagnosis and prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disea$e//New Eng. J, Med-1990.-323.-P I 085-1090.

69. Pcrronc R. P. Extrarenal manifestations of ADPKD//Kidney Int.-1997.-5 L-P.2022-2036,

70. Pirson Y.Recent advances in the clinical management of aulosomal-dominani polycystic kidney diseasc/J. Med.-.996.-89.-P,803-806,

71. Ravine D„ Gibson R.N., Walker R.G., Sheffield L.J., Kincaid-Smith P., Danks D.M.Evaluaiion of ultrasonographic diagnostic criteria for autosomal dominant polycystic kidney disease//Lancct,-l994.-343.-P,824-827.

72. Ravine D. Walker R.G., Gibson R.N., Sheffield L.J.r Kincaid-Smith P., Danks D.M Treatable complications in undiagnosed cases of autosomal dominant polycystic kidney diseased/Lancet.-1991 -337.-PJ27-I29.

73. Reeders S.T., Breuning M.H., Ryynanen M.A., Wright A.F., Davies K.E., King A.W., Watson M.L., Weatherall DJ.A study of genetic linkage heterogeneity in adult polycystic kidney disease/Hum. Genet.-1987.-76,-P.348-351.

74. Sanfilippo F.P., Vaughn W.K.* Peters T.G., Bollinger R.R, Spees EKTransplantation tor polycystic kidney disease //Transplantation -1983.-36.-P.54-59,

75. SchelT R.T., Zuckerman G. Haiter H. Delmez J., Kochler R.Pivcrticular disease in patients with chronic renal failure due to polycystic kidney discase//Ann, Intern. Med,-t980.-92.-P.202-204.

76. Shokeir M.RK.Expression of "adult" polycystic renal disease in the fetus and newbcrn//Clin. Genet.-1978.-14.-P.61-72.

77. Simon P.Prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disease/'Nephron.- 1995.-7 . -P.247-248,

78. Топа R. Nicolau C-. Badenas C, Bra С, Perez L-, Estivill X. Darnell A.Abdominal aortic aneurysms and autosomal dominant polycystic kidney disease//J, Am, Soc, Nephrol.-l996.-7.-P.2483-2486

79. Zcrres K„ Volpel M,C., Weiss H.Cystk kidneys; genetics, pathologic anatomy, clinical picture, and prenatal diagnosis'/Hum. Genet-' 1984,-68,-P. 104-135.

80. Gabow P.A., Johnson A.M„ Kaehny W.D. (et al.JFactors affecting the progression of renal disease in autosomal dominant polycystic kidney dis-ease//Kidney Int.-I992,-41,-P.I311-1319,

81. Wright G.D., Hughes A.E., Larkin K.A., Dofeerty C.C., Nevin N.C.Autosomal dominant polycystic kidney disease with minimal clinical expression unlinked to the PKD1 locu&VNephrol Dial Transplant.-1993.-8 .-p.491-494,

82. Wright G.D., Hughes A.E., Larkin K.A., Dohcrty C.C., Nevin N.C Genetic linkage analysis, clinical features and prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disease in Northern lretand//Q. J. Med -1993.-86.-P.459-463.

83. Fick G., Gabow P.Hereditary and acquired cystic disease of the kidney/.'Kidney Int.-1994.-46.-P.95 . -964.

84. Ravind D„ Walker R,. Gibson R. et al.|Phenotype and genotype heterogeneity in autosomal dominant polycystic kidney disease/ZLaneet.- 1992-340.-P,l 330-1333.

85. MomsStiff G-, Coles G., Moore R. let al.jThe diagnosis and prognosis of autosomal dominant polycystic kidney diseaseA'Engl. J. Med.-l990.-0ct,-18,-323( 16},-P. 1085-90,

86. Zeier M„ Jones E., Ritz K.Abdominal wall hernia in autosomal dominant polycystic kidney disease/ГВг J Surg",-1997,-Vol. 84.-N 5.-P. 615-617.

87. Zeier M, Autosomal dominant polycystic kidney disease The patient on renal replacement therapy/^Nephrol Dialysis Transplant".-1996.- Vol.11.-P. 18-20.

88. Zerres K., RudnikSchonebom S-. Degct F.Autosomal recessive polycystic kidney disease in 115 childrcn:Clinical presentation, course, and influence of gender// "Clin Pcdiat"-l997.-VoL 36,-N 6,- P. 366-366.

89. Bourquia A, Societe marocaine des maladies renales.''/Nephro1ogie,-2002,-23(2).-P,93 -96.

90. McDonald R.A. Avncr E.D,Inherited polycystic kidney disease in chil-drervVScmin Nephrol -1991 -6-P.632-642.26, Kaplan B.S., Fay J. Shah V„ Dillon M J,, Barrat T.M. Autosomal recessive polycystic kidney discasc/ZPediatr. Nephrol,-1989.-3:43-9.

91. Nicolau С, Топа R.f Badenas C. et al, J Autosomal dominant polycystic kidney disease types 1 and 2: assessment of US sensitivity for diagno-sis//Radio!ogy,-1999.-Oc«,-213< I) -p.273-276.

92. Sharp CK-< Zeligman В.ЕГ, Johnson A.M. ct al.Evaluation of colonic diverticular disease in autosomal dominant polycystic kidney disease without end-stage renal disease//Am. J. Kidney Dis.-l999.- Nov.-34(5).-P.863-868.

93. Gieteling E.W. Rinkel G.J .Characteristics of intracranial aneurysms and subarachnoid haemorrhage in patients with polycystic kidney disease//J. Neurol.- 2003.-Apr,-250<4),-P.418-423.

94. Chapman A.B. Cystic disease in women: clinical characteristics and medical management//Adv. Ren. Replace Ther.-2003.-Jan.-10(l).-P.24-30.

95. Magistroni R., He N. Wang K. fet al.JGenotype-renal function correlation in type 2 autosomal dominant polycystic kidney disease//J. Am. Soc. Nephrol.-2003.-May .-14<5).-P.l 164-1174.

96. Suiters M. Germino G.G,Autosomal dominant polycystic kidney disease; molecular genetics and pathophysiologyi'/J.Lab,Clin,Mcd 2003,-Feb-141(2),-P.9I-10I.

97. Kirn S.H., Moon M.W., Lee H.J. let a£.Renal cyst ablation with n-butyt cyanoacrylate and iodized oil in symptomatic patients with autosomal dominant polycystic kidney disease: preliminary report//Radiology.-2003.- Feb.-226(2).-P.573-576.

98. Gogusev J. Murakami I. Doussau M. let al-.Molecular cytogenetic aberrations in autosomal dominant polycystic kidney disease tissue//J. Am. Soc. Nephrol.-2003.-Feb.- 3 4(2)-P.359-366.

99. Wann S-, Huang T.P.Autosoma! dominant polycystic kidney disease clinical analysis in VGHVZhonghua Yi Xue Za Zhi.-Taipei- 1990,-Sep-46<3)-P.16|-l66.

100. Boulter C, Mulroy S., Webb S, let al.JCardiovascular, skeletal, and renal defects in mice with a targeted disruption of the Pkdl gcnc//Proc. Natl. Acad. Set. U S A -2003 -Oct 9.-98(21 J.-P.12174-9.

101. Fick-Brosnahan G., Johnson A.M., Strain J.D., Gabow P.A.Renal asymmetry in cliildren with autosomal dominant polycystic kidney dis-ease//Am, J. Kidney Dis.-l999 -Oct.-34<4),-P.639-645.

102. Stamm E.R., Townscnd R.R., Johnson A.M. et aJ.JFrequency of ovarian cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease//Am. J. Kidney Dis.-I999.-Jul.-34(1),-P. 120-4.

103. Martinez-Vea A., Bardaji A., Gutierrez C. et al.Echocardiographie evaluation in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and end-stage renal disease//Am. J. Kidney Dis-1999- Aug.-34(2).-P.264-272.

104. Gupta S., Seith A. Dhtman R,K. et al.) CT of liver cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease//Acta Radiol,-1999.- Jul.-40(4),-P,444-8.

105. Misra Лц Loyalka P . Alva F.Ponal hypertension due to extensive hepatic cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease.'1'South Med J,-1999. J un -92(6). -P .626-627.

106. Wilson P.D., Guay-Woodford ^Pathophysiology and clinical management of polycystic kidney disease in womervVScmin Nephrol -I999.-Mar.-I9(2).-P.123-132.

107. Papadopoulou D., Tsakiris D. Papadimitriou M.The use of ultrasonography and linkage studies for early diagnosis of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)//Ren- Fail.-1999.-Jan -21(1) P 67-84.

108. Kermefick T.M., Al-Nimri M.A., Oyama T,T. et al-JHypertension and renal injury in experimental polycystic kidney diseasc'/Kidney Int.-1999.- Dec.-56<6).-P.218l-90.

109. Marris P.C. Autosomal dominant polycystic kidney disease: clues to pathogenesi^/Hum Mo! Genet.- t999.-8(IO).-P.186l^.

110. GxafS., Schischma A., Eberhardt K.E, |et at. Intracranial aneurysms and dolichoectasia in autosomal dominant polycystic kidney disease/ZNephrol Dial Transplant.- 2002.- May -17(5 ),-P 819-823,

111. Perrone R.D., Ruthazer R.( Terrin N,C. Survival after end-stage renal disease in autosomal dominant polycystic kidney disease: contribution of extrarenal complications to mortatity/ZAm. J. Kidney Dis 2001.- Oct-38(4),-P.777-784

112. Belz MM, Hughes R.L. Kaehny W.D. et a I. Familial clustering of ruptured intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney dis-casc//Am. J. Kidney Dis,- 2001 Oct.-38(4).-P,770-776.

113. Fick-Brosnahan G.M, Tran Z.V., Johnson A.M. et al.Progression of autosomal-dominant polycystic kidney disease in children/ZKidney Int.- 2001.-May ,-59(S).-P. 1654-1662,

114. Kondo A., Akakura K„ Ito H,Assessment of renal Junction with color Doppler ultrasound in autosomal dominant polycystic kidney diseasc//lnt, J-Urol.- 2001,- Mar.-8(3).-P.95-98

115. Ecder Т., Edetstein C.L., Fick-Brosnahan G.M. jet al.jProgress in blood pressure control in autosomal dominant polycystic kidney dtsea$e//Am. J. Kidney Dis- 2000 Aug.-36( 2).-P,266-271.

116. Grampsas S.A., Chandhoke P.S., Fan J. et al.Anatomic and metabolic risk factors for nephrolithiasis in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease//Am, J, Kidney Dis.- 2000,- Jul.-36(1),-P.53-57.

117. Ishikawa t., Maeda K-, Nakai S. et al.JGcnder difference in the mean age at the induction of hemodialysis in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease//Am. J, Kidney Dis,-2000 Jun.-35(6).-P,l072-1075,

118. Orhan L, Onur R., Ergin E. et al.Infertility treatment in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) a case report.1'/Andrologia.-2000,- Mar.-32<2J.-P.91 -93.

119. Dcmctriou K. Tziakouri C-. Anninou K. et al.Autosomal dominant polycystic kidney disease-type 2. Ultrasound, genetic and clinical correla-tions/ZNephrol Dial Transplant 2000.- Feb-I5(2).-P 205-2I I.

120. Belet U., Danaci M., Sarikaya S. ct alJPrcvalencc of epididymal. seminal vesicle, prostate, and testicular cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease//Urol ogy. 2002.- Jul .-60( 1 ).-P. 138-141.

121. Kakinoki K. Noda Y., Takaeda M, et al.Intestinal obstruction in autosomal dominant polycystic kidney disease//!ntcrn Med.- 2002.- Jun,-41(6}.-P.441-444.

122. Bourquia A-Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). in Morocco, Multiccntcr study about 308 familics/ZNephrologic 2002;23(2): p93-6

123. Lumiaho A., fkahcimo R.t Miettmcn R. (ct al-. Mitral valve prolapse and mitral regurgitation are common in patients with polycystic kidney disease type 1//Am J Kidney Dis.- 2001 Dec.-38(6).-l20S-12I6.

124. Bardaji A.* Martinez-Vea A., Valero A. et akJCardiae involvement in autosomal-dominant polycystic kidney disease: a hypertensive heart dis-ease,'/Clin Nephrol.- 2001.- Sep.-56(3)-P.2i1-220.

125. McNally MX,, Елитк E., Oleyounyk G, et al,[Laparoscopic cyst decortication using the harmonic scalpel for symptomatic autosomal dominant polycystic kidney disease//) Endourol.- 2001.- Aug,-.5<6).-P. 597-599,

126. Seshadri P.A., Poulin E.C„ Pace D. et al,.Transperitoneal laparoscopic nephrectomy for giant polycystic kidneys: a case control study//Urology.-2001.-Jul.-58(1).-PJ23-27.

127. Sise C-, Kusaka M,, Wetzel L.H. |ei al.Volumetric determination of progression in autosomal dominant polycystic kidney disease by computed tomography //Kidney Int.- 2000,- Dec.-58(6).-P.2492-2501.

128. Dunn M.D„ dayman R.V.Laparoscopic management of renal cystic disease/World j Urol.- 2000.- Sep.-18<4).-P272-277.

129. Nicolau C. Torra R.r Btanchi L, et al.)Abdominal sonographic study of autosomal dominant polycystic kidney discasc//J Clin Ultrasound 2000,- Jul-Aug-28<6).-P.277-282.

130. Gupta S„ Seith A-. Sud K. |et al.JCT in the evaluation of complicated autosomal dominant polycystic kidney disease/'1 Acta Radiol 2000.- May.-4l(3).-280-284.

131. Ecder T,, Chapman A.B. Brosnahan GM (et al. {Effect of antihypertensive therapy on renal function and urinary albumin excretion in hypertensive patients with autosomal dominant polycystic kidney diseased/Am J Kidney Dis- 2000 Mar-35(3).-P.42 7-432.

132. Fick-Brosnahan G.M., Bel?. MM., McFann K.K. (et al.|Relationship between renal volume growth and renal function in autosomal dominant polycystic kidney disease: a longitudinal study//Am j Kidney Dis,- 2002,- Jun.-39(6).-P,1127*1134»

133. Fotopoulos A.D. Katopodis K. Balafa O. et a I. . Individual renal function in polycystic kidney disease: a follow-up study//Oin Nucl Med.- 2001.-Jtm.-26(6).-518-524.

134. Gill I.S., Kaouk J.H, Hoban M G. et al.laparoscopic bilateral synchronous nephrectomy for autosomal dominant polycystic kidney disease: the initial experience//!. Urol,- 2001.- Apr.-I65(4),-F,ID93-1098.

135. He mat А.К, Laparoscopic management of renal cystic disease//Urol Clin North Am.- 200L- Feb.-28(t ).-P. 115-126.

136. Pearle M.S. Tracer O. Cadeddu J.A.Rcnal cystic disease. Laparoscopic managemenl//Urol Clin North Am.-2000.-Nov.-27(4).-P.66I-673.

137. King B.F., Reed J.E., Bergstralh EJ. et alJQuaniificatfon and longitudinal trends of kidney, renal cyst, and renal parenchyma volumes in autosomal dominant polycystic kidney disease//} Am Soc Nephrol,- 2000.- Aug.-. 1(8).-P.I505-151L

138. Dunn M.D., Portis AJ-, Elbahnasy A.M. et aL.Laparoscopic nephrectomy in patients with end-stage renal disease and autosomal dominant polycystic kidney disease//Am J Kidney Dis 2000 - Apr,-35(4).-P.720-725.

139. Bear J.C., Parfrey P.S., Morgan J.M. Jet al.Autosomal dominant polycystic kidney disease; new information for genetic counseling//Am. J. Med. Gcnet-l992.-P.43548-43553.

140. Braster J,L., Henske E.P.Loss of polycystic kidney disease (PKDt) region of chromosome I6pl3 in renal cyst cells supports a loss-of-function model for cyst pathogenesis^. Clin. InvesL- 997,- 99.-P.194-199.

141. Hodgkinsoo K.A„ Kendn-Slonar L., Walters E,A. ei al.Adult polycystic kidney disease: knowledge, expcricnce, and attitudes to prenatal diagnosis//.!. Med. Genet,-1990 27.-P.552-558.

142. Jcffery S., Saggar-Malik A.K., Economides D,L, el al,)Apparent normalisation of fetal renal size in autosomal dominant polycystic kidney disease (PK DI y/Clin.Genet.-1998.-53,-P.303-307

143. Kaye C-, Lewy P.R.Congenital appearance of aduJt-typc (autosomal dominant) polycystic kidney disease: report of a case//J. Pediat (974.-85.-P.S07-810.

144. Pretortus D.H., Lee MJL, Maneo-Johnson M.L. |et al. J Diagnosis of autosomal dominant polycystic kidney disease in utero and in the young in-M Ultrasound Med -1Ш -6Р.249-255.

145. Reeders S, T. Multiloops polycystic disease/ZNature Genet 1992.-1.-P.235-237

146. Reeders S.T., Keith Т., Green P., Germino G,G, et al.J Regional localization of the autosomal dominant polycystic kidney disease locus/ZGenomics.-1988.-3.-P. 150-155.

147. Sahncy S„ Sandler M.A., Weiss L. (et al.JAduJt polycystic kidney disease: pre symptomatic diagnosis for genetic counsel ing//Ciin. Nephrol.-1983.-20.-P-89-93.

148. Sedman A.r Bell P. Manco-Johnson M. et al.Autosomal dominant polycystic kidney disease in childhood: a longitudinal study//Kidney Int.-1987.-31.-P. 1000-1005.

149. Тс I mil А-, Torres V.E., Gross J.B. et al. Hepatic cyst intcction in autosomal dominant polycystic kidney disease/Mayo Clin, Proc.-l990.-65.-P.933-942.

150. Woo D.D.L. Miao S.Y.P., Pelayo J.C. let al.JTaxol inhibits progression of congenital polycystic kidne>' disease//Nature.-1994.-368.-P.750-753.

151. Woo D.W. Apoptosis and loss of renal tissue in polycystic kidney diseased/New Eng. J. Med.-1995.-333.-P. 18-25.

152. Ye M., Grantham j J .The secretion of fluid by renal cysts from patients with autosomal dominant polycystic kidne)- diseaseWcw Eng. J, Med.-1993,-329,-PJ 10-313.