Донорство и аутодонорство при наследственных аномалиях крови - дефицитt фермента Г-6-ФД и гетерозиготной \Nb-талассемии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.29, доктор медицинских наук Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы

• Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы
• доктор медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы

Список сокращений

Введение.

ГЛАВА 1. Обзор литературы

ГЛАВА 2. Материалы и методы

ГЛАВА 3. Алгоритм обследования доноров крови и ее 56 компонентов в очагах, эндемичных по наследственным аномалиям крови.

ГЛАВА 4. Заготовка и хранение эритроцитной массы от 82 доноров- носителей наследственных аномалий крови.

4.1. Заготовка и хранение эритроцитной массы от 82 доноров с наследственным дефицитом Г-6-ФД.

4.2. Заготовка и хранение эритроцитной массы у лиц с гетерозиготной Р-талассемией.

4.3. Заготовка и хранение эритроцитной массы от 101 доноров, имеющих сочетание наследственных аномалий крови.

4.4. Режимы донаций у доноров с наследственными 103 аномалиями крови.

ГЛАВА 5. Заготовка плазмы методом плазмафереза у 110 доноров с наследственными аномалиями крови.

5.1. Донорский плазмаферез у лиц с гетерозиготной ß- 110 талассемией.

5.2. Донорский плазмаферез при дефиците Г-6-ФД.

5.3. Донорство плазмы у лиц, имеющих сочетание генов 125 талассемии и дефицита фермента Г-6-ФД.

ГЛАВА 6. Альтернативные пути расширения донорской 128 базы в очагах эндемичного распространения наследственных аномалий крови.

6.1 Аутодонорство при наследственных аномалиях 128 крови.

6.1.1. Аутодонорство при гетерозиготной талассемии.

6.1.2. Аутодонорство при наследственном 133 дефиците фермента Г-6-ФД.

6.2. «Семейное донорство» и посттрансфузионные 139 гемолитические реакции в регионах, эндемичных по наследственному дефициту Г-6-ФД.

6.3. «Семейное донорство» и принцип «один донор - 149 один реципиент» в очагах распространения Р-талассемии.

ГЛАВА 7. Гемокомпонентная терапия в очагах 160 распространения наследственных аномалий крови.

7.1. Применение ЭМ от доноров-носителей 161 наследственных аномалий крови.

7.1.1. Трансфузии ЭМ от доноров с гетерозиготной 162 (3-талассемией.

7.1.2. Трансфузии ЭМ от доноров с дефицитом Г-6

7.2 Применение СЗП, заготовленной от доноров- 170 носителей наследственных аномалий крови.

7.3. Применение Ж от доноров-носителей наследственных аномалий крови.

7.3.1. Применение JIK, заготовленного от доноров с 174 дефицитом Г-6-ФД.

7.3.2. Применение ЛК, заготовленного от доноров 177 с гетерозиготной Р-талассемией.

7.3.3. НСТ-тест как скринирующий метод 178 определения функциональной полноценности лейкоконцентрата.

Обсуждение

Выводы

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Донорство и аутодонорство при наследственных аномалиях крови - дефицитt фермента Г-6-ФД и гетерозиготной \Nb-талассемии»

Клиническая эффективность гемотрансфузий в значительной степени определяется качественным и количественным составом гемотрансфузионной среды (29). Строгое следование отработанным и стандартизированным в течение многих десятилетий положениям, инструкциям, регламентам и рекомендациям при отборе и обследовании доноров крови, заготовки и переработки крови на компоненты, условий хранения и ^ применения позволяет получать и использовать высококачественные и высокоэффективные гемокомпоненты для лечения различных заболеваний. В то же время ряд вопросов, имеющих существенное значение и могущих повлиять на качество заготовленных компонентов и соответственно на их клиническую эффективность, остаются практически не изученными. Одним из них является проблема заготовки и применения компонентов крови от лиц с наследственными аномалиями крови - дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной (3-талассемией, особенно в регионах, эндемичных по этим наследственным аномалиям крови. Дефицит фермента Г-6-ФД и Р-талассемия являются краевыми патологиями для многих регионов так называемого «малярийного пояса» с многомиллионным населением как на территории СНГ, так и в мире (страны Средиземноморья, Юго-Восточной Азии, Африки и др.) (33, 83, 106, 153, 190, 211, 271, 272, 277, 284). По данным ВОЗ, в мире более 240 млн человек являются носителями аномальных генов гемоглобина, а 400 млн имеют наследственный дефицит фермента Г-6-ФД (5, 6,26, 122, 123, 124).

Частота носительства генов недостаточности активности фермента и нарушение синтеза Р-цепей глобина может достигать 25% среди коренного населения (14, 94, 107), то есть участие практически четверти населения в донорстве вызывает сомнение. Растущая миграция населения и учащение межэтнических и межнациональных браков привели к ассимиляции аномальных генов и в популяциях, в которых они выявлялись спорадически

- это население центрального и северных регионов Европейских стран, Северной Америки, России и др.

Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД в отсутствие провоцирующих деструкцию эритроцитов факторов и гетерозиготное носительство гена (З-талассемии (минимальная форма) характеризуются бессимптомным течением без клинических проявлений и выявляются лишь при исследовании крови во время обращении пациентов за медицинской помощью по поводу какого-либо другого заболевания, при диспансеризации, при проведении популяционных исследований. Существующие инструкции по обследованию доноров крови (Приказ МЗ РФ № 364 от 14.09.2001 г. «Об утверждении порядка медицинского освидетельствования доноров крови и ее компонентов») не содержат указания на необходимость проведения тестов на наследственные аномалии крови (определение активности фермента Г-6-ФД и фетального гемоглобина). При этих условиях в регионах, эндемичных по наследственным аномалиям крови, донорами могут стать и носители аномальных генов.

Так, например при условии, что в регионе проживает 1 млн взрослого донороспособного населения, среди активных доноров крови (40-50 человек на 1000 населения) может оказаться от 2500-3000 до 10000-12000 носителей аномальных генов. Возникает вопрос о возможности привлечения таких лиц к донорству крови, а в случае положительного решения - о режиме заготовки крови, сроках хранения, показаниях и противопоказаниях к применению компонентов крови от носителей аномальных генов.

Также отсутствуют сведения и о возможности заготовки и использования аутокомпонентов в интра- и постоперационном периоде у больных с наследственными аномалиями крови в качестве альтернативы аллогенной гемотрансфузии. Не решен вопрос о целесообразности, сравнительной эффективности и безопасности применения аутокомпонентов и/или аллогенных компонентов у больных с наследственными аномалиями крови.

В проблеме реализации принципов гемокомпонентной терапии в регионах эндемичного распространения наследственных аномалий крови следует рассматривать два взаимосвязанных аспекта:

- установление возможности привлечения к донорству носителей генов наследственных аномалий крови;

- разработка показаний и противопоказаний к использованию тех или иных компонентов крови (аутокомпонентов) у реципиентов с наследственными аномалиями крови и без таковых.

В условиях дефицита донорских кадров и при высокой частоте носительства аномальных генов в популяции решение этой проблемы является чрезвычайно актуальным и представляет интерес как с научной, так и с практической и экономической точек зрения.

Цель исследования - решение проблемы донорства и аутодонорства крови и ее компонентов у носителей аномальных генов дефицита Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемии.

Задачи исследования:

1. Сформулировать алгоритм обследования доноров крови и ее компонентов в очагах, эндемичных по наследственным аномалиям крови.

2. Определить возможность донорства эритроцитной массы у лиц с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной р-талассемией.

3. Определить возможность донорского плазмафереза у носителей аномальных генов.

4. Оценить альтернативные пути расширения донорской базы в регионах с высокой частотой наследственных аномалий крови — аутодонорство у хирургических больных с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемией.

5. Разработать принципы проведения гемокомпонентной терапии в очагах распространения наследственных аномалий крови (определить показания и противопоказания к применению компонентов крови от доноров с наследственными аномалиями крови).

Научная новизна.

Определены условия, при которых возможно донорство крови и ее компонентов при наследственных аномалиях крови - дефиците Г-6-ФД и гетерозиготной |3-талассемии, что способствует расширению базы доноров крови.

Выработан алгоритм освидетельствования доноров в очагах, эндемичных по наследственным аномалиям крови. Определены сроки хранения эритроцитной массы, выработан режим кроводач и донорского плазмафереза у лиц с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной [3-талассемии. Установлена возможность аутодонорства у хирургических больных - носителей аномальных генов.

Проведен анализ посттрансфузионных гемолитических реакций у реципиентов, не связанных с переливанием несовместимой крови, и выработан алгоритм «семейного донорства» при дефиците Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемии.

Сформулированы показания и противопоказания к применению компонентов крови от доноров с наследственными аномалиями крови у различных групп реципиентов (с наследственными аномалиями крови и без таковых).

Практическая ценность и пути реализации работы.

Разработан и рекомендован к практическому применению алгоритм освидетельствования доноров крови и ее компонентов в очагах распространения наследственных аномалий крови.

Полученные данные позволили сделать вывод о правомочности и целесообразности привлечения к донорству лиц с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемии, выявить среди них группы лиц с повышенным риском развития интра- и постпроцедурных реакций.

Разработаны показания и противопоказания к применению компонентов крови от доноров с дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной р-талассемией.

Результаты исследования служат обоснованием для включения дополнительных вопросов в анкету и методов в схему комплексного освидетельствования доноров крови и ее компонентов.

Выработаны режимы донаций крови и плазмы для доноров с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной р-талассемии.

Результаты исследования используются при чтении лекций и проведении практических занятий для слушателей ФППО (врачей) на кафедре «Клиническая трансфузиология» ММА им. И.М.Сеченова, в учебном процессе на кафедре хирургии медицинского факультета Российского университета дружбы народов, внедрены в повседневную практику НИИК хирургии крови РАМН, Подольской ГКБ, СПК ДЗ г.Москвы, Кировского НИИ гематологии и переливания крови, НИИ гематологии и переливания крови МЗ Республики Узбекистан. Разработаны и утверждены УМС МЗ РФ

- методические рекомендации «Обследование доноров крови и ее компонентов в очагах, эндемичных по наследственным аномалиям крови»;

- учебное пособие для врачей «Избранные лекции по трансфузиологии»;

- учебное пособие для врачей «Трансфузионная терапия анемий».

Положения, выносимые на защиту:

1. В очагах распространения наследственных аномалий крови необходимо придерживаться разработанного алгоритма освидетельствования доноров крови и ее компонентов, включающего проведение специальных скринирующих тестов для выявления наследственных аномалий крови.

2. Лица с наследственными аномалиями крови - гетерозиготной р-талассемией и наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД не менее 25% в цельной крови, которые при обследовании отвечают параметрам, предусмотренными документами по донорству, могут быть привлечены к донациям крови и ее компонентов в щадящем режиме: донорский плазмаферез - 1 раз ежемесячно или 2 раза в месяц с перерывом 1 месяц (не более 12 донаций в год) и кроводачи - не чаще 4 раз у мужчин и 3 раз у женщин в год, что позволяет поддерживать клинико-лабораторные показатели на исходном уровне и, в конечном итоге, способствует сохранению донорских кадров.

3. Сформулированы показания и противопоказаниями к применению компонентов крови от доноров-носителей генов наследственных аномалий крови.

4. У хирургических больных с наследственным дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной (3-талассемией возможна предоперационная заготовка аутокрови и ее компонентов.

5. Сочетание двух наследственных аномалий — дефицита фермента Г-6-ФД и гетерозиготной р-талассемии - является противопоказанием для донорства крови ее компонентов.

6. НСТ-тест может быть использован как скринирующий метод определения функциональной полноценности лейкоцитов периферической крови при приготовлении лейкоконцентрата.

Апробация работы

Диссертация апробирована на объединенной научной конференции кафедры «Клиническая трансфузиология» ФППО ММА им. И.М.Сеченова и кафедры «Анестезиологии и реаниматологии» ФППО ММА им.

И.М.Сеченова, лаборатории экспресс - диагностики и лаборатории иммунологии и регуляторных механизмов в хирургии Российского

Научного Центра хирургии им. академика Б.В. Петровского РАМН 12 мая 2006 года.

Материалы настоящего исследования доложены на VII Европейском конгрессе ISBT (Франция, Париж, 15-18 июля 2001 г.); Российской научно-практической конференции, посвященной 70-летию Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии (г. Санкт-Петербург, июнь 2002 г); Всероссийском научно-практическом симпозиуме с международным участием «Бескровная хирургия. Новые направления в хирургии, анестезиологии, трансфузиологии» (Сочи, май 2003 г.); VIII Европейском конгрессе ISBT, (Турция, Стамбул, 2003 г.); 5 съезде гематологов и трансфузиологов Республики Беларусь (2003„г.); 13 конференции Московского общества гемафереза (г. Москва, май 2005г.); съезде гематологов и трансфузиологов, приуроченном к 80-летию создания Гематологического научного центра РАМН (г. Москва, 11-13 апреля 2006 г.); научной конференции с международным участием «Современные подходы к диагностике и лечению заболеваний кроветворной системы. Актуальные проблемы трансфузиологии» (Узбекистан, Ташкент, 2-3 сентября 2006 г.). Публикации.

По теме диссертации опубликовано 37 работы. Из них 1 монография, глава в монографии, 2 учебных пособия, 3 методических рекомендаций. Объем и структура диссертации.

Работа изложена на 238 страницах машинописного текста и состоит из введения, 7 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который содержит 327 источников, из них 135 отечественных и 192 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 19 рисунками, 64 таблицами и 16 клиническими примерами.

Заключение диссертации по теме «Гематология и переливание крови», Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы

ВЫВОДЫ

1. Лица с гетерозиготной формой р-талассемии и наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД не менее 25% в цельной крови при соответствии всем параметрам, предусмотренными документами по донорству крови, могут быть привлечены к донациям крови в щадящем режиме: 4 раза у мужчин и 3 раза у женщин в год, донорский плазмаферез - 1 раз ежемесячно или 2 раза в месяц с перерывом 1 месяц (не более 12 донаций в год) , что позволяет поддерживать клинико-лабораторные показатели на исходном уровне и, в конечном итоге, способствует сохранению донорских кадров.

2. Сочетание геторозиготной формы Р-талассемии и дефицита фермента Г-6-ФД является противопоказанием для донорства и аутодонорства. крови и ее компонентов.

3. Донорство (аутодонорство) крови и гемотрансфузии в регионах с высокой частотой Р-талассемии и наследственного дефицита фермента Г-6-ФД необходимо проводить с учетом возможного носительства донорами и реципиентами этих аномалий крови.

4. В регионах, эндемичных по дефициту фермента Г-6-ФД и р-талассемии, в реестр обязательных обследований доноров необходимо включить специальные скринирующие методы определения активности Г-6-ФД и фетального гемоглобина.

5. Сроки хранения эритроцитной массы при р-талассемии аналогичны таковым от доноров без наследственных аномалий, а при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД определяются уровнем фермента в цельной крови: с увеличением активности удлиняется время хранения компонента крови.

6. Заготовка, хранение и применение свежезамороженной плазмы от лиц с гетерозиготной формой р-талассемии и дефицитом Г-6-ФД может осуществляться так же как у доноров без наследственных аномалий крови.

7. Гемотрансфузии эритроцитосодержащих сред от доноров с дефицитом фермента Г-6-ФД необходимо проводить с последующим соблюдением реципиентом всех мер предосторожностей, рекомендованных для носителей аномалии крови, до истечения срока циркуляции в крови перелитых Г-6-ФД-дефицитных эритроцитов донора.

8. Тест восстановления нитросинего тетразолия (НСТ-тест) может служить скринирующим методом определения уровня лейкоцитарного фермента Г-6-ФД, функционального состояния лейкоцитов и, соответственно, целесообразности получения лейкоконцентрата.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В очагах эндемичного распространения наследственных аномалий крови для выявления доноров с бессимптомным клинико-лабораторным носительством дефицита Г-6-ФД и (3-талассемии необходимо придерживаться разработанного алгоритма освидетельствования доноров крови, включающего определение уровня фермента Г-6-ФД и фетального гемоглобина.

2. Для доноров - носителей аномальных генов дефицита Г-6-ФД и гетерозиготной р-талассемии рекомендуются щадящие режимы донаций плазмы (1 раз ежемесячно или 2 раза в месяц с перерывом 1 месяц - не более 12 донаций в год) и кроводач (не чаще 4 раз у мужчин и 3 раз у женщин в год), которые позволяют поддерживать клинико-лабораторные показатели доноров на исходном уровне, что, в итоге, способствует сохранению донорских кадров.

3. У хирургических больных с дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемией рекомендуется заготовка аутокрови и ее компонентов, что способствует уменьшению количества переливаемых аллокомпонентов, сроков стационарного лечения

4. Разработанные рекомендации по применению компонентов крови от доноров с дефицитом Г-6-ФД и гетерозиготной Р-талассемией различным группам реципиентов способствуют проведению эффективной и безопасной гемотрансфузионной терапии, рациональному использованию запасов донорской крови и ее компонентов.

5. Применение НСТ-теста на стадии обследования доноров позволяет оценить функциональное состояние лейкоцитов периферической крови и, следовательно, целесообразность приготовления лейкоконцентрата

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы, 2006 год

1. Абдуллаев Г.М., Токарев Ю.Н., Газиев Д.Г. Изучение генетической гетерогенности и клинического полиморфизма промежуточной талассемии. // Гематолог, и трансфузиол. 1983.-№5.- с. 25-30.

2. Аграненко В.А., Скачилова H.H. Гемотрансфузионные реакции осложнения. М., 1986, с. 238.

3. Аграненко В.А. Проблема лейкофильтрации и безопасность гемотрансфузий. // Вестник Службы крови России. 2002.-№1.- с.7-9.

4. Ажигирова М.А., Городецкий В.М., Колонина И.Г., Панов В.П. К вопросу об эффективности использования донорской крови. // Новое в трансфузиологии. 1999.- № 24.- с. 18-21.

5. Алексеев Г.А. Наследственные гемолитические энзимопатии эритроцитов. // Клин.мед. -1980.- №9.- с. 60-68.

6. Алексеев Г.А., Берлинер Г.Б. Гемоглобинурии, М., 1978.

7. Альес В.Ф., Степанова H.A., Гольдина O.A. и др. Патофизиологические механизмы нарушений доставки, потребления и экстракции кислорода при критических состояниях. // Вестник интенсивной терапии. 1998.-№2,- с.8-12.

8. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей // Под ред. А.Г.Румянцева, Ю.Н.Токарева М.: МАКС Пресс, 2000. - 128 с.

9. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение: Пособие для врачей-педиатров и гематологов / Н.А.Финогенова и др. -М.: МАКС Пресс, 2004, -216 с.

10. Ю.Асадов Ч.Д. -Морфофункциональная характеристика сегментоядерных нейтрофилов у больных с гетерозиготной ß-талассемией / Дис. канд.мед наук Москва, 198 с.

11. П.Асадов Ч.Д., Халилова Н.И., Аббасова Г.Б., Гусейнов Г.А., Керимов A.A. Донорство крови в Азербайджане. //Вестник службы крови России. 2003.- № 4. - с.28-33.

12. Афонин Н.И. Донорство в Российской Федерации. //Вестник службы крови России. 2002.- №3.- с. 3-13.

13. Афонин Н.И. Бродская А.П. Организация донорства в современных социальных и экономических условиях // Вестник Службы крови России. 1998. - № 3.- с.5-8.

14. Ахундова A.M. Талассемия. — Баку, 1972 . 127с.

15. Байрамалибейли И.Э.- Функциональная характеристика Г-6-ФД -дефицитных лейкоцитов // Дис. канд. мед. наук Москва, 1986. 107с.

16. Байрамалибейли И.Э. Фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов лиц с дефицитом фермента Г-6-ФД. В кн.: Мат. Респуб. Науч. Конференции, Баку, 1984, с. 124.

17. Байрамалибейли И.Э., Рагимов A.A. Лейкоцитарный и эритроцитарный дефицит фермента Г-6-ФДГ в популяциях с высокой частотой этой аномалии. //Гематология и трансфузиология. 1988.- № 1.-е 15-18.

18. Байрамалибейли И.Э., Рагимов A.A. Донорство и аутодонорство при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД. Бескровная хирургия -итоги и перспективы. Мат. Всероссийской научно-практического симпозиума с международным участием. М., 2002, с. 68-69.

19. Байрамалибейли И.Э., Рагимов A.A., Дашкова Н.Г., Гаджиев Д.Б. -Обследования доноров крови и ее компонентов в очагах, эндемичных по наследственным аномалиям крови (методические рекомендации) -Москва, 2005, 20 с.

20. Белошевский В.А., Минаков Э.В. Анемии. Воронеж. Издательство им. Е.А.Болховитинова, 2003. - 346 с.

21. Бимурзаев Г.Н. Формирование донорских кадров с учетом современных требований биологической безопасности гемотрансфузий в условиях Южно-Казахстанского региона. // Дис. канд. мед. наук. Москва, 2003.

22. Бирюкова T.B. Роль 2, 3-дифосфоглицериновой кислоты в снабжении организма кислородом при искусственном кровообращении. /Дис. канд.м.н., М, 1976.

23. Богомолова Л.Г. Проблемы донорства // В кн.: «Руководство по применению крови и кровезаменителей». Изд., М., 1973, с. 94-121.

24. Бойтлер Э. (пер. с англ.) Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия. М., Медицина, 1981, 256 с.

25. Булава Г.В., Абакумов М.М., Хватов В.Б. Состояние иммунной системы пострадавших с проникающими ранениями груди и живота, осложненными массивной кровопотерей. // Хирургия.- 2001.- №4. с. 49-54.

26. Важнейшие гемоглобинопатии /под ред. О.К.Гаврилова, Ю.Н.Токарева. М.: Медицина, 1979. - 96 с.

27. Ветров В.В. Методические подходы к аутодонорству в акушерстве и гинекологии. //Труды 8-й конференции московского общества гемафереза. - М., - 2000. - с. 93.

28. Ветров В.В., Крылова Т.В., Бутаев O.A., Ли. Аутодонорство в акушерском стационаре. // Труды 9-й конференции моек, общества гемафереза.-М.,- 2001.-c.123.

29. Виньон Д. Риск, связанный с переливанием крови. // Анестезиология и реаниматология. Приложение. //Альтернативы переливанию крови в хирургии. М. - 1999.- с.27-44.

30. Воробьев А.И. Трансфузиология в гематологии. //Новое в трансфузиологии. -2002. вып.ЗО. - с. 5-10.

31. Воробьев А.И. Компонентное донорство. // Новое в трансфузиологии. -2003. вып. 34. - стр.3-12.

32. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. М.: Ньюдиамед, 2001. - 168 с.

33. Воронов A.A., Красильников A.JI. Популяционные исследования дефицита фермента Г-б-ФД в Закавказье.// Пробл. тем.- 1973. - № 1, с. 21-23.

34. Гаибов Н.Т., Абильгасанова М.Ю., Рустамов Р.Ш. Организация донорства среди носителей генов гемоглобинопатий в эндемичных районах их распространения. Седьмая конференция Московского общества гемафереза. М., 1999, с. 42.

35. Гайдукова С.Н., Выдыборец C.B. Современные комплексные подходы к терапии ЖДА. Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии (материалы научно-практической конференции), С-Петербург, 2000, с. 165-166.

36. Гессе Э.Р. О переливании крови // Журн. усоверш. Врачей.- 1925.- №5.-с. 5-9.

37. Годков М.А. Хемилюминесцентный анализ нейтрофилов неразделенной крови в клинической практике. //Автореф. дис. канд.мед, М., 1998.

38. Головин Г.В., Дуткевич И.Г., Шапкин А.Г., Чанчиев З.М. Коррекция реологических свойств крови в хирурги. // Вестник хирурги 1986. -№8.-с. 141-143.

39. Голосова Т.В., Марголина А.Н. К вопросу дифференциальной диагностики гепатита у доноров плазмафереза. // Гематология и трансфузиология. -1989.- №3. с. 35-37.

40. Голосова Т.В., Сомова A.B., Марголина А.Н. Серологические маркеры вирусных инфекций и некоторые показатели иммунитета у больных гемофилией. //Гематология и трансфузиология. 1990.- №10.- с.21-23.

41. Голосова Т.В. и др. Иммунодиагностика ВИЧ-инфекции в трансфузиологической службе. //Гематология и трансфузиология. -1991.- №5. -с. 34-35.

42. Голосова Т.В. Современная тактика снижения опасности передачи вирусных инфекций при переливании крови. // Гематология и трансфузиология. 1992. - №3. - с. 35-37.

43. Голосова T.B. и др. Ретроспективное исследование очага гепатита у доноров плазмы. // Гематология и трансфузиология.- 1993. №2. - с.42-44.

44. Голосова Т.В., Никитин И.К. «Гемотрансмиссивные инфекции», Москва, 2003, с. 192.

45. Гробова О.М., Копьева Т.Н., Дыханов И.И., Русаков М.А. Функциональная активность нейтрофилов бронхоальвеолярного пространства при хроническом бронхите и бронхоэктатической болезни. // Лаб. Дело.- 1991.- №4.- с.31-35.

46. Гусейнова Э.Э., Халилова И.С., Джавадов С.А. Оценка протеолитической системы крови при гемоглобинопатиях. //Гематол. и трансфузиол.- 2002. —т.47.- с. 33-35.

47. Дашкова Н.Г. Аллоиммунизация эритроцитарными и лейкоцитарными антигенами больных гомозиготной тал'ассемией, получающих множественные гемотрансфузии. // Вестник Службы крови России.-2005,- №2. с. 52-56.

48. Джавадов Р.Б. Фавизм - Азербнешр, 1975, 85 с.

49. Егорова С.А., Копченко Т.Г., Смирнова О.Н., Смирнов A.A. Пути повышения качества компонентов донорской крови. //Вестник службы крови России.- 2005. №1. -с. 8-16.

50. Еланский H.H. Переливание крови в военной обстановке. // Нов. Хир. Арх, 1929, №17.

51. Ермильченко Г.И., Соловьева И.Н. Изучение частоты дефицита активности Г-6-ФД в крови у лиц из популяции Архангельской области. // Пробл. гем. - 1973. - № 11.- с. 23-26.

52. Жибурт Е.Б., В.Е.Алексеев, C.K. Сидоров. Заготовка крови в выездных условиях. Руководство для врачей/ М.: «НПЦ «ИНТЕЛФОРУМ», 2005. - 176 с.

53. Закон РФ «О донорстве крови и ее компонентов», 09.06.93 г., № 5142-1.

54. Захаров В.В., Оприщенко С.А., Русанов В.М., Левин Д.

55. Зорин А.Б., Микутенок М.А. К вопросу о возможности применения обратного переливания крови во время операций. // Проблемы гематологии и переливания крови. 1962. -№1.- с. 19-23.

56. Идельсон Л.И., Дидковский И.А., Ермильченко Г.Б. Гемолитические анемии. - М., Медицина, 1975, 288с.

57. Инструкция по заготовке и консервированию крови, утвержденная МЗ РФ от 29.05.95 г.

58. Кассирский И.А. Справочник по функциональной диагностики. - М.: Медицина, 1970, 848 с.

59. Климанский В. А., Рудаев Я. А. Трансфузионная терапия при хирургических заболеваниях. М. 1984.-е. 159-170.

60. Климанский В.А. Актуальные вопросы патогенеза и лечения острой кровопотери. М., 1986. с.86-88.

61. Кобзева E.H., Щербюк А.Н., Тихомирова И.Н., Михайлова И.Н. и др. Использование автоматизированной системы плазмафереза для получения компонентов аутокрови. II Труды 8-й конференции московского общества гемафереза. -М., -2000.- с. 101.

62. Козинец Г.И. и др. Практическая трансфузиология. М., 1997.

63. Козинец Г.И. Донорство. Российское видение. // Новое в трансфузиологии. -2001.- вып. 28. -с. 15-19.

64. Константинов Б.А., Рагимов A.A., Дадвани С.А. Трансфузиология в хирургии. -М.: Издательство «Аир-Арт». 528с.

65. Кочемасов В.В. Проблемы службы крови и пути их реализации // Новое в трансфузиологии: Информ. Бюл. 1994. - Вып. 7-8. - с. 15-18.

66. Крапивкин И.А. Кровосберегающие технологии в современной хирургии. //Медицинские и технические аспекты современных методов фракционирования крови в лечебной практике и донорстве. М., 1999. -с. 9-13.

67. Кузнецова Ю.В. Обзор научной литературы по проблеме удаления лейкоцитов из донорской плазмы //Трансфузиология. 2005.- №2.- с. 108-114.

68. Лотоцкий P.M., Руденко В.П., Шнайдрук О.П., Новак Л.В. Заготовка аутокрови у больных гемофилией. // Труды 9-й конференции московского общества гемафереза. М., 2001. - с. 125.

69. Лукин С.Г. Медико-социальная характеристика донорских кадров. // Дис. канд.мед.наук, 2004 г., 114 стр.

70. Лысенко А.Я., Абрашкин-Жучков Р.Г., Алексеева М.И. и др. Распространение наследственного дефицита активности Г-6-ФДэритроцитов в Азербайджанской ССР. // Пробл. гем.- 1973.- № 11.- с. 16-21. '

71. Лысенко А .Я., Идельсон Л.И., Воронов A.A. и др. Распространение наследственного дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов среди населения СССР. // Материалы 1 Всесоюзной конференции по медицинской генетике. М., 1976. - с. 70-71.

72. Львов Д.К. Вирусные гепатиты. // Вопросы вирусологии. 2002.- №6.-с. 44-46.

73. Макеев А.Б., Николаева Л.К., Ефимова Т.А., Кондратская И.А., Хейшхо H.A. Демографические аспекты донорства. //Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии. Санкт-Петербург.- 2002.- с. 232-233.

74. Махмудова М.А. Клинико-лабораторная диагностика и геногеография недостаточности Г-6-ФД эритроцитов в Узбекской ССР. // Автореф. Дисс. канд. мед. наук. — Ташкент, 1980.

75. Маянский А.Н., Невмятуллин А. Л., Маянский H.A. Проблемы управления фагоцитарными механизмами иммунитета. // Журн. Микробиолог.- 1995.- №3.- с. 21-26.

76. Маянский А.Н., Рассанов С.П. Характеристика лимфокининов, стимулирующих кислородозависимый метаболизм нейтрофилов. //Иммунология. - 1983. - №2.- с. 43-46.

77. Медведь З.И., Луганова И.С. Случай острой гемолитической анемии -фавизма в Ленинградской области.//Пробл. гем.-1969.- № 10.- с. 54-57.

78. Минеева Н.В., Курина О.Н. Гемолитические трансфузионные реакции: причины возникновения, механизмы развития, вопросы профилактики. // Медицинские технологии, спец. выпуск «Трансфузионная медицина»- СПб., 1995. №5. - с. 73-76.

79. Мкртчян К.Б. Функциональная активность нейтрофильных лейкоцитов по данным теста с нитросиним тетразолием у больных со злокачественными новообразованиями. //Автореф. дис. канд. мед. наук, Ереван, 1992.

80. Мовшев Б.Е., Витницкий В.М. Лисовская И.Л., Атауллаханов Ф.И. Трансфузионные среды: перспективы. //Новое в трансфузиологии,-2001.- вып. 28.-С.25-45.

81. Никитии И.К., Голосова Т.В. Платные и первичные доноры крови -факторы высокого риска гемотрансмиссивных инфекций // Новое в трансфузиологии.- 2001.- № 29.- с. 33-45.

82. Панов М.Н., Гладкова Г.А. Некоторые проблемы донорских кадров и пути их решения на Брянской станции переливания крови.//Вестник службы крови России. 2002.- №4.- с. 15-17.

83. Платонов А.Е. Статистический анализ в медицине и биологии: задачи, терминология, логика, компьютерные методы. — М.: Издательство РАМН, 2000. 52 с.

84. Приказ № 219 МЗ РФ и МП РФ от 15. 09.93 г. «О дальнейшем развитии донорского движения и службы крови в Российской Федерации».

85. Приказ МЗ РФ № 364 от 14.09.01 «Об утверждении «Порядка медицинского обследования доноров крови и ее компонентов»».

86. Рагимов A.A., Байрамалибейли И.Э. Основы диагностики, профилактики и лечения анемий. - М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2002. -288 с.

87. Рагимов A.A. Иммунологическая структура популяции и иммунитет при наследственных аномалиях крови (гемоглобинопатиях и дефиците фермента Г-6-ФД) //Дис. докт. мед. наук, Москва, 1987.

88. Рагимов A.A., Байрамалибейли И.Э. Розеткообразующая способность и пролиферативная активность лимфоцитов периферической крови лиц с дефицитом Г-6-ФД. //Лаб. дело.- 1985.- № 7.- с. 406-408.

89. Рагимов A.A., Дашкова Н.Г., Байрамалибейли И. Э. Микрометод определения ОСЭ и активности Г-6-ФД. //Лаб. Дело.- 1984.- № 9.-с.520-522.

90. Рагимов A.A., Дашкова Н.Г. -Трансфузионная иммунология. М.: ВУНМЦ МЗ РФ, - 2000, 284с.

91. Рагимов A.A., Крапивкин И.А. Кровесберегающие технологии в сердечно-сосудистой хирургии. М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 1999. -74с.

92. Руководство по гематологии. Под ред. А.И.Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005,416с.

93. Руководство по приготовлению, использованию и обеспечению качества крови. // Совет Европы. М.: СИ-ЛАБ Фертрибсгез.м.б.х., 1996.-с. 716.

94. Румянцев А.Г., Аграненко В.А. Клиническая трансфузиология-М.: ГЭОТАР Медицина, 1997, 575с.

95. Румянцев Ю.В., Сметанина Н.С., Быкова Л.П. и др. Первый в России случай наследственной гемолитической анемии с характеристиками сфероцитоза и овалоцитоза у девочки 12 лет. // Гематол. и трансфузиолог. 2002.- т. 47.- стр. 30-33

96. Румянцев А.Г., Аграненко В. А. Аутогемотрансфузии. //Клиническая трансфузиология. М., 1997. с. 214-239.

97. Русанов В.М. Концепция организации системы заготовки и поставки донорской плазмы для нового производства препаратов крови.// Вестник Службы крови России.- 2002. -№4,.- с.32-36.

98. Русанов В.М. Еще раз о состоянии производства препаратов донорской крови в России, методологической и юридической основе его деятельности // Вестник службы крови России. 2003. - №2 -с. 9-14.

99. Рустамов Р.Ш., Гаибов Н.Т., Ахмедова А.Ф. и др Распространение наследственных гемоглобинопатии: в Азербайджане.// Пробл. гем.- 1981.- № 9.- с. 12-16.

100. Рустамов Р.Ш. Распространение, клинико-генетическая гетерогенность и профилактика гемоглобино-энзимопатий. // Дис. докт. мед. наук, М., 1986.

101. Рядовой Г.В., Тутубалин В.Н. Современные достижения в исследовании кислородтранспортной функции гемоглобина и применение их в клинике. // Анестезиология и реаниматология. 1994. -№2.-с. 3-10.

102. Самсонова H.H. Клинико-лабораторное обоснование трансфузионной тактики в сердечно-сосудистой терапии. //Автореф. дис.док. мед.наук. -М., -1998. 47с.

103. Селиванов Е.А., Данилова Т.Н., Белов Е.В. Служба крови России современное состояние и перспективы. //Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии. Санкт-Петербург, 2002, с. 17-21.

104. Селиванов Е.А., Данилова Т.Н., Воробей Л.Г. Служба крови Российской Федерации в 1991-1993 годах // Новое в трансфузиологии.-1994.-вып. 7-8.- с. 3-11.

105. Селиванов Е.А. Разработки и первый опыт применения отечественного устройства для удаления лейкоцитов из донорской крови и других эритроцитных сред. // Проблемы гематологии.- 1999.-№1- с. 54-59.

106. Селиванов Е.А., Данилова Т.Н., Быстров М.В. и др. Служба крови в России в 2003 году. // Трансфузиология.- 2004.- №4.- с. 7-35.

107. Соловьева И.Н, Рагимов A.A., Александрова E.H. Показания и противопоказания к заготовке аутоплазмы перед операцией аорто-коронарного шунтирования. // Труды 8-й конференции московского общества гемафереза. М., - 2000. - с. 57.

108. Степанова И.П., Белов Е.В., Данилова Т.Н. и др. Производственная трансфузиология в России на современном этапе. //Трансфузиология. 2000. -№1 - с. 6-28.

109. Суханов Ю.С., Аграненко В.А. Аутогемотрансфузии. М., -1999. -с.203.

110. Суханов Ю.С., Афонин Н.И., Гузовский Е.В. Аутологичные трансфузии крови. Позитивные и негативные стороны. // Вестник службы крови. 1998. - №2. - с. 11-13.

111. Суханов Ю.С., Русанов В.М. Концепция обеспечения вирусобезопасными компонентами и препаратами крови.// Вест, службы крови России. 2002. - №4 - с.3-9.

112. Сущенко И.Б., Суханов Ю.С. Служба крови Швейцарии // Вест. Службы крови России. 2000. - № 3. - с. 8-9.

113. Тихомирова H.H., Хватов В.Б., Михайлова H.H. Сахарова A.A. Аутогемотрансфузия в гинекологической практике. // Труды 8-й конференции московского общества гемафереза. — М., 2000. - с. 59.

114. Токарев Ю.Н. Влияние различных схем трансфузионной терапии на метаболизм железа у больных ß-талассемией // Актуальн. Вопр. Службы крови и трансфузиологии: Тезисы докл. С-Петербург, 1995.-с.369-370.

115. Токарев Ю.Н., Скачилова H.H., Алехина З.М. и др. Применение размороженных отмытых эритроцитов у больных с ß-талассемией. - в кн.: Гемолитические анемии (1-я Республиканская научная конференция). Душанбе, 1976, с. 101-102.

116. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Гемоглобинопатии: Учеб. пособие. М.: Изд-во РУДН, 1996. - 145 с.

117. Управление службой крови // под ред. S.R.Hollan, W.Wagstaff, J. Leikola, F. Lothe ВОЗ, Женева, 1993 - 215 с.

118. Уразов С.Х., Афонин Н.И., Шахсуварова В.Д., Ермолов A.C., Хватов В.Б., Кобзева E.H., Люляева О.Д., Зеленкина Л.И. Аутогемотрансфузии в клинической практике. Методические рекомендации, М., 2001, с.22

119. Уразов С.Х., Бродская А.П., Афонин Н.И. Донорство. Проблемы и перспективы. //Вестник службы крови России. 2000.- №1,.-с. 3-6.

120. Филатов Ф.П., Голосова Т.В. Общие принципы национальной концепции вирусной безопасности гемотрансфузий. // Новое в трансфузиологии.- 2001. вып. 28.- с.19-24.

121. Хватов В.Б., Булава Г.В. Иммунопрофилактика и иммунотерапия нагноений при экстренной хирургической патологии.

122. Хватов В.Б. Клинические и лабораторные аспекты профилактики трансмиссивных инфекций. //Новое в трансфузиологии.- 2003.- вып. 34.- с.30-38.

123. Хлябич Г.Н. Кровезаменители, консерванты крови и костного мозга. -М.; Медицина., 1997.- 192 с.

124. Шабалин В.Н., Селиванов Е.А. Итоги и перспективы деятельности учреждений службы крови России. // Актуальные вопросы службы крови и трансфузиологии. Тез. Докл. Рос. конф. С-Петербург, 1995. - с. 22.

125. Шарыгин С.JI. Проблемы развития службы крови в новых экономических условиях // Новое в трансфузиологии. -1995 вып. 11.-с. 29-34.

126. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. СПб.: «Издательство БИНОМ» - «Невский диалект», 2000.- 448с.

127. Aessopos А.А., Farmakis D.F. Should patients with thalassemia intermedia be regularly transfused? Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 120.

128. Aggarwal P., Hando R., Wig M. et al. Intravascular hemolysis in aluminium phosphide poisoining.- Am.J.Emerg.Med., 1999, 17 (5),488-489.

129. Algora M. Donor selection among the European Union countries. ISBT, Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl.3), p. 17.

130. Allison A., Clyde O. Malaria and Glucoso-6-phosphate Dehydrogenase. //Br. Med. J. 1961. -vol.1, -p. 1353.

131. Alvarez M., Oyonarte S., Robriguez P., Hermandez J. Estimated risk of transfusion-transmitted viral infections in Spain. Transfusion, 2002, 42, 8, 994-998.

132. Amman A., Cowan M., Wara D. et al. Possible transfusion -associated acquired immune deficiency syndrome (AIDS). California: MNWR, 1982.-№31.-P.-652-654.

133. Arya R., Layton D.M., Bellingham A.J. Hereditary red cell enzymopathies. Blood reviews 1995, 9: 165-175.

134. Asadov Ch., Kerimov A. Criteria for blood donors selection in Azerbaijan. Vox Sanguinis, 1998, v.74, s. 1, № 1007.

135. Asadov Ch. Present and future of transfusion medicine in the countries of Caucasus and Central Asia. Plenary et state of the art book. YIII European Congress of the International Society of Blood Transfusion. Istanbul, 2003, p. 207-213.

136. Asadov Ch. Social aspects of donorship in Azerbaijan/ Proceeding and abstracts book of IY European Congress of the International Society of Blood Transfusion. Istanbul, 1993, p. 337.

137. Asadov C.D., Huseynov G.A., Hagiyev A.B. Rehabilitation of blood transfusion service in Azerbaijan./ ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 204.

138. Baehner R. L., Nathan P.G. Leukocyte oxydase: Defective activety in chronic granulomatous disease - Science, 1967, v. 155, 835-837.

139. Baehner R. L., Johnstone R. B. Jr., Nathan P.G Reduced pyricine nucleotide (RPN) content in G-6-PD deficient granulocytes (PMN). An explanation for their defective bactericidal function. - J. Clin. Invest., 1970, p. 50.

140. Baehner R. L. Use of the nitro-blue tetrazolium test in clinical pediatrics.- J.Cell. Biol., 1973, v. 58, 249-264.

141. Baldini G.M. Management of plasmapheresis in Italy.// Hematol.Cell Ther., 1996, 38 (Suppl. 1) 9-18.

142. Battistussi C., Esan J., Fasuan F. et al. Comparison of GdB activities in Nigerians: a study of the variation of the G-6-PD activity. // Am. J.Hum. Genet. 1977. - vOl. 29.- p. 31-36.

143. Barman Balfour J.A., Foster R.H., Deferiprone: a review of its clinical potential in iron overload in beta thalassaemia major and other transfusion-dependent diseases. Drug, 1999, 3:553-78.

144. Behr W., Ebery K., Doukas R. Validation of a simpl algorithm to determine patients who do not benefit from autologous blood donation before undergoing radical prostatectomy/ ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 165.

145. Bernini L., Latte B., Siniscalo H. et al. Survival of 51 Crlabelled red cells in subjects with thalassemia-trait or G6PD deficiency or both abnormalites. - Brit. J. Haematol., 1964,v.10, 171.

146. Bernstein R. E. A rapid screening dye-test for the detection of G-6-PD deficiency in red cells. - Nature, 1962, v. 194, 192-194.

147. Beutler E. The common anemias. JAMA, 1988; 259: 2433-2437.

148. Beutler E. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Diagnosis, clinical and genetic implications. Am. J.Clin. Phat., 1967, 47, 303-315.

149. Beutler E. Study of glucose-6-phosphate dehydrogenase: hystory and molecular biology. American Journal of Haematology, 1993, 42: 53-58.

150. Beutler E. G6PD deficiency. Blood, 1994, 84: 3613-38.

151. Biensle U., Panich V. G-6-PD Dephiciency. Clin. Haematol., 1981, v. 10, №3,p. 785-815.

152. Bozkurt G. Blood transfusion in Chronic Hemolytic Anemias. ISBT, 2003, p. 63-65.

153. Bradley D.W. Virology, molecular biology and Serology of hepatitis C virus. // Transfus. Med. Rev. 1992. - № 6. - P. 93.

154. Brecher M.E., Goodnough L.T., The rise and fool of preoperative autologus blood donation. Transfusion 2002; 42:12: 1618-1622.

155. Bride J., Hoski P., Spiak C., Blajchman M. Rhesus alloummunization gollo wing intensive plasma exchange.// Transfusion. 1983. - vol.23. -№ 3. -P. 190-196.

156. Van Bruggen R., Bautista J.M., Petropoulou T. et al. Deletion of leucine 61 in glucose-6-phosphate dehydrogenase leads to chronic nonspherocytes anemia, granulocyte dysfunction, and increased susceptibility to infections. Blood, 2002, 100: 1026-30.

157. Bunn H. F. Sickle • hemoglobin and other hemoglobin mutants. In: Stamatoyoannopolous G., Nienhuis A.W., Majerus P.W., Varmus H. (eds). The molecular Basis of Blood Diseases, Philadelphia: 1994: 207:256.

158. Bunn H.F., Forget B. G. Hemoglobin: Molecular, Genetic and Clinical Aspects. Philadelphia: W.B. Saunders; 1986.

159. Canatan D., Ozsancak A. Temimhan N. Transfusion reactions in patients with thalassemia. 6-th International Conference on Thalassemia and the Yftmoglobinopathies. 1997, Malta, № 55.

160. Canatan D. Transfusion Complications in patients with Thalassemia. ISBT2003, p.121.

161. Carson P.E., Frischer N. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and related disorders of the pentose phosphate pathway. — Amer.J.Med., 1966, 41, 744-758.

162. Carson P.E., Flanagam C.L., Ickes C.E. et al. Enzymatic deficiency in primachine sensitive erythrocytes//. Science, 1956, v. 124, 484-485.

163. Casebeer A., Factor D., Fong D. et al. Autologous donors perceptions of donation related risk, costs and benefits. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3),p.l8.

164. Caspari G., Alpen U., Greinacher A. The risk of transfusion to the wrong patient in Germany. Transfusion, 2002, 42, 9, 1238-1239.

165. Cazzola M., Borgna-Pignatti C., Locatello F. et al. A moderate transfusion regimen may reduce iron loading in beta-thalassemia major without rpoducing excessive expansion of erythropoesis. Transfusion 1997; 37:135-40.

166. Chattopadhya D., Aggarwal R., Kumari S.S. et al. Lack of evidence of HIV-2 infection among multitransfused thalassemic children in the city of New Delhi letter. J. Trop. Pediatr. 1996 Apr; 42(2): 116-7

167. Council of Europe Publishing, 2004 The collection, testing and use of blood in Europe 2002.

168. Congia M., Clemente M.G., Dessi C. et al. HLA class II genes in chronic hepatitis C virus-infection and associated immunological disorders. Hepatology. 1996 Dec; 24(6): 1338-41/

169. Cooley T.B., Lee P. A series of cases of splenomegaly in children with anemia and peculiar bone changes. Trans. Am. Pediatr. Soc.,1925; 37: 29-30.

170. Costa E., Vasconcelos J., Santos E. et al. Neutrophil dysfunction in a case of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Journal of Pediatric Haematology/Oncology, 2002, 24: 164-5.

171. Curran J., Lawrence D.H., Jaffe H. et al. Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) associated with transfusion.// N.Engl.J.Med. 1984.-№ 310.- P. 69-75.

172. Dacie J.V. The Haemolytic Anaemias, Vol. 1, 3rd edn.Chuchi.ll Livindstone, London.

173. Draper C., Greenwalt T., Dumaswala U. Biochemical and structural changes in RBCs stored with different plasticizers: the role of hexanol. Transfusion, 2002, 42,7, 830-835.

174. Delmas Marty M. Pour un droitcommun. // Paris, Seuil. 1994. P. 76.

175. Dodd. R., Orton S., Notari E., Stramer S. Viral marker rates among blood donors before and after the terrorist attacks on the United States. Transfusion, 2002, 42, 9, 1240-1241.

176. Dood R.Y., Notan E.P., Stramer S.L. Current prevalence and incidence of infection disease markers and estimated window-period risk in the American Red cross donor population. Transfusion, 2002; 42: 975-9.

177. Dzic WA. Use of leucodepletion Filters for the removal of bacteria // Immunol. Invest. 1995. - vol.24, № 1. - p. 95-115.

178. Du S.D. Favism in West China. - J. Clin. Med., 1952, 70, 17-26.

179. Gaetani G.F., Mareni C., Salvidio E. et al. Favism: erythrocyte metabolism during haemolytic and reticulocytosis. // Br. J. Haematol., 1979, 43, 39-42.

180. Galanello R., Cao A. Relationship between genotype and phenotype. Thalassemia intermedia. Ann. N.J. Acad. Sci., 1998, 850, 325-33,

181. Gandini G., Franchini M., Bertuzzo D. Preoperative autologous blood donation by 1073 elderly patients undergoing elective surgery: a safe and effective practice. Transfusion, 1999, 39, 2, 174-178.

182. G.A.Gatopoulou, Vlachou V.M., Gatopoulou G.D., Koureli O. et al. Serum levels of natriuretric peptide (BNP) in multitransfused thalassemic patients. // Vox Sanguinis, 2005, v.89. suppl. 1, p. 76.

183. Goldblatt D., Thrasher A.J. Cronic granulomatous disease. Clinical and Experimental Immunology, 2000, 122: 1-9.

184. Goldman M. et al. Declining value of preoperative autologus donation. Transfusion 2002; 42: 819-23.

185. Goodnough L.T. et al. Transfusion medicine. N.Engl.J.Med. 1999; 340: 438-47.

186. Goodnough L.T. et al. Transfusion medicine: loocking to the future. Lancet, 2003; 361: 161-9.

187. Grimes A.J. Human red cell metabolism. Blackwell scientific publications, 1980, p. 381.

188. Grossman A., Ramanathan K., Justice P. et al.// Congenital nonspherocytic hemolytic anemia associated with erythrocyte G-6-PD deficiency in a negro family.// Ped., 1966, vol. 37, p. 624-629.

189. Grouzi E. Experience with autologous predonation in elective orthopedic surgery. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 126.

190. Grubovik R., Blagoevska M., Grubovil M., Angelovska J. The survey of blood donations among the university students in Macedonia. ISBT Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.96.

191. Guide to the preparation, use and quality assurance of blood components. Council of Europe Publishing. Recommendation No. R (95) 15,2006.

192. Fakitsa V., Desilla H., Maltezis K. et al Hemovigilance. Immediate transfusion reactions. Vox Sanguinis, 2005, v.89. suppl. 1, p. 75.

193. Feigin R.D., Pickering L.K. Role of nitroblue tetrazolium dye in diagnosis of infections. // South. Med.J., 1975,v.68(2), p. 237-40.

194. Fergusson F., Spence J., Hart M. Best Transfusion practice across Scotland. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.86.

195. Finucane M.L. Public perception of the risk of blood transfusion. Transfusion, 2000, 40, 1017-1022.

196. Follea G.F. Donor selection throughout Europe. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. l,p. 113.

197. Heaton A., Keegan T., Holme/ In vivo regeneration of red cell 2,3-diphosphglicerate following transfusion of DPG-depleted AS-1, AS-3 and CPDA-1 red cells. Br.J.Heamotol. 1989,71; 131-136.

198. Hess J., Kagen I. Measuring red cell ATP,DPG, and haemolysis: the best 26 study. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p. 14.

199. Hefferman R., Harrison J.F., Wonke B., Dalton J., Prescoti E. Double dose apheresis red cells for thalassaemia parients. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.19.

200. Heuffc H.G., Goudeva I., Pulver N. Granulocyte for successful treatment of critically ill neutropenic patients with septic complications. Vox Sang, 2005; v. 89 (supplement 1), p.49.

201. Hogman C. Preparation and Preservation of red cells. Vox Sang., 1998; 74 (Suppl. 2), 177-167.

202. Hogman C., Knutson F., Loof H., Payrat J. Improved maintenance of 2,3-DPG and ATP in RBCs stored in modified additive solution. Transfusion, 2002, 42,7, 824-829.

203. Ho H.K., Ha S.Y., Lam C.K. Alloimmunisation in Hong Kong southern Chinese transfusion-dependent thalassemia pathients. Blood, 2001; 97: 3999-4000.

204. Hutchinson A.B. et al., Utilization of technologies to reduce allogenic blood transfusion in United States. Transfus. Med. 2001; 11:79-85.

205. Ishmed C.S., Naik S.N. A new glucose-6-phosphate dehydrogenase variant (g-6-PD Kalyan) found in koli family. - Hum. Genet., 1984, 66, 171176.

206. Jain N.C. Haemoglobinopathies and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in Easten Libya. - Indian J. Pathol. Microbiol., 1982, 25(4), 246-248.

207. Jessup M., Manno C.S. Diagnosis and management of iron-induced heart disease in Cooley's anemia. Annals of New York Academy of Sciences. 1998, 850:242-50.

208. Johnson R.M., Panchoosigen H., Goyette G.Jr., Ravindranath Y. Increased erythrocyte deformability in fetal erythropoiesis and in erythrocytes deficient in G-6-FD and other glycolytic enzymes. Pediatr. Res., 1999,45(1): 106-13.

209. Kaeda J.S., Chhotray G.P., Ranjit M.R. et al. A new glucose-6-phosphate dehydrogenase variant, G6PD Orissa (44 ala-gly), is the major polymorphic variant in tribal populations in India. American Journal of Human Genetics, 1995, 1995, 57:1335-41.

210. Kahn A., Hakim J., Boivin P. et al. Leucocytes et deficits en G-6-PD erythrocytaire. - Nouv. Rev. fr. Hematol., 1974, v. 14, 291-298.

211. Kappas A., Drummond G.S., Valaes T.A. Single dose of Sn-mesoporphyrin preventes development of severe hyperbilirubinemia in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient newborns. Pediatrics, 2001, 108: 25-30.

212. Karakantza D., Kouakli A., Mougiou A., Kougelou A. et al The impact of prestorage leucodepletion on the immediate transfusion adverse events of patients with thalassaemia major.// Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 121.

213. Kasparian I., Torabjahromi A. A survey of positive and negative blood donors motivation in Shiraz blood transfusion in 2003. ISBT, Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl.3), p. 94.

214. Katamis C.A. -Favism in breast-fed infants. Arch. Dis. Child., 1971, v. 46, 741-750.

215. Kaygusuz I., Sonmezoglu M., Ones T., Dede F. Factors affecting the red cell survival in patients receiving multiple blood transfusions. BBTM, 2003, v.l,№l,h. 24-30.

216. Kirkman H.N., Simon E.R., Pichard B.N. Seattle variant of G-6-PD. -J. Lab. Clin. Med., 1966, v. 66, 834-840.

217. Kirkman H.N., McCurdy P.H., Naiman J.L. Functionally abnormal G-6-PD-Cold spring Harbon. - Symp.Quan. Biol., 1964, 29, 391-401.

218. Knezevic B.P., Anastazija M.A. Error risk./ ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 185.

219. Kocovska V., Timova T., Kostovska S. Compared overview for presence of transfusion transmitted infections to the voluntary and family donators within the last five years in the region of Tetovo. / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (suppl. 1), 97.

220. Korsak J. Questionnaire on autotransfusion programmes affecting number of blood donors. ISBT Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.98.

221. Kosover N.S., Kosover E.M. Does 3,4-dihydroxyphenylalamine play a part in Favism? -Nature, 1967, 215, 285-286.

222. Kreimeir U., Messemer K. Hemodilution in clinical surgery: state of the 1996. // World J. Surgery. 1996. -Vol. 230 (9). P. 1208-1217.

223. Kretschmer V., Karger R. Modern concepts of autologous hemotherapy. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 124.

224. Krombach J. et al. Human error: the persisting risk of blood transfusion/A report of five cases. Anesth. Analg, 2002; 94: 154-6.

225. Kwok C.J., Martin A.C.R. Au S.W.N, et al. G6PDdb, an integrated database of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) mutations. Human Mutation, 2002, 19: 217-24.

226. Kyono W., Coates T.D. A practical approach to neutrophil disorders. Pediatric Clinics of North America, 2002, 49: 929-71.

227. Lacshman R., Finn A. Neutrophil disorders and their management. Journal of Clinical Pathology. 2001, 54: 7-19.

228. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. California: Academic Press, 2000.

229. Lau W., Mellor K., Mcinture B. A novel approach to paediatric preoperative autologous donation. ISBT, Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.14.

230. Lionetti E.T. — Pentose-phosphate pathway in human erythrocyte. -Mol. Cell. Biol. Erythrocyte, 1974, v. 11, 143-148.

231. Long W., Wilson S., Prenkel E. Associations between red cell glucose-6-phosphate dehydrogenase variants and vascular • diseases. // Am.J.Hum. Genet.- 1967. vol. 19. - p. 35-53.

232. Loubnin A., Gromova V. Intraoperative cell salvage as an alternative for blood transfusion in neurosurgery. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.51.

233. Lukic M., Golubic Cepulic B., Bojanic I. et al. Hemoglobin levels before autologus blood donation and the need for transfusion in primary total hip and knee arthroplasty. / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (suppl. 1), 166.

234. Lukic M., Ivancivic Z., Plencovic F. et al. Age and transfusion therapy: autologous blood predonation in primary total hip arthroplasty. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.51.

235. Luzzatto L., Notaro R. Malaria. Protecting against bad air. Science, 2001,293:442-3.

236. Luzzatto L., Usanga E.A., Reddy S. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red cells: resistance to infection by malarial parasites. Science, 1969, 164: 839-42.

237. Maghsudlu M., Nasizadeh S., Pourfathollah A. et al. A study of motivation factors in Iranian blood donors. ISBT, Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl.3), p. 20.

238. Mallough A.A., Abu-Osba Y.K. Bacterial infections in children with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Journal of Pediatrics. 1987, 111: 850-2.

239. Marks P.A., Gross R.T. Erythrocyte G-6-PD deficiency: evidance of differences between Nephros and Caucasians with respect to this genetically determined trait. J. Clin. Invest., 1959, v.38, 2253-2262.

240. Martin P., Finning K., Daniels G. Blood group genotyping multi-transfused patients at IBGRL, Bristol. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.82.

241. Meloni T., Forteicont G., Dore A. et al. Favism and Hemolytic anemia in G-6-PD deficient subjects in North Sardinia. // Acta Haematol., 1983, v.70,2, 83-91.

242. Mikkelsen N. The changing face of the donor. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 113.

243. Moftah F. Present and future of transfusion service in the Country of Eastern Mediterranean Region. ISBT, 2003, p. 215.

244. Mujeeb-SA; Shiekh-MA: Prevalence of hepatitis B infection in beta thalassaemia major patients letter. JPMA-J-Pak-Med-Assoc. 1996 Apr; 46(4): 93

245. Muller N. Management of plasmapheresis in Germany.// Hematol.Cell Ther., 1996, 38 (Suppl. 1), 19-23.

246. Muylle L. Cytokines in haemolytic and non-haemolytic transfusion reactions // YI Regional European congress of the international society of blood transfusion/ Jerusalem, Israel, 1999. - h. 19.

247. Nathan D.G. Pioneers and modern ideas. Prospective on thalassemia. Pediatrics, 1998,102, 281-283.

248. Ness M. Prevention of bacterial contamination of blood components. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 129.

249. Notaro R., Afolayan A., Luzzatto L. Human mutations in glucose-6-phosphate dehydrogenase reflect evolutionary history. FASEB J, 2000, 14: 485-94.

250. Olivieri N.F., Brittenham G.M. Iron-chelating therapy and treatment of thalassemia. Blood 1997; 89; 739-61.

251. Olivieri N.F. Thalassaemia: Clinical management. Clinical Haematology. 1998, 11:147-62.

252. Olivieri N.F. The beta-thalassemias. N Engl J Med 1999; 99-109 Erratum 1407.

253. Olivieri N.F. The p-thalassemias/ Blood 1999; 341: 99-109.

254. Ordinas A. Management of plasmapheresis in Spain.// Hematol.Cell Ther., 1996,38 (Suppl. 1)3-7.

255. Panaciulli J., Tirinnello A., Ajmar F., Saividio N. The curse of experimentally induced hemolytic anemia in a primaquine-sesibilitive Caucasian. Blood., 1965, v.25, p.95-104.

256. Panich V., Na Nacorn S. Acute Hemolysis on G-6-PD Union (Thai) Report on Four cases. - J.Med. Assos. Thai., 1973, v.56, 241-249.

257. Park B.H., Firking S.M., Smithwick E.M. Infection and nitrobluetetrasolium reduction by neutrophils/ - Lancet, 1968, v. 11, 532-534.

258. Piga A., Gaglioti C., Fogliacco E., Tricta F. Comparative effects of deferiprone and desferrioxamine on survival and cardiac diseases in patiens with thalassaemia major: a retrospective analysis. Haematologica, 2003, 88: 489-96.

259. Pillonei J., Laperche S., Saura C. Trends in residual risk of transfusion-transmitted viral infections in France between 1992 and 2000. Transfusion, 2002, 42, 8, 980-988.

260. Piomelli S., Corash L., Davenport D. In vivo lability of G-6-PD in GdA and Gd Mediterrenean Deficiency. // J.Clin. Invest. 1968. - vol. 47. -p. 940-948.

261. Piomelli S., Karpatkin M.H. et al. Hypertransfusion regimen in patients with Cooley anemia. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1974, v.232, 186-192.

262. Pollitis C. Present and Future of transfusion medicine in SouthEastern Europe. ISBT, 2003, p. 67.

263. Pollitis C. Thalassaemia: the impact on blood transfusion services. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 120.

264. Popovsky M.A., Macri M. Washed RBC for thalassemic patients (TP); an effective method to reduce transfusion complications. Vox Sanguinis, 2005, v.89. suppl. 1, p. 77.

265. Porter J.B., Davis B. Monitoring chelation therapy to achieve optimal outcome in the treatment of thalassaemia. Best practice and Reseach in Clinical Haematology, 2002, 15, 329-68.

266. Prati D. Benefits and complications of regular blood transfusions in patients with beta-thalassemia major. Vox Sang 2000; 79; 129-37.

267. Propper R. -Current concepts in the overall management of thalassemia. // Am. J. Y. Acad. .Sci. 1980. - vol. 344. - p. 375-383.

268. Raupp P., Hassan J.Ali, Varughese M. et al. Henna causes life threaten haemolisis in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Archives of Disease in Childhood, 2001, 85: 411-12.

269. Rebulla P. Transfusion reactions in thalassemia. A survey from the Cooleycare programme. Haematologica. 1990 Sep-Oct; 75 Suppl 5: 122-7.

270. Rebulla P., Modell B. Transfusion requirements and effects in patients with thalassemia major. Lancet 1991; 337: 227-80.

271. Rebulla P. Blood transfusion in P-thalassemia major. Transfus.Med., 1995,5(4): 247-258.

272. Red cell antibodies in patients with p-thalassemia major./ Canatan D., OguzN., BaltaN., CosanR. et al./BBTM, 2003, v. 1, № 1, p.31-34.

273. Robert P. Blood Collection and Transfusion in 13 European Countries, 2000. // The Marketing Reseach Bureau. USA.

274. Roper D., Layton D.M, Lewis S.M. Investigation of the hereditary haemolytic anaemias: membrane and enzyme abnormalities. In: Dacie and Lewis, Practical Haematology, 2001, 9th edn, pp. 167-98.

275. RosentalJ., Thurman G.W., Cusack N. et al. Neutrophils from patients after burn injury express a deficiency of the oxidase components p47-phox and p67-phox.// Blood, 1996, v.88(l 1), h. 4321-9.

276. Rossi U., Aprili G. Present and future problem of transfusion medicine in South-Eastern Europe. Proceeding of the SIMTI/ESTM meeting, Lecce, 2002.

277. Ruwende C., Khoo S.C., Snow R.W. et al. Natural selection of hemi-and heterozygotes for G6PD deficiency in Africa by resistance to severe malaria/ Nature, 2000, 376: 246-9.

278. Sabine J.C., Jung E.D., Fish M.B. et al. Observation on the inheritance of G-6-PD deficiency in erythrocyte and in leucocytes. - Br.J. Haematol., 1963, v.9, 164-171.

279. Saluja K., Marwaha N., Thacral B. et al. Preoperative autologous donation in elective orthopedic surgeries. / ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 166.

280. Sanchez A., Ameti D., Schreiber G. The potential impact on future blood donation behavior. Transfusion, 2001, 41, 2, 172-178.

281. Segal J.B. et al. Autologus blood transfusion in the United States: clinical and nonclinical determinants of use. Transfusion: 2001; 41: 1539-47.

282. Seifried E.S., Mueller M.M. Inactivation of bacteria. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. l,p. 129.

283. Seinberg M.H., Forget B.G., Higgs R.I. Disorders of hemoglobin. Cambridge University Press, 2001.

284. Selivanov E., Danilova T. Donorship in Russian Federation. ISBT Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.96.

285. Sezdi M., Sonmezoglu M., Tekeli O., Lgen Y., Bayik M. Studies of the relation between blood parameters and electrical impedance changes: future clinical implications of electrical impedance studies. / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (suppl. 1), 62.

286. Shimada E., Tadokoro K., Watanabe Y et al. Anaphylactic transfusion reactions with IgE and IgG haptoglobin antibodies. Transfusion, 2002, 42, 6, 766-773.

287. Singer S.T., Wu V., Mignacca R. et al. Alloimmunisation and erythrocyte autoimmunisation in transfusion-dependent thalassemia patients of predominantly Asian descent. Blood 2000; 96: 3369-73.

288. Sirchia G., Zanella A., Parravicini A et al. Red cell alloantibodies in thalassemia major: results of an Italian cooperative study. Transfusion 1985; 25: 11-12.

289. So-Osman C., Nelissen R.G., Brand A. Efficacy and safety of postoperative reinfusion of autologous shed blood in elective ortopaedic surgery patients.A randomized, controlled pilot-study. Vox Sanguinis, 2005, v.89, suppl. 1, p. 125.

290. Sparch D.R. et al. Eliminating blood transfusion; new aspects and perspectives. Anesthesiology, 2002; 93: 242-55.

291. Stamatoyannopoulos G.S. Gene therapy for thalassemia: will it become reality? / ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 200.

292. Stanworth S.J., Massey E., , Lucas G., Navarrete C, Marks D. A systematic review of therapeutic granulocyte transfusion and possible routes forward. Vox Sanguinis, 2004, 87 (suppl. 3), p.15.

293. Tagi-zadeh R.K., Karimov A.A., Hasanov A.R., Novmzova L.Y., Donskov S.I. Distribution of RH and Kell antigens and phenotypes of RBC among patients with homozygous betta-thalassemia in Azerbaijan. / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (suppl. 1), 152.

294. Teimori H.T. The study of the safest blood (autologous blood transfusion) through preoperative blood donation in 100 surgery patients. / ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 167.

295. Timoshenco A.V., Andre S., Kayser K., Gabius H.J. Lectin (WGA) -dependent superoxide anion release by neutrophils as a prognostic factor in lung cancer. // Anticancer. Res., 2001, v.21(5), p.3453-6.

296. Van Buzik J.H., Weisdorf D.J. Is it time for a new look at granulocyte transfusion? Transfusion, 2002; 42: 1393-1395.

297. Vladareanu F., Constantinescu I., Voicu D., Nitu I. Death causes in patients suffering from beta thalassaemia major in Romania./ ISBT Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 182.

298. Vuk T., Antolovic R., Balija M., Jukic I. Determination of haemolysis in RCCs should all supernatants be filtrered before analysis? / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (suppl. 1), 64.

299. Wang B., Schreiber G., Glynn S. Prevalence of transfusion-transmissible viral infections in first-time US blood donors by donation site. Transfusion, 2003, 43, 6, 705-712.

300. Weatherall D.J. Phenotype-genotype relationships in monogenic disease: lessons from the thalassaemias. Nature review of Genetics. 2001, 2:245-55.

301. Weatherall D.J., Clegg J.B. Thalassaemia a global public health problem. Nat.Med., 1996; 2: 847-849.

302. Weatherall D.J., Clegg J.B. Inherited hemoglobin disorders an increasing global problem. Bulletin of the World Health Organization. 2002, 79: 704-11.

303. Weatherall D.J., Clegg J.B. The Thalassaemia Syndromes. 4 th edn., Blackwell Science, Oxford. 2001.

304. Weatherall D.J., Letsky E.A. Genetic haematological disorders. In: Antenatal and Neonatal Screening (N. Wald, I. Leek eds), 2nd edn, pp 24381. Oxford University Press, Oxford, 2000.

305. Weimer P.C. Recognition and response in mononuclear and granular phagocytes. // Clin.Exp. Immunol., 1976, vol. 25, p.355-367.

306. Wonke B. Clinical management of Thalassemia Major. Seminars of Hematology, 2001, v.38, №4, p. 350-359.

307. Wu Y., Glynn S., Schrelber G. et al. First-time blood donors: demographic trends. / Transfusion, 2001, 41,3, 360-364.

308. Yoshida A. -Subunit structure of human glucose-6-phosphate dehydrogenase and its Genetics Implication-biochem. Genet., 1968, v.2, 237243.t