Анатомо-хирургическая концепция врожденных пороков конотрункуса с нарушением желудочково-артериальной конкордантности тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, доктор наук Джиджихия Константине Малхазович

• Джиджихия Константине Малхазович
• доктор наук
• 2024

Оглавление диссертации доктор наук Джиджихия Константине Малхазович

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ТЕРМИНОЛОГИЯ

ВВЕДЕНИЕ

ТЕОРИИ ФОРМИРОВАНИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

ПЕРЕХОДНЫЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ КОНОТРУНКУСА

МЕСТО ТРЕХМЕРНЫХ КОМПЬЮТЕРНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЙ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРОКОВ КОНОТРУНКУСА

НЕРЕШЕННЫЕ ВОПРОСЫ АНАТОМИИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

ДИЗАЙН ИССЛЕДОВАНИЯ

КРИТЕРИИ ОЦЕНОК

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

МЕТОДЫ СТАТИСТИКИ

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ

КОМПЬЮТЕРНАЯ МОРФОМЕТРИЯ ДАННЫХ МСКТ-АГ

ВЗАИМООТНОШЕНИЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА И ДЕФЕКТА МЕЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В КОНТЕКСТЕ ВОЗМОЖНОСТИ ТУННЕЛИРОВАНИЯ АОРТЫ К ЛЕВОМУ ЖЕЛУДОЧКУ

МОРФОМЕТРИЯ АНАТОМИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ

3D КОМПЬЮТЕРНАЯ РЕКОНСТРУКЦИЯ ВНУТРИСЕРДЕЧНЫХ СТРУКТУР

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

БВС - бульбовентрикулярная складка;

ВПС - врожденный порок сердца;

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

КП - конусная перегородка;

МЖП - межжелудочковая перегородка;

МСКТ-АГ - мультиспиральная компьютерная томография-ангиография; ПКТ - перегородочно-краевая трабекула;

ОАЛА от ПЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка; ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал; ТМА - транспозиция магистральных артерий.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Анатомо-хирургическая концепция врожденных пороков конотрункуса с нарушением желудочково-артериальной конкордантности»

ВВЕДЕНИЕ

Врожденные пороки сердца (ВПС), которые формируются в результате нарушения нормального развития эмбрионального конуса и трункуса, принято объединять в группу пороков конотрункуса, которые в начале становления детской кардиохирургии являлись предметом отдельного интереса и внимания не столько для хирургов и кардиологов, сколько для патоморфологов. Подобная тенденция сохраняется и по сей день и обусловлена широкой анатомической вариабельностью и клинической тяжестью пациентов с «синими» ВПС.

На современном этапе развития представлений об эмбриогенезе и анатомии врожденных аномалий сердца к порокам конотрункуса принято относить:

- отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА от ПЖ) или левого желудочка;

- транспозицию магистральных артерий (ТМА);

- общий артериальный ствол и дефект аорто-легочной перегородки;

- тетраду Фалл о;

- атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП/дефект);

- корригированную ТМА.

К формированию спектра пороков конотрункуса могут приводить различные патологические механизмы. Так, тетрада Фалло является результатом передне-левого смещения конусной перегородки (КП), а крайняя степень данного процесса приводит к формированию атрезии легочной артерии. Общий артериальный ствол и дефект аорто-легочной перегородки являются пороками с нарушением септации трункуса трункальными гребнями.

Отдельную группу в структуре самих пороков конотрункуса составляют ОАЛА от ПЖ и ТМА, которые характеризуются аномальной ротацией эмбрионального конотрункуса. В нормальных условиях ротация конотрункуса происходит вправо (при наблюдении с краниальной позиции), что приводит к смещению аорты из правого желудочка к левому желудочку. При ОАЛА от ПЖ имеет место недостаточная ротация конотрункуса вправо, при которой аорта продолжает большей частью отходить от правого желудочка, и формируется ДМЖП как следствие разобщения осей КП и межжелудочковой перегородки (МЖП) [1,2]. При ТМА имеет место противоположная ротация конотрункуса влево, что способствует смещению аорты кпереди от легочной артерии, а легочный клапан перемещается из правого желудочка через МЖП к левому желудочку и сближается с митральным клапаном [3].

Сложности в понимании анатомии и эмбриогенеза ОАЛА от ПЖ и ТМА возникают при анализе их различных морфологических вариантов (подтипов), т.к. оба порока являются не конкретной анатомической единицей, а представляют собой широкий спектр пороков сердца, объединенных общим критерием: отхождением большей части аорты и легочной артерии от правого желудочка для ОАЛА от ПЖ и отхождением аорты и легочной артерии от противоположных желудочков для ТМА.

На сегодняшний день термином «ОАЛА от ПЖ» общепринято называть спектр ВПС, при которых большая часть обоих артериальных клапанов отходит от правого желудочка независимо от характера митрально -аортального продолжения, несмотря на то что изначально наличие митрально-аортального мышечного дисконтакта считалось обязательным критерием порока [4-6]. В связи с отсутствием четких анатомических признаков порок носит собирательное понятие, включающее в себя множество различных аномалий, отличающихся друг от друга как внутрисердечной, так и внесердечной анатомией, но общим анатомическим

признаком которых является отхождение более 50% аорты и легочной артерии от правого желудочка. Таким образом ОАЛА от ПЖ - это спектр пороков конотрукуса, объединенных общим функциональным признаком -правилом «50%» [7].

На современном этапе развития представлений об анатомии ВПС, характерной особенностью спектра пороков ОАЛА от ПЖ является отсутствие четких закономерных связей между формированием элементов внутри- и внесердечной анатомии. Например, на основании анатомических исследований известны лишь некоторые тенденции в организации внутрисердечной анатомии в зависимости от хода артериальных стволов, и наоборот. Так при спиралевидном ходе аорты и легочной артерии ДМЖП чаще всего локализуется под аортальным клапаном, в то время как при параллельном ходе - под легочной артерией. С другой стороны, случаи ОАЛА от ПЖ с подлегочным дефектом и спиралевидным ходом артериальных стволов в литературе не встречаются [8,9].

Термином «ТМА» обозначается ВПС, при котором аорта и легочная артерия преимущественно отходят от противоположных желудочков независимо от наличия или отсутствия митрально-аортального мышечного дисконтакта. ТМА принято разделять на варианты порока с наличием ДМЖП и без - простая форма ТМА. Обе формы ТМА могут сочетаться со стенозом легочной артерии. Разделение же ОАЛА от ПЖ носит более сложный характер, который зависит от локализации ДМЖП, в соответствии с чем принято выделять формы порока с подаортальным, подартериальным, подлегочным и некоммитированным ДМЖП, каждый из которых также может сочетаться со стенозом легочной артерии.

Описанные выше классификации ОАЛА от ПЖ и ТМА лежат в основе их хирургического обособления, т.к. для каждого анатомического варианта порока показаны соответствующие методы хирургической коррекции.

Трудности в понимании ОАЛА от ПЖ и ТМА связаны с отсутствием четких морфологических критериев, что позволило бы провести между ними строгие анатомические границы. Отсутствие последних ведет к существованию т.н. переходных форм пороков конотрункуса:

- между ОАЛА от ПЖ с подаортальным дефектом и стенозом легочной артерии и тетрадой Фалло;

- между ОАЛА от ПЖ с подлегочным дефектом и ТМА.

Во избежание трудностей в дифференциации данных пороков друг от друга принято правило «50%», которое, однако, является функциональным и не имеет прямого анатомического коррелята. В пользу отсутствия анатомических границ в спектре пороков конотрункуса говорит тот факт, что одна и та же операция может быть выполнена при различных пороках (например, операция Rastelli/Nikaidoh/Kawashima при ТМА с ДМЖП и стенозом ЛА и при разных вариантах ОАЛА от ПЖ).

ОАЛА от ПЖ характеризуется широкой анатомической, гемодинамической и клинической вариабельностью. Многообразие анатомических форм порока не ограничивается их разделением по локализации ДМЖП, а зависит от различных сочетаний типа дефекта с взаимоотношением и ходом артериальных стволов, наличием стеноза легочной артерии и т.д. Из-за подобной морфологической широты представляется трудным процесс систематизации ОАЛА от ПЖ, который был бы основан на анатомических закономерностях.

Принято считать, что между ходом артериальных стволов (спиралевидный/параллельный) и взаимоотношением артериальных клапанов (аорта справа, справа и спереди, спереди и т.к.), с одной стороны, и локализацией ДМЖП, с другой стороны, нет никакой закономерной зависимости. Иными словами, на сегодняшний день отсутствуют представления о связи между степенью ротации конотрункуса и локализацией ДМЖП при ОАЛА от ПЖ.

Суммируя вышесказанное, можно сделать заключение, что сложность понимания спектра пороков конотрункуса с нарушением желудочково-артериальной конкордантности (прежде всего ОАЛА от ПЖ, а также и ТМА), характеризующихся общим эмбриональным механизмом развития, обусловлено отсутствием четкой анатомической концепции, объединяющей все морфологические варианты пороков и закономерно объясняющей принципы формирования и взаимоотношения их различных анатомических компонентов, главные из которых тип ДМЖП, взаимоотношение и ход артериальных клапанов.

На сегодняшний день в анатомии ВПС отсутствует анатомическая концепция, которая закономерно позволяла бы объяснить принцип формирования спектра ОАЛА от ПЖ и ТМА, а также их различных морфологических вариантов. Согласно Wilcox, «понимание ОАЛА от ПЖ затруднено не вследствие отсутствия его стандартизации, а из-за многочисленных попыток создать стандарт там, где его быть не может» [4].

Из вышесказанного обозначаются следующие наиболее важные анатомические проблемы, требующие решения:

- по какому принципу и в какой последовательности организованы варианты ОАЛА от ПЖ и ТМА едином спектре пороков конотрункуса?

- почему в одних случаях имеет место спиралевидный ход артериальных стволов, а в других параллельный, и как это связано с типом ДМЖП?

Кроме анатомических трудностей широкая вариация пороков конотрункуса лежит в основе диагностических сложностей, которые часто возникают еще на дооперационном этапе. В дополнение к широкой вариабельности пороков отсутствие стандартной терминологии между специалистами инструментально-диагностических методов исследований и хирургами ведет к неоднородной интерпретации данных и в конечном счете к терминологической путанице. Так, обозначение ДМЖП как перимембранозного может относиться как к коновентрикулярному дефекту

(расположенному в выводной части межжелудочковой перегородки), так и к приточному дефекту (расположенному в приточной части межжелудочковой перегородки), что потребует выполнения дополнительных исследований для уточнения анатомии, в то время как в зависимости от типа ДМЖП кардинально меняется тактика хирургического лечения.

Для решения проблемы неоднозначности дооперационных результатов диагностики установление стандартной терминологии между различными специалистами в ряде случаев может быть недостаточным.

На современном этапе развития диагностических методов исследований в хирургии ВПС все большую актуальность приобретает метод трехмерной реконструкции внутрисердечных структур по данным мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием камер сердца (МСКТ-АГ), позволяющий более детально и наглядно оценить анатомию сердца. Главным преимуществом 3D компьютерных моделей сердца является возможность выполнять виртуальные рассечения сердечных структур на любом уровне и в любой проекции, что позволяет выполнять диагностику порока изнутри сердца.

Учитывая обозначенную выше сложность анатомии ОАЛА от ПЖ и ТМА метод трехмерной реконструкции может внести существенный вклад в упрощение диагностики этих пороков на основе построения 3D компьютерных моделей сердца.

Сложность двухмерных методов диагностики (Эхо-КГ, АКГ, КТ) заключается в отсутствии данных о пространственных взаимоотношениях различных внутрисердечных структур относительно друг друга. Для понимания полной картины анатомии порока специалисту, выполняющему исследование, и в первую очередь хирургу, необходимо виртуально сопоставлять данные двухмерных изображений. В этом отношении мультипланарный режим МСКТ-АГ изображений позволяет максимально точно выполнить оценку анатомии за счет возможности выставления любого

угла визуализации одновременно в любой из трех плоскостей. Ключевым звеном для правильной интерпретации анатомии при мультипланарном режиме является достаточно большой опыт специалиста, который при малейшем изменении угла одной из плоскостей позволяет точно и безошибочно ориентироваться в структурах сердца.

Проблема ОАЛА от ПЖ и ТМА связана не только с их анатомическим разнообразием, но также и трудностями оперативного лечения. В частности, большую клиническую сложность лечения пациентов с ОАЛА от ПЖ представляет отсутствие стандартизированного подхода к выбору хирургического вмешательства при отдельных вариантах порока, в особенности с подлегочным и некоммитированным ДМЖП. На сегодняшний день существует множество методов хирургической коррекции ОАЛА от ПЖ и ТМА, и подобные операции требуют большого хирургического опыта. В связи с отсутствием стандартного подхода выполнение той или иной операции в большинстве случаев зависит от предпочтений и опыта самого хирурга.

Учитывая тот факт, что одна и та же операция может выполняться при разных пороках конотрункуса, то показанием к ней является не конкретный порок, а совокупность анатомических признаков, на которых должен быть основан пошаговый алгоритм принятия хирургического решения. Подобный алгоритм исключил бы проблему т.н. переходных форм пороков конотрункуса и определял бы оперативную тактику независимо от анатомического названия порока.

Цель исследования

Определение особенностей формирования спектра пороков конотрункуса с нарушением желудочково-артериальной конкордантности в зависимости от ротации конотрункуса для разработки единого хирургического алгоритма, основанного на анатомическом подходе.

Задачи исследования

1. Определить зависимость формирования спектра пороков ОАЛА от ПЖ и ТМА от направления ротации конотрункуса;

2. Определить и сравнить степень ротации конотрункуса, взаимоотношение и ход артериальных стволов при различных вариантах ОАЛА от ПЖ в зависимости от типа ДМЖП;

3. Определить и сравнить степень ротации конотрункуса, взаимоотношение и ход артериальных стволов при простой ТМА и ТМА с ДМЖП.

4. Сравнить направление и степень ротации конотрункуса между ОАЛА от ПЖ и ТМА.

5. Определить принцип формирования спиралевидного и параллельного хода сосудов при ОАЛА от ПЖ и ТМА в зависимости от направления ротации конотрункуса.

6. Изучить анатомические предпосылки возможности туннелирования аорты к левому желудочку при коррекции различных вариантов ОАЛА от ПЖ.

7. Разработать единый алгоритм принятия хирургического решения при ОАЛА от ПЖ и ТМА на основании изучения степени ротации конотрункуса.

8. Сравнить непосредственные результаты хирургического лечения пациентов, соответствовавших и не соответствовавших разработанным хирургическим алгоритмом.

Положения, выносимые на защиту

- Все морфологические варианты ОАЛА от ПЖ и ТМА представляют собой единый спектр врожденных аномалий конотрункуса, объединенных общим патоморфологическим механизмом - аномальной ротацией конотрункуса в эмбриональном периоде.

- Общим этапом формирования ОАЛА от ПЖ и ТМА является «Тауссиг-Бинг» этап эмбрионального развития сердца, при котором конотрункальный блок всецело отходит от правого желудочка и уже разделен на аортальный и легочный компоненты.

- При аномальной ротации конотрункуса вправо на «Тауссиг-Бинг» этапе развития сердца последовательно формируются различные анатомические варианты ОАЛА от ПЖ.

- Формирование различных вариантов ОАЛА от ПЖ зависит от степени ротации конотрункуса вправо, в соответствии с которой они располагаются в следующем порядке по возрастанию угла ротации: с подлегочным дефектом ^ с некоммитированным дефектом ^ с подартериальным дефектом ^ с подаортальным дефектом.

- ОАЛА от ПЖ с подартериальным дефектом может быть представлен двумя подтипами: 1 - с гипоплазией КП и спиралевидным ходом артериальных стволов; 2 - с выраженной КП и параллельным ходом артериальных стволов.

- ОАЛА от ПЖ с подартериальным ДМЖП и спиралевидным ходом артериальных стволов является разновидностью ОАЛА от ПЖ с подаортальным ДМЖП и отличается отсутствием КП как мышечной структуры.

- Спиралевидное закручивание артериальных стволов формируется только при ротации конотрункуса вправо и невозможно при ротации влево.

- ОАЛА от ПЖ с некоммитированым ДМЖП предположительно формируется в результате закрытия бульбовентрикулярного окна (коновентрикулярный ДМЖП) гипертрофированной КП и наличия дополнительного ДМЖП в приточной части МЖП.

- При аномальной ротации конотрункуса влево на «Тауссиг-Бинг» этапе развития сердца происходит реориентация внутрисердечных структур в сторону формирования ТМА.

- Степень-зависимая ротация конотрункуса влево (при виде сверху) на «Тауссиг-Бинг» этапе развития сердца, по всей видимости, приводит сначала к формированию ТМА с ДМЖП, а затем к простой ТМА.

- Весь спектр пороков ОАЛА от ПЖ можно рассматривать как единый спектр пороков с различной локализацией ДМЖП и взаимоотношением артериальных клапанов (т.е. степени ротации конотрункуса).

- Главными критериями алгоритма хирургического лечения всех морфологических вариантов ОАЛА от ПЖ являются близость дефекта к артериальным клапанам, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также трикуспидально-легочное расстояние.

- Тактика хирургического лечения в соответствии с разработанным алгоритмом позволяет уменьшить количество операций, а также длительность и выраженность артериальной гипоксемии у пациентов с ОАЛА от ПЖ с подлегочным и некоммитированным ДМЖП.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Трункус - эмбриональная структура сердца плода трубчатой формы, отходящая от сердечного бульбуса (предшественника правого желудочка), из которой в процессе развития формируется артериальные стволы -восходящая аорта и легочный ствол.

Конус - структура эмбрионального сердца, которая отвечает за формирование выводных отделов желудочков.

Ось артериальных клапанов - линия, проведенная через центр артериальных клапанов (клапана аорты и легочной артерии). Так как артериальные клапана разделены с помощью КП, то оси артериальных клапанов и самой КП взаимно перпендикулярны (рис.1).

Рисунок 1. Степень эмбриональной ротации конотрункуса может быть определена либо по отклонению оси артериальных клапанов (зеленая стрелка) относительно фронтальной плоскости, либо по отклонению оси КП (фиолетовая стрелка) по отношению к сагиттальной плоскости.

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия.

Соответственно, с изменением ориентации одной оси при ротации конотрункуса пропорционально изменяется и ориентация другой оси. Учитывая, что изначально сразу после деления трункуса аорта располагается

справа от легочной артерии, то ориентация оси артериальных клапанов относительно фронтальной плоскости и/или оси КП относительно сагиттальной плоскости в постнатальном периоде отражает степень эмбриональной ротации конотрункуса, являясь его прямым анатомическим коррелятом.

Направление эмбриональной ротации конотрункуса определяется как отклонение оси артериальных клапанов и оси КП вправо (+°) или влево (-°) в горизонтальной плоскости относительно фронтальной плоскости. Степень эмбриональной ротации конотрункуса определяется как угол между осью артериальных клапанов и фронтальной плоскостью (рис.2).

Конусная (инфундибулярная, выводная) перегородка - мышечная структура, разделяющая артериальные клапаны (рис.3). Представлена самой перегородкой и ее септальным (между ножками ПКТ в нормальном сердце) и париетальным (с правой частью БВС) внедрениями. Границей КП сверху является уровень артериальных клапанов, а снизу - область ее септального внедрения между ножками ПКТ. При ОАЛА от ПЖ КП является структурой исключительно правого желудочка и не является всецело частью МЖП. Не содержит элементов коронарной сосудистой и проводящей систем и при хирургической коррекции может быть безопасно иссечена.

Рисунок 2. Направление эмбриональной ротации конотрункуса с отклонением оси артериальных клапанов и оси КП вправо (+°) и влево (-°) относительно фронтальной плоскости (0°).

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия; ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки; ПЖ -правый желудочек; ЛЖ - левый желудочек; фиолетовая фигура - конусная перегородка.

кп

Рисунок 3. КП разделяет фиброзные кольца аортального и легочного клапанов.

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия; КП - конусная перегородка.

Бульбовентрикулярная (желудочково-инфундибулярная,

вентрикуло-инфундибулярная) складка - мышечная структура, разделяющая атриовентрикулярные и артериальные клапаны (рис.4). Различают левую (между митральным и аортальным клапанами) и правую (между трикуспидальным и легочным клапанами) части БВС. В дефинитивном сердце левая часть БВС полностью редуцируется, способствуя тем самым образованию митрально-аортального фиброзного контакта, в то время как правая часть соединяется с КП и принимает участие в формировании наджелудочкового гребня.

Рисунок 4. В эмбриональном сердце БВС (оранжевая линия) разделяет атриовентрикулярные и артериальные клапаны (вид сверху). КП обозначена фиолетовой линией.

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия; МК - митральный клапан; ТК - трикуспидальный клапан.

Наджелудочковый гребень - мышечная структура правого желудочка, сформированная за счет слияния КП с БВС. Участвует в разграничении приточного и выводного отделов, а также трабекулярного и выводного

отделов (наряду с ПКТ и модераторным пучком) правого желудочка. Структура также разделяет клапан легочной артерии от трехстворчатого. В норме наджелудочковый гребень крепится между ножками ПКТ и при пороках конотрункуса не формируется.

Билатеральный конус (двусторонний инфундибулум) - наличие нередуцированной БВС между атриовентрикулярными и артериальными клапанами, при котором последние имеют полностью мышечный конус, т.е. основание (рис.5). При билатеральном конусе фиброзный контакт между атриовентрикулярными и артериальными клапанами отсутствует.

А Б В Г

Рисунок 5. Варианты строения подартериальных конусов: А - подегочный конус и митрально-аортальный фиброзный контакт; Б - подаортальный конус и митрально-легочный фиброзный контакт; В - подаортальный и подлегочный конусы; Г - отсутствие конусов.

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия; МК - митральный клапан; ТК - трикуспидальный клапан; коричневая фигура - мышечная часть основания артериального клапана.

Перегородочно-краевая трабекула - Y-образная мышечная структура МЖП со стороны правого желудочка. Состоит из тела, передней и задней ножек. В дефинитивном сердце между ножками ПКТ внедряется наджелудочковый гребень. От задней ножки трабекулы берет начало медиальная папиллярная мышца (мышца Ланцизи). От тела трабекулы в направлении свободной стенки правого желудочка отходит модераторный пучок, который дает начало передней папиллярной мышце. При ОАЛА от ПЖ отсутствует соединение КП с БВС, и между ножками ПКТ обычно расположен дефект межжелудочковой перегородки.

ВВЕДЕНИЕ

В структуре врожденных пороков сердца (ВПС) цианотические, или «синие», пороки представляют собой наиболее сложные варианты как в клиническом, так и хирургическом отношениях. Хроническая артериальная гипоксемия, развивающаяся как следствие вено-артериального сброса, приводит к структурным и функциональным изменениям практически во всех органах и тканях.

К основным ВПС «синего» типа относятся такие пороки как ОАЛА от ПЖ, ТМА, тетрада Фалло, общий артериальный ствол и др. Общим морфологическим признаком данных аномалий является нарушение формирования конотрункального блока как анатомической структуры развивающего сердца в период внутриутробного развития, что позволяет с позиции эмбриогенеза объединять их в группу врожденных пороков конотрункуса.

Трункус представляет собой полую структуру эмбрионального сердца на этапе сердечной трубки, всецело отходящей от формирующегося правого желудочка - бульбуса. В процессе нормального эмбриогенеза сердечный трункус делится растущими изнутри трункальными гребнями на два отдельных канала, из которых в дальнейшем формируются аорта и легочная артерия (рис.6).

Трункальные гребни срастаются друг с другом с формированием трункальной перегородки, которая снизу продолжается в КП. Последняя, располагаясь между аортальной и легочной частями, в нормальном сердце разграничивает подаортальный и подлегочный инфундибулумы.

По данным Ооог и соавт. трункальные гребни изначально растут в спиралевидном направлении за счет более ранней ротации конуса (предшественника подартериальных инфундибулумов) и в процессе последующей ротации трункуса «раскручиваются» с формированием прямой КП [10].

Рисунок 6. Деление трункуса растущими изнутри трункальными гребнями на аортальный (Ао) и легочный (ЛА) компоненты, расположенные справа и слева, соответственно (вид сверху).

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия.

Так как после разделения трункуса, отходящего от правого желудочка, аортальный компонент располагается справа, то для обеспечения желудочково-артериальной конкордантности в постнатальном периоде необходимо перемещение аорты к левому желудочку. В связи с этим за этапом септации трункуса следует этап его ротации по часовой стрелке (при виде сверху), по мере которой аорта перемещается по правой стороне от легочной артерии в задне-левом направлении и в конечном счете оказывается над левым желудочком (рис.7).

Рисунок 7. Нормальная ротация конотрункуса по часовой стрелке с перемещением аорты к левому желудочку (вид сверху).

Обозначения: Ао - аорта; ЛА - легочная артерия; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; коричневая фигура - межжелудочковая перегородка; фиолетовая фигура - конусная перегородка.

Вместе с ротацией конотрункуса вправо происходит не только изменение взаимоотношения артериальных клапанов, но и реориентация КП, которая выпрямляется в одной плоскости с растущей снизу МЖП, что создает предпосылки для их соединения и, вследствие этого, септации желудочков.

Таким образом, нормальное развитие конотрункуса в период эмбриогенеза характеризуется последовательными процессами септации и ротации конотрункуса. Любое эмбриональное отклонение данных процессов сопровождается формированием того или иного порока конотрункуса.

Передне-левое смещение КП в сторону легочного компонента, что имеет место при тетраде Фалло, обуславливает формирование подлегочной обструкции в постнатальном периоде - инфунбидулярный стеноз легочной артерии, который приводит к гипертрофии правого желудочка. Кроме того, смещение КП делает невозможным ее срастание с МЖП, так как оси двух перегородок оказываются в разных плоскостях, что приводит к персистированию бульбовентрикулярного окна, т.е. формированию ДМЖП.

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Джиджихия Константине Малхазович, 2024 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Anderson R.H., Wilkinson J.L., Arnold R., Becker A.E., Lubkiewicz K.

Morphogenesis of bulboventricular malformations. II. Observations on malformed hearts. British Heart Journal. 1974.36:948-970

2. Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Крымский Л.Д. Что такое

отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Архив патологии. 1988;12:72-76

3. Bartelings M.M., Gittenberg-de Groot A.C. Morphogenetic consideration on

congenital malformations of the outflow tract. Part 2: complete transposition of the great arteries and double-outlet right ventricle. International Journal of Cardiology. 1991.33:5-26

4. Wilcox B.R., Ho S.Y., Macartney F.J., Becker A.E., Gelis L.M., Anderson R.H.

Surgical anatomy of double-outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1981.82:405-417

5. Ebadi A., Spicer D.E., Backer C.L., Fricker F.J., Anderson R.H. Double-outlet

right ventricle: revisited. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2017.154:598-604

6. Бураковский, В. И. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Фальковский Г.Э.,

Рагимов Ф.Р. Отхождение аорты о легочной артерии от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990;1:4-10

7. Walters H.L. III, Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet

F., Jacobs M.L. Congenital heart surgery nomenclature and database project: double outlet right ventricle. Annals of Thoracic Surgery. 2000.69:S249-63

8. Беришвили И.И. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной

артерии от правого желудочка. Архив патологии. 1990;5:21-27

9. Anderson R.H., Ho S.Y., Wilcox B.R. The surgical anatomy of ventricular septal

defect Part 4: double outlet ventricle. Journal of Cardiac Surgery. 1996.11:211

10. GoorD.A., Lillehei C.W. Edwards J.E. Ventricular septal defects and pulmonic

stenosis with and without dextraposition. Anatomic features and embryologic implications. Chest .1971.60:117-128

11. Anderson R.H., Wilkinson J.L., Arnold R., Lubkiewicz K. Morphogenesis of

bulboventriculer malformations. I. Consideration of embryogenesis in the normal heart. British Heart Journal.1974.36:242-255

12. Grant R. The morphogenesis of transposition of the great arteries. Circulation.

1962. 26:819-840

13. Goerttler K. Hemodynamische Untersuchungen uber die Entstehung von

Missbildingen des arteriellen Herzendes. Virchow's Archive. 1956.328:391

14. Spitzer A. Uber den Bauplan des missgebildeten Herzens. Virchow 's Archive.

1923.24381

15. Pernkopf E., Wirtinger W. Das Wesen der Transposition im Giebet des

Herzens. Virchow's Archive. 1935. 295:143

16. Lev M., Saphir O. Transposition of the great vessels. Archive of Pathology.

1945. 39:172

17. De la Cruz M.V., da Rocha J.P. An onthogenetic theory for the explanation of

congenital malformations involving the truncus and conus. American Heart Journal. 1956. 51:782

18. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. Т.3.

Врожденные пороки сердца - пороки конотрункуса и патофизиология кровообращения. - М.: НЦССХим. А.Н. Бакулева РАМН.2006 - 312 с

19. Van Praagh S., Davidoff A., Van Praagh R. Double outlet right ventricle:

anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases. Coeur.1982.13:389-440

20. Sridaromont S., Ritter D.G., Feldt R.H., Davis G.D., Edwards J.E. Double-

outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations. Mayo Clinic Proceedings .1978.53:555-577

21. Hallerman F.J., Kincaid O.W., Ritter D.G., Titus J.L Mitral-semilunar valve

relationships in the angiography of cardiac malformations. Radiology .1970.94:63-68

22. Бухарин В.А. Подзолков В.П., Алекси-Месхишвили В.В., Крымский Л.Д.,

Иваницкий А.В., Фальковский Г.Э., Чернова М.П. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца (патологическая анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение). Грудная хирургия. 1976;2:14-27

23. Алекси-Месхишвили В.В., Подзолков В.П. Отхождение аорты и легочной

артерии от правого желудочка сердца. Кардиология. 1976;3:146-155

24. Carey L.S., Edwards J.E. Roentgenographs features in cases with origin of

both great vessels from the right ventricle without pulmonary stenosis. American Journal of Roentgenology.1965.93:269-97

25. Lev M., Bharati S., Meng C.C.L., Libethson R.P., Paul M.H., Idriss F. A

concept of double outlet right ventricle. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1972.64:271-281

26. Lacour-Gayet F., Biventricular repair of double outlet right ventricle with

noncommitted ventricular septal defect. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2002. 5:163-172

27. Купряшов А.А. Бивентрикулярное прикрепление атриовентрикулярных

клапанов. Смещенные атриовентрикулярные клапаны. Глава в книге Детская Кардиохирургия: Руководство для врачей. Под ред. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталова. М.: НЦССХим. А.Н. Бакулева; 2016:864 с

28. Бокерия Л.А., Купряшов А.А., Лебедева Т.М., Зеленикин М.А., Харъкин А.В.

Морфология отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004;3:63-67

29. Capuani A., Uemura H., Ho S.Y. Anderson R.H. Anatomic spectrum of

abnormal ventriculoarterial connections: surgical implications. Annals of Thoracic Surgery.1995.59:352-360

30. Oladunjoye O., Piekarski B., Baird C., Banka P., Marx G., del Nido P.J.,

Emani S.M. Repair of double outlet right ventricle: Midterm outcomes. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2019. doi: 10.1016/j.jtcvs.2019.06.120

31. Meng H., Pang K., Li S., His D., Yan J., Hu S., Hua Z., Wang H. Biventricular

repair of double-outlet right ventricle: preoperative echocardiography and surgical outcomes. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2017;3:354-360

32. Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yang K., Yan J., Chen Q. Surgical outcomes of 380

patients with double outlet right ventricle who underwent biventricular repair. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014;147:817-824

33. Bradley T.J., Karamlou T., Kilik A., Mitrovic B., Vigneswaran T., Jaffer S.,

Glasgow P.D., Williams W.G., Van Arsdell G.S., McCrindle B.W. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2007;134:967-973

34. Musumeci F., Shumway S., Lincoln C., Anderson R.H. Surgical treatment for

double-outlet right ventricle at the Brompton Hospital, 1973 to 1986. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1988.96:278-287

35. Tchervenkov C.I., Marelli D., Beland M.J., Gibbons J.E., Paquet M., Dobell

A.R.C. Institutional experience with a protocol of early repair of double-outlet right ventricle. Annals of Thoracic Surgery. 1995.60:S610-613

36. Serratto M., Arevalo F., Goldman E.J., Hastreiter A., Miller R.A. Obstructive

ventricular septal defect in double outlet right ventricle. The American Journal of Cardiology. 1967.19:457-463

37. Lavoie R., Sestier F., Gilbert G., Chameides L., Van Praagh R., Grondin P.

Double outlet right ventricle with left ventricular outflow tract obstruction due to small ventricular septal defect. American Heart Journal.1971.3:290-299

38. Hosseinpour A-R., Jones T.J., Barron D.J., Brawn W.J., Anderson R.H. An

appreciation of the structural variability in the components of the ventricular outlets in congenitally malformed hearts. European Journal of Cardiothoracic Surgery.2007.31:888-893

39. Edwards W.D. Double-outlet right ventricle and tetralogy of Fallot. Two

distinct but not mutually exclusive entities. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1981.82:418-422

40. Stellin G., Ho S.Y., Anderson R.H., Zuberbuhler J.R., Siewers R.D. The

surgical anatomy of double-outlet right ventricle with concordant atrioventricular connection and noncommitted ventricular septal defect. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1991.102:849-855

41. Vergnat M., Baruteau A., Houyel L., Ly M., Roussin R., Capderou A., Lambert

V., Belli E. Late outcomes after arterial switch operation for Taussig-Bing anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2015.149:1124-1132

42. Soszyn N., Fricke T.A., Wheaton G.R., Ramsay J.M., d'Udekem Y., Brizard

C.P., Konstantinov I.E. Outcomes of the arterial switch operation in patients with Taussig-Bing anomaly. Annals of Thoracic Surgery.2011.92:673-679

43. Alsoufi B., Cai S., Williams W.J., Coles J.G., Caldarone C.A., Redington A.M.,

Van Arsdell G.S. Improved results with single-stage total correction of Taussig-Bing anomaly. European Journal of Cardiothoracic Surgery.2008.33:244-250

44. Stellin G., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., Path M.R.C., Siewers R. The

surgical anatomy of the Taussig-Bing anomaly. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1987.93:560-569

45. Luo K., Zheng J., Wang S., Zhu Z., Gao B., Xu Z., Liu J. Single-stage correction

for Taussig-Bing anomaly associates with aortic arch obstruction. Pediatric Cariology.2017.38:1548-1555

46. Bret J., Torner-Soler M. Complete transposition of the aorta. Levoposition of

the pulmonary artery with pulmonary stenosis: clinical and pathological findings in three cases. American Heart Journal.1957.54:385-395

47. Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of the aorta and a levoposition

of the pulmonary artery. Clinical, physiological, and pathological findings. American Heart Journal. 1949.37:551-559

48. Musumeci F., Shumway S., Lincoln C., Anderson R.H. Surgical treatment for

double-outlet right ventricle at the Brompton Hospital, 1973 to 1986. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1988.96:278-287

49. Rudolph A.M., Heymann M.A., Spitznas U., Hemodynamic considerations in

the development of narrowing of the aorta. American Journal of Cardiology. 1972.30:514-525

50. Hayes D.A., Jones S., Quaegebeur J.M., Richmond M.E., Andrews H.F.,

Glickstein J.S., Chen J.M., Bacha E., Liberman L. Primary repair switch operation as a strategy for total correction of Taussig-Bing anomaly. A 21-year experience. Circulation.2013.128(suppl1):S194-S198

51. Sinzobahamvya N. Blaschzok H.C., Asfour B., Arenz C., Jussli M.J., Schnidler

E., Photiadis J., Yrban A.E. Right ventricular outflow tract obstruction after arterial switch operation for Taussig-Bing anomaly. European Journal of Cardio-thoracic Surgery. 2007.31:873-878

52. Comas J.V., Mignosa C., Cochrane AD., Wilkinson J.L., Karl T.R. Taussig-

Bing anomaly and arterial switch operation: aortic arch obstruction does not influence outcome. European Journal of Cardiothoracic Surgery.1996.10:1114-1119

53. Aoki M., Forbess J.M., Jonas R.A., Mayer J.E., Castaneda A.R. Results of

biventricular repair for double-outlet right ventricle. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1994.2:338-350

54. Erek E., Suzan D., Aydin S., Yildiz O., Kirat B., Demir H., Odemis E.

Outcomes of arterial switch operation for Taussig-Bing anomaly versus transposition of great arteries and ventricular septal defect. Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2019.27:266-273

55. Fricke T.A., Thungathurthi K., Naimo P.S., Buratto E., d'Udekem Y., Brizard

C.P., Konstantinov I.E. Arterial switch operation on patients with Taussig-Bing anomaly and aortic arch obstruction. Annals of Thoracic Surgery. 2022.114:834-840

56. Fricke T.A., Donaldson S., Schneider J.R., Menahem S., d'Udekem Y., Brizard

C.P. Konstantinov I.E. Outcomes of the arterial switch operation in patients with aortic arch obstruction. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2020.159.592-599

57. Griffin M.L., Sullivan I.D., Anderson R.H., Macartney F.J. Doubly committed

subarterial ventricular septal defect: new morphological criteria with echocardiographic and angiocardiographic correlation. British Heart Journal.1988.59:474-479

58. Freedom R.M, Mawson J., Yoo S-J., Bemson L.N. Congenital Heart Disease:

Textbook of Angiocardiography. Armonk, New-York, Futura.1997.1119-1161

59. Anderson R.H., Brown N.A., Mohun T.J. Insights regarding the normal and

abnormal formation of the atrial and ventricular septal structures. Clinical Anatomy.2016.29:290-304

60. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery, Edition 2. New York,

Churchill Livingstone. 1993.1469-1500

61. Freedom R.M., Yoo S.L. Double-outlet right ventricle: pathology and

angiocardiography. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery.2000.3:3-19

62. Brandt P.W.T., Calder A.L., Barratt-Boyes B.G., Neutze J.M. Double outlet left

ventricle, morphology, cineangiocardiographic diagnosis and surgical treatment. American Journal of Cardiology .1976.38:897-909

63. Aiello V.D., Spicer D.E. Anderson R.H., Brown N.A., Mohun T.J. The

independence of the infundibular building blocks in the setting of double-outlet right ventricle. Cardiology in the Young.2017.27:825-836

64. Zamora R., Moller J.H., Edwards J.E. Double-outlet right ventricle. Anatomic

types and associated anomalies. Chest.1975.68:672-677

65. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Hubler M., Zoghby J., Houyel L., et al.

Double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect. European Journal of Cardiothoracic Surgery.1999.15:747-752

66. Басараб Ю.С. Хирургическая анатомия отхождения аорты и легочной

артерии от правого желудочка. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.2005.5:58-65

67. Beekman R.P., Bartelings M.M., Hazekamp M.G., Gittenberger-de Groot A.C.,

Ottenkamp J. The morphologic nature of noncommitted ventricular septal defects in specimens with double-outlet right ventricle. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2002.124:984-990

68. Barbero-Marcial M., Tanamati C., Atik E., Ebaid M. Intraventricular repair of

double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: advantages of multiple patches. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1999.118:1056-1067

69. Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yan J., Pang K., WangX., Yan F., Liu J., Zhang S.,

Chen Q. Biventricular repair for double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2015.48:580-587

70. Бокерия Л.А., Ильин И.Н., Синев А.Ф. Хирургическая анатомия

проводящей системы сердца при отхождении аорты и легочного ствола

от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.2001.6:18-28

71. Beekman R.P., Roest A.A.W., Helbing W.A., Hazekamp M.G., Schoof P.H.,

Bartelings M.M., Sobotka M.A., de Roos A., Ottenkamp J. Spin echo MRI in the evaluation of hearts with a double-outlet right ventricle: usefulness and limitations. Magnetic Resonance Imaging.2000.18:245-253

72. Mostefa-Kara M., Bonnet D., Belli E., Fadel E., Hiuyel L. Anatomy of the

ventricular septal defect in outflow tract defects: similarities and differences. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2014.3:682-688.е1

73. Ikemoto Y., Nogi S. Teraguchi M., Imamura H, Kobayashi Y. Double-outlet

right ventricle with intact ventricular septum. Acta Paediatrica Japonica. 1997.39:233-236

74. Ainger L.E. Double outlet right ventricle, intact ventricular septum, mitral

stenosis and blind left ventricle. American Heart Journal. 1965.70:521-525,

75. Menon S., Ashok Kumar C.J., Mathew T., Venkateshwarn S., Jayakumar K.,

Dharan B.S. Double outlet right ventricle with intact ventricular septum: avulsion or exclusion. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.2016.7:220-222

76. Mason D.T., Morrow A.G., Elkins R.C., Friedman W.F. Origin of both great

vessels from the right ventricle associated with severe obstruction to left ventricular outflow. The American Journal of Cardiology. 1967.24:118-124

77. Matsuoka Y., Akimoto K., Sennari E., Hayakawa K. Double outlet right

ventricle with severe left ventricular outflow tract obstruction due to small ventricular septal defect and anomalous adherence of the mitral valve to the ventricular septum. Japanese Circulation Journal. 1987:1335-1340

78. Freed M., Rosenthal A., Plauth W.H., Nadas A.S. Development of subaortic

stenosis after pulmonary artery banding. Circulation. 1973.48:S7-10

79. Lincoln C. Total correction of d-loop double-outlet right ventricle with bilateral

conus, l-transposition, and pulmonic stenosis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1972.64:435-440

80. Danielson G.K., Ritter D.G., Coleman N., DuShane J.W. Successful repair of

double-outlet right ventricle with transposition of the great arteries (aorta anterior and to the left), pulmonary stenosis, and subaortic ventricular septal defect. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1972.63:741746

81. Van Praagh R., Perez-Trevino C., Reynolds J.L., Moes C.A.F., Keith J.D., Roy

D.L., Belcourt C., Weinberg P.M., Parisi L.F. Double outlet right ventricle (S,D,L) with subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Pediatric Cardiology. 1975.35:42-53

82. Awasthy N., Radhakrishnan S., Sharma R. Anatomically corrected malposition

of the great arteries (S,D,L,) with left juxtaposition of the atrial appendages in DORV: influence on surgical approach. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2013.4:217-219

83. Shaffer A.B., Lopez J.F., Kline I.K., Lev M. Truncal inversion with

biventricular pulmonary trunk and aorta from right ventricle (variant of Taussig-Bing complex). Circulation. 1967.37:783-788

84. Yamaguchi M., Horikoshi K., Toriyama A., Kimura K., Mito H., Tei G.,

Kaneda H., Ogawa K., Asada S. Successful repair of double-outlet right ventricle with bilateral conus, l-transposition of great arteries (S,D,L), and subpulmonary ventricular septal defect. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1976.71:366-370

85. Wu Q., Yu Q., Yang X. Modified Rastelli procedure for double outlet right

ventricle with left-malposition of the great arteries: report of 9 cases. Annals of Thoracic Surgery. 2003.75:138-142

86. Kaneko Y., Murakami A., Imanaka K., Okabe H., Takamoto S. Transannular

patch repair of double-outlet right ventricle, (S,D,L), and single right coronary

artery. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1999.117:622623

87. Wang C., Chen S., Zhang H., Liu J., Xu Z., Zheng J., Yan Q., Huang H., Huang

M. Anatomical classification of the coronary arteries in complete transposition of the great arteries and double outlet right ventricle with subpulmonary septal defect. Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2017.65:26-30

88. Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y., Nishigaki K., Kamiya T., Ho S.Y.,

Anderson R.H. Coronary arterial anatomy in double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Annals of Thoracic Surgery. 1995.59:591-597

89. Patwary M.E., Khan M.S., Marwah A., Singh V., Shekhawat S., Sharma R.

Arterial switch for transposition of the great arteries with large ventricular septal defect and for Taussig-Bing anomaly: experience from a tertiary care center in the developing world. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.2005.6:413-421

90. Feng B., Liu Y., Hu S., Shen X., Wang X., Wang H., Ming B. Arterial switch for

transposition of the great vessels and Taussig-Bing anomaly after six months of age. Annals of Thoracic Surgery.2009.88:1948-1951

91. Griselli M., McGuirk S.P., Ko C., Clarke A.J.B., Barron D.J., Brawn W.J.

Arterial switch operation in patients with Taussig-Bing anomaly - influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. European Journal of Cardiothoracic Surgery.2007.31:229-235

92. Tabry I.F. McGoon D.C., Danielson G.K., Wallace R.B., Tajik A.J., Seward

J.B. Surgical management of straddling atrioventricular valve. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1979.77:191 -201

93. Ong J., Brizard C.P., d'Udekem Y., Weintraub R., Robertson T., Cheung M.,

Konstantinov I.E. Repair of atrioventricular septal defect associated with tetralogy of Fallot of double-outlet right ventricle: 30 years of experience. Annals of Thoracic Surgery. 2012.94:172-178

94. Oshima Y., Yamaguchi M., Yoshimura N., Oka S., Ootaki Y. Anatomically

corrective repair of complete atrioventricular septal defects and major cardiac anomalies. Annals of Thoracic Surgery. 2001. 72:424-429

95. Takeuchi K., McGowan F.X., Moran A.M., Zurakowski D., Mayer J.E., Jonas

R.A., del Nido P.J. Surgical outcome of double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Annals of Thoracic Surgery. 2001. 71:49-53

96. Devaney E.J., Lee T., Gelehrter S., Hirsch J.C., Ohye R.G., Anderson R.H.,

Bove E.L. Biventricular repair of atrioventricular septal defect with common atrioventricular valve and double-outlet right ventricle. Annals of Thoracic Surgery. 2010. 89:537-543

97. Raju V., Myers P.O., Quinonez L.G., Emani S.M., Mayer J.E., Pigula F.A., del

Nido P., Baird C.W. Aortic root translocation (Nikaidoh procedure): intermediate follow-up and impact of conduit type. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2015. 149:1349-1355

98. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Bargeron L.M. Repair of complete atrioventricular

canal associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle: report of 10 cases. The Annals of Thoracic Surgery. 1980. 4:351-356

99. Toussaint M., Planche C., Graff W.C., Royon M., Ribierre M. Double-outlet

right ventricle associated with common atrioventricular canal: report of nine anatomic specimens. Journal of American College of Cardiology. 1986. 2:396-401

100. He G., Mee R.B.B. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle and right ventricular outflow tract obstruction: a report of successful surgical treatment. Annals of Thoracic Surgery. 1986. 41:612-615

101. Rastelli G.C., Kirklin J.W., Titus J.L. Anatomic observations on complete form of persistent common atrioventricular canal with special references to atrioventricular valves. Mayo Clinic Proceedings. 1966. 41:293-308

102. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская Кардиохирургия: Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2016 - 864 с

103. Bharati S., Kirklin J.W., McAllister H.A., Lev M. The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double-outlet right ventricle and complete regular transposition. Circulation. 1980. 61:1142-1149

104. Fricke T.A., Konstantinov I.E. Arterial switch operation: operative approach and outcomes. Annals of Thoracic Surgery. 2019. 107:302-310

105. Neufeld H.N., Dushane J.W., Wood E.H., Kirklin J.W., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle. I. Without pulmonary stenosis. Circulation. 1961. 23:399-412

106. Neufeld H.N., Dushane J.W., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle. II. With pulmonary stenosis. Circulation. 1961. 23:603-12

107. Neufeld H.N., Lucas R.V., Lester R.G., Adams P., Anderson R.C., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle without pulmonary stenosis. British Heart Journal. 1962. 24:393-408

108. Lecompte Y., Batisse A., DiCarlo D. Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis. Advances in Cardiac Surgery. 1993. 4:109-136

109. Рагимов Ф.Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Дисс. докт. мед. наук. АМН СССР ИССХ им. А.Н. Бакулева. 1990.337 с.

110. Sakamoto K., Charpentier A., Popescu S., Geeter B.D., Eisenmann B. Transaortic approach in double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Annals of Thoracic Surgery. 1997.64:856-888

111. Goor D.A., Massini C., Shen-Tov A., Neufeld H.N. Transatrial repair of double-outlet right ventricle in infants. Thorax. 1982.37:371-375

112. Takeushi K., del Nido J.P. Surgical management of double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Pediatric Cardiac Surgery

Annual of the Seminar in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2000.3:3442

113. Goldberg S.P., McCanta A.C., Campbell D.N., Carpenter E.V., Clarke D.V., da Cruz E., Ivy D.D., Lacour-Gayet F.G. Implications of incising ventricular septum in double-outlet right ventricle and in the Ross-Konno operation. European Journal of Cardiothoracic Surgery. 2009.35:589-593

114. Sakata R., Lecompte Y., Batisse A., Borromee L., Durandy Y. Anatomic repair of anomalies of ventriculoarterial connection associated with ventricular septal defect. I. Criteria of surgical decision. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1988.95:90-95

115. Burakovsky V.I., Podzolkov V.P., Ivanitsky A.V., Ragimov F.R. Surgical treatment of double outlet right ventricle. Cardiology in the Young. 1997.7:22-30

116. Thanopoulos B.D., Dubrow I.W., Fisher E.A., Hastreiter A.R. Double outlet right ventricle with subvalvular aortic stenosis. British Heart Journal. 1979.41:241-244

117. Джонас Р.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. Пер. с англ. Под ред. М.В. Борискова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2017.736 с.

118. Preminger T.J., Sanders S.P., Van der Velde M.E., Castaneda A.R., Lock J.E. "Intramural" residual interventricular defects after repair of conotruncal malformations. Circulation. 1994.89:236-242

119. Patel J.K., Glatz A.C., Chosh R.M., Jones S.M., Natarajan S., Ravishankar C., Mascio C.E., Spray T.L., Cohen M.S. Intramural ventricular septal defect is a distinct clinical entity associated with postoperative morbidity and mortality in children after repair of conotruncal anomalies. Circulation. 2015.132:13871394

120. Patel J.K., Glatz A.C., Chosh R.M., Jones S.M., Ravishankar C., Mascio C.E., Cohen M.S. Accuracy of transesophageal echocardiography in the

identification of postoperative intramural ventricular septal defects. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2016.152:688-695

121. Fujiia Y, Kotania Y., Takagakia M., Araia S., Kasaharaa S., Otsukib S., Sanoa S. The impact of the length between the top of the interventricular septum and the aortic valve on the indications for a biventricular repair in patients with a transposition of the great arteries or a double outlet right ventricle. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2010.10:900-905

122. Arafat A.A., Elatafy E.E., Elshedoudy S., Zalat M., Abdallah N., Elmahrouk A. Surgical strategies protecting against right ventricular dilatation following tetralogy of Fallot. Journal of Cardiothoracic Surgery. 2018.13:14

123. Bautista-Hernandez V., Martinez-Bendayan I., Rueda F. Valve-sparing tetralogy of Fallot repair with intraoperative dilation of the pulmonary valve. Pediatric Cardiology. 2013.34:918-923

124. Vida V.L. Guariento A., Zucchetta F., Padalino M., Castaldi B., Milanesi O., Stellin G. Preservation of the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot: surgical technique. Seminars in Thoracic Cardiovascular Surgery. 2016.19:75-81

125. Kwak J.G., Kim W., Kim E.R., Lim J.H., Min J. One-year follow-up after tetralogy of Fallot total repair preserving pulmonary valve and avoiding right venticulotomy. Circulation Journal. 2018.12:3064-3068

126. Serraf A., Belli E., Lacour-Gayet F., Zoghbi J., Planche C. Biventricular repair for double-outlet right ventricle. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminar in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2000.3:43-56

127. Williams W.G., Freedom R.M., Culham G., Duncan W.J., Olley P.M., Rowe R.D., Trusler G.A. Early experience with arterial repair of transposition. Annals of Thoracic Surgery. 1981.32:8-15

128. Yacoub M.H., Radley-Smith R. Anatomic correction of the Taussig-Bing anomaly. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1984.88:380-388

129. Kanter K., Anderson R., Lincoln C., Firmin R., Rigby M. Anatomic correction of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the "Taussig-Bing" anomaly). Annals of Thoracic Surgery. 1986.41:287-292

130. Wetter J., Sinzobahamvya N., Blaschzok H.C., Cho M., Brecher A.M., Granvinghoff L.M., Urban A.E. Results of arterial switch operation for primary total correction of the Taussig-Bing anomaly. Annals of Thoracic Surgery. 2004.77:41-47

131. Mavroudis C., Backer C.L., Muster A.J., Rocchini A.P., Rees A.H., Gevitz M. Taussig-Bing anomaly: arterial switch versus Kawashima intraventricular repair. Annals of Thoracic Surgery. 1996.61:1330-1338

132. Masuda M., Kado H., Shiokawa Y., Fukae K., Kaneqae Y., Kawachi Y. Morita S., Yasui H. Clinical results of arterial switch operation for double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. European Journal of Cardiothoracic Surgery. 1999.15:283-288

133. Wauthy P., Demanet H., Sanoussi A., Deuvaert F. Ventricular septal defect closure in Taussig-Bing heart: the «Pulmonic rule». Annals of Thoracic Surgery. 2009.88:313-314

134. Al-Muhaya M.A., Ismail S.R., Abu-Sulaiman R.M., Kabbani M.S., Najm H.K. Short- and mid-term outcomes of total correction of Taussig-Bing anomaly. Pediatric Cardiology. 2012.33:258-263

135. Brawn W.J., Mee R.B. Early results for anatomic correction of transposition of the great arteries and for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1988.95:230-238

136. Kawashima Y., Fujita T., Miyamoto T., Manabe H. Intraventricular rerouting of blood for the correction of Taussig-Bing malformation. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1971.62:825-829

137. Kawahira Y., Yagihara T., Uemura H., Ishizaka T., Yoshikawa Y., Yoshizumi K., Kitamura S., Ventricular outflow tracts after Kawashima intraventricular

rerouting for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 1999.16:26-31

138. Urban A.E., Brecher A.M. The arterial switch repair and the obstructive right ventricular outflow tract: does it matter? Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1991.39:S170-175

139. Rastelli G.C. A new approach to "anatomic" repair of transposition of the great arteries. Mayo Clinic Proceedings. 1969.44:1-12

140. Snoody J.W., Parr E.L., Robertson L.W., Mauck H.P., McCue C.M., Lower R.R. Successful intracardiac repair of the Taussig-Bing malformation in 2 children. The Annals of Thoracic Surgery. 1978.25:158-163

141. Kalfa D.M., Lambert V., Baruteau A.E., Stos B., Houyel L., Garcia E., Ly M., Belli E. Arterial switch for transposition with left outflow tract obstruction: outcomes and risk analysis. Annals of Thoracic Surgery. 2013.95:2097-2103

142. Brown J.W., Ruzmetov M., Huynh D., RodefeldM.D., Turrentine M.W., Fiore A.C. Rastelli operation for transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Annals of Thoracic Surgery. 2011.91:188-194

143. Lecompte Y., Neveux J.Y., Leca F., Zannini L., Tu T.V., Duboys Y., Jarreau M.M. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthetic conduit. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1982.84:727-733

144. Lecompte Y., Batisse A., DiCarlo D. Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis. Advances in Cardiac Surgery. 1993.4:109-136

145. Borromee L., Lecompte Y., Batisse A., Lemoine G., Vouhe P., Sakata R., Leca F., Zannini L., Neveux J. Anatomic repair of anomalies of ventriculoarterial connection associated with ventricular septal defect. II. Clinical results in 50 patients with ventricular septal defect. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1988.95:96-102

146. Lim H., Kim W., Lee J.R., Kim Y.J. Twenty-five years' experience of modified Lecompte procedure for the anomalies of ventriculoarterial connection with

ventricular septal defect and pulmonary stenosis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014.3:825-831

147. Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. A new surgical repair for transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1984.88:365-372

148. Yeh T., Ramaciotti C., Leonardo S.R. The aortic root translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2007.133:461-469

149. Yacoub M.H., Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction. Thorax. 1978.33:418-424

150. Morell V.O., Jacobs J.P., Quintessenza J.A. Surgical management of transposition with ventricular septal defect and obstruction to the left ventricular outflow tract. Cardiology in the Young. 2005.15:S102-105

151. Morell V.O. Nikaidoh Procedure - how I Teach It. Annals of Thoracic Surgery. 2017.104:1446-1449

152. Ventosa-Fernandez G., Perez-Negueruela C., Mayol J., Paradela M. The Nikaidoh procedure for complex transposition of the great arteries: short-term follow-up. Cardiology in the Young. 2017.7:945-950

153. Honjo O., Kotani Y., Bhatucha T., Mertens L. Caldarone C.A., Redington A.N., Arsdell G.V. Anatomical factors determining surgical decision-making in patients with transposition of the great arteries with left ventricular outflow tract obstruction. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2013.44:1085-1094

154. Hazekamp M., Portela F., Bartelings M. The optimal procedure for the great arteries and left ventricular outflow tract obstruction. An anatomic study.

European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2007.31:879-887

155. Hongu H., Yamagishi M., Miyazaki T., Maeda Y., Taniguchi S., Asada S., Fujita S., Yaku H. Late results of half-turned truncal switch operation for transposition of the great arteries. Annals of Thoracic Surgery. 2018.106:1421-1428

156. Yamagishi M., Shuntoh K., Matsushita T., Fujiwara K., Shinkawa T., Miyazaki T., Kitamura N. Half-turned truncal switch operation for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2003.125:966-968

157. Sologashvili T., Myers P.O., Deghetti M., Pretre R. Rotation of the outflow tracts. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2018.27:463-464

158. Mair R., Sames-Dolzer E., Innerhuber M., Tulzer A., Grohman E., Nulzer G. Anatomic repair of complex transposition with en bloc rotation of the truncus arteriosus: 10-year experience. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2016.49:176-182

159. Prandstetter C., Tuzler A., Mair R., Sames-Dolzer E., Tulzer G. Effect of surgical en block rotation of the arterial trunk on the conduction system in children with transposition of the great arteries, ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Cardiology in the Young. 2016.26:516-520

160. Mair R., Sames-Dolzer E., Vondrys D., Lechner E. En block rotation of the truncus arteriosus - an option for anatomic repair of transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and left ventricular outflow tract obstruction. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2006.131:740741

161. Hu S., Li S., Wang X., Wang L., Xiong H., Li l., Yan F., Wang X. Pulmonary and aortic root translocation in the management of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2007.133:1090-1092

162. Hu S., Xie Y., Li S., Wang X., Yan F., Li Y., Hua Z., Li Y. Double-root translocation for double-outlet right ventricle with noncommited ventricular septal defect of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect associated with pulmonary stenosis: an optimized solution. Annals of Thoracic Surgery. 2010.89:1360-1365

163. Зеленикин М. А., Купряшов А.А., Туненко В.Н., Лобачева Г.В., Дедушкин Н.Ю., Плахова В.В., Соболев А.В., Волков С.С., Мусатова Т.И. Коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки путем реконструкции выхода из левого желудочка при помощи сосудистого протеза. Детские болезни сердца и сосудов. 2007;1:62-65

164. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Inamo J., Houyel L., Bruniaux J., Planché C. Surgical treatment of subaortic stenosis after biventricular repair of double-outlet right ventricle. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1996.6:1570-1578

165. Подзолков В.П., Декханов О.Х., Юрлов И.А., Зеленикин М.М., Самсонов В.Б., Крюков В.А., Косенко А.И., Соляник И.С. Результаты частичного и полного обхода правых отделов сердца при хирургическом лечении сложных форм двойного отхождения сосудов от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002;4:34-37

166. Tchervenkov C.I., Korkola S.J., Beland M.J. Single-stage anatomical repair of complete atrioventricular canal, double-outlet right ventricle and cor-triatriatum using ventricular septal defect translocation. Annals of Thoracic Surgery. 2002.73:1317-1320

167. Малиновский А.В., Ильин В.Н., Соболев А.В., Ведерникова Л.А. Двухжелудочковая коррекция двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки путем артериального переключения с

формированием внутрижелудочкового тоннеля левый желудочек-легочная артерия. Анналы хирургии. 2009;4:15-20

168. Lu T., Li J., Hu J., Huang C., Tan L., Wu Q., Wu Z. Biventricular repair of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect using intraventricular conduit. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2020.159:2397-2403

169. Imamura M., Drummond-Webb J.J., Sarris G.E., Murphy D.J., Mee R.B.B. Double-outlet right ventricle with complete atrioventricular canal. Annals of Thoracic Surgery. 1998. 66:942-944

170. Artrip J.H., Sauer H., Campbell D.N., Mitchell M.B., Haun C., Almodovar M.C., Hraska V., Lacour-Gayet F. Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2006. 29:545-550

171. Freedom R.M., Van Arsdell G.S. Biventricular hearts not amenable to biventricular repair. Annals of Thoracic Surgery. 1988. 66:641-643

172. Kreutzer C., De Vive J., Oppido G., Kreutzer J., Gauvreau K., Freed M., Mayer J.E., Jonas R., del Nido P.J. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2000. 2:211-221

173. Bautista-Hernandez V., Marx G.R., Bacha E.A., del Nido P.J. Aortic root translocation plus arterial switch for transposition of the great arteries with left ventricular outflow tract obstruction. Journal of American College of Cardiology .2007.49:485-490

174. Kramer P., Ovroutski S., Hetzer R., Nubler M., Derger F. Modified Nikaidoh procedure for the correction of complex forms of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract reconstruction: mid-term results. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2014.45:928-934

175. Yamagishi M., Shuntoh K., Matsushita T., Fujiwara K., Shinkawa T., Miyazaki T., Kitamura N. Half-turned truncal switch operation for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2003.125:966-968

176. Ruzmetov M., Rodefeld M.D., Turrentine M.W., Brown J. Rational approach to surgical management of complex forms of double outlet right ventricle with modified Fontan operation. Congenital Heart Diseases.2008.3:397-403

177. Brown J.W., Ruzmetov M., Okada Y., Vijay P., Turrentine M.W. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Annals of Thoracic Surgery. 2001.72:1630-1635

178. Villemain O., Belli E., Ladouceur M., Houyel L., Jalal Z., Lambert V., Ly M., Vouhe P., Bonnet D. Impact of anatomic characteristics and initial biventricular surgical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricle. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2016.152:698-706

179. Shen W., Holmes D.R., Porter C.J., McGoon D.C., Ilstrup D.M. Sudden death after repair of double-outlet right ventricle. Circulation. 1990.81:128-136

180. Shaner R.P. Complete and corrected transposition of the aorta, pulmonary artery, and ventricles in pig embryos. American Heart Journals. 1951.88:35

181. Van Praagh R. What is the Taussig-Bing malformation? Circulation. 1968.38:445-449

182. Milanesi O., Ho S.Y., Thiene G., Frescura C., Anderson R.H. The ventricular septal defect in complete transposition of the great arteries. Pathologic anatomy in 57 cases with emphasis on subaortic, subpulmonary, and aortic arch obstruction. Human Pathology. 1987.18:392-396

183. Sansa M., Tonkin I.L., Bargeron L.M., Elliot L.P. Left ventricular outflow tract obstruction in transposition of the great arteries: an angiographic study of 74 cases. The American Journal of Cardiology. 1979. 44:88-95

184. Shrivastava S., Tadavarthy S.M., Fukuda T., Edwards J.E. Anatomic causes of pulmonary stenosis in complete transposition. Circulation. 1976. 54:154159

185. Van Gils F.A.W., Moulaert A.J., Oppenheimer-Dekker A., Wenink A.C.G. Transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. British Heart Journal. 1978. 40:494-499

186. Shaner R.M., Puddu G.G., Khoury G., Moes F., Musturd W.T. Complete transposition of the great vessels with anatomic obstruction of the outflow tract of the left ventricle. Surgical implications from anatomic findings. The American Journal of Cardiology. 196719:658-670

187. Moene R.J., Oppenheimer-Dekker A., Bartelings M.M. Anatomic obstruction of the right ventricular outflow tract in transposition of the great arteries. The American Journal of Cardiology. 1983.51:1701-1704

188. Moene R.J., Ottenkamp J., Oppenheimer-Dekker A., Bartelings M.M. Transposition of the great arteries and narrowing of the aortic arch. British Heart Journal. 1985.53:58-63

189. Trusler G.A., Mustard W.T. Selection of palliative procedures in transposition of the great vessels. Annals of Thoracic Surgery. 1968.5:528-538

190. Crupi G., Pillai R., Parenzan L., Lincoln C. Surgical treatment of subpulmonary obstruction in transposition of the great arteries by means of a left ventricular-pulmonary arterial conduit: late results and further considerations. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1985.89:907-913

191. Daicoff G.R., Schiebler G.L., Elliott L.P., Van Mierop L.H., Bartley T.D., Gessner I.H., M.W. Wheat. Surgical repair of transposition of the great arteries with pulmonary stenosis. Annals of Thoracic Surgery. 1969.7:529538

192. Rastelli G.C., Wallace R.B., Ongley P.A. Complete repair of transposition of the great arteries with pulmonary stenosis: a review and report of a case corrected by using a new surgical technique. Circulation 1969.39:83-95

193. Rastelli G.C., McGoon D.C., Wallace R.B. Anatomic correction of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and subpulmonary stenosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1969.545-52

194. Dearani J.A., Danielson G.K., Puga F.J., Mair D.D., Schleck C.D. Late results of the Rastelli operation for transposition of the great arteries. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery.2001.4:3-15

195. Hörer J., Schreiber C., Dworak E., Cleuziou J., Prodan Z., Vogt M., Holper K., Lange R. Long-term results after the Rastelli repair for transposition of the great arteries. Annals of Thoracic Surgery. 2007.83:2169-2175

196. Lecompte Y., Zannini L., Hazan E., Jarreau M.M., Bex J.P., Tu T.V., Neveux J.Y. Anatomic correction of transposition of the great arteries. New technique without use of a prosthetic conduit. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1981.82:629-631

197. Kim Y.J., Park J.J., Lee J.R., Rho J.R., Yun Y.S., Choi J.Y., Noh C.I. Modified Lecompte procedure for the anomalies of ventriculoarterial connection. Annals of Thoracic Surgery. 2001.72:176-181

198. Pretre R., Gendron G., Tamisier D., Vernant F., Sidi D., Vouhe P. Results of the Lecompte procedure in malposition of the great arteries and pulmonary obstruction. European Journal of Cardio-thoracic Surgery. 2001.19:283-289

199. Di Carlo D., Tomasco B., Cohen L., Vouhe P., Lecompte Y. Long-term results of the REV (réparation à l'étage ventriculaire) operation. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2011.142:336-343

200. Lim H., Kim W., Lee J.R., Kim Y.J. Twenty-five years' experience of modified Lecompte procedure for the anomalies of ventriculoarterial connection with

ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014.148:825-831

201. Metras D., Kreitmann B., Riberi A., Yao J., El-Khoury, Wernert F., Pannetier-Mille A. Extending the concept of the autograft for complete repair of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction: a report of ten cases of a modified procedure. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1997.114:746-754

202. Metras D., Kreitmann B. Modified Rastelli using an autograft: a new concept for correction of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction (with an extension to other congenital heart defects). Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2000.3:117-124

203. Metras D., Fouilloux V., Mace L., Fraisse A., Kreitmann B. Right ventricular outflow repair: the aortic autograft technique procures the best late results in the transposition complex. European Journal of Cardio-vascular Surgery. 2011.40:614-618

204. Bex J.P., Lecompte Y., Baillot F., Hazan E. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Annals of Thoracic Surgery.1980.29:86-88

205. Jatene A.D., Fontes V.F., Paulista P.P., Souza L.C.B., Heger F., Galantier M., Sousa J.E. Anatomic correction of transposition of the great vessels. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1976.72:364-37

206. Sayin O.A., Ugurlucan M., Saltik L., Sungur Z., Tireli E. Modified Nikaidoh procedure for transposition of great arteries, ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction. Thoracic and Cardiovascular Surgery.2006.54:558-560

207. Ugurlucan M., Sayin O.A., Tireli E. Modified Nikaidoh procedure in a patient with transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and left

ventricular outflow tract obstruction with unusual coronary anatomy. Cardiology in the Young.2011.21:703-706

208. Hraska V. Anatomic correction of corrected transposition (I,D,D) using an atrial switch and aortic translocation. Annals of Thoracic Surgery.2008.85:352-353

209. Jacobs M.L., Pelletier G., Wearden P.D., Morell V.O. The role of Fontan's procedure and aortic translocation in the surgical management of patients with discordant atrioventricular connections, interventricular communication, and pulmonary stenosis or atresia. Cardiology in the Young.2006.16:97-102

210. Sigiura J., Bierbach B., Hrasca V. Expanding the limits of posterior aortic translocation: biventricular correction of complex transposition with complete atrioventricular septal defect and heterotaxy. Annals of Thoracic Surgery.2016.101:762-764

211. Morell V.O. Wearden P.D. Aortic translocation for the management of transposition of the great arteries with ventricular septal defect, pulmonary stenosis, and hypoplasia of the right ventricle. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2007.31:552-554

212. da Silva J.P., Fonseca L.F., Lopes L.M., Moreira L.F., Caneo L.F., Franchi S.M., Lianza A.C., Baumgratz J.F., Magalhaes J.D.F. Pulmonary root translocation in malposition of the great arteries repair allows right ventricular outflow tract growth. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2012.143:1292-1298

213. Nomura K., Yamagishi M., Yamamoto Y., Ko Y., Kyoto S. Half-turned truncal switch operation for single coronary in a patient with transposition of the great artery and pulmonary stenosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2017.154:268-270

214. Fang M., Wang H., Zhu H., Wang Z., Li X., Zhang N., Jin Y. Half rotation of the truncus arteriosus plus arterial switch for transposition of the great arteries

with ventricular septal defect and pulmonary outflow tract obstruction.

European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2011.40:579-583

215. Kreuzer M., Sames-Dolzer E., Mair R., Gierling G., Tulzer A., Saric D., Mair R. En block rotation of the outflow tracts: intermediate follow-up after 15 years of experience. The Annals of Thoracic Surgery. 2020.Aug 20;S0003-4975(20)31327-8. doi: 10.1016/j.athoracsur.2020.06.034

216. Hu S., Liu Z., Li S., Shen X., Wang X., Liu J., Yan F., Wang L., Li Y. Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Rastelli, REV, or Nikaidoh procedure? Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008.135:331338

217. Dickinson D.F., Wilkinson J.L., Smith A., Hamilthon D.I., Anderson R.H. Variations in the morphology of the ventricular septal defect and disposition of the atrioventricular conduction tissue in tetralogy of Fallot. Journal of thoracic and Cardiovascular Surgery. 1982.5:243-249

218. Van Mierop L.H., Wigelsworth F.W. Pathogenesis of transposition complexes. II. Anomalies due to faulty transfer of the posterior great artery. American Journal of Cardiology. 1963.12:226-232

219. Howell C.E., Ho S.Y., Anderson R.H., Elliot M.J. Fibrous skeleton and ventricular outflow tracts in double-outlet right ventricle. Annals of Thoracic Surgery. 1991.51:394-400

220. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М. : НЦССХ им. А. Н. БакулеваРАМН.2013.364 с.

221. Goor D.A., Ebert P.A. Left ventricular outflow obstruction in Taussig-Bing malformation. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1975.70:6975

222. Beuren A. Differential diagnosis of the Taussig-Bing heart from complete transposition of the great vessels with a posteriorly overriding pulmonary artery. Circulation. 1960.21:1071-1087

223. Vettukattil J.J., Nijres B.M., Gosnell J.M., Samuel B.P., Haw M.P. Three-dimensional printing for surgical planning in complex congenital heart disease. Journal of Cardiac Surgery .2019.1-7. doi:10.1111/ocs.14180

224. Xu J., Luo Y., Wang J., Xu W., Shi Z., Fu J., Shu Q. Patient-specific three-dimensional printed heart models benefit preoperative planning for complex congenital heart disease. World Journal of Pediatrics.2019.doi:10.1007/s 12519-019-00228-4

225. Sun Z., Lau I., Wong Y.H., Yeong C.H. Personalized three-dimensional printed models in congenital heart disease. Journal of Clinical Medicine.2019. doi:10.3390/jcm8040522

226. Kiraly L. Three-dimensional modelling and three-dimensional printing in pediatric and congenital cardiac surgery. Transplantational Pediatrics..2018.7:129-138

227. Meier L.M., Meineri M., Hiansen J.Q., Horlick E.M. Structural and congenital heart disease interventions: the role of three-dimensional printing. Netherlands Heart Journal.2017.25:65-75

228. Hersmen J.L., Burke T.M., Seslar S.P., Owens D.S., Ripley B.A., Mokadam N.A., Verrier E.D. Scan, plan, print, practice, perform: development and use of a patient-specific 3-dimensional printed model in adult cardiac surgery. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2017.153:132-40

229. Yoo S., Spray T., Austin E.H., Yun T., Van Arsdell G.S. Hands-on surgical training of congenital heart surgery using 3-dimensional print models. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2017.153:1530-1540

230. Zhao L., Zhou S. Fan T., Li B., Liang W., Dong H. Three-dimensional printing enhances preparation for repair of double outlet right ventricular surgery. Journal of Cardiac Surgery.2018.doi: 10.1111/jocs.13523

231. Dydynski P.B., Kiper C., Kozik D., Keller B.B., Austin E., Holland B. Three-dimensional reconstruction of intracardiac anatomy using CTA and surgical planning for double outlet right ventricle: early experience at a tertiary care

congenital center. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.2016.7:467-474

232. Vodiskar J., Kutting M., Steinseifer U., Vazquez-Jimenez J.F., Sonntag S.J. Using 3D physical modeling to plan surgical correction of complex congenital heart defects. Thoracic and Cardiovascular Surgery.2017.65:31-35

233. Bhatla P., Tretter J.T., Chikkabyrappa S., Chakravarti S., Mosca R.S. Surgical planning for a complex double-outlet right ventricle using 3D printing. Echocardiography .2017.34:802-804

234. Lau I.W.W., Sun Z. Dimensional accuracy and clinical value of 3D printed models in congenital heart disease: a systematic review and meta-analysis. Journal of Clinical Medicine .2019. doi:10.3390/jcm8091483

235. Valverde I., Gomez-Ciriza G., Hussain T., Suarez-Mejias C., Velasco-Forte M.N., Byrne N. et al. Three-dimensional printed models for surgical planning of complex congenital heart defects: an international multicenter study. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2017.52:1139-1148

236. Garekar S., Bharati A., Chokhandre M., Mali S., Trivedi B., Changela V.P., Solanski N., Gaikwad S., Agarwal V. Clinical application and multidisciplinary assessment of three-dimensional orienting in double outlet right ventricle with remote ventricular septal defect. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.2016.7:344-350

237. Yoo S.J., Thabit O., Kim E.K., Die H., Yim D., Dragulescu A., Seed M., Grosse-Wortmann L., Van Arsdell G. 3D printing in medicine of congenital heart diseases. 3D Printing in Medicine.2016.2:3.doi:10.1186/s41205-016-0004-x

238. Moore R.A., Riggs K.W., Kourtidou S., Shneider K., Szugye N., Troja W., D'Souza G., Rattan M., Bryant III R., Taylor M.D., Morales D.L.S. Three-dimensional printing and virtual surgery for congenital heart procedural planning. Birth Defects Research.2018.doi: 10.1002/bdr2.1370

239. Hoashi T., Ichikawa H., Nakata T., Shimada M., Ozawa H., Higashida A., Kurosaki K., Kanzaki S., Shiraishi I. Utility of a super-flexible three-dimensional printed heart model in congenital heart surgery. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery.2018.27:749-755

240. Yim D., Dragulescu A., Ide H., Seed M., Grosse-Wortmann L., Van Arsdell G., Yoo S.J. Essential modifiers of double outlet right ventricle. Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circulation: Cardiovascular Imaging.2018;11ye006891. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891

241. Olivieri L.J., Su L., Hunes C.F., Krieger A., Alfares F.A., Ramakrishnan K., Zurakowski D., Marshall M.B., Kim P.C.W., Jonas R.A., Nath D.S. «Just-in-time» simulation training used 3-D printed cardiac models after congenital cardiac surgery. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.2016.7:164-168

242. Hersmen J.L., Yang R., Burke T.M., Dardas T., Jacobs L.M., Verrier E.D., Mokadam N.A. Development of a 3-D printing-based cardiac surgical simulation curriculum to teach septal myoectomy. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2018. doi.10.1016/j .jtcvs .2017.09.136

243. White S.C., Sedler J., Jones T.W., Seckeler M. Utility of three-dimensional models in resident education on simple and complex intracardiac congenital heart defects. Congenital Heart Disease.2019. doi: 10.1111/chd. 12673

244. Smerling J., Marboe C.C., Lefkowitch J.H., Pavlicova M., Bacha E., Einstein A.J., Naka Y., Glickstein J., Farooqi K.M. Utility of 3D printed cardiac models for medical student education in congenital heart disease: across a spectrum of disease severity. Pediatric Cardiology.2019. doi.10.1007/s00246-019-02146-8

245. Biglino G., Capelli C., Wray J., Schievano S., Leaver L., Khambadkone S., Giardini A., Derrick G., Jones A., Taylor A.M. 3D-manufactures patient-specific models of congenital heart defects for communication in clinical

practice: feasibility and acceptability. British Medical Journal 0pen.2015.5.e007165. doi:10.1135/bmjopen-2014-007165

246. Kurosava H., Van Mierop H.S. Surgical anatomy of the infundibular septum in transposition of the great arteries with ventricular septal defect. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.1986.91:123-132

247. Bostrom M.P.G., Hutchins G.M. Arrested rotation of the outflow tract may explain double-outlet right ventricle. Circulation. 1988. 77:1258-1265

248. Lomonico M.P., Bostrom M.P.G., Moore W., Hutchins G.M. Arrested rotation of the outflow tract may explain tetralogy of Fallot and transposition of the great arteries. Pediatric Pathology. 1988. 8:267-281

249. Becker A.E., Connor M., Anderson R.H. Tetralogy of Fallot. A morphometric and geometric study. American Journal of Cardiology. 1975. 35:402-412

250. Goor D.A., Edwards J.E. The spectrum of transposition of the great arteries. With specific reference to developmental anatomy of the conus. Circulation. 1973. 48:406-415

251. Arteaga M., de la Cruz M.V., Sanchez C., Diaz G.F. Double outlet right ventricle: experimental morphogenesis in the chick embryo heart. Pediatric Cardiology. 1982.3:219-227

252. Van Praagh R. Normally and abnormally related great arteries: what have we learned? World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2010.1(3):364-385

253. Anderson R.H., Mori S., Spicer D.E., Brown N.A., Mohun T.J. Development and morphology of the ventricular outflow tract. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2016. 7:561-577

254. Anderson R.H., Cook A., Brown N.A., Henderson D.J., Chaudhry B., Mohun T. Development of the outflow tracts with reference to aortopulmonary windows and aortoventricular tunnels. Cardiology in the Young. 2010. 20(Suppl.3):92-99

255. Bartelings M.M., Gittenberger-de Groot C. The outflow tract of the heart -embryologic and morphologic correlations. International Journal of Cardiology. 1989. 2:289-300

256. Rosenquist G.C., Sweeney L.J. Anomalous semilunar valve relationships in transposition of the great arteries. Pediatric Cardiology. 1982.2:195-202

257. Lopez L., Houyel L., Colan S.D., Anderson R.H., Beland M.J., Aiello V.D. et al. Classification of ventricular septal defects for the eleventh iteration of the International Classification of diseases - striving for consensus: a report from the International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease. Annals of Thoracic Surgery. 2018. 106:1578-1589