Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКП) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.03, кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна

• Зубкова, Наталья Анатольевна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна

Введение.4

Глава 1. Современные подходы к медицинской и психосексуальной реабилитации больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. (Обзор литературы).9

1.1 Физиология формирования пола.9

1.1.1 Дифференцировка внутренних и наружных гениталий плода.9

1.1.2 Половая дифференцировка мозга.11

1.1.3 Формирование психосексуального статуса.15

1.2 Патология формирования пола.21

1.2.1 Врожденная гиперплазия коры надпочечников: распространенность, этиология, патогенез, клиническая картина.21

1.2.2 Медицинская реабилитация больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.25

1.2.2.1 Диагностика ВГКН, обусловленной дефицитом 21- гидроксилазы.25

1.2.2.2 Лечение ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.28

1.2.2.3 Оценка состояния качества медицинской реабилитации и адекватности заместительной гормональной терапии.30

1.2.2.4 Хирургическая коррекция пола.33

1.2.3 Особенности психосексуального статуса больных ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.35

Глава 2. Материалы и методы исследования.40

Глава 3. Результаты собственных наблюдений и их обсуждение.48

3.1 Медицинская реабилитация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.48

3.1.1 Диагностика врожденной гиперплазии коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.50

3.1.2 Оценка адекватности заместительной гормональной терапии.55

3.1.3 Хирургическая коррекция пола.62

3.2 Особенности психосексуального статуса больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.66

3.2.1 Особенности психосексуального статуса подростков и взрослых с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.66

3.2.1.1 Половое самосознание.67

3.2.1.2 Полоролевое поведение.71

3.2.1.3 Полоролевые стереотипы.72

3.2.1.4 Психосексуальная ориентация.75

3.2.2 Особенности психосексуального статуса пациентов с ВГКН с различной степенью компенсации патологического процесса.83

3.2.2.1 Половое самосознание.85

3.2.2.2 Полоролевое поведение.88

3.2.2.3 Полоролевые стереотипы.90

3.2.2.4 Психосексуальная ориентация.95

Обсуждение результатов исследования.107

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКП)»

Актуальность темы.

Ведущая роль в структуре ложного женского гермафродитизма принадлежит врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. Главной целыо реабилитационных мероприятий является медицинская и психологическая адаптация этих пациентов в обществе. В настоящее время вопросы диагностики и лечения ВГКН изучены достаточно хорошо. В то же время, сравнительно мало исследований, посвященных оценке психосексуальной адаптации больных женского иола с ВГКН.

Одним из важных показателей адаптации больного с гермафродитными гениталиями в обществе является соответствие его психосексуального статуса (ПСС) избранному полу. ПСС человека начинает формироваться во внутриутробном периоде под влиянием биологических факторов. В ностнаталыюм онтогенезе биологические факторы половой дифференцировки дополняются психосоциальными в результате воздействия на личность социальных условий и культуральных традиций общества [23,25,33,39,124,182,191].

Важнейшим биологическим фактором, оказывающим влияние на половую дифференцировку (ПДМ) мозга, а, следовательно, и на формирование ПСС в дальнейшем является наличие или отсутствие андрогенов в критические периоды внутриутробного развития. Известно, что в отсутствии андрогенов половая дифференцнровка мозга автоматически, независимо от хромосомного кода, происходит по женскому типу [1,9,23,68,73,83,94].

Известно, что становление основных составляющих ПСС у больных с ВГКН происходит в условиях анатомического и гормонального несоответствия возрастным и половым нормам [73,74,139]. Классический вариант 21-гидроксилазнои недостаточности, в силу нарушений надпочечникового стероидогенеза приводит к выраженной гиперандрогении еще внутриутробно, вызывая маскулинизацию наружных гениталий у плода женского пола [16,42,211,251]. Можно предположить, что столь высокий уровень андрогенов мог оказать влияние и на процессы половой дифференцировки головного мозга. Однако избыток надпочечниковых андрогенов плод претерпевает только с 12 недели внутриутробной жизни, а время их влияния на ПДМ ограничивается 2-3 неделями [68,83,84, 71,112,113,114,125].

Половая дифференцировка мозга является одним из факторов закладывающих основу формирования половой идентичности и иолоролевого поведения. Однако в плане окончательного формирования основных психосексологических параметров не менее важную роль играют и социально-психологические факторы [6,23,39,139,189,190] Возможно, что к моменту рождения ребенка половая дифференцировка мозга формирует лишь его биологическую готовность для развития полового диморфизма личности. Принятие же и реализация тех или иных полоролевых стереотипов, достигается взаимодействием биологических и социальных факторов [6,23,35,39,40].

Следует отметить, что, в случае несвоевременной постановки диагноза или неадекватной терапии, а также позднего проведения операций но коррекции пола (т.е. в условиях длительной ностнаталыюй гиперандрогенип) внешний облик девочек с ВГКН может не соответствовать принятым в обществе представлениям об образе женщины В результате, у родителей и пациентов может сформироваться неуверенность в избранном поле, что способно нарушить процесс полового воспитания и самовоспитания. В связи с этим, у девочек с дефицитом 21-гндроксилазы могут возникнуть различные социально-психологические проблемы, которые могут оказать негативное влияние на процесс формирования ПСС [42,139,140,161].

В то же время, данные литературы, посвященные исследованию ПСС пациентов с ВГКН и факторам, которые могут повлиять на этот процесс, немногочисленны и носят противоречивый характер [139,146,154,239,261]. Кроме того, в отечественной литературе нам не встретилось сведений о состоянии медицинской реабилитации этой группы больных в нашей стране. В связи с этим, оценка медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации больных с ВГКН, а также выявление роли факторов, приводящих к ее нарушениям, является актуальным.

Таким образом, целью данной работы явилась разработка рекомендаций по оптимизации медицинской и психосексуальной адаптации больных женского пола с ВГКН на основании анализа качества медицинской реабилитации и оценки психосексуального статуса этих больных.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи: 1.Оценить состояние медицинской реабилитации больных с ВГКН на различных этапах наблюдения: сроки верификации диагноза, сроки начала заместительной гормональной терапии, сроки проведения феминизирующей пластики, адекватность проводимой терапии, сроки и порядок появления вторичных половых признаков (ВПП), состояние овариально - менструальной функции.

2.Оценить психосексуальный статус пациентов с ВГКН по особенностям его основных составляющих: полового самосознания, нолоролевого поведения и психосексуальной ориентации.

3. Исследовать влияние на психосексуальный статус больных с ВГКН следующих факторов и маркеров компенсации заболевания: степени маскулинизации наружных гениталий при рождении; сроков начала заместительной гормональной терапии; сроков проведения первого этапа феминизирующей пластики; состояния компенсации патологического процесса, как отражение постнаталыюй гиперандрогении.

4. Разработать рекомендации по оптимизации медицинской и психосексуальной адаптации больных с ВГКН.

Научная новизна:

1.Впервые проведена оценка качества медицинской реабилитации у больных женского иола с ВГКН, проживающих в различных регионах России; выявлено, что только у трети пациенток ее можно признать удовлетворительной.

2. Подтверждено, что внутриутробное влияние надпочечниковых апдрогенов на половую днфференцировку мозга у больных женского пола с ВГКН не носит патологического характера.

2.1. Установлено, что формирование ПСС у 46, XX больных с ВГКН в соответствии с женским полом зависит от состояния медицинской реабилитации: максимально ранней верификации диагноза и старта терапии, раннего проведения феминизирующей пластики, адекватной заместительной гормональной терапии.

3. Доказана значительная роль социально-психологических факторов (полового воспитания и самовоспитания) в формировании ПСС у больных женского пола с ВГКН.

3.1 Установлено, что внешний вид больных с ВГКН оказывает значительное влияние на характер полового воспитания и самовоспитания.

4. Доказано, что внедрение в практическое здравоохранение разработанных нами рекомендаций по оптимизации системы диспансерного наблюдения с соблюдением сроков и характера реабилитационных мероприятий способны обеспечить успешную и всестороннюю адаптацию пациенток с ВДКН в женском поле.

Снизь работы с научными программами, планами, темами.

Работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательской работы ГОУ ДПО РМАПО Росздрава по отраслевой научно-исследовательской практической программе «Последипломное образование медицинских кадров» (№ Гос. регистрации 01200216501).

Практическая ценность работы.

Разработаны рекомендации по оптимизации диспансерной службы больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы с целью максимальной адаптации этих пациентов в женском поле.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Психосоциальные факторы, наряду с биологическими, принимают участие в формировании психосексуального статуса больных женского пола с ВГКН.

2. Степень вирилизации наружных гениталий у больных с ВГКН, не является отражением степени маскулинизации половой дифференцировки структур головного мозга, ответственных за формирование полового самосознания.

3. Степень адаптации больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы зарегистрированных в женском поле, зависит от качества медицинской реабилитации на всех этапах наблюдения.

Апробация работы.

Результаты исследований по материалам диссертации были доложены:

- на международной конференции «Врачи мира - пациентам», Санкт-Петербург, сентябрь 2003г.;

- на конференции молодых ученых педиатрического факультета ГОУ ДНО РМАПО Росздрава, ноябрь 2003г.;

- на всероссийском семинаре «Возрастные аспекты репродуктивного здоровья девочек» при Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологиии, Москва, февраль 2004г.; апробация диссертационной работы состоялась на совместной конференции кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедры эндокринологии и диабетологии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава и врачей эндокринологических отделений ЦКБ МПС И Тушинской детской больницы 22.06.2004 года.;

- на всероссийской научной конференции молодых эндокринологов «Актуальные проблемы современной эндокринологии» при ГУ ЭНЦ РАМН, Москва, май 2005г.;

- на 111 всероссийской научно-практической конференции «Достижения науки - в практику детского эндокринолога», Москва, май 2005г.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ: из них 2 в центральной печати.

Структура н объем диссертации.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, изложения результатов собственного исследования и их обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 55 отечественных и 211 иностранных источников. Работа изложена на 145 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 2 таблицами, 36 диаграммами, выписками из историй болезни.

Заключение диссертации по теме «Эндокринология», Зубкова, Наталья Анатольевна

Выводы

1. Состояние диспансерной службы по реабилитации больных женского пола с врожденной гиперплазией коры надпочечников в РФ не удовлетворяет современным требованиям: подавляющее большинство (60%) пациенток находятся в состоянии неудовлетворительной компенсации заболевания. При изучении причин несостоятельности диспансерной службы выявлены следующие дефекты: поздняя верификация диагноза (60%), позднее проведение первого этапа феминизирующей пластики (57,4%), неадекватная терапия (52%).

2. Половое самосознание всех пациенток с врожденной гиперплазией коры надпочечников в целом фемининное. В то же время, у 66% больных половое самосознание недостаточно фемининно. Степень фемининиости полового самосознания зависит от адекватности реабилитационных мероприятий: сроков начала заместительной гормональной терапии, сроков проведения феминизирующей пластики, состояния компенсации заболевания, но не зависит от степени маскулинизации наружных гениталий при рождении.

3. Полоролевое поведение всех пациентов с врожденной гиперплазией коры надпочечников носит фемининный характер. В то же время, у 66% пациенток при общении в разнополых группах полоролевое поведение ригидно. Имеет место четкая зависимость характера полоролевого поведения от состояния компенсации заболевания.

4. У всех больных женского пола с врожденной гиперплазией коры надпочечников, независимо от состояния компенсации заболевания психосексуальная ориентация правильная (гетеросексуальная).

5. Внедрение в практическое здравоохранение разработанных нами рекомендаций по оптимизации системы диспансерного наблюдения для пациентов с врожденной гиперплазией коры надпочечников, с целью достижения максимально раннего формирование женского фенотипа способно обеспечить успешную психосексуальную адаптацию этих пациентов в женском поле.

Практические рекомендации но оптимизации диспансерного наблюдения больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

С целью полной адаптации больных с ВГКН, в том числе формирования соответствующего избранному полу ПСС, необходимо соблюдение следующих принципов медицинской реабилитации:

1. У ребенка с интерсексуальным строением наружных гениталий диагноз должен быть верифицирован с рождения с целью предупреждения опасных для жизни состояний и адекватного выбора паспортного пола. Критериями постановки диагноза «ВГКН, дефицит 21-гидроксилазы» у девочки могут служить: кариотип 46,XX, отсутствие гонад при пальпации и наличие матки при ультразвуковом исследовании в сочетании с высокими показателями 17-ОНП (>40 нмоль/л).

2. Заместительная гормональная терапия больным с ВКГН, как с сольтеряющей, так и с неосложненной формой должна быть начата в максимально ранние сроки. Совокупность вирилизации наружных гениталий с клиникой синдрома потери соли, сопровождающейся электролитными нарушениями, следует рассматривать как проявления дефицита 21-гидроксилазы, и после взятия образца крови для определения 17-ОНП и АРП немедленно назначать терапию, не дожидаясь результатов гормонального анализа.

3.Заместительная глюкокортикоидная терапия назначается пожизненно и ни при каких условиях не должна отменяться.

4. Контроль адекватности проводимой терапии у больных с ВГКН должен осуществляться каждые 3 месяца у детей 1 года жизни и каждые 6 месяцев на протяжении всей последующей жизни, с помощью исследования уровней 17-ОНП, АРП (в случае сольтеряющей формы) и св. Те. Учитывая распространенность ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы возможность исследовать 17-ОНП должна быть в каждом областном центре.

5. С целью дополнительной оценки адекватности и эффективности заместительной гормональной терапии показано проведение УЗИ надпочечников с определением 3-х размеров и структуры. Увеличение переднезаднего размера выше 10 мм и/или изменение структуры надпочечников следует рассматривать как одно из показаний к коррекции лечения.

6. Оперативное вмешательство - резекция гипертрофированного клитера и рассечение урогенитального синуса (1 этап пластики) должно быть выполнено в течение первого года жизни ребенка, через 3-6 месяцев от начала ГК терапии. Проведение интроитопластики следует планировать после наступления менархе.

7. В амбулаторную карту каждого больного с ВГКН следует заносить сведения о жалобах пациента, параметрах физического развития ребенка, данных костного возраста, темпах роста, дозе глюко- и минералокортикоидов, показателях уровней электролитов, 17-ОНП, АРП, св. Те, данных УЗИ.

8. С целью успешного осуществления комплекса мероприятий, направленных на медико-социальную и психосексуальную реабилитацию больных с ВГКН, необходима совместная работа бригады специалистов: эндокринолога, хирурга, психолога, сексолога. Это позволит улучшить адаптацию больных и предотвратить грубые нарушения ПСС больных с ВГКН. Психотерапевтические методы должны быть направлены на более активное осуществление процесса полового воспитания и призваны сформировать уверенность пациента и его родителей в правильности избранного пола и обучить системе поведения, способствующей укреплению навыков женского полоролевого поведения.

9. С целью выявления и коррекции нарушений психосексуального статуса больных с ВГКН показано проведение патопсихологического исследования с использованием следующих методик: «Фигура-Поза-Одежда», «Маскулинность и Фемининность».

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна, 2005 год

1. Бабичев В.Н. Нейроэндокринология пола. М.:Наука,- 1981.- с. 223.

2. Белкин А.И., Голубева И.В. Социально-правовые аспекты гермафродитизма. // Гормоны и мозг,- М,- 1979.- с. 82-90.

3. Белкин А.И., Грейнер Э.А. К проблеме половой идентификации личности. Проблемы современной сексопатологии. // Сборник трудов. Московский НИИ психиатрии. М,- 1972.- с. 9-26.

4. Богданова ЕА. Гинекология детей и подростков. // М.: Медицинское информационное агентство.-2000.-с.39-43.

5. Бондаренко Л.И. Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в гражданском поле. // Автореф. дисс. к.м.н.- М.-1990.

6. Бухановский А.О., Андреев A.C. Структурно-динамическая иерархия пола человека,-Ростов-на-Дону.- 1993,- с. 151.

7. Васильченко Г.С. Частная сексопатология (том 2). М.- 1983.

8. Вейнингер О. Пол и характер. -М.- 1992.

9. Вундер П.А. Эндокринология пола М.: Наука.-1980.-с. 253.

10. Геодакян В.А. Эволюционная теория пола.-М.: Природа.-1991.- с.60-69.

11. Голубева И.В. Гермафродитизм М.: Медицина,-1980,- с. 159.

12. Голубева И.В., Леменева З.Л. Оперативное лечение больных с врожденным адреногенитальным синдромом. // Акушерство и гинекология,- 1967,- №12.-с.64-65.

13. Гончаров Н.П., Колесникова Г.С. Кортикостероиды: метаболизм, механизм действия и клиническое применение. //Адмантъ,- М.-2002.

14. Дедов И. И., Калинченко Н. Ю., Семичева Т. В., Тюльпаков А. Н. и др. Молекулярный анализ гена CYP21 у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. // Проблемы эндокринологии,- 2004.- №4,- с. 3-7.

15. Дедов И.И., Дедов В.И. Биоритмы гормонов. М.: Медицина.- 1992.-е. 185188.

16. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: КолорИтСтудио.- 2002.- с. 213.

17. Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А. Соматотропная недостаточность-М.-ИндексПринт,- 1998.-е. 104-105.

18. Демидов В.II., Казеев К.Н., Базарова Э.И. и др. Значение эхографии в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных кортикостером.// Тер. архив,- 1988.- Т. 60.- № 7.- с. 3-8.

19. Долецкий С.Я., Окулов А.Б., Голубева И.В. Феминизирующая пластика у детей с нарушением формирования пола. // Материалы XXI съезда хирургов.-Минск,- 1983.-е. 294-296.

20. Жуковский М.А. Детская эндокринология. М.: Медицина.-1995,- с. 262-367.

21. Жуковский М.А. Нарушения полового развития М,-1989.

22. Заяц Л.Д. Клиническая антропометрия и ее применение в детской гинекологии. // Актуальные вопросы гинекологии детей и подростков. Сборник научных трудов,- М.-1973.- с.39-52.

23. Ильин Е.П. Дифференциальная психофизиология мужчины и женщины-СПб.: Питер.-2002,- с.544.

24. Исаев Д.Н. Сексология (перевод с англ.). СПб.: Питер.-2001.

25. Исаев Д.Н. Психосоматические расстройства у детей.- СП6.-2000.

26. Каган В.Е. Половая идентичность у детей и подростков в норме и патологии. -Лен,- 1991.

27. Каган В.Е. Половой идентичности нарушения. // Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста.- СПб.: Питер.-2000.-с.214.

28. Каплан Г.И., Б. Дж. Сэдок. Клиническая психиатрия,- М.: Медицина,-1994.

29. Касаткина Э.П. Актуальные проблемы гермафродитизма. // Проблемы эндокринологии,- 1992.-Т.38,- №5.- с. 17-22.

30. Касаткина Э.П. Дифференциальная диагностика и лечение гермафродитизма-М,- 1992.

31. Касаткина Э.П. Реабилитация больных гермафродитизмом. Материалы республиканского совещания-семинара главных детских эндокринологов. Смоленск. 1999.

32. Кле М. Психология подростка. Психосексуальное развитие. М.: Педагогика,-1991.-с. 172.

33. Колесов Д.В. Биология и психология пола М,- 2000.- с.46-120.

34. Коломинский Я.Л., Мелтсас М.Х. Ролевая дифференциация пола у дошкольников.// Вопросы психологии.-№3.- 1985.

35. Кон И.С. Половые различия и дифференциация социальных ролей. Соотношение биологического и социального М.-1975.

36. Кон И.С. Психология половых различий. // Вопросы психологии,- №2,- 1981.-с. 47-56.

37. Кочарян A.C. Личность и половая роль. М.- 2000.

38. Лавин Н, Левин Л. Эндокринология. // Врожденная гиперплазия коры надпочечников,- М.:Практика.- 1999.- с 222-243

39. Лявшина Г.Х. Психосексуальное развитие у детей. // Кафедра возрастной сексологии,- СПб.- 1996.

40. Мастере У., Джонсон В., Колодни Р. Основы сексологии. // М.: Мир.-1998.-с.692.

41. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции,- М.: Медицина,- 2000.- с. 72-95.

42. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Кузнецова Э.С., Карева М.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). М.- 2003.- с.45

43. Поттер Э. Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста. М.-1971.- с. 343.

44. Пыков М.И. Ультразвуковое исследование надпочечников. //Детская ультразвуковая диагностика (Под ред. Пыкова М.И, Ватолина К.В.). М.: Видар. -2001.- с.591-602.

45. Резников А.Г. Половые гормоны и психосексуальная дифференцировка мозга,-М,- 1982.-с 124-146.

46. Ремшмидт X. Подростковый и юношеский возраст. Проблемы становления личности. М.:Мир.-1994.-с.320.

47. Саламова Д.К., Ениколопов С.Н., Дворянчиков П.В. Проективная методика "Фигура-Поза-Одежда" Журнал практического психолога. Тематический выпуск: Клиническая психология и психотерапия,-№10,11.- 2000. с.87-103.

48. Саламова Д.К.Судебная сексология.-1999.- №4.

49. Самсонова J1.H. Оптимизация дифференциальной диагностики вариантов гермафродитизма. //Автореф. дисс. к.м.н.- М.- 1996.

50. Соловьева А.А Особенности самосознания подростков с нарушением половой дифференцировки. // Тезисы докладов к 5 съезду общества психологов.-1989.-е. 143-144.

51. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том 1. М. РИО ГНЦС и СП им. В.П. Сербского. 1998. с 359.

52. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том 2.-М.: РИО ГНЦС и СП им. В.П. Сербского,-1999.- с 312.

53. Хитрова А.Н. Ультразвуковая диагностика заболеваний надпочечников. // Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Т. 1 / Под ред. Митькова В.В./. М.- 2003.- с. 495-499.

54. Хорни К. Женская психология. СПб.-1993.- с. 222.

55. Шилин Д.Е. Синдром гиперандрогении у женщин с различными формами нарушений репродуктивной системы. // Автореф. дисс. .к.м.н. М.-1990.-С.21.

56. Abdullah MA, Katugampola М, al-Habib S, al-Jurayyan N, al-Samarrai A, Al-Nuaim A, Patel PJ, Niazi M Ambiguous genitalia: medical, socio-cultural and religious factors affecting management in Saudi Arabia. // Ann Trop Paediatr.- 1991.-11:343-348.

57. Al-Alwan I, Navarro O, Daneman D, Daneman A Clinical utility of adrenal ultrasonography in the diagnosis of congenital adrenal hyperplasia.// J Pediatr.- 1999.135:71-75

58. Alisai NK, Thomas DFM, Lilford, et al. Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: What happens at puberty? // J Urol.- 1999.-161:1588-1599.

59. Anhalt II., Neely E.K., Raymond L.N. Ambiguous genitalia. // Pediatric Review.-1996.-V.17.-N6.-p.213-220.

60. Appan S, Hindmarsh PC, Brook CGD. Monitoring treatment in congenital adrenal hyperplasia.// Arch Dis Child.-1989.-64:1235-1239.

61. Attanasio A., Robkamp R., Bernasconi S, et al. Plasma adrenocorticotropin, cortizol, and degidroepiandrosterone respons to corticotropin-releasing factor in normal children during pubertal development. // Pediatr. Res.-1987.-22:41-44.

62. Azziz R, Mulaikal RM, Migeon CJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia: Long-term results following vaginal reconstruction. // Fértil Steril. 1986. -46:1011-1014.

63. Bailey JM, Bechtold KT, Berenbauin SA. Why are tomboys and who should we study them? // Arch sex Behav.- 2002.-31:333-341

64. Bandura A. Sochial leaning theory of identificatory processis. // Handbook of socialization theory and research. Chicago.-1969. - p. 213-262.

65. Baker S.W. Psychosexual differentiation in the human. // Boil Respond. 1980. -V. 22.-p. 61-72.

66. Baskin LS, Erol A, Li YW, et al. Anatomical studies of the human clitoris. // J Urol. 1999.-162:1015-1020.

67. Bassoff ES, Glass GV. The relationship between sex roles and mental heals. // The counseling Psychologist. 1982.-V.10.-p.l05-l 12.

68. Beatty WW. Gonadal hormones and differences in nonreproduction behaviors. // In: Gerall AA, Moltz H, Ward IL, eds. Handbook of behavior neurobiology, V.l 1, Sexual differentiation. New York Plenum.- 1992.- 85-128

69. Bern SL. The measurement of psychological androgyny. // J of Consulting and clinical psychology. 1974.-V.42.-p.l55-162.

70. Berenbauin SA. Effects of early androgens on sex-typed activities and interests in adolescents with congenital adrenal hyperplasia. // Horm Behav. 1999. - 35:102-110.

71. Berenbauin SA. How hormones affect behavioral and neural development. // Dev Neuropsychol.-1998.-14:175-196.

72. Berenbaum SA. Prenatal androgen and sexual differentiation of behavior. // In: Eugster EA, Pescovits OH, eds. Developmental endocrinology: Free research to clinical practice. Totowa, NJ: Humana Press.-2002.- p.293-311

73. Berenbaum SA, Bailey MJ. Effects on gender identity of prenatal androgen and genital appearance: Evidence from girls with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.-2003.-88(3):l 102-1106

74. Berenbaum SA, Duck SC, Bryk K. Behavioral effects of prenatal versus postnatal androgen excess in children with 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 2000. - 85: 727-733.

75. Berenbaum SA, Snyder E Early hormonal influences on childhood sex-typed activity and playmate preferences: implications for the development of sexual orientation. // Dev Psychol. 1995.-31:31-42

76. Berg I, Nixon HN, MacMahon R. Change of assigned sex at puberty. // Lancet. -1963.-V.2. p. 1216-1219.

77. Bergstrand CG. Growth in congenital adrenal hyperplasia. // Acta Paediatr Scand.-1966.-55:463-472.

78. Biglieri EG, Kater CE. Mineralocorticoids in congenital adrenal hyperplasia. // J Steroid Biochem Mol Biol. 1991.- 40:493-499.

79. Blackless M., Charuvasta A., Derrick A., Fausto-Sterling A., Lauzanne K., Lee E. How sexually dimorphic are we? Review and synthesis. // Am J hum boil.-2000. -12:151-166.

80. Blythe M.J., Susan L., Rosenthal PhD. Female adolescent sexuality. // Obstetrics and gynecology clinics.-2000. V.27. -N.l. - p. 125-141.

81. Bocian-Sobkowska J, Malendowicz LK, Wozniak W. Comparative stereological study on zonation and cellular composition of adrenal glands of normal and anencephalic human fetuses. I. Zonation of the gland. // Histol Histopathol. 1997.-12:311-317.

82. Boepple PA, Mansfield MJ, Link K, et al. Impact of sex steroids and their suppression on skeletal growth and maturation. // Am J Physiol. 1988.-255:E559-66

83. Breedlove SM 1994 Sexual differentiation of the brain and behavior.// In Berker JB, Breedlove SM, Crew D (eds): Behavioral Endocrinology. Cambridge, MA, MIT Press.-1992

84. Brinbacher R., Marberger M. et al. Gender identity an adolescent with mixed gonodal desgenesis. // J Pediatr Endocrinol Metabol.-1999.-V.l 12. p. 687-90.

85. Brook CG, Zachmann M, Prader A, Murset G: Experience with long-term therapy in congenital adrenal hyperplasia. // J Pediatr.-1974.-85:12-19

86. Brudbury TN, Finchain FD. Individual difference variables in close relationships: a contextual model of marriage as an integrative framework. // J of personality and social psychology.-1995.-V.54.-p.713-721.

87. Brunelli VL, Chiumello G, David M, Forest MG. Adrenarche does not occur in treated patients with congenital adrenal hyperplasia resulting from 21-hydroxylase deficiency. // Clin Endocrinol (Oxf). 1995.-42:461-466.

88. Brunelli VL, Russo G, Bertelloni S, et al. Final height in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: the Italian experience. // J Pediatr Endocrinol Metab. 2003. - N16. - p. 277-83.

89. Chamberlain NL, Driver ED, Miesfeld RL. The length and location of CAG trinucleotide repeats in the androgen receptor N-terminal domain affect transactivation function. // Nucl Acids Res.-1994.-22:3181-3186

90. Channandari E, Hindmarsh PC, Johnston A, Brook CG. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: alterations in Cortisol pharmacokinetics at puberty. //J Clin Endocrinol Metab. 2001. -N86 (6).- p.2701-8.

91. Channandari E, Matthews DR, Jonston A, et al. Serum Cortisol and 17-Hydroxyprogesterone in Classic 21-Hydroxylase Deficiency: Is Current Replacement Therapy Satisfactory? // J Clin Endocrinol Metab. 2001. - V.86. - N10. - 4679- 4685.

92. Chatterjee S, Chatteijee SK. Congenital adrenal hyperplasia: experience at Calcutta. // Indian Pediatr.-1992.-29:1013-1018.

93. Choong CS, Kemppainen JA, Zhou ZX, Wilson EM. Reduced androgen receptor gene expression with first exon CAG repeat expansion. // Mol Endocrinol. 1996.10:1527-1535.

94. Collaer M.L., Hiner M. Human behavior sex differences: a role for gonadal hormones during early development? // Psychological Bulletin-1995.-V.118.

95. Cornean RE, Hidmarsh PC, Brook CG. Obesity in 21- hydroxylase deficiency patients. //Arch Dis Child. 1998. - 78:261-3.

96. Costa EMF, Arnhold IJP, Mendonca BB, et al. Management of ambiguous genitalia in pseudohermaphrodites: New perspectives on vaginal dilation. // Fertile Steril. 1997.-67:229-232.

97. Cutler Jr GB, Laue L. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // N Engl J Med.-1990.-323.- 1806-3.

98. Dacou-Voutetakis C, Kakidis N: Congenital adrenal hyperplasia complicated by central precocious puberty: Treatment with LHRH-agonist analogue. // Ann NY Acad Sci.-1993.-687:250-254.

99. David M, Sempe M, Blanc M, Nocolino M, Forest MG, Morel Y. Final heigth in 69 patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. //Arch Pediatr. 1994.-1:363-7.

100. De Peretti E, Forest MG. Pitfalls in the etiological diagnosis of congenital adrenal hyperplasia in the early neonatal period. // Honn Res. 1982. - 16:10-22.

101. Diamond M, Sigmundson UK. Sex reassignment at birth. // Arch Pediatr adolesc Med.-1997.-V.51. p. 298-304.

102. Diamond M, Sigmundson HK. Management of intersexuality. // Arli. Pediatr and Adolesc Med. -1997. V. 151. - p. 1046-1050.

103. DiMartino-Nardi J, Stoner EJ, O'Connell A, New MI: The effect of treatment on final height in classical congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Acta Endocrinol. -1986.-113:305-314.

104. Dittmann RW. Ambiguous genitalia, gender-identity problems, and sex reassignment. // J Sex Marital Ther. -1998. -V.24. -N4. -p.255-71.

105. Dittmann RW, Kappes ME, Kappes MH. Sexual behavior in adolescent and adult females with congenital adrenal hyperplasia. // Psychoneuroendocrinology. 1992. -17:153-170.

106. Dittmann RW, Kappes MH, Kappes ME, et al. Congenital adrenal hyperplasial: Gender-related behavior and attitudes in female patients and sisters. // Psychoneuroendocrinology. 1990. - 15: 401-420.

107. Dittmann RW, Kappes MH, Kappes ME. et.al. Congenital adrenal hyperplasial 1: Gender-related behavior and attitudes in female salt-wasting and simpl-virilizing patients. //Psychoneuroendocrinology. 1990. 15:401-420.

108. Donahoe PK, Gustafson ML. Early 1-stage surgical reconstruction of the extremely high vagina in patients with congenital adrenal hyperplasia. // J Paediatr Surg.-1994. -29:352-8.

109. Donier G. Hormones and sexual differentiation of the brain. // Sex. Horin. Behav. -1979. -V.6. -p.81-101.

110. Ehrhardt A.A., Epstein R, Money J. Fetal androgens and female gender identity in the early treated adrenogenital syndrome. // Johns Hopkins Medical Jornal. -1968. -122:160-167.

111. Ehrhardt AA, Evers K, Money J. Influence of androgen and some aspects of sexually dimorphic behavior in women with the late-treated adrenogenital syndrome. // Johns Hopkins Medical Jornal. -1968. -123:115-122.

112. Ehrhardt A.A., Baker SW: Fetal androgens, human central nervous system differentiarion, and behavior sex differentiation. // In Friedman RC, Richart RM, Van De Wiele RL (eds): Sex Differences in Behavior. New York. Wiley. -1974. -p. 33-51.

113. Ehrhardt AA, Meyer-Bahlburg HF. Prenatal sex hormones and the developing brain: effects on psychosexual differentiation and cognitive function. // J Clin Endocrinol Metab. -1975. -40(2).-318-25.

114. Ehrhardt AA, Heino FL, Meyer-Bahlburg. Effects of prenatal sex hormones on gender-related behavior. // Science. 1981. -V.211. -p. 1312-1317.

115. Eugster EA, DiMeglio LA, Wright JC et al. Height outcome in congenital adrenal hyperplasia caused by 21-hydroxylase deficiency: a meta-analysis. // J Pediatr.-2001 .138:26-32.

116. Federman DD, Donahoe PK. Ambiguous genitalia etiology, diagnosis, and therapy. // Adv Endocrinol Metab. -1995. -V.6. -p.91-111.

117. Florens L, Geis. Self-fullfilling prophecies: Asocial psychological View of gender. //J Sternberg. -1993. p. 9-11,30-38.

118. Forest MG, Morel Y, David M. Prenatal treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Trends Endocrinol Metab. 1998.-9:284-289.

119. Frisch H, Parth K, Schber E, Swoboda W. Circadian patterns of plasma Cortisol, 17-hydroxyprogrsterone and testosterone in congenital adrenal hyperplasia. // Arch Dis Child.- 1981.-56: 208-213

120. Froukje M. E., Sijper Ph. D., Stenvert L. S et al. Long-Term Psychological evaluation of Intersex Children. // Srhives of sexual behavior.-1998.-V.27.

121. Funder JW. Aldosterone action.// Annu Rev Physiol. 1993.-55:115-130.

122. Girgis R, Winter JS. The effects of glucocorticoid replacement therapy on growth, bone mineral density, and bone turnover markers in children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.-1997.-82:3926-3929.

123. Gorski RA, Harlan RE, et al. Evidence for the existence of sexually dimorphic nucleus in the preoptic area of the rat. // J of comparative neurology. 1980. - V.193.-p.529-539.

124. Goy RW, McEven BS. Sexual differentiation of the Brain. // Cambridge, MA: MIT Press. 1980.

125. Green R, Wiliams K, Goodman M. Ninety-nine "tomboys" and "non tomboys": behavioral contrasts and demographic similarities. // Arch Sex Behav. -1982. -11:247267.

126. Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist 2hd Ed. Stanford: Stanford University Press. -1959.

127. Grumbrach MM, Conté F. Disorder of sex differentiation. // In: Wilson JW, Foster DW, eds. Williams Textbookmof endocrinology.9111 ed. Philadelphia, PA: WB Saunders. 1998.-p. 1301-1425.

128. Gruinbach MM, Ducharme JR. The effects of androgens on fetal sexual development. Androgen-induced female pseudohermaphroditism. // Fértil Steril.- 1960.11:157.

129. Haan EA, Seijeantson SW, Norman R, Rollond AK, Antonis P, Richards RI, Penfold JL. Prenatal diagnosis and successful intrauterine treatment of a female fetus with 21-hydroxylase deficiency. // Med J Aust. -1992. 156:132-135.

130. Harry Benjamin International Gender Dysphoria Association: The Standarts of care for gender identity disorders. // The International Journal of Transgenderism 11(2), AprilJune 1998.

131. Hawkins J.R. Genetics and biochemistry of sex determination. // J. Topical. Endocrinol. -1998. V.3. - p. 16-17.

132. Hauffa BP, Winter A, Stolecke H. Treatment and disease effects on short-term growth and adult height in children and adolescents with 21-hydroxylase deficiency. // Klin Padiatr. 1997. -209:71-77.

133. Heazelwood VJ, Galligan JP, Cannell GR, et al. Plasma Cortisol delivery from oral cortisone acetate: relative bioavailability. // Br J Clin Pharmacol. -1984. -17:55-9.

134. Heilbrun A.B. Human sex role behavior. // New York Pergamon. -1981.

135. Heino FL, Meyer-Bahlburg. Gender and Sexuality in Classic Congenital Adrenal Hyperplasia. // Endocrinology and metabolism clinics. 2001. -V30. -Nl.

136. Helleday J, Edman G, Ritzen EM, Siwers B. Personality characteristics and platelet MAO activity in women with congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Psychoneuroendocrinology.- 1993.-18:343-3 5.

137. Hendren HW, Atala A. Repair of the high vagina in girls with severely masculinized anatomy from the adrenogenital syndrome. // J Paediatr Surg. -1995.-30:91-4.

138. Heren CAO, Orlofsky JL. Stereotypic and nonstereotypic sex role and behavior orientation, gender identity psychological adjustment. // J Personal and Social Psychology. 1998. -V.12. - N.l- p. 173-186.

139. Hines M. Abnormal sexual development and psychosexual issues. // Ballieres clinical endocrinology and metabolism. -1998. -V.12. Nl.-p. 173-186.

140. Hines M., Goy R.W. Estrogen before birth and development sex-related reproductive traits in the female guinea piq. // Hormones Behavior. -1985. -V.19.

141. Hines M., Kaufman F.R. Androgen and the development of human sex typical behavior: rough-and-tumble play and sex preferred playmates in children with congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Child dev. 1994. - V.65- p. 1042-1053.

142. Hochberg Z, Gardos M, Benderly A. Psychosexual outcome of assigned females and males with 46, XX virilizing congenital adrenal hyperplasia. // Eur J Pediatr. -1987. -146:497-499.

143. Holmes-Walker DJ, Conway GS, Honour JW, Rumsby G, Jacobs HS. Menstrual disturbance and hypersecretion of progesterone in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Clin Endocrin. (Oxf). -1995. 43:291— 296 .

144. Jaaskelainen J, Voutilainen R. Growth of patients with 21-hydroxylase deficiency; an analysis of the factors influencing adult heigth. // Pediatr Res 1997.- 41:30-3

145. Jansen M, Wit JM, Van der Brande JL. Reinstitution of mineralocorticoid therapy in congenital adrenal hyperplasia. Effects on control and growth. // Acta Paediatr Scand.-1981.-70:229-233.

146. Jefcoate W. Assessment of corticosteroid replacement therapy in adults with adrenal insufficiency. //Ann Clin Biochem. -1999. -36:151-157.

147. Job JC, Munck A, Chaussain JL, Canlorbe P. Treatment of virilizing adrenal hyperplasia in adolescents. Use and side-effects of dexamethasone. // Arch Fr Pediatr. -1985.-N42.-p. 765-469.

148. Jost A. Hormonal factors in the sex differentiation of the mammalian foetus. //

149. Philos Trans R Soc Lond Biol Sci.- 1970.-259:119-130.i

150. Kandeinir N, Yordam N. Congenital adrenal hyperplasia in Turkey: a review of 273 patients. //Acta Paediatr.-1997.-86(l):22-5.

151. Klingensmith GJ, Garcia SC, Jones HW, Migeon CJ, Blizzard RM Glucocorticoid treatment of girls with congenital adrenal hyperplasia: effects on height, sexual maturation and fertility. // J Paediatr.- 1977.- 90:996-1004

152. Knorr D, Hinrichsen de Lienau SG. Persistent obesity and short final height after corticoid overtreatment for congenital adrenal hyperplasia (CAH) in infancy. // Acta Paediatr Jpn.- 1988.-30:89-92.

153. Krege S, Walz KH, Hauffa BP et al: Long-term follow-up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty. // BJU-Int. 2000. - 86(3): 253-8.

154. Kuhnle U, Bullinge M. The quality of life in adult female patients with CAH: a comprehensive study of the impact of genital malformations and chronic disease on female patients life. // Eur. J. Pediatr.1995. -V. -154. p. 708-716.

155. Kuhnle U, Bullinger M. Outcome of congenital adrenal hyperplasia. // Pediatr. Surg. Int. 1997. - Sep. - 12(7):511-5.

156. Kuhnle U, Bullinge M., Schwarz HP, et al: Partnership and sexuality in adult female patients with congenital adrenal hyperplasia: first results of a cross-sectional quality-of-life evaluation. // J Steroid. Biochem. Mol. Biol.-1993. 45: 123-126r~

157. Kula K., Sowikovska-Heilczer J. Sexual differentiation of human brain. // Przegl.lek. -2000. -V.57. -Nl. p. 41-44.

158. Lajic S, Wedell A, Bui TH, Ritzen EM, Hoist M. Long-term somatic follow-up of prenatally treated children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 1998. - 83:3872-3880.

159. Legro RS, Shahbahrami B, Lobo RA, Kovacs BW. Size polymorphisms of the androgen receptor among female hispanics and correlation with androgenic characteristics. // Obstet Gynecol. 1994. -83:701-706.

160. Lim Y.I., Batch J.A., Warne G.L. Adrenal 21 -hydroxylasa deficiency in childhood: 25 years experience. // Pediatr. Child. Health. 1995. -V.31. - p.222-227.

161. Levin LS. Congenital adrenal hyperplasia. // Pediatr Rev.-2000.-21:159-170.

162. Linder BL, Esteban NV, Yergey AL, et al. Cortisol production rate in childhood and adolescence. //J Pediatr. 1990. -117:892-6.

163. Lo JC, Schwitzgebel VM, Migeon CJ, et al. Normal female infants bom of mother with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // J Clin Endocrinol Metab. 1999. -84:930-6.

164. Lopes LA, Dubuis JM, Vallotton MB, Sizonenko PC. Should we monitor more closely the dosage of 9-fluorohydrocortisone in salt-losing congenital adrenal hyperplasia? // J Pediatr Endocrinol Metab. -1998. -11:733-737.

165. MacLusky NJ, Naftolin F. Sexual Differentiation of central nervous system. // Science. -1981. V.211. -p. 1294-1303.

166. Manoli I., Kanaka-Ganterbein Ch, Voutetakis A. et al. Early growth, pubertal development, body mass index and final height of patients with congenital adrenalhyperplasia: factors influencing the outcome. // Clin Endocrinology. 2002. -57:13652265.

167. Matsusaka T, Ichikawa I Biological functions of angiotensin and its receptors. // Annu Rev Physiol. 1997. - 59:395-412.

168. March H.W., Richards G.E. A test of bipolar and androgyny perspectives of masculinity and femininity. // J. Pess. -1989. -V.57. -N.l. -p.l 14.

169. Melaren A. What makes a man a man? // Nature.-1990.-V.346.-p.216-217.

170. Mercado AB, Wilson RC, Cheng KC, Wei JQ, New MI. Prenatal treatment and diagnosis of congenital adrenal hyperplasia owing to steroid 21-hydroxylase deficiency. // J Clin Endocrinol Metab. 1995. -80:2014-2020.

171. Merke DP, Clio D, Anton CK, et al. Hydrocortisone suspension and hydrocortisone tablets are not bioequivalent in the treatment of children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.- 2001.-86:441-5.

172. Merke DP, Cutler GB Jr. New ideas for medical treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am. 2001. - N30(1).- p.121-35.

173. Merke DP, Kabbani M.Congenital adrenal hyperplasia: epidemiology, management and practical drug treatment. // Paediatr. Druds. -2001. -3(8).-599-611.

174. Meyer-Bahlburg HFL: Gender assignment in intersexuality. // J Psychol human sex. 1998.-10:1.-p. 1-21.

175. Meyer-Bahlburg HFL: Psychobiologic research on homosexuality. // Child Adolesc Psychiatr Clin North Am.-1993. -2:489-500.

176. Meyer-Bahlburg HFL, Gruen R.S. et al. Gender identity from female to male in classical congenital adrenal hyperplasia. // Horm. Behav. 1998.- V.30.-p.319-332.

177. Meyer-Bahlburg HFL. Gender identity disorder of childhood. // Introduction.

178. Meyer-Bahlburg HFL. Psychobiological models of psychosexual differentiation. // Zeitschrift fur Humanontogenetik. -2000. -3:49-53.

179. Meyer-Bahlburg HF. What causes low rates of child-bearing in congenital adrenal hyperplasia? // J Clin Endocrinol Metab. 1999. -84:1844-1847.

180. Meurling AM, Tonning-Olsson I. Sex differences in strategy and performance on computerized neuropsychological tests as related to gender identity and age at puberty. // Scandinavian Journal of Psychology.-2000.-41:81-90.

181. Money J, Ehrhardt AA. Man and Woman, boy and girl: differentiation and dimorphism of gender identity from conception to maturity. // Baltimore, The Johns Hopkins University Press. -1972.

182. Money J, Hampson JG, Hampson JL. An examination of some basic sexual concepts: the evidence of human hermafroditism. // Bull John Hopkins Hosp. 1955. - V. 97.-p. 301-319.

183. Money J, Tucker P. Sexual Signatures: on being a Man and Woman. // Boston, MA: LittleBrown & Co. Inc. 1975.-p.95-98.

184. Money J. Determinants of human gender identity/role. // Handbook of sexology. Elsevier. Amsterdam. 1977. -p.57-79.

185. Money J. Hormones, hormonal anomalies and psychological heath care. // Wilkins the diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescents and, 4th Ed. Springfield: Thomas, -p.l 114-1178.

186. Money J. Sex Hormones and other variables in human eroticism. // ln\ Young \VC, ed. Sex and Internal Secretions.3rd ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins. -1961. -p. 1383-1400.

187. Morel Y., Miller W.L. Clinical and molecular genetics of congenital adrenal hyperplasia to 21-hydroxylase Deficiency. // Adv.Hum.Genet.-1991. 20:1-68.

188. Mulaikal RM, Migeon CJ, Rock JA. Fertility rates in female with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // N Engl J Med. 1987. -316:178-182.

189. Mullis PE, Hindmarsh PC, Brook CG. Sodium chloridesupplement at diagnosis and during infancy in children with salt-losing 21-hydroxylase deficiency. // Eur J Paediatr. -1990. 150:22.

190. New MI, Wilson RC. Steroid disorders in children: Congenital adrenal hyperplasia and apparent mineralocorticoid excess. // Proc Natl Acad Sei. -1999. 96:12790-12797.

191. New MI, Gertner JM, Speiser PW, del Balzo P. Growth and final height in classical and nonclassical 21- hydroxylase deficiency. // Acta Paediatr Jpn.- 1988.30:79-88.

192. Newman K, Randolph J, Parson S. Functional results in young women having clitoral reconstruction as infants. // J Pediatr. Surg.-1992. 27: 180-184.

193. Ozbey H. Gender assignment in female congenital adrenal hyperplasia.// Br J Urol.-1998.-81: 178-179.

194. Pardridge WM, Gorski RA, Lippe BM, GreenR. Androgen and sexual behavior. // South Med J.-1980.-73(8): 1024-7, 1030.

195. Prader A. Incidence of congenital adrenogenital syndrome. // Helv Paediatr Acta.-1958. -N13 (5).- p.426-31.

196. Prader A. Der genitalbefund beim pseudohennaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms. // Helv Paediatr Acta.- 1954.- N9.- p.231-248.

197. Pang S. Congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am.-1997. -26:853-891.

198. Pang S, Mallaee MA, Hofinan L, et al. Morldwide experience in newborn screening for classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Paediatrics.- 1988.-81:866-7

199. Pescovitz OH, Comité F, Cassorla F, Dwyer AJ, et al. True precocious puberty complicating congenital adrenal hyperplasia: treatment with a luteinizing hormone-releasing hormone analog. // J Clin Endocrinol Metab. 1984. - 58:857-861.

200. Perrin C. White MD, Phyllis W, Speiser MD. Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency. // The Endocrine Society Endocrine Reviews. 2000. -21 (3): 245-291.

201. Premawardhana LDKE, Hughes I A, Read GF, et al. Longer term outcome in female with congenital adrenal hyperplasia. The Cardiff experience. // Clin Endocrinol.-1997.-46:327-332.

202. Punthakee Z, Legault L, Polychronakos C. Prednisolone in the treatment of adrenal insufficiency: a re-evaluation of relative potency. // J Pediatr. 2003. - N143(3).- p.402-5.

203. Randolph J, Hung W, Rathlev MC. Clitoroplasty for females bom with ambiguous genitalia: a long-term study of 37 patients. // J Pediatr Surg. 1981.16:882-887.

204. Rasat R, Espiner EA, Abbott GD. Growth patients and outcome of congenital adrenal hyperplasia; effect of chronic treatment regiment. // NS Med J 1995. -108:31114.

205. Rivkees SA, Crawford JD. Dexamethasone treatment of virilizing congenital adrenal hyperplasia: the ability to achieve normal growth. // Paediatries. -2000. -106:7673.

206. Robert T., Robin, J.M. Reinich et al. Postnatal gonadal effects on human behavior. //Science. 1981.-V.211.-p. 1318-1322.

207. Rosier A, Levine LS, Schneider B, Novogroder M, New MI. The interrelationship of sodium balance, plasma renin activity and ACTH in congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 1977. - 45:500-512.

208. Rosier A, Kohn G. Male pseudohermaphroditism due to 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase déficience: Studies on the natural history of the defect and effect of androgens on gender role. // J Steroid Biochem.-I983.-V.19.-p.663-74.

209. Roslin Holly Fitch, Denenberg VH. Role for ovarian hormones in sexual differentiation of the brain. // Biobehavioral Sciences Graduate Degree Program. University of Connecticut Storrs. 1999. -CT 06269-4154.

210. Ruble DN, Martin CL. Gender development. // In Damon W (ed): Handbook of child Psychology, ed 5. V.3. In Eisenberg N (ed): Social, Emotional, and Personality Development. New York, J. Wiley and Sons. 1998,- 933-1016.

211. Schnitzer JJ, Donahoe PK. Surgical treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am.-2001.-30:137-154.

212. Sellers EP, MacGillivray MH. Blunted adrenarche in patients with classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Endocr Res. 1995.21:537-544.

213. Sivit CJ, Hung W, Taylor GA et al. Sonography in neonatal congenital adrenal hyperplasia. // Am. J. Roentgenol. 1991. - V.156. - № 1 .-p. 141—143.

214. Shackelford GD. Adrenal gland, pancreas and other retroperitoneal structures. // Pediatric Sonography. Ed. by Siegel M.J. NY: Raven Press. 1991. - p. 213-257.

215. Shervin BB. A comparative analisis of the role of androgen in human male and female sexual behavior. Behavioral specificity, critical thresholds, and sensitivity. // Psycholobiology.-1988. 16: 416-425.

216. Slijper FME. Androgen and gender role behavior in girls with congenital adrenal hyperplasia. // Prog.Brain res. 1984.-V.61.-p.417-422.

217. Slijper FM, Drop SL, Molenaar JC, de Muinck K. Long-term psychological evaluation of intersex children. // Arch Sex Behav. -1998. -27:125-144.

218. Slijper FME, Vam der Kamp HJ, Branderburg II, et al. Evaluation of psychosexual development of young women with congenital adrenal hyperplasia: A pilot study. // J of Sex Education and Therapy. -1992. -18:200-207.

219. Soliinan AT, AlLamki M, AlSalini I, Asfour M. Congenital adrenal hyperplasia complicated by central precocious puberty: linear growth during infancy and treatment with gonadotropin-releasing hormone analog. // Metabolism. 1997. - 46:513-517.

220. Solyoin J. Diurnal variation in blood 17-hydroxyprogesterone concentrations in untreated congenital adrenal hyperplasia. // Arch Dis Child,-1984.-59:743-747.

221. Speiser PW. Congenital adrenal hyperplasia owing to 21-hydroxtlase deficiency. // Endocronol Metab Clin North Am.-2001.-30:31-59.

222. Speiser PW. Toward better treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Clin Endocrinol.-1999.-51:273-274.

223. Speiser PW, Agdere L, Ueshiba H, White PC, New MI. Aldosterone synthesis in salt-wasting congenital adrenal hyperplasia with complete absence of adrenal 21-hydroxylase. // N Engl J Med. 1991.-324:145-149.

224. Speiser PW, New Mi. Prenatal diagnosis and management of congenital adrenal hyperplasia. // Clin Perinatol.-1994. 21:631-45.

225. Sripathi V, Ahmed S, Sakati N. et al. Gender reversal in 46,XX congenital adrenal hyperplasia. // Br J Urol.-1997. -79:785-789.

226. Stewart J, Rajabi H. Estradiol derived from testosterone in prenatal life affect the development of catecholamine systems in the frontal cortex of the male rat. // Brain Research. -1994. -V.646. -p. 157-60.

227. Stratakis CA, Rennert OM. Congenital adrenal hyperplasia: molecular genetics and alternative approaches to treatment. // Crit Rev Clin Lab Sci.-1999. -36:329-363.

228. Tanner JM, Whitehouse R. Clinical longitudinal standart for height, weight, height velocity, and the stage of puberty. // Arch Dis Child. 1976. - 51:170-179.

229. Technical report: congenital adrenal hyperplasia: section on endocrinology and committee on geneties. // Paediatries. -2000. -106:1511-8.

230. Tlierrell BLJ, Berenbaum SA, Manter-Kapanke V, Simmank J, Korman K, Prentice L, Gonzalez J, Gunn S Results of screening 1.9 million Texas newborns for 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. // Pediatrics. 1998. -101:583590.

231. Thilen A, Woods KA, Perry LA, et al. Early growth is not increased in untreated moderately severe 21-hydroxylase deficiency. // Acta Paediatr. 1995.-84:894-898.

232. Toran Alerand CD. Sex steroid and development of newborn mouse hypothalamus and preoptic area in vitro. Morphological correlates and hormonal specificity. // Brain res. 1980. -V.189.-N.2. - p. 413-427.

233. Trautman PD, Meyer-Bahlburg HFL, Postelnek J, et al. Mothers' reactions to prenatal diagnostic procedures and dexamethasone treatment of congenital adrenal hyperplasia. //J Psychosom Obstet Gynecol. 1996.-17:175-181.

234. Van der Kamp HJ, Otten BJ, Buitenvveg N, De Muinck Keizer-Schrarna SM, et al. Longitudinal analysis of growth and puberty in 21-hydroxylase deficiency patients. // Arch Dis Child. 2002. -N 87(2). - p. 139-44.

235. Verkauf BS, Jones HW Jr. Masculinization of the female genitalia in congenital adrenal hyperplasia. // South Med J. -1970. 63:634-638.

236. Von Schnakenburg K, Bidlingmaier F, Knorr D. 17-hydroxyprogesterone, androstenedione, and testosterone in normal children and in prepubertal patients with congenital adrenal hyperplasia. // Eur J Pediatr.-1980.-133:259-67.

237. Wedell A. Molecular genetics of congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase deficiency): Implications for diagnosis, prognosis and treatment. // Acta Paediatr.-1998.-87:159-164.

238. Wilson J.D. Gonadal hormones and sexual behavior. // Endocrine reviews. 1999. - V.14.-p.577-593.

239. Wilson JD. The role of androgens in male gender role behavior. // Endocr Rev. -1999.-20:726-737.

240. Wisniewski AMY B, Migeon CG, Meyer-Bahlburg HFL, et al. Complete Androgen Insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcomes. //J Clin Endocrinol Metab.-2000.-V.85.-N8.-p.2664-2670.

241. White PC. Genetic diseases of steroid metabolism. // Vitam Horm. 1994. -49:131-195.

242. White PC, Speiser PW. Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency. // Endocrine Reviews. -2000. -21(3):245-291.

243. White PC, New MI, Dupont B. Structure of human steroid 21-hydroxylase genes. // Proc Natl Acad Sei USA.-1986.-83:5111-5115.

244. Whitehead FJ, Couper RT, Moore L, Bourne AJ, Byard RW. Dehydration deaths in infants and young children. // Am J Forensic Med Pathol. 1996. - 17:73-78.

245. Woelfre J, Hoepffer W, Sippell WG, Brainswig JH, et al. Complete virilization in congenital adrenal hyperplasia: clinical course, medical management and disease-related complications. // Clin Endocrinology (Oxf). -2002. -56(2):231-8.

246. Yamakita N, Yasuda K, Miura K. Delineation of adrenal in controls and nontumorous adrenal disorders by real-time ultrasonic scanner. // Ultrasound Med. Biol. 1986. V. 12. №2. P. 107-114.

247. Yu AC, Grant DB. Adult height in women with early-treated congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase type): relation to body mass index in earlier childhood. // Acta Paediatr. 1995.-84:899-903.

248. Zucker KJ, Bradley SJ, Oliver G, et al. Psychosexual development of women with congenital adrenal hyperplasia. // Horm behav. 1996. - 30: 300-318